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MRI 诊断儿童下丘脑错构瘤.pdf

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MRI 诊断儿童下丘脑错构瘤.pdf

29http//www.cjmri.cn临床研究|ClinicalArticles磁共振成像2011年第2卷第1期ChinJMagnResonImaging,2011,Vol2,No1摘要目的总结儿童下丘脑错构瘤的典型与非典型MRI表现,旨在提高对该病的诊断水平。方法回顾性分析18例经临床病理证实的下丘脑错构瘤的临床及影像学表现。男12例,女6例,年龄1~15岁,平均5.6null3.8岁。14例临床表现为性早熟,7例表现为痴笑样癫痫。18例患儿均行MRI矢状面T1WI、T2WI和冠状面T1WI平扫,矢状面和冠状面T1WI增强扫描。结果具有典型表现者8例,即肿块位于垂体柄与乳头体之间,呈圆形或椭圆形,T1WI等信号,与脑灰质信号一致,T2WI等信号或稍高信号,信号均匀,增强后无强化。不典型表现者10例,其中信号典型而发病部位不典型者有3例1例位于鞍背后部,1例跨视交叉生长,1例位于乳头体上方7例为发病部位典型而信号不典型,T1WI表现为低或等低混杂信号,T2WI为高或高低混杂信号。结论对于发病部位及MRI信号特征均典型的下丘脑错构瘤,诊断不难对发病部位典型MRI信号不典型或发病部位不典型而MRI信号典型的患者,结合其特征性临床表现即性早熟或痴笑样癫痫,可作出正确诊断。关键词下丘脑错构瘤儿童磁共振成像MRIdiagnosisofhypothalamichamartomasinchildrenYINCHUNhong,LIYuhuaDepartmentofRadiology,XinhuaHospital,ShanghaiJiaotongUniversitySchoolofMedicine,Shanghai200092,ChinaCorrespondencetoLiYH,Emailliyuhua10sina.comReceived12Oct2010Accepted6Dec2010AbstractObjectiveTosumupthetypicaloratypicalMRimagingfeaturesofhypothalamichamartomaandimprovethediagnosticlevelofthisdisease.MaterialsandMethodsEighteencasesofhypothalamichamartomaswereconformedbypathology,12malesand6females,aged115years,mean5.6±3.8years.TheclinicalandMRimagingfindingswereretrospectiveanalyzed.Theclinicsymptomsincludedprecociouspubertyn14andgelasticepilepsyn7.AllpatientswereexaminedwithsagittalT1andT2weightedimaging,coronalT1weightedimaging,sagittalandcoronalT1weightedimagingenhancement.ResultsTypicalperformanceof8caseswereroundorovalmasslocatedorbetweenpituitarystalkandthemammillarybody,8casesshowedisointensityonT1weightedimaging,similarwithgreymatterandslighthyperintensityonT2weightedimaging,OncontrastMRscan,therewasnoenhancementinallcases.In10atypicalcases,3caseswerewithatypicallocationbuttypicalsignal1casewasbehindthesaddledepartment,1casegrewacrosstheopticchiasm,1casewasabovethemammillarybody7caseswerewithtypicallocationbutatypicalsignal,theyshowedhypointensityormixedintensityonT1weightedimagingandhyperintensityormixedintensityonT2weightedimaging.ConclusionItisnotdifficulttodiagnosethehypothalamichamartomawithtypicallocationandMRIsignalcharacteristics,whenMRIsignalorthelocationoflesionsisnottypical,combinedwithitsclinicalfeaturesthatprecociouspubertyorgelasticepilepsy,acorrectdiagnosismaybeachieved.KeywordsHypothalamusHamartomaChildMagneticresonanceimaging作者单位上海交通大学医学院附属新华医院放射科,200092第一作者简介尹春红1985-,女,硕士研究生。研究方向儿童神经影像诊断。通讯作者李玉华,Emailliyuhua10sina.com收稿日期20101012接受日期20101206中图分类号R445.2R739.4文献标识码ADOI10.3969/j.issn.16748034.2011.01.008尹春红,李玉华.MRI诊断儿童下丘脑错构瘤.磁共振成像,2011,212932.MRI诊断儿童下丘脑错构瘤尹春红,李玉华下丘脑错构瘤于1934年由Marquand和Russell首先报道。目前,国内外已有很多关于其影像学表现的文献报道15,这些文献大多限于对灰结节错构瘤的典型影像的描述。典型的错构瘤诊断不难,还有30http//www.cjmri.cn磁共振成像2011年第2卷第1期ChinJMagnResonImaging,2011,Vol2,No1临床研究|ClinicalArticles很多灰结节错构瘤MRI表现具有特异性,诊断相对困难。笔者收集18例经病理证实的儿童下丘脑错构瘤患者,通过对各类灰结节错构瘤MRI和临床等资料分析,总结它们的特点,旨在提高其诊断水平。1资料与方法1.1一般资料本院2008年3月~2010年6月经手术病理证实的下丘脑错构瘤患儿18例,男12例,女6例,年龄1~15岁,平均5.6null3.8岁。14例表现为性早熟,7例表现为痴笑样癫痫,9例男性性早熟的患儿表现为生长迅速,体格粗壮,阴毛出现,睾丸和阴茎肥大等5例女性患儿表现为双侧乳房发育,阴道出血,外阴发育成熟。痴笑样癫痫男4例,女3例表现为面部不自主抽动、爆发性痴笑或双上肢痉挛样抽搐。1.2仪器设备及扫描方法采用GE双梯度3.0TMRI扫描仪和头颅8通道相控阵线圈。常规采用头颅矢状面T1WI/T2WI及冠状面T1WI,矢状面及冠状面T1WI增强。快速自旋回波FSET2WITR3500ms,TE104msT1WITR2121ms,TE22ms层厚6mm,间隔lmm,FOV24cmnull18cm,矩阵256null192。不能配合的患儿当日早晨6点后剥夺睡眠,检查前口服水合氯醛溶液,剂量为0.5mg/kg,熟睡后行磁共振扫描。增强扫描使用钆喷酸葡胺为对比剂,0.2ml/kg,扫描参数同平扫。1A1B1C图1一名3岁男性患儿,MRI信号和发病部位均典型。1A下丘脑区平扫矢状面T1WI呈等信号1B矢状面T2WI呈稍高信号1C增强后矢状面未见明显强化,垂体明显强化,且饱满Fig1A3yearoldmalepatient,withtipicalMRIsignalandlocation.1AunenhancedsagittalT1WIshowedequalsignalofhypothalamusarea1BsagittalT2WIshowedaslightlyhighersignal1CnosignificantenhancementofenhancedsagittalT1WI,thepituitarywasfullandsignificantlyenhanced.图2一名6岁女性患儿,发病部位典型、MRI信号不典型。2A平扫矢状面见垂体柄与乳头体之间T1WI低信号区2B矢状面T2WI以高信号为主,周围似有包膜存在2C增强后矢状面未见强化病灶后部信号稍高为伪影所致Fig2A6yearoldfemalechild,withtypicallocationbutatypicalMRIsignal.2AunenhancedsagittalT1WIshowedlowsignalareabetweenthepituitarystalkandthemammillarybody2BsagittalT2WIshowedhighsignalmainly,andaroundthatseemstobecoated2CnosignificantenhancementofenhancedsagittalT1WIslightlyhighersignalfortherearlesionsduetoartifacts.2A2B2C31http//www.cjmri.cn临床研究|ClinicalArticles磁共振成像2011年第2卷第1期ChinJMagnResonImaging,2011,Vol2,No12结果2.1典型病例8例肿块位于垂体柄与乳头体之间,形态呈圆形或椭圆形,以宽基底附着于第三脑室底部或以蒂悬挂于垂体柄后方T1WI呈等信号,T2WI呈稍高信号,与脑灰质信号一致,信号均匀,增强后无强化图1。2.2不典型病例10例发病部位典型而信号不典型7例4例T1WI表现为低信号,3例T1WI表现为等低信号、信号混杂3例T2WI表现为高信号,1例病灶T2WI似有包膜图2,3例T2WI表现为高低混杂信号。其中1例T1WI及T2WI信号混杂者伴有灰质异位、胼胝体发育不全及微小脑回畸形。信号典型而发病部位不典型3例1例位于鞍背后方,由细蒂与乳头体相连图31例以广基附着于下丘脑区,跨视交叉、凸向第三脑室另1例位于乳头体上方图4。3讨论下丘脑错构瘤并非是真正的肿瘤,而是一种先天性发育畸形。男性比女性多见,本组病例男孩12例,符合文献报道。Diaz等6认为下丘脑错构瘤起源于乳头体或灰结节,于妊娠第35~40天形成下丘脑板时错位所致。国内外报道79它可单独存在或同3A3B3C图3一名2岁男性患儿,MRI信号典型、发病部位不典型。3A平扫矢状面见鞍背后方、脑干前方T1WI等信号3B矢状面T2WI呈稍高信号3C增强后矢状面未见强化Fig3A2yearoldmalepatient,withtypicalMRIsignalbutatypicallocation.3AunenhancedsagittalT1WIshowedisosignalbehindthesaddledepartmentandinfrontofthebrainstem3BsagittalT2WIshowedaslightlyhighersignal3CnosignificantenhancementofenhancedsagittalT1WI.4A4B4C图4一名3岁男性患儿,MRI信号典型、发病部位不典型。4A平扫矢状面乳头体上方病灶T1WI呈等信号4B矢状面T2WI呈稍高信号4C增强后矢状面未见强化Fig4A3yearoldmalepatient,withtypicalMRIsignalbutatypicallocation.4AunenhancedsagittalT1WIshowedisosignalabovethemammillarybody4BsagittalT2WIshowedaslightlyhighersignal4CnosignificantenhancementofenhancedsagittalT1WI.32http//www.cjmri.cn磁共振成像2011年第2卷第1期ChinJMagnResonImaging,2011,Vol2,No1临床研究|ClinicalArticles时伴有胼胝体缺如、视隔发育不良、灰质异位、微小脑回畸形和大脑半球发育不良等。本组病例1例T1WI及T2WI信号混杂,伴有胼胝体发育不全、灰质异位及微小脑回畸形。灰结节错构瘤为边界清楚的圆形或卵圆形肿块,肿块由异位、类似于灰结节、分化良好、形态各异并呈不规则分布的神经元、星形胶质细胞构成,以往文献报道其信号特征与脑灰质类似10,由于神经元的纤维间质内含有正常的星形胶质细胞和神经节细胞,它有完整的血脑屏障,故增强后无明显强化,本组病例全部无强化。灰结节错构瘤具有特殊的临床征象性早熟和癫痫。特征性表现为性早熟,几乎每个患儿都有此表现,本组14例有性早熟表现。引起性早熟的原因有①肿瘤压迫下丘脑②肿瘤具有自主分泌功能,相当于一个null副下丘脑null11。性早熟出现早,发生于幼儿期,一般在2周岁以前,本组18例病例7例2岁以前发病,与文献报道有差异。癫痫发作具有一定特点,称为痴笑样癫痫,是一种以痴笑为主要表现的部分性癫痫,表现独特,发作性傻笑持续数秒或数十秒而停止,发作时无神志丧失,每日可发作数十次,无任何诱因。其发作机制尚不明确,可能为①错构瘤对第三脑室、间脑或边缘系统的机械压迫12②错构瘤神经元与下丘脑及边缘系统存在病理学连接,错构瘤神经元的癫痫样放电通过此连接,导致癫痫发作12③错构瘤分泌一种致癫痫的神经肽而引起痫13。本组7例表现为痴笑样癫痫。下丘脑错构瘤的典型表现位于中线乳头体处的圆形或椭圆形肿块,病灶边界清楚,信号特征与脑灰质信号一致,T1WI等信号、T2WI稍高信号,内部信号均匀10,14,增强后无强化。本组8例典型病例表现与文献报道相符。3例发病部位不典型的病例肿块分别位于鞍背后方、乳头体上方、跨视交叉凸向第三脑室,信号典型也要考虑本病信号不典型病例,T1WI与脑灰质相似或低于脑灰质,T2WI上则表现为等或稍高信号,可能与肿瘤内轴索髓鞘形成有关15,或是由于瘤体内细胞种类及瘤体与下丘脑连接成分的不同所致12,本组T1WI及T2WI信号混杂3例,病理证实为神经元排列紊乱、局部数量增多及周围胶质细胞轻度增生所致,笔者推测可能与肿瘤内细胞成分及肿瘤内细胞坏死、囊变相关。综上所述,对具有典型发病部位及MRI典型信号特征的下丘脑错构瘤诊断不难,对发病部位典型信号不典型或信号典型而发病部位不典型患者,结合其特征性临床表现即性早熟或痴笑样癫痫,还是能够作出正确的诊断。参考文献1ValduezaJM,CristanteL,DammannO,etal.Hypothalamichamartomaswithspecialreferencetogelasticepilepsyandsurgery.Neurosurgery,1994,346949958.2MunariC,KahaneP,FrancioneS,etal.RoleofthehypothalamichamartomainthegenesisofgelasticfitsavideostereoEEGstudy.ElectroencephalogrClinNeurophysiol,1995,953154160.3厚欣怡,高培毅.儿童下丘脑错构瘤的临床及影像学表现.中国当代儿科杂志,2009,115364366.4罗世祺,李春德,马振宇,等.儿童下丘脑错构瘤的诊断与治疗.中华医学杂志,2001,814212215.5符有文,潘恒,罗泽斌.MRI诊断灰结节错构瘤.实用医学影像杂志,2006,7113.6DiazLL,GrechKF,PradosMD.HypothalamichamartomaassociatedwithLaurenceMoonBiedlsyndrome.Casereportandreviewoftheliterature.PediatrNeurosurg,1991,1713033.7李书家,胡喜斌,高克克,等.下丘脑错构瘤MRI诊断附4例分析.放射学实践,2003,181801802.8AritaK,IkawaF,KurisuK,,etal.Therelationshipbetweenmagneticimagingfindingsandclinicalmanifestationsofhyperthalamichamartoma.JNeurosurg,1999,9112212220.9RosenfeldJV,HarveyAS,WrennallJ,etal.Transcallosalreserctionofhyperthalamichamartoma,withcontralofseizures,inchildrenwithgelasticepilepsy.Neurosurgery,2001,481108118.10黎军强,刘彪,王丽娜,等.MRI诊断3例下丘脑错构瘤.中国医学影像学杂志,2006,143231233.11金彪,张永平,王秋艳,等.儿童鞍区常见肿瘤的CT及MRI诊断.放射学实践,2001,16168.12FreemanJL,ColemanLT,WellardRM,etal.MRimagingandspectroscopicstudyofepileptogenichypothalamichamartomasanalysisof72cases.AJNRAmJNeuroradiol,2004,253450462.13ValduezaJM,CristanteL,DammannO,etal.Hypothalamichamartomaswithspecialreferencetogelasticepilepsyandsurgery.Neurosurgery,1994,346949958.14程敬亮,崔晓琳,任翠萍,等.下丘脑错构瘤的MRI诊断.临床放射学杂志,2006,258723726.15BoykoOB,CurnesJT,OakseWJ,etal.HamartomasofthetubercinereumCT,MR,andpathologicfindings.AJNRAmJNeuroradiol,1991,122309314.

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