主动脉夹层病例讨论

湖南中医药大学第一附属医院心胸外科病例讨论主动脉夹层,2015级规培研究生11组：胡军 2016年2月,病史,患者男，62岁，因“突发胸前区剧痛12小时”入院。 现病史：12小时前无明显诱因出现持续性胸前区剧痛，无明显放射痛，休息后未见好转。当地医院就诊胸部CT示：主动脉夹层。,病史,现症见：胸部疼痛，精神状态差，食欲差，夜寐欠佳，大便未解，小便正常，体重无明显变化。既往高血压病史20年，未做规律治疗，最高达224/157mmHg。吸烟20余年，每日半包，饮酒40余年，每日3两米酒。性格急躁易怒。,体格检查,T：36.7oC，P：72次/分，R：25次/分，BP：185/121mmHg。 神志清楚，急性病容，皮肤巩膜轻度黄染，全身浅表淋巴结未扪及肿大。颈静脉正常。心肺无特殊。腹平坦，柔软，剑突下有压痛无反跳痛，未触及包块，可闻及4次/分肠鸣。肝脾未触及。双下肢无水肿。,实验室检查,血常规：WBC 12.97* 109/L，NEUT# 11.76 * 109/L ，NEUT 90.60%。 C反应蛋白：4.7mg/L。 B型钠尿肽：191pg/ml。 心肌酶谱：肌钙蛋白 0.01ng/ml，CKMB 27.6U/L，LDH 293U/L。 凝血常规：PT-sec 14.9秒，FDP 10.60mg/L。 血浆D-二聚体：2.21mg/L。 电解质、血脂正常，血糖增高不明显。,实验室检查,心脏彩超示：心脏各房室大小测值基本正常，房室间隔连续，室壁厚度正常，运动欠协调，各瓣膜成分清晰，开闭自如。升主动脉内径增宽。肺动脉内径、位置正常。心包腔暂未见明显游离液暗区声像。CT示：主动脉夹层，DeBakey 型，破口位于主动脉弓水平；左侧颈总动脉及右侧颈内动脉内充盈缺损，考虑附壁血栓；右肾囊肿。,入院诊断,1.主动脉夹层 2.高血压病,心源性腹痛,由心脏疾病所引起的腹痛称为心源性腹 痛。老年人心源性腹痛较容易发生误诊 或漏诊，常被误诊为急性胆囊炎、急性 胃肠炎、肝炎、胃痉挛、胃穿孔、急性胰腺炎等。 因此，老年人出现腹痛时，特别是有心脏病史的人，应考虑心脏疾患的可能性，需及时进行心电图检查，以免误诊。,心包积液：积液压迫下腔静脉，出现肝淤血，累及肝被膜引起腹痛，易被误诊为肝炎、胃炎等扩张性心肌病：此病伴体循环淤血，肝脾肿大、肝被膜紧张等引起腹痛，易误诊为胃炎、胆囊炎主动脉夹层：此病可影响腹腔脏器的供血，刺激相应的交感神经，出现酷似急腹症表现，易误诊为急性胃肠炎或胰腺炎,心源性腹痛,心肌梗塞：特别是下壁心梗，因迷走神经传入纤维感受器几乎均位于心脏下壁的表面。当心肌缺血、缺氧时，刺激迷走神经，产生腹痛、呕吐、腹泻等，易误诊为胆囊炎、胃穿孔、急性胃肠炎心包炎：心脏壁层下膈神经被炎症侵袭至膈胸膜时，可引起疼痛放射至肩、背、上腹部，易误诊为胆囊炎,心源性腹痛,主动脉夹层,主动脉夹层指主动脉腔内的血液通过内膜的破口进入主动脉壁中层而形成的血肿，并非主动脉壁的扩张，有别于主动脉瘤，过去此种情况被称为主动脉夹层动脉瘤，现多改称为主动脉夹层血肿，或主动脉夹层分离，简称主动脉夹层。,临床表现,胸痛90%病人首发症状为突然发生的、持续性、进行性加重的剧烈胸痛，呈刺痛、撕裂样或刀割样疼痛，病人往往不能忍受，此时大汗淋漓，含服硝酸甘油无效。心电图检查排除急性心肌梗死。 休克病人出现面色苍白，大汗，精神紧张或晕厥，四肢末端湿冷，但血压多能维持高血压范围或略有下降，这时多见于夹层血肿破溃到空腔脏器中。 胃肠道症状若夹层波及主动脉远端，病人可有腹痛，呕吐，呕血及便血。,临床表现,精神神经系统症状若血肿累及颈动脉或无名动脉开口处，可表现一时性脑缺血,甚至脑卒中。 肢体无脉或脉搏减弱此系血肿累及无名动脉或左锁骨下动脉，或髂总动脉并压迫其开口处所致。 其他血肿压迫临近脏器而出现相应器官受压的症状，如声音嘶哑、呼吸困难、咯血、哮喘等。如果血肿发生在主动脉的近端，可引起主动脉瓣的相对关闭不全，胸骨左缘第二肋间可闻及舒张期杂音。有时主动脉夹层血肿向脏器溃破可出现心包积液、胸腔积液等。,治疗,治疗的目的是减低心肌收缩力、减慢左室收缩速度（dv/dt）和外周动脉压。治疗目标是使收缩压控制在100120mmHg，心率6075次/min。治疗分为紧急治疗与巩固治疗二个阶段。,（一）紧急治疗,止痛：用吗啡与镇静剂。补充血容量：有出血入心包：胸腔或主动脉破裂者输血。降压：对合并有高血压的病人（可采用普奈洛尔5mg静脉间歇给药与硝普钠静滴2550g/min，调节滴速，使血压降低至临床治疗指标。）血压下降后疼痛明显减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征。（其它药物如维拉帕米、硝苯地平、卡托普利及哌唑嗪等均可选择。利血平0.52mg每46小时肌注也有效。此外，也可用拉贝洛尔，它具有及双重阻滞作用，且可静脉滴注或口服。）注意：合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人，因降压能使缺血加重，不可采用降压治疗。对血压不高者，也不应用降压药，但可用普奈洛尔减低心肌收缩力 。,（二）巩固治疗,对近端主动脉夹层、已破裂或濒临破裂的主动脉夹层，伴主动脉瓣关闭不全的患者应进行手术治疗。对缓慢发展的及远端主动脉夹层，可以继续内科治疗。保持收缩压于100120mmHg。,传统主动脉夹层分型方法中应用最为广泛的是Stanford 分型和Debakey分型,（三）手术治疗,Stanford A 型（相当于Debakey I 型和II型）需要外科手术治疗。 Debakey I型手术方式为升主动脉+主动脉弓人工血管置换术+改良支架象鼻手术。Debakey II型手术方式为升主动脉人工血管置换术。 如果合并主动脉瓣关闭不全或冠状动脉受累，同时需做主动脉瓣置换术和Bentalls手术。,（四）介入治疗,Stanford B 型（相当于DeBakeyIII型）的首选经皮覆膜支架置入术，必要时外科手术治疗。,诊断及治疗计划,1 诊断：B型主动脉夹层急性期，破口在后半弓，范围涉及整个胸腹主动脉，部分大分枝开口受累；伴主动脉弓部分枝畸形。病情危重预后不良，具有手术指征（覆膜支架主动脉腔内修复术），手术为抢救性质，修复夹层原发破口，缓解症状降低风险而非根治。 2 处理：完善术前准备。,急性主动脉综合症：综述概要,Acute aortic syndrome includes aortic dissection, intramural haematoma (IMH), and symptomatic aortic ulcer. 急性主动脉综合征包括：主动脉夹层、壁内血肿和有症状的主动脉（粥样斑块）溃疡,常见并发症,Propagation of the dissection can proceed in anterograde or retrograde fashion from the initial tear involving side branches and causing complications such as malperfusion syndromes, tamponade, or aortic valve insufficiency. 。夹层可能从破裂口原处及相关分支向远端及近端发展，导致相应并发症如：低灌注综合症、心包填塞、主动脉关闭不全,危险因素,Common predisposing factors in the International Registry of Aortic Dissection (IRAD) were hypertension in 72% of cases, followed by atherosclerosis in 31% and previous cardiac surgery in 18% 国际主动脉夹层官方记录（IRAD）显示，最常见的危险因素为高血压，占病例的72；其次为动脉粥样硬化，占31；心脏手术史，占18,青年患者危险因素,Analysis of the young patients with dissection (,40 years of age) revealed that younger patients were less likely to have a history of hypertension (34%) or atherosclerosis (1%), but were more likely to have Marfan syndrome, bicuspid aortic valve, and/or prior aortic surgery 针对年轻患者的分析显示年轻患者（40岁）较少有高血压病史（仅占34）及动脉粥样硬化史（1），更可能有马凡氏综合征史、主动脉瓣双瓣畸形和（或）主动脉手术史。,影像学检查,Upon admission in the emergent setting transthoracic echocardiography (TTE) is useful in identifying proximal aortic dissection and thus to diagnose type A dissection in patients with shock. 在紧急情况下，经食管超声心动图是明确近端主动脉夹层的有效方法，因此也能确诊合并休克的A型主动脉夹层患者。,TOE 的优缺点,limit ：in visualising the distal ascending, transverse, and descending aortas in a substantial number of patients. Conversely，transoesophageal echocardiography (TOE) is highly diagnostic in aortic dissection encompassing the entire thoracic aorta. 局限性：经食管超声心动图对诊断升主动脉远端、主动脉弓、降主动脉处的病灶作用十分有限,TOE 的优缺点,Merit ：1.transoesophageal echocardiography （TOE)is highly diagnostic in aortic dissection encompassing the entire thoracic aorta. Although oesophageal intubation is required, TOE can be performed at the bedside with immediate results. 优点：1.经食管超声心动图对包绕整个胸主动脉的动脉夹层有相当的诊断价值。能够在床边急诊进行，并能快速得出结论。当超声提示两个管腔被搏动的血管内膜分隔，诊断即可确立,TOE 的优缺点,Merit 2 variants of acute aortic syndromes such as IMH and atherosclerotic penetrating ulcers can be separated with high sensitivity and specificity 优点 2.急性主动脉综合征的其他类型如：主动脉壁内血肿，贯通型主动脉溃疡等也可以被敏感、特异地区别开来,CT 检查的优缺点,优点 ：能评估主动脉病变的范围，并能了解内脏动脉、髂动脉有无累及。CT的平均灵敏性达到95，特异性介于87100%之间。缺点：需要碘造影剂（有肾毒性）、存在1015 mSv辐射危险、不能评估主动脉的功能缺损,MRI 的优缺点,缺点 ：有一定限制。尤其在急诊情况下。此外，MRI不适合幽闭恐怖症、起搏器植入后、动脉瘤夹闭术后或有其他金属植入的患者。 优点 精确度高,介入性检查？,尽管在19701980期间，逆行主动脉X线造影术是疑似主动脉夹层患者首选的诊断方法，但现在，鉴于非侵入性体层显影技术更优越、更安全，经导管血管造影术已很少用于诊断。尽管相关冠脉疾病的发生率为25%，但在缺乏血管重建能够改善主动脉术后患者的预后的情况下，仍无法证明冠脉造影术对患者有益。,治疗方法：内科？OR 外科？,急性升主动脉夹层必需行急诊手术修补主动脉根部，重建升主动脉和主动脉弓，以期改善预后。相反，降主动脉夹层除非存在夹层持续进展、剧烈疼痛、脏器缺血、夹层破裂出血，否则主张药物保守治疗,初步治疗,在初期，治疗的目的是使血压正常，降低左室射血量（dP/dt），可以使用受体阻滞剂，使血压降至能维持充足脑、心、肾灌注的最低范围。对大多数病人而言，使收缩压维持在100120 mm Hg，心率维持在60bpm是可行的。对于哮喘、心动过缓、有心衰迹象而不适合受体阻滞剂的患者，血管扩张剂和短效CCB是颇有价值的选择。,初步治疗,对于表现为低血压甚至正常血压的患者，要考虑到可能因出血和/或心包积血而导致的血容量减少。在急诊断层扫描前行（经食道）插管（超声心动图）检查以明确诊断并紧急处理，此类患者可能从中获益。,近端夹层的治疗方法,急性近端夹层（Stanford A 型或DeBakey I 和 II型）因易于发生威胁生命的并发症而需要急诊手术治疗。单纯的内科保守治疗24小时及48小时的死亡率分别接近于20和30。外科治疗能够避免一些致死性并发症如：主动脉破裂，卒中，脏器缺血，心包填塞和循环衰竭。经过50年的发展，手术主要是切除破口，封闭所有通向夹层假腔的可能路径，通过植入人造血管重建主动脉，重建（或不重建）冠脉。此外，对主动脉功能受损的患者要通过主动脉瓣修补术或置换术重建主动脉瓣功能。,远端（B型）主动脉夹层的治疗,目前，单纯降主动脉夹层（Stanford type B or DeBakey type III）的患者更倾向于保守治疗，并为短期内的血管重建术如血管内支架成形术做准备。治疗药物首先为血流动力稳定剂、受体阻滞剂和血管扩张剂，使收缩压稳定在120 mm Hg，其次可以使用吗啡止痛。一旦病情稳定，可改用口服受体阻滞剂或降血压药物维持治疗，并每6月进行影像学和临床评估以密切随访。在IRAD报告的384例Stanford B型患者中，73%通过药物控制，院内的死亡率为10。药物控制的长期生存率为5年60，10年接近40。非交通性远端夹层的患者生存率更高。,急性B型动脉夹层的血管内治疗,主要是为了处理一些威胁生命的并发症如：将要发生主动脉破裂，存在肢体或内脏器官缺血、持续性或反复性