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MRI 诊断儿童下丘脑错构瘤.pdf

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MRI 诊断儿童下丘脑错构瘤.pdf

http://www.cjmri.cn磁共振成像2011年第2卷第1期ChinJMagnResonImaging,2011,Vol2,No1临床研究|ClinicalArticles时伴有胼胝体缺如、视隔发育不良、灰质异位、微小脑回畸形和大脑半球发育不良等。本组病例1例T1WI及T2WI信号混杂,伴有胼胝体发育不全、灰质异位及微小脑回畸形。灰结节错构瘤为边界清楚的圆形或卵圆形肿块,肿块由异位、类似于灰结节、分化良好、形态各异并呈不规则分布的神经元、星形胶质细胞构成,以往文献报道其信号特征与脑灰质类似[10],由于神经元的纤维间质内含有正常的星形胶质细胞和神经节细胞,它有完整的血脑屏障,故增强后无明显强化,本组病例全部无强化。灰结节错构瘤具有特殊的临床征象:性早熟和癫痫。特征性表现为性早熟,几乎每个患儿都有此表现,本组14例有性早熟表现。引起性早熟的原因有:①肿瘤压迫下丘脑;②肿瘤具有自主分泌功能,相当于一个null副下丘脑null[11]。性早熟出现早,发生于幼儿期,一般在2周岁以前,本组18例病例7例2岁以前发病,与文献报道有差异。癫痫发作具有一定特点,称为痴笑样癫痫,是一种以痴笑为主要表现的部分性癫痫,表现独特,发作性傻笑持续数秒或数十秒而停止,发作时无神志丧失,每日可发作数十次,无任何诱因。其发作机制尚不明确,可能为:①错构瘤对第三脑室、间脑或边缘系统的机械压迫[12];②错构瘤神经元与下丘脑及边缘系统存在病理学连接,错构瘤神经元的癫痫样放电通过此连接,导致癫痫发作[12];③错构瘤分泌一种致癫痫的神经肽而引起痫[13]。本组7例表现为痴笑样癫痫。下丘脑错构瘤的典型表现位于中线乳头体处的圆形或椭圆形肿块,病灶边界清楚,信号特征与脑灰质信号一致,T1WI等信号、T2WI稍高信号,内部信号均匀[10,14],增强后无强化。本组8例典型病例表现与文献报道相符。3例发病部位不典型的病例肿块分别位于鞍背后方、乳头体上方、跨视交叉凸向第三脑室,信号典型也要考虑本病;信号不典型病例,T1WI与脑灰质相似或低于脑灰质,T2WI上则表现为等或稍高信号,可能与肿瘤内轴索髓鞘形成有关[15],或是由于瘤体内细胞种类及瘤体与下丘脑连接成分的不同所致[12],本组T1WI及T2WI信号混杂3例,病理证实为神经元排列紊乱、局部数量增多及周围胶质细胞轻度增生所致,笔者推测可能与肿瘤内细胞成

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