肺隔离症病例分析

肺隔离症肺隔离症周至县人民医院呼吸与危重症医学科周至县人民医院呼吸与危重症医学科 巩晓峰巩晓峰 目 录CONTENTS01入院时的情况02入院后的检查和治疗03 进一步检查后确诊04 肺隔离症介绍01入院时情况入院时情况病史病史 男性， 68岁，农民主诉：咳嗽、气喘 3月，加重伴左侧胸痛 1周 现病史：患者 3月前受凉后出现咳嗽，以晨起为重，咳黄色黏痰，感胸闷、气喘。自服抗生素无效， 1周来症状加重，感左侧胸部刺痛，吸气时加重，门诊查胸片提示：左下肺高密度影，并以 “ 左肺占位性质待定” 收住。既往史：冠心病个人史：吸烟 30年，约 1包 /日查体 T 36.7C P 86次 /分 R 20次 /分 BP 110/70mmHg发育正常，营养中等，浅表淋巴结未触及肿大，口唇无发绀，胸廓无畸形，双侧呼吸动度一致，语颤正常，双肺叩诊呈清音，双肺呼吸音粗糙，左肺下叶可闻及湿性啰音。心界向左下扩大，心音低顿，未闻及杂音，腹平软，肝脾肋下未触及，双下肢未见水肿。胸部胸部 CT（ 5月月 14日）日）入院诊断入院诊断左肺下叶占位性质待定肺癌？肺部感染冠心病02入院后检查治疗入院后检查治疗辅助检查辅助检查心电图心电图 心脏心脏 B超超 腹部 B超ST-T改变 心内结构未见明显异常未见异常实验室检查实验室检查 结核菌素试验结果 ：阴性 血常规： WBC:13.4109 、 N:0.79 CRP:42mg/L； PCT:0.56mg/L 尿、便常规 、血糖 、肝肾功 、电解质 、凝血四项、输血前检查无明显异常 CEA： 4.6ng/ml（ 0-4.3） CA19-9： 36.15U/ml（ 0-27） CA125： 130.90U/ml （ 0-35） 血管炎： ANC(-)目前可能的诊断目前可能的诊断左肺占位老年男性，有吸烟史近 3月来咳嗽、气喘，伴左侧胸痛左肺下叶可闻及湿性啰音影像检查提示：左肺下叶占位CEA 、 CA19-9 、 CA125 、 NSE升高肺部感染近 3月来咳嗽、气喘，伴左侧胸痛左肺下叶可闻及湿性啰音血常规： WBC:13.4109 、 N:0.79;CRP:42mg/L； PCT:0.56mg/L诊疗计划诊疗计划支气支气管镜管镜增强增强CT经经 皮皮肺穿肺穿入院后予以头孢西丁抗炎等治疗入院后予以头孢西丁抗炎等治疗，咳嗽、气喘、左侧胸痛减轻，咳嗽、气喘、左侧胸痛减轻03进一步检查后确诊进一步检查后确诊支气管镜检查支气管镜检查未找到癌 细 胞 、抗酸杆菌阴性增强增强 CT纵膈窗 CPR曲面重建VR正面 VR侧 面胸部增胸部增 强强 CT提示提示 左下肺脊柱旁软组织肿块，明显强化，其内可见斑片状未强化区 MPR示其血供来自腹腔干，未见肺动脉穿行其内。 考虑诊断 ：左下肺隔离肺 建议外科手术治疗04什么是肺隔离症什么是肺隔离症 ?肺隔离症（肺隔离症（ PS）肺隔离症概念是一种少 见 的先天性肺 发 育异常性疾病，表 现为 部分肺 组织 与正常肺分离，其由胚胎 时 期部分肺 组织 接受异常的体循 环动 脉供血 单 独 发 育而成，占肺先天畸形的 0.15%6.4%。因发病率低，易误诊 !发病机制：尚不清楚可能与胚胎发育时支气管肺芽和主动脉之间交通支仍然保留有关男性多于女性多位于下叶，左侧多于右侧Clinical misdiagnosis mistherapy,vol.30.NO.12 Decemder 2017中国呼吸与危重症 监护杂 志 2016年 7月第 15卷第 4期肺隔离症的特点血供隔离：隔离肺内无肺动脉分支通气隔离：是一部分胚胎肺组织 (肺叶或肺段 )与正常的支气管 (不 )交通，并与正常的肺组织隔离开 , 而形成无功能肺组织vs血供隔离 通气隔离肺隔离症的分型叶内型 叶外型叶外型：副肺芽 发 生晚，在脱离后受到 牵 引，副肺芽出 现 在胸膜已形成之后叶内型：副肺芽 发 育早，在胚胎早期肺 组织 与原肺 发 育脱离 时 受到 牵引，副肺芽位于胸膜内分型分型中国呼吸与危重症 监护杂 志 2016年 7月第 15卷第 4期肺隔离症的血供肺隔离症的血供 动动 脉脉 均由异常体循环动脉供血如胸主动脉或腹主动脉分支，其他如膈下动脉、肋间动脉、无名动脉、锁骨下动脉、脾动脉、肠系膜上动脉、肾动脉、内乳动脉等罕见 异常血管以 1支多见，也可多达 3 4支 静脉回流，注入肺 /体循环肺内型： 95%回流至肺静脉 , 5%经 下腔静脉及奇静 脉回流。肺外型： 一般不回流至肺静脉，通常 经 下腔静脉、 奇静脉或半奇静脉，或 门 静脉回流。中国呼吸与危重症 监护杂 志 2016年 7月第 15卷第 4期肺隔离症的 临 床特点最常见于儿童与青年，男性多见，大多数有反复发作肺炎病史临 床缺乏特异性： 提高 认识 是 诊 断的关 键 ；儿童：呼吸窘迫或反复肺部感染；成人：可出 现 反复肺部感染、咯血等或无症状 (体 检发现 )叶内型最常见（ 75%），叶外型较少见绝 大部分位于下叶后基底段，尤以左下叶后基底段多 见 ，但也可 发 生于胸腔内任何部位，甚至心包或腹腔内胸部 X线 ：固定阴影 长 期不吸收 为 PS特征肺隔离症的危险性肺隔离症的危险性许 多 PS的 诊 断 带 有偶然性，因肺内病变 构成手 术 适 应证 ，于 术 中根据病变 特征和异常血管而确 诊 。 术 中易 误伤 异常血管而 导 致大出血诊 断与 鉴别诊 断 DSA:金标准，有创，已少用 胸部 X线 超声 MPR 核素扫描主要依据影像学 检查确 诊 的重要依据是 发现 异常体循 环 供血 CT及三维重建：定性诊断、发现异常血管起源及行程鉴别诊 断 ：肺炎、肺 脓肿 、肺癌、肺囊 肿 、支气管 扩张 等 肺隔离症的治 疗目前认为 PS一旦诊断明确，均应积极手术治疗 (可能发生真菌、结核、咯血、血胸、心血管疾病甚至恶变等）手术 胸腔镜(VATS)术中视野扩大、盲区减小，利于下肺韧带及膈面的显露与探查微创，切口小，无须切除或撑开肋骨，呼吸肌不受破坏，术中出血少， 术后伤口疼痛轻，利于排痰，术后恢复快介入栓塞异常供血 动 脉，使隔离的肺 组织缺血、 变 性、萎 缩，炎症逐步消散、吸收，最 终 机化，消除感染源 头 ，避免感染反复 发 作。适应症禁忌症适用于：以咯血 为 主要症状、 CT表 现为 局限性肺多血管征或 难 以耐受外科手 术 及无 临 床症状的肺隔离症。相 对 禁忌：隔离肺反复感染者（残留感染灶 难 以清除，易 诱发 再次感染）肺隔离症的治疗以手术为主实 用医 药杂 志 2013年 01月第 30卷第 01期 中国呼吸与危重症 监护杂 志 2016年 7月第 15卷第 4期临 床 误 判原因PS发 病率低，基 层 医院 诊断 经验 少对 本病 认识 不足 , 缺乏警惕性PS临 床表 现 缺乏特异性， 症状反复加重、迁延不愈 , 造成实变 、机化、炎性假瘤等， （肺囊 肿 、肺 脓肿 、支气管 扩张 、肺癌？）被并 发 症或合并症掩盖成人并 发 症明 显 增加 , 肺 脓肿 、支气管胸膜瘘、 脓 胸、大咯血、自 发 性血胸、气胸等并 发 症 , 严重程度 远远 超 过 PS, 遮盖原始病 变部分患者 肿 瘤 标 志物可升高，易 误诊多位于段以下 , 支气管 镜 等活 检 手段 难 以取得阳性 标 本影像形 态 多种多 样 , 增加 诊 断 难 度诊疗 体会临