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文档简介

妊娠合并血栓性血小板减少性紫癜与产后溶血性尿毒症,河南省人民医院 武海英,1,概念,血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)是罕见的致死性疾病,以微血管病性溶血性血栓和血小板减少为 特征。1924 年 Moschcowitz 首次提出 TTPTTP 具有起病急、病情重、进展快、漏诊率高和病死率高等特点,病因不清,偶可 发生在妊娠晚期和产后早期。近年来,使用血浆置 换(plasma exchange,PE)和血浆灌注 (plasma infusion,PI)治疗 ,TTP 生存率从不足10%提升到接近 80%。,2,目前认为:TTP是由于血浆中存在超大分子的血管性血友病因子(von Willebrand factor,vWF),正常情况下存在经vWF裂解蛋白酶(Vwf-CP)降解为不同大小的多聚体或者二聚体,酶由ADAMTS13基因编码。遗传性或先天性存在ADAMTS13 基因突变。部分患者为获得性,由于机体产生抗Vwf-CP抗体,抑制Vwf-CP酶的活性所致,3,致病因素,感染肿瘤药物免疫病妊娠合并 TTP 占 TTP 病率的 10%36%,4,妊娠与 TTP 的相互影响,与妊娠有关的 TTP 多 生在妊娠期,少数在产褥初期,可能与妊娠期生理性凝血因子增加( 蛋白原、因子和 vWF 在妊娠晚期可能增加 3 倍)而 纤溶下降有关,也与妊娠1216 周至 产褥早期ADAMTS13活性呈 渐进性下降, 妊娠中、 晚期生理性 ADAMTS13 活性下降至正常水平的 25%30%以及 妊娠后血液高凝状态有关,这些生理性改变可触发 妊娠前有遗传性或获得性血小板减少症的妇女出现 TTP, 而且遗传性 TTP 妇女在妊娠期复 发率是 100%。妊娠合并 TTP 未及时治疗 ,造成胎盘 梗死, 致流产 、胎儿生 受限(FGR)、死胎,但无新生儿先天性 TTP 的报道。,5,临床表现:,起病急骤,典型病例有发热、乏力、虚弱,少数起病缓慢有肌肉和关节痛等前驱症状。典型的三联症(发热、血小板减少性紫癜、微血管性溶血性贫血)或者五联症(三联征+中枢神经系统和肾脏受累)大多数患者于 病后 3 个月内死于出血、血管意外或 脏器功能衰竭,少数表现反复发 作且加重。,6,以皮肤粘膜为主,表现为瘀点、瘀斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道和胃肠出血,严重者颅内出血。,1.血小板减少引起的出血,7,2.微血管性溶血性贫血,40%的患者出现溶血性贫血,约1/2的患者出现黄疸、间接胆红素升高。20%有肝脾大,少数情况下有雷诺现象。,8,3.神经系统症状,头痛、性格改变、精神错乱、癫痫、感觉异常、昏迷等,9,4.肾脏症状,约85%患者出现肾脏损害,表现为蛋白尿、血尿和管型尿,以及肾功能不全,重者可发生急性肾衰竭。,10,5.发热,90%以上患者有发热,不同病期均可发热,多为中等程度,原因不明。,11,6.其它,心肌多灶性出血坏死、心肌有微血栓形成,并发心衰或者猝死;肺功能不全;腹痛、肝脾肿大、皮疹、恶性高血压、皮肤和皮下组织有广泛性坏死、动脉周围炎。TTP 妊娠 妇女 会出 现全身紫癜、 阴道出血、死胎、胎 盘早剥、死产 ,也常合并 HELLP 合征。,12,实验室检查:,1.血象:溶血性贫血及血小板减少,外周血涂片可见破碎的红细胞及巨大血小板。2.骨髓象:红细胞系统显著增生,巨核细胞数正常或者增高3.出凝血检查:出血时间正常,可有凝血酶原时间及部分凝血酶原时间延长,FDP升高4.溶血指标的检查:Coombs实验阴性,血清胆红素、游离血红蛋白、乳酸脱氢酶升高,结合珠蛋白下降及血红蛋白尿,13,5.免疫学检测 部分患者为自身免疫性疾病6.ADAMTS13活性检测 患者血浆酶活性不能测出或者很低时,一般可以确定有遗传性或者获得性TTP。7.其它检查:脑脊液及脑电图检查、病理学检查、转换生长因子1增加、心电图、胸片等,14,诊断及鉴别诊断,15,鉴别诊断,TTP 常需与因败血症而致的弥散性血管内凝血(DIC)、HELLP 合征、 溶血性尿毒征(HUS)、系统 性 红斑狼疮(SLE)、妊娠期急性脂肪肝(AFLP)等鉴别。,16,治疗:,主张多学科( 科、血液科、麻醉科和新生儿科)合作,常需在重症 室(ICU)高级生命支持。,17,治疗,血浆置换、糖皮质激素、免疫抑制剂、免疫球蛋白、抗血小板集聚治疗、待血小板升高后的抗凝治疗妊娠合并TTP一旦确诊,应及早进行血浆置换,如果为遗传性TTP,建议整个孕期及产后定期补充ADAMTS13,获得性的妊娠患者在妊娠期应检查ADAMTS13,以判断预后及是否需要支持治疗。,18,产科处理:,产科处理需要依据 TTP 的病情、治疗效果、妊娠时间(周数)和胎儿的状况而定。 终止妊娠是 TTP 的治疗方法之一, 但 终止妊娠不能保证TTP 病情的缓 解,也不能消除 TTP 的病因。,19,产后溶血性尿毒症,也称为产后自发性肾功能衰竭,指在产后以急性微血管病性溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭三大特征为主的综合征。HELLP综合征、子痫前期、子痫、产后出血和胎盘早剥等易诱发。大多数发生在产后。系产后当天至10周发生不可逆急性肾功能衰竭伴血小板减少及微血管病性贫血,是一种比较少见、原因不明、预后不良、死亡率甚高的疾病。,20,产后溶血性尿毒症,妊娠过程平稳,产后10周内发病,以经产妇多见,少数患者在起病前有一系列前驱症状包括呕吐、腹泻等,病情急剧,先出现高血压和水肿,迅速发展至急性肾功能衰竭。妊娠期表现:头晕、乏力、阴道流血、鼻出血、便血和紫癜。,21,产后溶血性尿毒症,产后表现:突然出现与原病情不符的贫血、面色苍白、视物不清、昏迷等;呼吸深而慢、呼吸困难、咯血等心功能不全症状;皮肤出血点、紫斑、瘀斑,口腔鼻腔粘膜出血,严重时可发生消化道、泌尿系及颅内出血或抽血时发现针管内有溶血现象,穿刺点出血不止,血压逐渐升高、休克时降低等表现。微血管溶血造成的急剧性贫血、黄疸、酱油色血红蛋白尿或镜下、肉眼血尿,短时间内出现少尿及无尿,轻度水肿,严重时全身水肿、胸水、腹水且进行性加重。嗜睡或癫痫样抽搐等神经系统症状。,22,产后溶血性尿毒症,血红蛋白进行性下降,可降至60g/L或更低。周围血涂片有形态不规则的破碎细胞。血小板进行性下降,功能异常。血清胆红素增高,20.5 mol/L,以间接胆红素升高为主凝血酶原、凝血酶及部分凝血活素时间延长。纤维蛋白原降低。Coombs(直接抗人球蛋白)试验阴性。血清肌酐、尿素氮升高。尿肌酐清除率下

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