急脊髓炎

急 性 脊 髓 炎 Acute myelitis 重庆医科大学附属第一医院神经内科 彭 国 光,急性脊髓炎是一种急性横贯性非特异性脊髓炎性病变， 多数因各种生物源性感染或疫苗接种，引起的变态反应急性脊髓炎性损害， 病变累及一个或相邻的数个脊髓节段， 临床表现 病变以下肢体瘫痪， 各种感觉障碍， 膀胱直肠等自主神经功能障碍，,一、脊髓炎分类： 1.炎症部位：分为 脊髓前角灰质炎(选择性侵犯灰质前角) 横贯性脊髓炎(侵犯几个节段的所有组织) 上升性脊髓炎(病变从脊髓下部不断向上发展) 播散性脊髓炎(多节段有多发散在的病灶) 脊膜脊髓炎(脊膜与脊髓均受累) 脊膜脊神经根炎(脊膜与脊神经根均受累),2.起病快慢：可分 急性(数日内症状发展达高峰) 亚急性(26周达高峰) 慢性(超过6周达高峰),二、病因病因未明，可能与病毒感染或疫苗接种有关， 病毒感染：多数患者病前有上呼吸道，胃肠道病毒感染的症状，但患者脑脊液中抗体正常，神经组织中亦未能分离出病毒，因此可能与病毒感染后诱发的自身免疫性疾病， 不是感觉的直接作用， 疫苗接种：部分患者于疫苗预防接种后发病，可能为疫苗接种引起的异常免疫应答；,三、病理 可累及脊髓的任何节段， 以胸段最常见，其次颈段，腰段；脊髓:充血，水肿，软化；灰质：神经细胞肿胀，碎裂，消失，尼氏体溶解；白质：髓鞘脱失，轴突变性；脊髓胶质细胞增生，严重软化后形成空洞；,四、临床表现 1. 发病年龄：任何年龄均可发病，好发于青壮年，无性别差异； 2. 感染病史：半数病前 1 2 周有上呼吸道感染症状，或疫苗接种史； 3. 诱发因素：劳累、受凉、外伤、负重,4.发病情况：散在发病，起病较急，多数以上于 2 3天内发展到高峰；5. 首发症状： 先有双下肢麻木或背痛或束带感， 数小时或数日内出现损害平面以下无力， 感觉缺失 大小便障碍等自主神经功能障碍，,. 症状体征 运动障碍起病急，病变严重， 病变平面以下肢体瘫痪，早期表现为病变平面以下弛缓性瘫痪， 深、浅反射均消失，病理反射阴性，病变可累及脊髓几个节段，最常侵犯胸段， 若累及颈或延髓，出现呼吸困难；,脊髓休克：瘫痪肢体肌张力降低，深，浅反射（腱反射，腹壁反射，提睾反射）消失，病理反射引不出，尿潴留， 脊髓休克期：多数患者可持续数天至数周，一般为 2 4 周， 休克期长短取决于脊髓损害的程度和并发症 脊髓损害严重，合并肺部、泌尿系感染或褥疮者休克期可延长至数月， 偶有长期休克不能恢复，,休克期后，瘫痪肢体的肌张力与腱反射逐渐增高，病理反射出现，肌力恢复常自远端开始，肌张力与腱反射逐步增高， 此时下肢受轻微刺激，包括床褥不平整、转动体位、膀胱充盈等，均可引起双下肢抖动和屈曲，,总体反射：脊髓损害完全时，导致屈肌张力增高，股部皮肤受轻微刺激或膀胱充盈，均可以引起双下肢强烈的屈曲性痉挛，伴出汗、竖毛、颤栗、血压增高、大小便自动排出等症状， 总体反射的出现往往提示预后不佳， 部分性或不完全性脊髓损害者出现伸性痉挛性截瘫，预后较好，, 感觉障碍 脊髓损害平面以下所有的感觉均消失， 有些病人在感觉消失区的上缘有一感觉过敏带，或病变节段有束带感觉异常， 受累脊髓肿胀和脊膜受牵拉，可出现病变相应背痛， 随着脊髓功能恢复，感觉平面逐渐下降，但较运动功能恢复慢，, 自主神经功能障碍 早期大、小便潴留，膀胱无充盈感觉，呈无张力性膀胱， 当膀胱充盈过度(尿量达1000 ml )时，可出现充盈性尿失禁， 随着病情好转，膀胱容量缩小，脊髓反射功能逐渐恢复，尿充盈至300-400ml时会自动排尿，称反射性神经元性膀胱，,7. 辅助检查 血常规： 急性期周围血白细胞正常或轻度升高， 电生理检查： 双下肢体感诱发电位波幅明显减低， 也可正常， 双下肢运动诱发电位异常， 肌电图显示失神经改变，, 脑脊液：无色透明，白细胞数正常或有不同程度增高(20200)X106L)，以淋巴细胞为主； 蛋白质正常或轻度增高(多为0.51.2gL); 糖与氯化物含量正常； 少数病例因脊髓严重水肿，蛛网膜下腔部分梗阻，蛋白质含量可明显增高(高达2gL以上)。,影像学检查： 脊柱X线报告及脊髓 CT 或MRI检查通常无特异性改变， MRI成像 A 急性期病变脊髓均匀增粗， B 病变脊髓内斑片状信号， C 急性期脊髓内可出现强化反应， D 病变严重者，晚期出现病变脊髓萎缩，,诊断和鉴别诊断 根据发病年龄、起病急、病前有感染史或疫苗接种史、肢体瘫痪、传导束型感觉障碍和大、小便功能障碍等症状，结合脑脊液检查，一般诊断不难， 需与下列疾病鉴别，,1. 视神经脊髓炎 多发性硬化的一种特殊类型， 有脊髓炎的表现外，还有视力下降等视神经炎的表现或视觉诱发电位的异常， 视神经症状可在脊髓炎的表现之前或之后出现， 有些多发性硬化的首发症状为横贯性脊髓损害，但病情通常有缓解及复发，并可相继出现其他多灶性体征，如复视、眼球震颤和共济失调等可鉴别，,2. 急性硬脊膜外脓肿 急性起病，发热和横贯性脊髓损害而与本病混淆， 可借助有身体其他部位化脓感染史，如细菌性心内膜炎、皮肤疖肿、扁桃体化脓等发热等感染征象， 脊神经根痛明显，,3.脊髓出血 多由外伤或脊髓血管畸形引起； 起病急骤， 初起时伴有剧烈背痛，持续数分钟至数小时后疼痛停止， 随即出现肢体瘫痪、感觉障碍和大小便障碍等脊髓损害的体征， 后期可表现节段性分离性感觉障碍的体征，,4. 吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barr syndrome) 急性起病； 病前有感染史； 四肢或两下肢弛缓性瘫痪等，可与本病相混淆； 但不伴持续性排尿障碍， 感觉障碍不明显或呈末梢型、 脑脊液有蛋白细胞分离现象等可进行鉴别，,5. 周期性麻痹 有多次发作史，且多在饱食、运动后发病， 表现为对称弛缓性瘫痪， 无肯定的感觉 无括约肌功能障碍， 短时间内（数小时至数天）可自行缓解， 部分病例发病时血钾降低， 心电图有低钾改变， 补钾后症状缓解，,6. 急性脊髓压迫症 脊柱结核，脊柱转移性癌等，病变椎体被破坏后突然塌陷而出现脊髓急性横贯性损害， 表现有原发病史， 早期常出现根性神经痛， 体检可见脊柱叩击痛、压痛，局部脊椎压迫或有变形， 椎管阻塞，脑脊液蛋白明显增高， CT或MRI或脊柱X线平片检查有异常发现等可以鉴别，,治疗 1.药物治疗 激素治疗: 急性期对减轻水肿有帮助， 氢化可的松100200mg或地塞米松1020mg加入5葡萄糖溶液500ml中静脉滴注，每天1次，10 14 天后， 病情稳定可改口服泼尼松，每天40 60mg，随着病情逐渐好转，逐渐减量至停药， 用激素期间注意补钾，,大剂量免疫球蛋白 0.4g(kgd)静脉滴注，每天1次，连用3-5次为1个疗程; 神经营养药：三磷酸腺苷，细胞色素C，辅酶A和胞二磷胆碱等； 急性期可选择使用，但对其疗效尚有疑义； 注意及时治疗泌尿道或呼吸道感染，以免加重病情； 其他: 两下肢痉挛者可服巴氯芬510mg，每天23次;,维生素B 族：有助于神经功能的恢复，常用维生素B1 100mg肌内注射，每天1次；维生素B12500mg肌内注射，每天1次； 抗病毒药：无环鸟苷等； 血管扩张药：烟酸、尼莫地平及丹参等； 抗生素：根据病原学检查和药敏试验结果选用抗生素，及时治疗泌尿道和呼吸道感染；,2. 护理 极为重要，应勤翻身，每23h翻身1次，床垫宜柔软平整，在骶部、足跟及骨隆起处加垫气圈，给患者使用防褥疮床垫则更好，以防褥疮发生； 应保持皮肤清洁、干燥；皮肤已发生红肿硬块，尚未破溃者，可及时用70酒精做按摩，再用安息香酊涂擦； 发生溃疡者应勤换药，清除坏死组织，加强全身营养可促进褥疮愈合；,3. 康复治疗 早期宜进行被动活动、按摩等康复治疗； 部分肌力恢复时，应鼓励主动活动，加强肢体锻炼，促进肌力恢复； 瘫痪肢体应尽早保持功能位置，