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多层螺旋CT 诊断先天性心脏病合并腔静脉畸形.pdf

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多层螺旋CT 诊断先天性心脏病合并腔静脉畸形.pdf

多层螺旋CT诊断先天性心脏病合并腔静脉畸形孙凤伟范丽娟杨丕丕徐冬生李旭腔静脉畸形一般是指上下腔静脉的位置、走行和或连接异常,常合并其他先天性心脏病。如果畸形连接造成了,右向左分流,则应行手术矫正。即使元异常分流,不需手术处理,异常走行的静脉对心脏外科手术建它体外循环也有很大影响。CTA在先天性心脏病中,尤其是心外大血管畸形方面的诊断价值已经得到普遍认可。笔者回顾性分析总结了本院80例先天性心脏病合并腔静脉畸形患者的CTA资料,以提高对先天性心脏病合井腔静脉畸形的诊断准确率。一、资料与方法1.一般资料搜集本院2004年3月至2010年12月671例行MSCT检查的先天性心脏病患者,筛选出合并腔静脉异常者80例。其中男37例,女43例年龄1个月至36岁.平均年龄9岁接受手术治疗43例。2.扫描设备及方法应用美国GELightspeed16排CT、VCT64排及DiscoveryHD750CT。对比剂为碘海醇350mgI/m1,选择足外周静脉高压注射,流率1.24.0ml/s,剂ttt1.52.0H11/kg扫描范闱白胸廓入口至膈下2cnl或肾下极根据体质量指数选择管电压80120kV,管电流180一400mA螺距1.375或0.984年龄较小不能配合检查者给予10%水合氯醛镇静,熟睡后采用平静呼吸状态行双期2008年2月底Iii『或混合单期2008年3月后扫描能够配合屏气且心率低于70次/min患者,采用ECG门控单期扫描。3.图像分析数据采集后传至AW4.3或4.4工作站,用VR、MIP、CPR、MPR等完成心脏及大血管分析。二、结果80例腔静脉异常患者中,单发畸形71例,多发畸形9例,共有腔静脉畸形89处。其中,左上腔静脉畸形共计74处83.1%,右上腔静脉畸形3处3.4%,下腔静脉畸形12处13.5%。合并的心脏复杂畸形总计119处图19。左上腔静脉汇人冠状静脉窦57处。1例伴无顶冠状静脉窦畸形。左上腔静脉入左心房10处手术矫治4处,入单心房左侧6处手术证实3处。伴冠状静脉窦缺如I例.合并单心房6例,双侧t叶肺无脾或双侧两叶肺多脾9例,肺静脉异位引流4例,伴下腔静脉畸形2例。左上腔静脉连接肺静脉入左心房l例,该例患者左旋心.无脾,伴肺动脉狭窄、右DOI10.3760/cma.j.issn.10051201.2012,05.019作者单位300456天津,泰达国际心血管病医院放射科459.短篇论著.室双出口,肺静脉异位引流。右上腔静脉人左心房】处已手术矫治,表现为镜面右位心,双删上腔静脉,左上腔静脉引流人解剖学右心房顶部,右L腔静脉于右侧肺动脉前向下向内汇入解剖学左心房,伴肺动脉狭窄型右窜双m口、室间隔缺损和房间隔缺损。右位上腔静脉缺如2处,合并房间隔缺损或室间隔缺损。下腔静脉直接人左心房4处,患者伴烈侧三叶肺、水平肝及无脾征象等,合并右室双出口、部分性或完全性肺静脉畸形引流。右位下腔静脉肝段缺如伴奇静脉回流入右心房l处。其3支肝静脉汇合后直接引流人右房,仅伴房间隔缺损。右位下腔静脉肝段缺如经半奇静脉连接左上腔静脉人左心房1处,此例伴有右旋心、双侧i叶肺、单心房、单心室、肺动脉狭窄。左位下腔静脉经奇静脉同流入右心房4处,其中l例腹腔脏器反位。可见有位下腔静脉完全缺如,左位下腔静脉于降主动脉左后方上行至胸椎8、9或lO水平。在主动脉前或后横行向右续于奇静脉引流入右心房伴发的心脏畸形包括双侧两叶肺、多脾或双侧t叶肺,肺静脉异位引流,心内膜垫缺损,Fallot四联症等。左位下腔静脉由半奇静脉连接左上腔静脉回流入冠状静脉寞至有心房2处,其中1例双侧两叶肺胙多脾.肺静脉有异位引流,右侧肾静脉未汇人下腔静脉而直接上二行与肝右静脉汇合后人右心房2例均合并右室双出口。左位下腔静脉A接经半奇静脉连接左上腔静脉人左心房1处,此例患儿诊断为单心室、肺动脉狭窄、心内膜垫缺损、共同房审瓣。三、讨论1.各类腔静脉畸形的发生率各种腔静脉畸形在先天性心脏病患者中并不少见,永存左上腔静脉是最常见的腔静脉畸形,本组67l例先天性心脏病检查中左上腔静脉异常74例11.O%,其中57例汇入冠状静脉窦77.0%。右上腔静脉畸形较少见,在本组中约占先天性心脏病的0.4%3/671。下腔静脉畸形在本组中约占先天性心脏病的1.8%12/671。本组中各类腔静脉异常的发牛.率较文献报道稍高,考虑行先天性心脏病CT检查的患者多是复杂畸形,且为超声不能确诊的心外大血管病变。因此,合并腔静脉异常者较多。2.各类腔静脉畸形的影像表现及临床意义CT对腔静脉畸形的诊断优势在于其扫描时间分辨率及空间分辨率.通过一次注射对比剂大范嗣扫描,并在工作站fx.t图像多角度蕈组观察.利于腔静脉走行及连接的详细观察。万方数据图1.2女,6个爿,u肼紫绀.CPR示左上腔静脉箭★汇人片心房图1图1,2永舣侧肺静脉}L成肺静脉I箭阳F引流人增宽的门静脉,水平肝,无脾合并完伞忡人动脉转位图3,4男。20岁.紫绀.杵状指.图3示左上肺静脉箭汇入左上腔静脉引流人左心房图4示左F肺静脉与上肺静脉交通箭头,并与右肺静脉汇合成肺静脉十向下引流人门静脉,肺静脉干在穿膈水平出现局限狭窄箭此患者双侧呈t叶肺,支气管对称,无脾图5。6女,5岁,CPR示右位心,下腔静脉及肝右静脉直接ff人左心房。肝左静脉入右心房罔5,箭图6示烈侧肺静脉箭与左L腔静脉交通.引流人右心房完全性心上型肺静脉异位引流合Ji肺动脉狭窄型{i审烈几、心内膜垫缺损.共同房室瓣畸彤图79女.1l岁,VR爪庀位下腔静脉箭上行连接半奇静脉鲐左r腔静脉引流人右心房网7图8示双侧支气管形态对称,闭9乐患者两个脾箭.合并部分性肺静脉异佗引流永存左上腔静脉根据Lr.引流途径不同,大致可分为4类1引流入冠状静脉窦,CTAnf见左尤名静脉滑主动脉弓左侧直接向下经左肺动脉前方及左肺静脉与左心房耳之间下行入冠状静脉贸常伴冠状静脉窦扩张,为最常见类型,,该畸形无血流动力学意义,一般无需手术矫治。当矫治其他合并畸形需要J{u断循环时,或行Gleen或Fontan术时,应该详细了解左I二腔静脉的走行情况。2引流入左心房,CTA表现为左E腔静脉引流人左侧心房顶的左心房耳根部水平,产生右向左分流冠状静脉窦可lE常存在,也可能缺如。i亥型较少见,常合并先天性心脏病复杂畸形,包括心房异构、右室双出¨、肺静脉异位引流等2.本组17例左上腔静脉引流入左心房的患者中,合并心内膜协缺损者13例.J0同房室瓣9例,内脏符合心房异构表现者10例,右室双出n8例,肺静脉畸形引流5例。3经过冠状静脉窦与芹心万方数据虫堡丝盈茎苤薹垫堡旦星堑鲞璺塑地』型丛竺型堑竖房间的缺损与左心房相通部分型无顶冠状静脉窦综合征,左上腔静脉汇入冠状静脉窦,后者顶部与左心房部分交通。本组中l例此型患者因采用非心电门控扫描,观察受限而漏诊。非心电门控CTA对此畸形的硅示及观察均比较}I{难。此型丌T产生部分右向左分流,}l{此需要手术修补缺损部位。4左上腔静脉连接左肺静脉入左心房,左侧肺静脉直接汇入左上腔静脉连接左心房顶部,引流混合血回左心房时出现右向左分流,患儿可有紫绀当左一1腔静脉汇人右心房时,产生左向右分流。即部分性肺静脉异位引流J。右上腔静脉畸形包括1有上腔静脉良接与左心房连接,CT轴面及冠状面示右上腔静脉与左心房连接。此畸形存有右向左分流,患者可伴有发绀.需行手术矫治。此畸形多伴心脏先天性病变,单纯发病者少见。本组中仅l例镜面右佗心患者伴浚畸形,合并右室双}{{u和双上腔静脉。2右I腔静脉缺如伴左j腔静脉残留,CTA见右无名静脉行于右无名动脉根部前方汇人左上腔静脉后引流入冠状静脉窦。本型义町以奇静脉为界,分为远心段缺如、近心段缺如及全段缺如3个亚型。此型未出现异常引流,因此小需要手术矫治。右上腔静脉全段缺如者,奇静脉与半奇静脉形成侧支引流人左上腔静脉。本组中的2例患者,l例为全段缺如伴室fnJ隔缺损l例近心段缺如伴房间隔缺损,奇静脉汇入右头臂静脉后引流人左I腔静脉。下腔静脉异常是由于在胚胎发育过程中,下腔静脉各段吻合不良或受阿l引起.形成下腔静脉部分或全部缺如。在先天性心脏病患者中主要包括下腔静脉中断下腔静脉.奇静脉或下腔静脉一半奇静脉连接、芹位下腔静脉和双下腔静脉。单纯下腔静脉畸形病变比较复杂,分类方法尚未完全统一。考虑到下腔静脉畸形近心段的连接及走行对先天性心脏病手术影响较大,为降低患儿辐射剂昔,CTA扫描时腹部范围控制在肾上极水平以上。CTA可见右左下腔静脉沿脊柱右缘连接奇静脉回右心房或连接半奇静脉上行人左上46l腔静脉,汇人左心房顶部或冠状静脉窦。有学者认为有65%多脾综合征患者合并下腔静脉中断,在l组加例下腔静脉中断的造影病例中,24例伴有多脾综合征。。本组12例下腔静脉畸形患者中。8例有心房异构的内脏表现双侧i叶肺或两叶肺、多脾,7例合并肺静脉舁位引流。如果下腔静脉直接或间接引流人左心房,造成右向左分流,需手术治疗。无ⅡIL流动力学意义的连接不需处理,但Ⅱ{矫治心内其他畸形建立体外循环时,也需要充分j,解下腔静脉的走行连接情况。腔静脉畸形在先天性心脏病患者中比较常见,右向左分流的左上腔静脉异常多合并心内膜挚缺损、共同房窜瓣及心房异构的内脏表现,如双侧三叶肺或两叶肺、多脾或无脾等。下腔静脉畸形则以合并心房异构及肺静脉异位引流常见。掌握腔静脉异常走行连接的影像特点及合并的常见心内畸形有助于提高诊断准确率,指导临床手术方案的制定和实施。MSCT是诊断先天性心脏病合并腔静脉畸形的蓖要检杏方法,扫描时相的选择及尽量降低辐射剂量也是该项检查成功的关键性和必要性技术同题。参考文献1朱晓东.心肿外科基础图解.2版.北京中国协和医科大学出版社。2002276.2李坤成.中华影像医学心血管系统卷.北京人民j生出版社,2007199.3】吴清玉.心脏外科学.济南山东科学技术出版社,2003306.4】粱长虹,黄美萍先天性心脏病多层螺旋CT诊断学北京人民卫生出版{},200943单.5王谦,杜隽,钟下敏.等.体静脉异常连接的心血管造影诊断.介入放射学杂志,2005.143.52354.收稿只期2011.1I09本文编辑任晓黎本刊已采用中华医学会杂志社远程稿件处理系统根据中华医学会杂志社统一管理的要求,中华放射学杂志已于2011年7月1日起开始采用中华医学会杂志社远程稿件处理系统。该系统根据中华医学会系列杂志稿件处理流程、编辑加t规范、审稿制度、管理规范等业务需求设计。作者投稿时请登录中华医学会门户网站地址http//www.ema.org.311,点击业务中心,进行具体操作。在该页.读者.作者.编者.面上有投稿作者操作下载,投稿时请按照具体要求进行操作。同时,本刊原来使用的稿件处理系统http//cps.meduonline.cn/CPsweb/已经于2011年11月1日以后不接受新投稿。投稿过程中如有问题,可咨询本刊编辑部,联系电话010.85158406。本刊编辑部万方数据

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