脑生殖细胞瘤ppt课件

* 1病史n 男性， 17岁，渐进性行走不能，言语不清2年余。* 2* 3* 4您的诊断？* 5病理诊断混合型生殖细胞肿瘤，有胚胎癌、未成熟畸胎瘤及精原细胞瘤成分，低分化。* 6脑生殖细胞瘤(Germinoma)* 7概述n 颅内原发生殖细胞肿瘤 (germ tumors， GCTs)是一种少见的颅内胚胎性肿瘤，多见于儿童和青年 ，约占全部儿童恶性肿瘤的 3。n 颅内生殖细胞肿 瘤与颅外生殖细胞肿瘤在组织学特点和治疗策略上类似。基于组织学成分和分化程度的不同，WHO病理分类将 GCTs分为 6个亚型：生殖细胞瘤、畸胎瘤、内胚窦瘤 (又名卵黄囊瘤 )、绒毛膜上皮癌 (简称绒癌 )、胚胎癌、混合性生殖细胞瘤，混合性生殖细胞为其他组织学成分混合而成。n 除生殖细胞瘤以外的肿瘤总称为非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤 (nongerminomatous germ cell tumors， NGGCTs* 8概述n 生殖细胞瘤起源发育过程中原始生殖细胞的残余组织，多见于性腺；n 可发生于中枢神经系统中线部位（松果体或鞍上区）、纵隔或骶尾区等其它部位；n 虽然生殖细胞瘤的组织学所见均相同，但是生长于不同部位的肿瘤名称各异。例如：位于睾丸者称精原细胞瘤（ sernimoma），位于卵巢者称无性细胞瘤（ dysgeminoma），而位于中枢神经系统的肿瘤才称为生殖细胞瘤。 * 9n 颅内原发生殖细胞肿瘤发病率有显著的地域差别，欧美等西方国家约占儿童颅内肿瘤的 0 4一 3 4，在亚洲国家约占全部儿童颅内肿瘤的 11%。n 颅内生殖细胞肿瘤好发于儿童及青少年，约 90的病例发生于 20岁之前，发病年龄高峰在 lO 12之间。n NGGCTs的发病年龄高峰要早于生殖细胞瘤。n NGGCTs的男女之比为 3： l。而生殖细胞瘤比为 1.8： 1流行病学特点* 10n 好发部位为松果体及鞍上区，比例约为 2： 1，其中 70的男性病人发生于松果体区。 75的女性病人发生于鞍上区。约5 10的病人肿瘤在这两个部位同时出现，这种情况绝大多数都属于生殖细胞瘤，其他好发部位包括基底节、脑室、丘脑、大脑半球和延髓。n 组织学类型与部位的关系：生殖细胞瘤 57位于鞍上区（包括多中心病变）；非生殖细胞瘤类生殖细胞肿瘤 68位于松果体区，位于基底节丘脑区多为生殖细胞瘤，累及大脑侧脑室，小脑第四脑室及全颅腔受累者多为非生殖细胞瘤类生殖细胞瘤。发生部位* 11病 理n 发生在颅内的原始生殖细胞瘤与发生在性腺的精原细胞瘤或无性细胞瘤相同，颅内原始生殖细胞 起源倾向于胚芽移行异常学说。原始生殖细胞在胚胎发育至 3 cm时才出现，此后从卵黄囊经原始系膜殖细胞向生殖泌尿迁移沿途残留细胞巢。即成为生殖细胞肿瘤的来源。残留的原始生殖细胞是一种原始的能分化细胞，可向多个方向分化。多认为原始生殖细胞向上皮分化时构成胚胎性癌。向卵黄囊分化则构成卵黄囊瘤或内胚窦瘤向绒毛膜细胞的方向分化则构成绒毛膜上皮癌 (绒癌 )，向 3个胚层分化则构成畸胎瘤而原始的未分化生殖细胞增殖则构成生殖细胞瘤。但 Sanom认为生殖细胞肿瘤不是来源于单的原始生殖细胞而是来源于原始生殖细胞发育的不同阶段。若由处于较早发育阶段的细胞构成，则恶性度较高，若由处于较晚发育阶段的细胞构成，则恶性度较低。n 因此以上两种观点是不同的，前者认为生殖细胞肿瘤是向多个方向分化的结果，而后者则认为是来源于同一方向分化过程中的不同发育阶段。n 该瘤通常无包膜、无钙化、出血、坏死或囊性变，属低度恶性肿瘤，多呈浸润性生长，常有不同程度和形式的转移，易向蛛网膜下腔及脑室系统种植、播散；n 组织学上，肿瘤主要含有两种细胞成分：上皮样细胞和淋巴样细胞。* 12临床表现n 突出临床表现是内分泌紊乱，表现为上视障碍和性早熟，同时可伴有下丘脑功能障碍，如尿崩、烦渴、嗜睡及肥胖；n 其他症状与肿瘤部位有关，松果体区肿瘤可阻塞中脑导水管，造成颅内高压；n 鞍区肿瘤则首先表现出视力障碍，然后出现头痛、呕吐、多饮多尿及垂体功能低下。 * 13影像学改变n 平片主要变化是颅内压增高和松果体区钙斑，常同时出现。儿童松果体瘤的钙化率可达 60% 70%，呈分散点状或斑片状，范围较大，直径多在 1cm左右。 * 14n CT:松果体生殖细胞瘤于三脑室后部出现边缘清楚、稍不规则、不十分均一的略高密度病灶 .n 松果体区病灶 +鞍上肿块 ; n 松果体区病灶 +基底节肿块n 鞍上肿块 +基底节肿块n 钙化率可达 70%左右 .* 15* 16* 17* 18* 19* 20MR:n 肿瘤呈等 T1WI或稍长 T1、长 T2信号周围水肿不明显n 肿瘤对三脑室后部的压迫，故幕上脑积水常较明显室管膜扩散时 MRI增强扫描比 CT显示更为清楚。n Gd-DTPA增强扫描能改善肿瘤边界的显示并有助于检出经脑脊液种植的肿瘤。n 生殖细胞瘤有特定发生部位和高的钙化发生率，是确诊的主要依据。* 21* 22* 23* 24肿瘤标记物测定肿瘤类型 标记物生殖细胞瘤绒癌胚胎瘤内胚窦瘤 PLAP阳性HCG阳性HCG阳性， AFP阳性AFP阳性PALP:胎盘碱性磷酸酶； HCG:绒毛膜促性腺激素* 25诊断和鉴别诊断n 临床表现；n 血清标记物；n 影像学检查* 26鉴别诊断n 鞍区的生殖细胞瘤：垂体瘤、颅咽管瘤；n 丘脑和基底节区生殖细胞瘤：与胶质瘤鉴别；n 松果体区：松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤、松果体区动脉瘤、松果体区脑膜瘤；* 27影像表现n 1、 CT表现 ： n 肿瘤最常见于松果体区，位于鞍上区肿块常累及漏斗； n CT平扫多呈等密度或稍高密度肿块，无出血、坏死及囊性变，可分叶，但境界清楚；瘤体本身钙化少见，典型松果体区生殖细胞瘤常见肿瘤包埋松果体钙化灶。 n 增强扫描呈中等至明显的均匀强化。 n 室管膜下转移可表现为沿脑室壁线状或条片状强化，沿脑脊液向蛛网膜下腔播散表现为脑表面、脑池的线状或结节状强化。 * 28n 2、 MR表现： n 最常见于松果体区，也常见于鞍上，可同时或单独存在。 n T1加权为略低信号或等信号， T2加权常呈等信号或高信号。 n 增强后；呈明显均匀一致强化，并能发现沿脑脊液或室管膜转移的病灶。* 29鉴别诊断n 1、颅咽管瘤：多为囊性或囊实性肿块，钙化多见。纯实性者可呈稍高密度，并可强化，与生殖细胞瘤不易鉴别、 n 2、星形细胞瘤：一般肿瘤较大，密度偏低，后期可出血，肿瘤通常位于 下丘脑 ，并沿视交叉或视束延伸，可在眼眶内形成肿块。 n 3、垂体瘤：发生于鞍内，但可向鞍上生长，小儿罕见，肿瘤易出血、坏死，鞍底骨质变薄、下陷，海绵窦常 受累。n 4、脑膜瘤：好发于成人，儿童罕见，肿瘤部位偏前，伴骨质增生、硬化及蝶窦过度气化。 * 30治 疗n 手术治疗 ：（ 1）肿瘤切除术：1）松果体区肿瘤的手术方法： 经额经侧脑室入路：单侧额瓣 顶枕部经胼胝体