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文档简介

渗出性多形性红斑,淮北市妇幼保健院儿科 刘严,渗出性多形性红斑严重者称为斯-琼综合征,是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症,以皮肤黏膜多样化表现为其特征,病因,本病属变态反应性疾病,多发生于有过敏体质的患儿。反应原可为支原体、病毒(主要为单纯疱疹病毒)、细菌、真菌感染,药物(磺胺药、抗生素特别是青霉素、红霉素、头孢类、抗惊厥药物、镇静剂)及食物等。约半数病例在发病前1-3周有原发病的历史或服用药物史。感染引起发病的潜伏期较药物引起者潜伏期长。,病理改变,皮肤病变主要发生在表皮与真皮交界处,先 发生血管扩张和局部水肿,血管周围有明显的淋巴细胞侵润,继而红细胞渗出至血管外。表皮下可见空泡形成和淋巴细胞侵润。严重病例整个表皮层发生坏死,以及心、脑、肺等器官受累。 1.轻型 可见低热或中等度发热,可伴咽痛、头痛、腹痛 腹泻或便秘等非特异性表现。初起皮疹为不规则红斑,直径2mm2cm,可散在或呈融合。红斑扩大后其中心色素变淡,或渐出现青紫,而周围肤色鲜红。此外,尚可见多样化皮疹 如斑疹、丘疹 荨麻疹、疱疹 有时在斑丘疹的中央出现水疱,或因溢血而形成瘀斑。皮疹可发生于身体各个部位,但以手足背、臂及下肢的伸侧、颜面和颈部为多见,大都左右对称。皮疹从四肢远心端,手掌和足底开始 向近心端发展,波及上臂和大腿,经12周消退。如有疱疹,破裂后可形成溃疡,有剧烈痛感及烧灼感 口黏膜受损时,可引起进食困难,2.严重型 即斯-琼综合征,曾有多种命名 如恶性大疱性多形红斑 皮肤黏膜眼综合征,Fuchs综合征等 与轻型多形性红斑不同之处,除皮肤表现广泛、严重外 尚见广泛黏膜病变和内脏受累。皮肤病变严重,红斑较大,疱疹多,范围较广。大疱破裂后,大片皮肤剥脱和出血 继发细菌感染可红肿化脓。全身各部位均可见到 躯干部更为多见 黏膜病变也极广泛,可见于口、鼻 眼、肛门及外生殖器,尤以口唇炎及结膜炎更常见且严重。唇内及结膜也可见疱疹、出血、溃疡及灰白色假膜,有脓性分泌物。眼睑红肿 畏光,角膜溃疡,重者可影响以后的视力。偶见全眼球炎而导致失明,病情严重者常伴高热 寒战,可发生中毒性休克,急性心肌炎,心脏扩大,心力衰竭;咽喉炎可引起呼吸困难,肺部可发生肺炎,肺不张,胸腔积液;泌尿道可见尿道口炎、肾炎,少数可发生肾功能衰竭;肠道症状可见腹泻;部分病例可见反应性关节炎。,实验室检查,无特异性实验室检查所见。外周血白细胞总数增高,嗜中性及嗜酸性细胞增高。在无泌尿系感染的情况下,尿检查可见一过性蛋白尿。血沉正常或增快。必要时做胸部X线检查,了解肺部情况。继发感染的脓性分泌物应做细菌培养。,鉴别诊断,1.皮肤黏膜淋巴结综合征 此病与多形性红斑在病因上无法区别 临床表现也有许多相似处 本病很少见到疱疹,无溃疡、结痂。指(趾)端红肿、恢复期见大片脱皮为其特征,冠状动脉可发生扩张、动脉瘤。2.红斑性天疱疮 也称Senear-Usher综合征。全身均见水疱,以胸背部多见,尚见红斑 鳞屑、渗出、油性痂皮,类似脂溢性皮炎,尚有类似盘形红斑狼疮样皮疹 黏膜很少侵及。,3.金黄色葡萄球菌样皮肤烫伤样综合征 (SSSS),本病是发生在新生儿的一种严重的急性泛发性剥脱型脓疱病,是在全身泛发红斑基底上,发生松弛性烫伤样大疱及大片表皮剥脱为特征。偶见于成人,本病主要是由凝固酶阳性的噬菌体组71型金黄色葡萄球菌所致的一种严重皮肤感染。该型葡萄球菌可产生表皮松解毒素,造成皮肤损害.,二、开始损害可发生在任何部位,但往往先由面部,特别是口周或颈部开始,局部皮肤潮红,迅速向周围扩展,在两、三天内全身皮肤都可发红,在红斑基底上出现大小不等的水疱。并能互相融合成更大水疱。触痛明显,疱壁薄、松弛易破,尼氏征阳性,表皮极易剥脱,露出鲜红色湿润面,颇似烫伤样。疱液为浆液性,也可混浊似脓疱病,疱液细菌培养常见金黄色葡萄球菌,链球菌或溶血性链球菌。面部受累可见浅黄色痂、口周可见放射状皲裂,头部很少受侵犯。口腔、鼻腔粘膜、眼结膜均可受累,出现炎、鼻炎和角膜溃疡等。三、全身症状:病人常伴有发热、腹泻等全身症状。有的因继发支气管肺炎、败血症、脓肿或坏疽等而死亡,经过急剧,死亡率较高。,4,瑞特综合征,其特点有三,即尿道炎、结膜炎、关节炎,也称尿道、眼、关节综合征。(1)泌尿生殖系表现 :尿道炎最常见,可有浆液性或浆液脓性分泌物,排尿时有烧灼感,尿道口红肿,可并发膀胱炎、龟头炎。(2)关节症状;关节疼痛及烧灼感,进而肿胀,从单关节发展到多关节,好发于负重的下肢关节,如膝关节和踝关节,也见于手指、足趾、腕、髋、脊柱关节,(3)眼部症状:最常见眼结合膜炎,患者眼内有沙烁感并有稀薄浆液性分泌物,在睑结膜及穹窿部成均匀性炎症,局部充血可扩展至球结合膜布。此外还可见角膜炎、巩膜炎、虹膜炎、虹膜睫状体炎、角膜溃疡等,(4)其他症状;皮肤黏膜病变,皮疹初为淡黄色水泡,继而破溃形成溃疡,多发生于生殖器、掌跖、上颚、咽部。皮疹常结痂和上皮角化,口腔病变也可见于舌、颊、唇和软腭的黏膜,在悬雍垂及扁桃体周围可见进行性融合性红斑。舌面见红色乳头或浅表溃疡。,(5)白塞病:是一种累及多系统、多器官的全身性疾病,基本病理改变为血管炎。也称眼、口、生殖器综合征,除三联征外,还可出现皮肤、关节、胃肠道、神经系统和血管等病变。1989年白塞病研究小组制定的诊断标准反复口腔溃疡(每年至少发作3次);反复外阴溃疡;眼病(前或后色素膜眼、视网膜血管炎、玻璃体混浊等);皮肤病变(结节性红斑,毛囊炎、脓性皮疹、座疮样皮疹等)针刺实验阳性。,治疗:治疗原则是对症处理和预防继发感染。加强护理,做好消毒隔离,注意皮肤、口腔、眼部的卫生,以预防继发感染。保证液量和热卡。对全身症状重或口腔黏膜损伤严重者,通过静脉补充营养和液体也可输血浆等支持疗法。做好局部治疗,皮肤及黏膜破损处涂以龙胆紫溶液或抗生素可的松软膏。口腔糜烂处吹入锡类散,可减轻疼痛。眼部应用硼酸水经常冲洗,并涂以抗生素可的松软膏。,1.轻型,抗生素的使用要慎重,以免加强过敏反应。如有继发细菌感染存在,或在应用激素过程中,选用过敏反应少的抗生素。对重症病例,在应用抗生素控制感染的基础上,可应用皮质激素,如甲基泼尼松龙1-2mg/kg.d或地塞米松0.3-0.6mg/kg.d,必要时根据病情选用冲击疗法,病情控制后改为口服,逐渐停药,一般疗程不超过一周。如有单纯疱疹病毒感染时,不应用激素,以免发生严重不良反应后果。重症患儿应用丙种球蛋白400mg/kg.d连用3天。,如有心肺肾并发症,应控制输入量及输液速度,多数患儿经积极治疗愈后良好,少数患儿因心肺肾并发症而死亡,角膜溃疡处理不及时可失明。,患儿,女,6岁,因发热4天,皮疹3天,嗜睡12小时入院。患儿4天前受凉后出现发热,体温在38.0-39.5之间,伴鼻塞流涕,热前时有畏寒、寒战,无抽搐,热退无大汗,有咳嗽,不剧,无气促、发绀,无呕吐、腹泻。近3天患儿颜面部、躯干、四肢皮肤出现广泛红色斑丘疹,同时双眼睑结膜红肿,边缘有白色膜状物,眼周有较多黄白色分泌物,伴畏光、流泪、睁眼困难。曾与当地医院就诊,于阿莫西林针,头孢西丁针抗感染治疗,体温仍反复,X线胸片检查提示两肺纹理增粗。于当地医院救治过程中,患儿出现嗜睡,呼之能应,无晕厥,无头痛,无肢体强直。,入院查体:体温38.5,脉搏140次/min.呼吸30次/min,神智清,嗜睡状态,面色罗苍白,颈软,无抵抗,双结膜充血伴白色不易剔除的膜状物,眼周较多黄白色分泌物,睁眼困难,口周、上颚、牙周黏膜见较多溃疡,部分灰白色苔膜,双扁桃体度肿大,无脓性分泌物,双肺呼吸音粗,未闻及病理性杂音,心率140次/分,律齐,未闻及病理性杂音,腹平软,全腹无压痛,无反跳痛及肌紧张,未及包块,肝脾肋下未及,四肢活动正常,肢端温,颜面部、颈部、躯干、四肢可见密集红色斑丘疹,手足底可见散在红色丘疹,未见水泡疹,肛周会阴部皮肤潮红、充血、糜烂,神经系统检查无阳性体征。入院后查血常规WBC24.1X109/L ,N82.5,L17.5 ,M9.8 ,HB119g/L,PLT352X109/L .血生化肝肾功能正常,心肌酶谱中肌酸激酶176U/L,CK-MB86U/L, -羟丁酸脱氢酶358u/L,乳酸脱氢酶365U/L,CRP269mg/L,淀粉酶930u/L,球蛋白升高(35g/L),肌钙蛋白T弱阳性,麻疹抗体阴性,尿常规蛋白阳性,心电图示窦性心动过速。根据病史、症状、体征,入院后诊断为斯-琼综合征。予抗感染甲基泼尼松龙减轻炎症渗出,输注血浆,保护心肌细胞等支持治疗。硼酸水冲洗眼部,加强眼部、口腔、皮肤护理。治疗第3天,患儿症状明显好转,第14天复查血常规W

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