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急性主动脉综合征的诊断和介入治疗,中国医学科学院 北京协和医学院 心血管病研究所 阜外心血管病医院黄 连 军,定义,急性主动脉综合征(acute aortic syndromes,AAS) 临床症状相似、发病急、威胁生命的一组主动脉疾患,主要表现为典型“主动脉性疼痛”主动脉夹层 (aortic dissection, AD)主动脉壁内血肿 (intramural aortic hematoma, IMH)主动脉穿通性溃疡 (penetrating aortic ulcer, PAU)动脉瘤破裂创伤性主动脉离断,一般资料,病程演变,流行病学资料,年发病率:530人/百万人男性女性。平均发病年龄:AD:国外,约60岁;国内,约较国外低10岁。PAU:常见于60岁以上的老年患者 。死亡率急性AD不治疗,死亡率高累及重要血管分支引起脏器缺血,死亡率更高。,临床表现,剧烈胸痛:约5的病人无疼痛表现 。循环系统:休克样表现(苍白、冷汗)、晕厥、心包填塞、主动脉瓣关闭不全分支受累缺血表现:心绞痛、无脉或搏动减弱 、急腹征表现、肾功能不全 、截瘫等,诊断和辅助检查,心电图: A型15%心肌缺血,5%急性心肌梗死 X线平片: 初步筛查超声: 对诊断A型病变有重要意义 CT: MRI: 血管造影和DSA: 介入操作生物学标记 : 平滑肌肌球蛋白重链 主要依赖影像学检查手段,主动脉夹层aortic dissection, AD,病因和病理生理学,典型AD:发病机制: 中层囊性坏死内膜撕裂病理学特点:内膜撕裂真假“双腔” ,存在交通 远段同时存在再破口病因:仍不明确高血压 ( 70患者)Marfan综合征医源性以及外伤 主动脉瓣狭窄等,外伤后胸痛,造影示B型AD,分型,De Bakey:Type I Type II Type III,Stanford:Type A Type A Type B,B型病变中:Classic AD,30%; IMH,5085; PAU,90%,夹层的影像学征象,真假双腔内膜片:内移23mm 内膜破口 假腔内附壁血栓 主要分支受累情况 急症指征 :心包积血胸腔积血,型,中等量较高密度心包积液,值u。,急症指征,急症指征,B型AD突发左心功能不全,室性心律失常,升主动脉造影示主动脉瓣中等量返流,A型AD,升主动脉近端内膜破口,头臂动脉受累。,主要分支受累表现,主要分支受累缺血分型动力型:真腔狭窄、塌陷静力型:内膜片剥离至分支开口或分支腔内分支起自假腔;分支夹层,:动力型;:静力型,左冠状动脉开口处可见内膜片影,冠状动脉受累,头臂动脉受累,肋间动脉受累,腹腔干及肠系膜上动脉受累,腹主动脉真腔塌陷近闭塞,致腹腔干及肠系膜上动脉开口部狭窄。,肾动脉受累,右肾起自假腔,型,右肾动脉开口处可见内膜片,右肾灌注较对侧差。,主动脉象鼻术后,降主动脉支架远端位于假腔,腹主动脉真腔近闭塞,左肾动脉及左肾灌注极差。,TSGP前,腹主动脉(真腔)造影,TSGP后,腹主动脉及其分支供血改善,腹主动脉真腔塌陷,分支动力型缺血,双侧髂总动脉近段可见内膜片,髂动脉受累,右髂动脉可见真假双腔,主动脉壁内血肿 intramural aortic hematoma, IMH,病因和病理生理学,IMH:发病机制:主动脉滋养血管、中膜营养血管自发破裂动脉粥样斑块破裂溃疡血液渗中膜层 病理学特点:血肿位于中膜与外膜之间无内膜破裂,无血流交通病因:不明确高血压主动脉粥样硬化,IMH的影像学征象,主动脉壁呈新月或环形增厚,5mm 无内膜片 主动脉管腔:正常 or 轻度受压 内膜钙化移位壁内血肿厚度动态变化,不典型夹层,不典型夹层,case1,主动脉穿通性溃疡 penetrating aortic ulcer, PAU,病因和病理生理学,PAU:发病机制: 粥样斑块溃疡穿透内膜/ 内弹力板,破入中膜病因:高血压粥样硬化,PAU的影像学征象,主动脉腔外“龛影”常伴周围壁内血肿,CT 示:B 型PAU 伴 IMH,型,降主动脉近段可见内膜破口,左锁骨下动脉开口处假性动脉瘤,降主动脉溃疡,伴外膜下血肿破溃可能。,不同形态的主动脉壁溃疡,主动脉弓降部溃疡,型,双侧少量胸腔积液。,2.5月CT,case2,case3,治疗和预后,急性A型 2448小时内每小时的死亡率1%2急性型 院内30天死亡率10%,保守治疗45年生存率为60 80% ,外科手术死亡率约35%75% 急性:约30%发生主动脉破裂 手术和内科治疗死亡率无显著差异 。PAU:自然预后存在争议 ,多认为预后不良。,治疗方法,内科治疗控制血压 控制左室射血速率硝普钠 BP100110 mmHg ;受体阻滞剂心率60次/分对症治疗镇静止痛,镇咳,控制左心衰一般支持治疗防治电解质紊乱、肺栓塞、大便干燥外科手术治疗A型病变的主要治疗手段 防治主动脉破裂 介入治疗,介入治疗,经皮内膜开窗术 1990年Williams首次报道 分支血管支架置入术 针对分支血管受累的静力型和混合型缺血覆膜支架腔内修复术( TSGP )1991年Parodi等 治疗腹主动脉瘤1994年Dake等治疗胸降主动脉瘤1999年Nienaber与Dake治疗B型主动脉夹层,介入治疗适应证,B型 AD破裂或破裂倾向重要分支血管供血受累顽固高血压或疼痛B型 PAU 溃疡直径 20mm or 深度 10mm破裂倾向血流动力学不稳定动脉瘤形成或夹层形成单纯IMH: 密切随访,治疗时机的选择,治疗时机:亚急性期,发病周。急性期TSGP指征:破裂或破裂倾向腹部或下肢缺血剧烈胸痛或高血压药物不能控制,夹层的介入治疗: TSGP,夹层的介入治疗: TSGP,同一病例,的介入治疗: TSGP,同一病例,TSGP术后半年CT示远端PAU

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