中国多发性肌炎专家共识PPT课件_第1页
中国多发性肌炎专家共识PPT课件_第2页
中国多发性肌炎专家共识PPT课件_第3页
中国多发性肌炎专家共识PPT课件_第4页
中国多发性肌炎专家共识PPT课件_第5页
已阅读5页,还剩43页未读 继续免费阅读

下载本文档

版权说明:本文档由用户提供并上传,收益归属内容提供方,若内容存在侵权,请进行举报或认领

文档简介

中国多发性肌炎诊治共识邓晓玲1概念多发性肌炎( polymyositis, PM) :以四肢近端肌肉受累为主要表现的获得性肌肉疾病,它和皮肌炎、散发性包涵体肌炎( sIBM)、免疫介导坏死性肌病( IMNM)等同属特发性炎性肌病( IIMs)。2流行病学欧美报道 IIMs的年发病率约为 1 10万 ,其中 PM最为少见。日本的报道则以 PM最为多见我国各类 IIM发病率不详,但其中 PM并非最少。3病因和发病机制 PM的病因和发病机制目前尚不清楚。 根据其特征性的病理改变,即 CD8 T细胞攻击表达主要组织相容性复合物 -I( MHC-I)的肌纤维,说明其为 T细胞介导的免疫异常性肌病。4临床表现 PM主要见于 18岁以上的成人,儿童罕见,女性多于男性。 疾病呈亚急性或隐匿起病,在数周或数月内进展。 逐步进展的对称性近端肌无力 是 PM最主要的临床特征。 远端肌无力相对少见。5临床症状 上肢肌无力表现为不能完成需要抬起手臂才能完成的动作,如洗头发、刮胡子、够到高于头顶的碗橱。 下肢近端肌无力表现为爬楼梯困难、从坐位或蹲位站起困难。病人需要找个有扶手的椅子或者抓着水槽或毛巾架才能让自己从抽水马桶上起来。 颈肌无力导致从枕头上抬头困难甚至在站立时抬头困难。6临床表现 严重的可累及延髓肌群和呼吸肌,出现吞咽、构音障碍及呼吸困难。 PM很少累及面肌,通常不累及眼外肌。 约 30的患者有肌肉疼痛。 全身的症状,如发热、疲劳和体重减轻 在首诊时症状往往能追述到 3-6个月之前。7临床表现 关节:关节痛和 (或 )关节炎等; 肺部:间质性肺炎、胸膜炎等; 心脏:心律失常、心肌炎等; 还可有消化道受累和肾脏受累等表现以及周围血管受累的雷诺现象等。骨骼肌外受累较多见于肌炎特异性抗体 (MSAs)阳性的患者。8临床表现 PM可以伴发于其他自身免疫病。 未经治疗通常不会自行好转,病程大部分为单相,但亦有少部分在好转后复发 总体预后好9实验室检查 肌酶谱检查PM活动期血清肌酶明显升高肌酸磷酸激酶( CK)、醛缩酶、天冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶( ALT)、乳酸脱氢酶( LDH)均升高。其中肌酸激酶最为敏感,升高程度与肌肉损伤的程度平行。可高达正常上限的 5 50倍,甚至更高。10实验室检查 肌酸激酶变化可部分反映患者的治疗效果及是否复发。 肌酸激酶改变常先于肌力改变 肌酶改变先于肌力和肌电图的改变,肌力常滞后于肌酶改变 3-10周 复发是肌酶先于肌力的改变 少数患者在肌力完全恢复正常时 CK仍然升高,这可能与病变引起的肌细胞膜 “ 漏 ” 有关。11实验室检查 CK水平能够在任何病人中出现波动,这种波动不总是提示疾病恶化;有时甚至在没有干预措施和其他影响因素的情况下会波动得很明显。 CK显著的升高多数伴随着疾病的恶化,除非患者存在严重的肌肉萎缩; CK会在疾病处于临床静止期时出现慢性的轻度升高。12实验室检查 急性期可出现红细胞沉降率、 C反应蛋白水平升高。13实验室检查 自身抗体肌炎特异性自身抗体 MSAs 抗氨基酰 tRNA合成酶抗体 组氨酰 tRNA合成酶 (Jo 1)、苏氨酰 tRNA合成酶 (PL-7)、丙氨酰 tRNA合成酶 (PL一 12)、异亮氨酰 tRNA合成酶 (OJ)、甘氨酰 tRNA合成酶 (EJ)、天冬氨酰 tRNA合成酶 (KS)等 、 Mi一 2抗体、信号识别颗粒 (SRP)抗体、临床无肌病性皮肌炎 (CADM一 140)抗体、p155 140抗体等肌炎相关抗体 (MAAs)SS A抗体、 PM Scl抗体、核蛋白 (U1一 RNP)抗体和Ku抗体等。14实验室检查 对于 MSAs,最新的荟萃分析发现 PM中抗合成酶抗体阳性率最高,为 29,其中 Jo 1抗体阳性率为 21, 抗合成酶综合征 (ASS): 临床常有发热、间质性肺炎、关节炎、雷诺现象和 “ 技工手 ” (手指的侧面、掌面皮肤过度角化、变厚、脱屑、粗糙伴皲裂,类似技术工人的手 )等特点。抗合成酶抗体并非 PM所特有,皮肌炎中阳性率亦高达 20。15实验室检查肌电图:活动性肌源性损害。(1)静息时插入和自发电活动增多,有纤颤电位和正锐波,偶尔有复杂性重复放电;(2)轻收缩时,运动单位电位 (MUP)时限缩短、波幅降低、多相波百分比增加(3)重收缩时,出现低波幅干扰相。常规的神经传导检测通常正常,在严重弥漫肌无力患者中可出现复合动作电位(CMAP)波幅降低。16实验室检查肌电图对于 PM治疗过程中肌无力加重是源于疾病本身还是药物所致的类固醇肌病具有鉴别价值,若肌电图发现较多的异常自发电活动通常提示疾病本身加重。另外,随病情减轻自发电活动会减少或消失, MUP参数也会随之改善,肌电图表现可以正常。17实验室检查在任何一种肌炎中,肌电图都可能正常,约 10-15%;肌电图所提供的信息是非特异的,通常只能证实存在活动性肌病,有助于排除许多神经源性疾病以及帮助识别炎性反应最明显的肌群。18实验室检查肌肉病理肌肉病理是 PM最为重要的诊断和鉴别诊断依据,应在免疫治疗前完成。 PM的病理显示肌源性损害。 活检部位应该是体检和肌电图提示存在活动性病变的肌群,通常是三角肌或股四头肌; 应该注意不要选择肌力很弱或明显萎缩的肌肉,这样的肌肉往往不能提供疾病的特征性表现。19实验室检查肌肉病理:肌源性损害。苏木素一伊红染色示肌纤维大小不一、变性、坏死及再生,以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润。表现并不具有特异性,不能用之将 PM与其他肌病相鉴别。免疫组化:肌细胞表达 MHCI 分子,浸润的炎性细胞主要为CD8T细胞,呈多灶状分布在肌纤维周围及肌纤维内。PM较特征性表现,诊断 PM的重要病理标准。20实验室检查 肌肉 MRI肢体 (常规大腿和小腿 )肌肉 MRI的短时问反转恢复序列像可见因炎症所致的弥漫或灶性水肿。21实验室检查其他检查 PM,特别是 MSAs阳性的 PM常伴随其他脏器受累,所以需要常规进行肺部 CT、心电图和心脏超声等检查。 PM伴发肿瘤的机会低于皮肌炎,但略高于普通人群,因此,有必要进行肿瘤筛查。22诊断要点 (1) 起病年龄大于 18岁;亚急性或隐匿起病,数周至数月内进展;临床主要表现为对称的肢体无力和颈肌无力,近端重于远端,颈屈肌重于颈伸肌。 (2) 血清肌酸激酶升高。 (3) 肌电图提示活动性肌源性损害。23诊断要点 (4) 肌肉病理提示肌源性损害,肌内膜多发散在和 (或 )灶性分布的、以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润,炎性细胞大部分为 T淋巴细胞,肌纤维膜有 MHCI 异常表达, CDsT细胞围绕在形态正常的表达 MHC I的肌纤维周围,或侵入和破坏肌纤维。 (5) 无皮肌炎的皮疹;无相关药物及毒物接触史;无甲状腺功能异常等内分泌病史;无肌营养不良等家族史。 (6) 肌肉病理除外常见类型的代谢性肌病和肌营养不良等非炎性肌病 。24鉴别诊断皮肌炎 :通常有典型皮损,如眶周淡紫色水肿、关节伸面的Gottron疹和 Gottron征、暴露部位皮疹 (V字征、披肩征 )。典型的皮肌炎皮损常先于肌肉症状出现。但对于无皮损的皮肌炎则很容易与 PM混淆,此时,病理检查是鉴别两者的主要手段,皮肌炎表现为束周萎缩和束周炎性细胞浸润,而 PM表现为肌束内的炎性细胞浸润。252627鉴别诊断 另外,皮肌炎可发生于青少年而 PM罕见于 20岁之前;皮肌炎可以伴关节挛缩、肢体水肿而 PM通常不伴有;皮肌炎急性期肌酸激酶可以正常而 PM的肌酸激酶总是升高。2829鉴别诊断 包涵体肌炎 IBM最易被误诊为 PM肌细胞浆和 /或核内还可见到包涵体 特征多见老年人,男性, 50中最常见,缓慢,肌无力分布有其自身特点,即上肢远端特别是屈指和下肢近端尤其以伸膝无力明显,两侧可以不对称;特点: CK轻度升高, 5倍左右, 10倍激素和免疫

温馨提示

  • 1. 本站所有资源如无特殊说明,都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
  • 2. 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等,如果需要附件,请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
  • 3. 本站RAR压缩包中若带图纸,网页内容里面会有图纸预览,若没有图纸预览就没有图纸。
  • 4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
  • 5. 人人文库网仅提供信息存储空间,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑,并不能对任何下载内容负责。
  • 6. 下载文件中如有侵权或不适当内容,请与我们联系,我们立即纠正。
  • 7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。

评论

0/150

提交评论