真菌性鼻鼻窦炎

,真菌性鼻-鼻窦炎 临床表现 CT特征 治疗,1,对真菌性鼻-鼻窦炎的认识经历了近百年 - 1791年：报告第1例，但无病原学依据； 1893年：首次病原学证实曲霉菌，称为“鼻窦曲霉菌瘤”或 “鼻窦曲霉菌肉芽肿”；以后被命名为鼻窦真菌球（fungal ball）； 1965年：首例侵犯眼眶和颅内，称为侵袭型；至此临床 分为侵袭型和非侵袭型； 1983年：首次报告变应性真菌性鼻-鼻窦炎； 1997年：首次发现缓慢侵袭眼眶和颅内，2000年被命名 为慢性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎。,发现与历史：,真菌性鼻-鼻窦炎 - 临床表现，CT特征，治疗,2,真菌性鼻-鼻窦炎 - 临床表现，CT特征，治疗,侵袭性 急性暴发性真菌性鼻鼻窦炎（Acute/Fulminate invasion Fungal Rhino-sinusitis, AIFRS） 慢性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎（Chronic invasion Fungal Rhino-sinusitis, CIFRS）非侵袭性 真菌球（Fungal Ball, FB ） 变应性真菌性鼻-鼻窦炎（Allergic Fungal Rhino- sinusitis , AFRS ）,临床类型：,3,发病机制：, 急性暴发性真菌性鼻鼻窦炎：真菌迅速广泛侵犯组织（粘膜，骨质，肌肉，血管等），引 起血管炎、血管栓塞，继而组织破坏和坏死； 慢性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎：真菌缓慢侵犯组织，逐渐累及多个鼻窦、眼眶和颅内，组织 坏死； 真菌球：真菌局限在窦腔（上颌窦）积存繁衍，不侵入窦粘膜； 变应性真菌性鼻-鼻窦炎：多见于上颌窦，也可累及邻近鼻窦，病变局限在窦腔内，不累及窦粘膜。,真菌性鼻-鼻窦炎 - 临床表现，CT特征，治疗,4,病理学：, 急性暴发性真菌性鼻鼻窦炎：组织内可见大量真菌菌丝或孢子，组织坏死； 慢性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎：组织内（窦粘膜）可见真菌和重度炎症和坏死； 真菌球：病变（真菌块）内大量互相缠绕成团的真菌菌丝聚集，窦粘膜无真菌； 变应性真菌性鼻-鼻窦炎： 病变内见变应性粘蛋白，大量嗜酸性粒细胞，夏莱结晶，真 菌菌丝散布于粘蛋白周围，组织内并无真菌。,真菌性鼻-鼻窦炎 - 临床表现，CT特征，治疗,5, 急性暴发性真菌性鼻鼻窦炎： 病原菌：毛霉菌，也有曲霉菌引起； 起病急，进展快，迅速侵犯整个鼻腔鼻窦，进而眼眶、 翼腭窝和颅内，病情凶险； 多发生在免疫功能低下或受抑制个体（糖尿病酮症酸中 毒、急性粒细胞减少症、器官移植和爱滋病）； 本病因多侵犯颅内，故又称鼻脑毛霉菌病；,临床表现：,真菌性鼻-鼻窦炎 - 临床表现，CT特征，治疗,6, 发热、眶周面颊部肿胀及疼痛，侵犯眼眶和颅内则剧 烈头痛、视力下降等； 鼻腔检查：鼻粘膜颜色呈红色、白色到苍白色及黑色 的坏死性变化； 晚期：脑膜炎、脑炎、脑坏死； 多在7-10内死亡，死亡率高达50%100%。,真菌性鼻-鼻窦炎 - 临床表现，CT特征，治疗,7, 慢性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎：, 起病隐匿，进展缓慢，病程至少4周以上；侵袭性症状可 在数月或几年后才出现； 早期症状类似慢性鼻-鼻窦炎、鼻窦真菌球； 可有免疫功能低下或受抑制等基础病； 侵犯眼眶：眶周肿胀、突眼、眼眶疼痛、视力下降等； 侵犯上颌窦底：腭部缺损；侵犯筛顶颅底：头痛、癫痫、 意识模糊或偏瘫等；侵犯蝶窦壁：眶尖综合症或海绵窦 综合症；侵犯翼腭窝：则出现相应的颅神经麻痹； 鼻内检查：早期类似慢性鼻窦炎或鼻窦真菌球，晚期可 见表面被覆黄色或黑色块状物的软组织样肿物。,真菌性鼻-鼻窦炎 - 临床表现，CT特征，治疗,8, 真菌球： 最为多见，起病隐匿，发展慢，一些个体可终身不出现 症状；老年和青年均可发病，女性约占64%； 极少有免疫功能异常； 类似慢性鼻-鼻窦炎表现，单侧鼻塞，流脓涕（恶臭 味），长期单侧血涕或面部疼痛，偶有头痛；症状可持 续数月或数年；约18%的患者可无任何症状； 鼻腔检查：鼻腔外侧壁膨隆，中鼻道或嗅沟脓性物， 淡绿、暗褐、灰黑色污秽碎屑状干酪样物（窦壁破坏）， 约10%合并鼻息肉存在。,真菌性鼻-鼻窦炎 - 临床表现，CT特征，治疗,9, 变应性真菌性鼻-鼻窦炎： 起病隐袭，发展慢； 多有特应性体质，如变应性鼻炎或哮喘、或反复发作 的鼻-鼻窦炎或鼻息肉； 多见于青年人； 临床表现：与真菌球、慢性鼻-鼻窦炎相似。,真菌性鼻-鼻窦炎 - 临床表现，CT特征，治疗,10, 不同临床类型累及的鼻窦和周围结构范围各异； 多为单窦，密度不均匀阴影，多有骨壁不同程度的破坏； 散在钙化斑或点（软组织窗位），CT值为80160Hu，出现率约75%。,CT 特征：,上颌窦,筛窦,蝶窦,真菌性鼻-鼻窦炎 - 临床表现，CT特征，治疗,11,诊断：, 临床症状，鼻内镜检查，鼻窦CT表现； 病理学检查：金标准，HE染色，真菌特殊染色（常用 Gomori氏六胺银染色法），除非银染证实，否则不能排 除侵袭型； 分泌物真菌涂片和培养（Sabouraud培养基）：根据真 菌形态和生长特点，可明确致病真菌种类；,真菌性鼻-鼻窦炎 - 临床表现，CT特征，治疗,12, 慢性侵袭型的诊断 出现明显侵袭时较易诊断，早期难以与真菌球鉴别；, 鼻窦CT如有上颌窦底壁或外侧壁破坏，应高度怀疑； 手术中观察窦内病变和窦粘膜特征有助于判断：窦内病变为泥石糊状，窦粘膜为剧度肿胀、表面颗粒样变、,粘膜发黑、脱落等，应高度怀疑慢性侵袭型； 术后病理为最终确诊。,真菌性鼻-鼻窦炎 - 临床表现，CT特征，治疗,13, 变应型的诊断： 变应原皮试呈强烈的速发型皮肤反应，一些还有迟发相 反应； 5-10%慢性鼻-鼻窦炎患者为AFS； 约2/3 有过敏性鼻炎病史、 50%有哮喘史； 90%患者血清总IgE水平和真菌SIgE水平升高； 无阿斯匹林不耐受与本病相关的报道； 病理学为最终诊断。,真菌性鼻-鼻窦炎 - 临床表现，CT特征，治疗,14,治疗：以手术为主的综合治疗 急性侵袭型： 鼻腔鼻窦广泛彻底的清创术，清除所有病变组织， 包括真菌、窦粘膜、坏死组织（骨壁和其它软组织）， 达到引流和减压目的； 积极治疗基础病，尽快逆转其免疫功能低下状态； 全身应用抗真菌药；,真菌性鼻-鼻窦炎 - 临床表现，CT特征，治疗,15,治疗要点： 免疫功能低下严重者应首先纠正，在全身情况允许下进行 手术；但病变广泛累及眶、颅内威胁生命时，则应尽早手 术； 抗真菌药首选二性霉素B，二性霉素B对85%的病人有较好 的疗效；一般剂量为0.81mg/kg/d，严重者用量可达1 2 mg/kg/d，总量2克； 二性霉素B有较大的肾毒性，如患者不能耐受，则选择毒 副作用相对较低的二性霉素B脂质体，用法为5mg/kg/d， 总量10克后，改为口服伊曲康唑，剂量为200mg/d。,真菌性鼻-鼻窦炎 - 临床表现，CT特征，治疗,16, 慢性侵袭型： 首先行鼻腔鼻窦清创术； 全身用抗真菌药物，治疗疗程应不少于8周； 抗真菌药物窦腔局部灌注 方法：鼻内镜复查时，用二性霉素B或氟康唑（注射用 水或蒸馏水稀释）窦内灌注并保留30分钟，每周一次， 共68次。,真菌性鼻-鼻窦炎 - 临床表现，CT特征，治疗,17,治疗要点： 早期慢性侵袭型术前难以诊断，手术中应观察窦内病变 和窦粘膜特征，符合慢性侵袭型的大体病理改变者，行 清创术； 抗真菌药常用二性霉素B，剂量为0.81mg/kg/d；也可 口服伊曲康唑，剂量为200mg/d； 有免疫功能低下疾病、糖尿病和酸中毒等，应针对治 疗，停用抗生素、皮质类固醇及免疫抑制剂等。,真菌性鼻-鼻窦炎 - 临床表现，CT特征，治疗,18, 真菌球： 首先行手术，彻底清除窦内 真菌块，保留粘膜； 不需全身用抗真菌药物。,真菌性鼻-鼻窦炎 - 临床表现，CT特征，治疗,19, 变应性型： 首先行鼻腔鼻窦清创术，彻底切除窦内病变及窦粘 膜； 定期鼻内镜检查，及时清除复发病变； 长期全身用糖皮质类固醇激素，可减轻炎症、消除水肿， 防止复发；同时鼻内用糖皮质类固醇激素； 抗真菌免疫治疗，认为能改变病人的临床病程，使其免 去再次手术和全身使用糖皮质类固醇激素； 抗过敏免疫治疗，细胞因子的免疫调控、过敏原基因 免疫、抗IgE单克隆抗体。,真菌性鼻-鼻窦炎 - 临床表现，CT特征，治疗,20,治疗要点： 全身用糖皮质类固醇激素：强的松口服，40mg/天4天， 30mg/天4天，20mg/天20天，以后0.2mg0.1mg/kg/ 天，持续3月6月；鼻内用糖皮质类固醇激素，时间至少 1年； 全身用抗真菌药物目前有争议，但已有多个报道表明术后 鼻内抗真菌药物冲洗有一定疗效。,真菌性鼻-鼻窦炎 - 临床表现，CT特征，治疗,21, 除广泛侵犯颅内者外（急性暴发型），几乎所有的临床 类型都可经鼻内镜手术达到彻底清除或切除的目的； 合并细菌感染者，粘膜炎症较重，手术中渗血较多，影 响视野，纱条压迫通常能达到止血目的，不应在血泊 中手术，特别是在侵袭型、筛窦和蝶窦手术，以避免并 发症（纸板、筛顶盒蝶窦外侧壁损伤）。,真菌性鼻-鼻窦炎 - 临床表现，CT特征，治疗,手术术式的选择及技巧：,22,真菌性鼻-鼻窦炎 - 临床表现，CT特征，治疗, 上颌窦下、内侧真菌的处理： 窦内长纱条填塞、压迫和推挤，可将大部真菌块推挤出 来，同时达到止血目的； 尽量利用上颌窦内侧壁破坏的范围，最大限度扩大内侧 壁切除，此举将方便清除窦内隐蔽部位的真菌； 必要时可用强力冲洗或特殊器械清除外下内部位的真 菌。,23,真菌性鼻-鼻窦炎 - 临床表现，CT特征，治疗, 蝶窦、筛窦内真菌处理： 蝶窦前壁尽量扩大，特别是发育良好者，以便清除 窦内后部真菌； 采用吸引方法清除，应避免搔刮，特别是外侧壁； 筛窦彻底开放，真菌清除相对较容易，但在处理外 侧壁（纸板） 和筛顶时应避免用钳和搔刮，亦