酒精性心肌病PPT课件

酒精性心肌病,1,一 、定义 心肌疾病是指除心脏瓣膜病， 冠心病，高血压心脏病，肺源性 心脏病和先天性心血管病以外的 以心肌病变为主要表现的一组疾 病, 伴有心功能障碍。 注意： 该病目前原因不清 该病诊断必须排除 其他心脏病,二、 心肌疾病的分类：1. 原发性心肌病 （简称心肌病）： Primary cardiomyopathy 原因未明伴有心肌功能障碍的心肌 疾病。,2.特异性心肌病 Specific cardiomyopathy : 原因基本明确或与系统疾病相关的心肌疾病。 包括：(1)缺血性心肌病 (2)瓣膜性心肌病 (3)高血压性心肌病 (4)代谢性心肌病 (5)内分泌性心肌病,(6)酒精性心肌病(7)围生期心肌病(8)药物性心肌病等(9)克山病，亦称地方性心肌病。我国 发生的一种原因不明的心肌病。3.心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。,附：心肌病的定义和分类（1995年WHO/ISFC） 1.定义：伴有心功能障碍的心肌疾病 2.分类：根据病理生理、病因学、发病 因素分类 扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心 室扩张，有收缩期泵功能障碍；,肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通 常伴有非对称性中隔肥厚；限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容量减小致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变。未定型心肌病,扩张型心肌病 （dilated cardiomyopathy,DCM） 病因：不完全清楚。近年认为病毒感 染是其重要原因之一。此外，家族遗传 性、酒精中毒, 抗肿瘤药, 代谢异常 等多因素亦可引起本病。 病理: 以心腔扩张为主。,临床表现： （1）起病缓慢，逐渐加重。（2）左、右心功能不全的症状和 体征为主。（3）部分患者可发生栓塞或猝死。（4）常合并各种心律失常.（5）主要体征：心脏扩大；常有 S3、S4呈奔马律。,实验室检查 : （1).胸部X线：心影明显增大，心胸比 0.5，肺瘀血征。 （2).ECG：多种心律失常表现：如房颤、 传导阻滞等。此外还有ST-T改变， 低电压；少数可见病理性Q波（心 肌纤维化所致）。,（3)超声心动图：典型大、薄、弱 以左侧心腔增大为主，左室流出道 扩大，室壁变薄，室壁运动弥漫性 减弱。(4)心导管检查和心血管造影： 心导管检查：LVEDP、PCWP、 CO、 CI。 心血管造影：左心室增大，弥漫性室 壁运动减弱， EF 。 冠脉造影多无异常。,（5）心内膜心肌活检：心肌细胞肥 大、变性、坏死，间质纤维化等（6）心脏放射性核素检查：测定心功 能指标（EF）。,诊断与鉴别诊断：临床表现为三大特征，既心脏扩大、心律失常和心力衰竭；超声心动图示心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱；并且已除外其他各种病因明确的器质性心脏病后方可进行诊断。,治疗和预后（1）治疗 无特殊治疗方法。 1）一般对症治疗：抗心衰、抗心律 失常等。 治疗心衰： 限制体力活动、低盐饮食 洋地黄：注意小剂量应用 利尿剂：注意电解质 血管扩张剂： ACEI：可改善心室重塑 受体阻滞剂：可上调受体密度， 延长生存期。,治疗心律失常。防治栓塞。2）防治使病情恶化的因素：如病毒感 染、高血压、糖尿病、饮酒等。3）晚期病人可植入三腔起搏器（改善 血液动力学）或心脏移植术。,（2）预后 本病预后差，5年存活率40% ； 10年存活率22%。 死亡原因多为心力衰竭和严重 心律失常。,肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy,HCM） HCM ：以心肌非对称性肥厚，心室腔 变小为特征，以左心室血液充盈受阻， 舒张期顺应性下降为基本病理生理改变。,根据左心室流出道有无梗阻分为：梗阻性（亦称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄 idiopathic hypertrophicsubaortic stenosis, IHSS)和非梗阻性。是青年猝死的常见原因。,1.病因： 认为是常染色体显性遗传疾病（1/3 有家族史），肌节收缩蛋白基因突 变是主要致病因素。还有人认为儿 茶酚胺代谢异常、高血压、高强度 运动等为本病的促进因子。,2.病理： 左室形态改变:非对称性心室间 隔肥厚、心肌匀肥厚.或心尖部 肥厚。 组织学特征: 心肌细胞肥大， 形态特异， 排列紊乱。,3.病理生理 心腔缩小，左室充盈受限，舒 张期顺应性，使CO 。,4.临床表现 （1）症状: 1）多数有心悸, 胸痛，劳力 性呼吸困难；有流出道梗 阻者可有起立或运动时眩 晕、晕厥。 2）有的患者无症状，因猝死或 在体检时发现.,（2）体征: 1）心脏轻度增大,； 2）S4； 3）L3.4肋间或心尖部可闻及较粗慥 的喷射性杂音。,杂音产生机制： 左室流出道相对狭窄 漏斗效应。杂音特点 ： 增加心肌收缩力（运动、洋 地黄）或减轻前负荷（含硝 酸甘油）SM ； 心肌收缩力降低（用 受 体阻滞剂）或增加前负荷 （下蹲） SM ,5.实验室检查和其他 （1）胸部X线：心影增大不明显。心衰时 增大（2）ECG：左室肥厚，ST-T改变，以V3、 V4为中心的巨大倒置T波。病 理性Q波：在II 、III、aVF、 aVL或V4、V5上出现。,（3）超声心动图：具有诊断意义。 1、显示心室间隔的非对称肥厚，舒张 期室间隔厚度与后壁之比1.3， 间隔运动减低。 2、SAM现象：有梗阻者可见室间隔流出 道向左室腔内突出，收缩期二尖瓣 前叶向前方运动。,（4）心导管和造影：LVEDP上升。 有梗阻者在左室腔与流出道间压力 差大于20mmHg，Brock