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1例肾上腺脑白质营养不良患儿的护理.doc

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1例肾上腺脑白质营养不良患儿的护理.doc

1例肾上腺脑白质营养不良患儿的护理【摘要】对一例肾上腺脑白质营养不良患儿,给予抗癫痫、全身营养支持治疗。提出在治疗过程中要注重呼吸道、导管管理,加强皮肤、鼻饲护理,对患儿家长采取心理护理可以减少并发症、取得患儿家长配合。【关键词】肾上腺脑白质营养不良;患儿;护理肾上腺脑白质营养不良为罕见的X性连锁隐性遗传疾病,主要分为脑型和肾上腺脊髓神经病型,本例为儿童脑型,临床表现为原本正常的婴儿或儿童出现进行性精神运动障碍,视、听障碍,视神经萎缩,智力低下,全身性或限局性癫痫发作,痉挛性瘫痪[1]。2010年1月13日我科收治了一例肾上腺脑白质营养不良患儿,现将其护理报告如下:1病例介绍患儿,男,6岁9个月,因“间断性抽搐一月余”收入院。查体:T370℃,R23bpm,HR80bpm,WT未测,BP84/52mmhg,视力、听力缺失,无吞咽功能,神志昏迷,四肢肌张力高。实验室检查:血常规正常,肝肾功能和血生化正常。头MR检查示:双侧顶枕部侧脑室周围白质对称性大片的长T1、长T2信号,胼胝体压部受累,两侧病灶相连,翼样,在弥散加权成像(DWI)上病灶中心呈低信号,周边信号,且双侧桥脑和延髓受累,在DWI上病灶呈高信号。诊断为肾上腺脑白质营养不良,继发性癫痫。2护理2.1癫痫发作时护理:(1)保护患儿:专人守护,床边加护栏防止坠床,将压舌板(用毛巾、手帕、纱布包裹)垫在上下臼齿之间或放置口咽通气管,以防止颊部、舌部咬伤;(2)保持呼吸道通畅:及时清除口咽分泌物,将患儿头偏向一侧,头位稍低,以利痰液自行流出,伸颈、下颌向前,以防误吸;及时吸痰、吸氧,准备必要时行气管插管或气管切开[2];(3)静推安定或10%水合氯醛保留灌肠止惊。2.2呼吸道管理:室内湿度为50%~60%,避免气道干燥。吸痰必须选择合适时机,只有当气管内有分泌物时才给予吸引,原则上尽量减少刺激,将吸引的频率减少到最低限度,同时缩短吸引时间,一次连续吸痰时间不超过10s,以免过多刺激引起颅内压升高和不必要的气道粘膜损伤[3]。2h~3h翻身扣背一次。痰液粘稠时,间断给与沐舒坦雾化吸入,使痰液稀释易于吸出。2.3导管的护理:给予患儿锁骨下深静脉置管。①冲洗及封管:每次输液前用0.9%氯化钠注射液冲洗导管,输液完毕,用0.9%氯化钠注射液5ml推注后封管,封管要紧密。肝素稀释液(25U/ml)5ml经肝素帽注入,然后用无菌

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