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11例马凡氏综合征致升主动脉瘤的外科治疗.doc

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11例马凡氏综合征致升主动脉瘤的外科治疗.doc

11例马凡氏综合征致升主动脉瘤的外科治疗【摘要】为总结马凡氏综合征所致升主动脉瘤手术治疗的经验,分析自2003年7月至2008年12月收治的11例患者手术资料。本组单纯Bentall术7例,Bentall+PDA术1例,Bentall+CABG1例,Bentall+二尖瓣成型2例。结果,手术死亡1例,吻合口广泛渗血、止血困难,死于无法控制的大出血致呼吸循环衰竭。10例随访6~12个月,疗效满意。显示应用Bentall手术治疗,可使患者获得良好的功能恢复和生活质量,效果满意,为首选的治疗方法。【关键词】马凡氏综合征;升主动脉瘤;Bentall手术马凡氏综合征(marfan’ssyndrome,MFS)大部分患者死于心血管并发症:主动脉夹层、动脉瘤破裂、心包填塞和充血性心力衰竭或心肌缺血。我院于2003年7月至2008年12月对11例因马凡氏综合征所致的升主动脉瘤患者施行了手术,存活10例随访6~12个月,发现术后患者心功能明显改善。1资料与方法1.1临床资料本组男7例,女4例,年龄22~63岁,平均42.4岁;病程2d~16年不等,平均46.5个月。本组的纳入标准以1996年dePaePe等修订的马凡氏综合征诊断标准为依据。1.1.1症状和体征主要症状为胸痛、胸闷,活动后心悸、气促,头痛、头晕。本组10例均有心悸、胸闷、气急症状,1例有头痛头晕,5例胸背部疼痛。体检时发现升主动脉瘤入院。四肢细长、高腭弓、高度近视或晶体半脱位等典型马凡氏综合征表现者2例,其余病例仅有心脏大血管病变,亦称为阴性马凡氏综合征。2例患者有家族史,均症状较重,其中1例患者母亲死于主动脉夹层破裂。所有患者主动脉瓣听诊区均可闻及舒张期杂音,脉压差增大。1.1.2特殊检查心电图检查:1例正常,余均有左心室高电压表现,全部病例均行超声心动图检查,术前行CTA或MRI检查,其结果与心脏彩超相符。升主动脉均呈瘤样扩张,测得主动脉最宽处直径为6.0~8.28cm。有明显夹层者2例,其中standfordA型1例,B型1例。全组均有主动脉瓣中-重度返流,伴有轻度二尖瓣关闭不全的10例,1例中度二尖瓣关闭不全。1.2手术1.2.1术式本组行单纯Bentall术7例,Bentall+PDA术1例,Bentall+CABG术1例,Bentall+二尖瓣成型术2例。1.2.2方法气管内插管全身麻醉,作经胸骨正中切口锯

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