细胞生物学线粒体

医医 学学 细细 胞胞 生生 物物 学学（ Medical Cell Biology)1894年年 :Altmann 光镜光镜 生命小体生命小体1897年 : Benda 线粒体第六章第六章 线粒体线粒体 (mitochondria)一、线粒体的形态、数量一、线粒体的形态、数量 形态：形态： 光镜：线状、粒状、短杆状；光镜：线状、粒状、短杆状；圆形、哑铃形、星形；圆形、哑铃形、星形； 大小：大小： 直径直径 0.5-1.0m;长长 3m。 数目：数目： 1-50万个。一般万个。一般 10002000 个个。分布：分布： 生理功能旺盛区域生理功能旺盛区域需能较多的部位需能较多的部位 。第一节第一节 线粒体的基本特征线粒体的基本特征二、线粒体的超微结构二、线粒体的超微结构两层单位膜两层单位膜 围成的围成的封闭的囊状结构封闭的囊状结构 。分为四部分分为四部分外膜外膜内膜内膜膜间隙膜间隙基质基质线粒体的结构线粒体的结构线线 粒粒 体体 的的 超超 微微 结结 构构1.外外 膜膜 (outer membrane)外膜外膜 内膜内膜膜间隙（膜间隙（外室）外室）嵴嵴嵴间腔（嵴间腔（内室）内室） 嵴内腔嵴内腔2.内膜（内膜（ inner membrane） 外膜外膜 内膜内膜由一层单位膜构成由一层单位膜构成，厚，厚 5nm，通透性，通透性差，有高度选择通差，有高度选择通透性，借助载体蛋透性，借助载体蛋白控制内外物质的白控制内外物质的交换。交换。膜间隙（膜间隙（外室）外室）嵴嵴间腔（嵴间腔（内室）内室） 嵴内腔嵴内腔外膜外膜 内膜内膜膜间隙（膜间隙（外室）外室）嵴嵴嵴间腔（嵴间腔（内室）内室） 嵴内腔嵴内腔（ 1）嵴：）嵴： 形态和排列方式差别很大。形态和排列方式差别很大。主要两种类型：主要两种类型：板层状板层状小管状小管状扁层状嵴线粒体扁层状嵴线粒体扁层状嵴线粒体管状嵴线粒体（ 2）基粒（）基粒（ ATP酶复合体）酶复合体）内膜和嵴的基质面上带柄内膜和嵴的基质面上带柄的小颗粒。与膜面垂直而的小颗粒。与膜面垂直而规律排列。规律排列。基粒基粒 （ ATP酶复合体）酶复合体）4nm长4.5-6nm6-11.5nm 高 5-6nm9nm头部柄部基部 : 质子通道: 合成 ATP: 调节质子通道F1OSCPF0F1抑制蛋白抑制蛋白ATP 合酶F1F0柄部 OSCP3. 膜间隙膜间隙 (intermembrane space)内外膜之间的腔隙，内外膜之间的腔隙，宽约宽约 6-8nm，又称外室。，又称外室。外膜外膜 内膜内膜膜间隙（膜间隙（外室）外室）嵴嵴嵴间腔（嵴间腔（内室）内室） 嵴内腔嵴内腔外膜外膜 内膜内膜膜间隙（膜间隙（外室）外室）嵴嵴嵴间腔（嵴间腔（内室）内室） 嵴内腔嵴内腔4. 基质（基质（ matrix）内膜和嵴包围的空间内膜和嵴包围的空间，又称内室。充满了，又称内室。充满了可溶性蛋白质和脂肪可溶性蛋白质和脂肪等成分。等成分。基质基质基质中有：基质中有： 三羧酸循环，脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧化酶类三羧酸循环，脂肪酸、丙酮酸和氨基酸氧化酶类。标志酶标志酶 苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶 线粒体线粒体 DNA（ mtDNA），）， 线粒体核糖体，线粒体核糖体，tRNA 、 rRNA、 DNA聚合酶、氨基酸活化酶等聚合酶、氨基酸活化酶等。纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，纤维丝和电子密度很大的致密颗粒状物质，Ca2+、 Mg2+、 Zn2+等离子。等离子。线粒体的结构及化学组成线粒体的结构及化学组成可溶性蛋白可溶性蛋白 ： 基质中的酶和膜的外周蛋白；基质中的酶和膜的外周蛋白；不溶性蛋白不溶性蛋白 ： 为膜的镶嵌蛋白、结构蛋白和部分酶蛋白。为膜的镶嵌蛋白、结构蛋白和部分酶蛋白。三、线粒体的化学组成 1. 蛋白质：蛋白质： 占线粒体干重的占线粒体干重的 65% -70% ，内膜含量，内膜含量较多。较多。线粒体的化学组成 2. 脂脂 类：类： 占线粒体干重的占线粒体干重的 25% -30% ，主要成分，主要成分为磷脂为磷脂 。外膜外膜 ：脂类：脂类 52% ，蛋白质，蛋白质 48% 。胆固醇和磷脂含量比内膜高。胆固醇和磷脂含量比内膜高。内膜内膜 ：脂类：脂类 24% ，蛋白质，蛋白质 76% 。胆固醇极少，胆固醇极少， 心磷脂心磷脂 含量高。含量高。3. 水、辅酶、维生素、金属离子等。水、辅酶、维生素、金属离子等。三、线粒体的化学组成 1. 蛋白质蛋白质线粒体的化学组成 四、线粒体中酶的分布四、线粒体中酶的分布 (约 120种酶 )部 位 酶 的 名 称外 膜单胺氧化酶、犬尿氨酸羟化酶、 NADH-细胞色素 C还原酶、脂类代谢有关的酶（酰基辅酶 A合成酶、脂肪酸激酶等）膜 间 隙腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶、亚硫酸氧化酶特征酶：腺苷酸激酶特征酶：腺苷酸激酶内 膜细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、 NADH脱氢酶、肉碱酰基转移酶、 -羟丁酸和 -羟丙酸脱氢酶、丙酮酸氧化酶、ATP合成酶系、腺嘌呤核苷酸载体。特征酶：细胞色素（特征酶：细胞色素（ c）氧化酶、琥珀酸脱氢酶）氧化酶、琥珀酸脱氢酶基 质柠檬酸合成酶、乌头酸酶、苹果酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢酶、延胡索酸酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体、天冬氨酸氨基转移酶、蛋白质和核酸合成酶系、脂肪酸氧化酶系特征酶：苹果酸脱氢酶特征酶：苹果酸脱氢酶特征酶：单胺氧化酶特征酶：单胺氧化酶mtDNA: 环状环状 、 裸露，裸露，长长 5m、分子量小，、分子量小，16569个个 碱基对。碱基对。 37个基个基因因一、线粒体一、线粒体 DNA ( mtDNA )第二节第二节 线粒体的半自主性线粒体的半自主性2种种 编码编码 rRNA基因基因22种种 编码编码 tRNA基因基因13种种 编码编码 蛋白质基因蛋白质基因二二 、线粒体蛋白质合成、线粒体蛋白质合成1. 特点：特点： 转录转录 、 翻译翻译 同时、同地进行同时、同地进行 。 起始密码子起始密码子 为为 AUA，与，与 原核细胞相同。原核细胞相同。 蛋白质合成系统蛋白质合成系统 药物敏感性药物敏感性 与细菌一致与胞质不同。与细菌一致与胞质不同。 蛋白质合成蛋白质合成 数量有限数量有限 。 tRNA 、 rRNA和核糖体和核糖体 用于自身。用于自身。（ 1） 有一定的自主性有一定的自主性线粒体有线粒体有 DNA和蛋白质合成系统和蛋白质合成系统 独立的遗传系统独立的遗传系统。（ 2） 自主性不完全：自主性不完全： mtDNA分子量小、基因少、编码分子量小、基因少、编码的蛋白质只占线粒体蛋白质的的蛋白质只占线粒体蛋白质的 10% ， 90% 线粒体蛋白质线粒体蛋白质由核基因编码、在细胞质合成后转运到线粒体中去。由核基因编码、在细胞质合成后转运到线粒体中去。线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统，线粒体遗传系统受控于细胞核遗传系统， 必须依靠必须依靠核内的遗传信息才能完成自我的复制。核内的遗传信息才能完成自我的复制。因此，线粒体为半自主性细胞器。因此，线粒体为半自主性细胞器。线粒体蛋白质合成线粒体蛋白质合成三三 . 线粒体的半自主性线粒体的半自主性线粒体是糖、脂肪、氨基酸等能源物质最终氧化线粒体是糖、脂肪、氨基酸等能源物质最终氧化释放能量的场所。释放能量的场所。生命活动中生命活动中 95% 的能量来自线粒体的能量来自线粒体 动力工厂。动力工厂。二、细胞氧化（二、细胞氧化（ 细胞呼吸细胞呼吸 ）在酶的催化下，氧将细胞内各种供能物质氧化，在酶的催化下，氧将细胞内各种供能物质氧化， 并释放能量的过程。并释放能量的过程。第三节第三节 线粒体的主要功能线粒体的主要功能一、线粒体的功能一、线粒体的功能偶联磷酸化的关键装置 基粒（ ATP酶复合体）Scop 调节质子通道调节质子通道F1 合成合成