黄疸诊断思路ppt课件

黄疸的诊断思路 1 黄疸 Jaundice 指由于胆红素代谢障碍 ,使血清中胆红素含 量增高 , 并伴有皮肤、黏膜和巩膜发黄 的症状和体征 婴儿黄疸（ TCB 5.0mg/dl) 2 3 黄疸的分类 n 根据新生儿期分类：生理性黄疸 病理性黄疸 n 根据黄疸发生部位：肝前性 肝性 肝后性 4 黄疸的分类：依发生部位 部部 位位 机机 制制 原原 因因 肝前性肝前性 胆红素生成过多胆红素生成过多 溶血性溶血性 肝肝 性性 处理胆红素能力下降处理胆红素能力下降 肝细胞性肝细胞性 肝后性肝后性 胆红素排泄障碍胆红素排泄障碍 梗阻性梗阻性 5 黄疸的实验室检查 项 目 溶血性 肝细胞性 胆汁淤积性 结合胆红素 非结合胆红素 丙氨酸转氨酶 门冬氨酸转氨酶 碱性磷酸酶 谷氨酰基转移酶 胆汁酸 尿胆红素 尿胆原 血红蛋白 6 肝前性黄疸 （婴儿常见肝前性黄疸的原因） n 母乳性黄疸（停母乳 72小时） n 红细胞酶的缺乏： G-6-PD，丙铜酸激酶 缺乏等（新生儿筛查） n 红细胞形态异常：遗传性球形 /椭圆形 /口形红 细胞增多症等（红细胞镜检） n 血红蛋白病： 地中海贫血等（血常规 /地中海 贫血基因筛查） n 自身免疫性溶血（ Coombs试验） 7 婴儿肝炎综 合征 肝性 +肝后性 黄胆 肝或肝脾 肿大 肝功能异常 8 婴儿肝炎综合征病因分类 n 感染性：病毒 细菌 其他 n 非感染性： 先天性代谢缺陷病 先天性代谢缺陷病 毒性作用 9 一感染 : （一） 病毒感染 (viral infection)： 1 巨细胞病毒 (CMV) 2 肝炎病毒 (HAV、 HBV、 HCV) 3 EBV(Epstein-Bar virus, EBV) 4 风疹病毒 (Rubella virus， RV) 5 单纯疱疹病毒 (HSV ) 6 肠道病毒 (柯萨奇病毒 B组、埃可病毒 ) 7 HIV 10 （二）细菌感染： 1. 病原菌：常见为金黄色葡萄球菌、大肠杆 菌、沙门氏菌属、表皮葡萄球菌、链 球菌等 2. 机 理 ： 败血症引起的中毒性肝炎 3. 常见侵入门户：口腔、脐部、呼吸道、泌 尿道 11 （三）其它感染： 弓形体 、梅毒螺旋体 、真菌、 HIV 12 二、非感染 （一） 先天性代谢缺陷病 1、碳水化合物代谢障碍 如： 半乳糖血症 、果糖不耐受症 糖原累积症 2、氨基酸代谢障碍 如：酪氨酸血症 3、脂类代谢障碍 如：尼曼 -匹克病、高雪病 4、胆红素及胆汁酸代谢异常 如： Citrin缺乏症、进行性家族性肝内胆汁淤积症 (PFIC) 5、其它代谢障碍 如： 1-抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变性 13 （二） 先天性胆管畸形 1. 先天性胆道闭锁 分 类 ： 肝内、肝外胆管闭锁 病 因： 先天性感染（ 80%） 先天性 胆管 发育停顿（ 20%） 2. 先天性胆管扩张 分 类：肝内、肝外胆管扩张，肝外胆管的 囊性扩张（先天性胆总管囊肿） 病 因：先天性感染、先天性胆管发育异常 3. Caroli病 :先天性肝内胆管扩张症 ,常染色体隐 性遗传 14 （三） 毒性作用 如药物 、肠外营养相关性胆汁淤积症等 15 肝功能 间接胆红素 增高 直接胆红素 增高 Coombs试验 阳性 HCT， 网织红 抗体 阳性（ Rh,A,B等） 有核红细胞 或 球形红细胞 口服退黄合剂及肝酶诱导剂（母乳性黄疸 ） 免疫性溶血 Coombs试验 阴性 HCT 网织红 血涂片有溶血改 变 HCT或 网织红 或 HCT 网织红 血涂片正常 HCT 网织红 或 药物 红细胞酶缺陷 红细胞膜缺陷 血红蛋白病 感染 生理性黄疸 母乳性黄疸 代谢因素 其他 红细胞增多 症 黄疸黄疸诊断步骤： 16 直接胆红素增高（直接胆红素增高（ 婴儿肝炎综合征）婴儿肝炎综合征） 肝功、 TORCH、 EB病毒、肝炎病毒、血培养、肝胆 B超、肝胆 MRCP、铜蓝蛋白、遗传代谢性疾病筛查、凝血功能 肝脾增大，便 白，尿黄； TBA 、 ALT、腹部 B 超、肝胆 MRCP 、必要时核素检 查 肝胆疾病 胆道闭锁 Caroli病 胆总管囊肿 （外科手术） TORCH、 EB 病毒、肝炎 病毒、血培 养、 ALT 病毒性感染 （抗病毒、 保肝、降酶 ） 家族史 多系统受累 （遗传性疾 病筛查、铜 蓝蛋白、甲 状腺功能） 遗传代谢疾病 半乳糖血症 酪氨酸血症 高蛋氨酸血症 1-抗胰蛋白酶 缺乏症 Citrin缺乏症 甲减 TPN相关性 肝炎 肠外营养病 史 肝脾增大 、 ALT、 TBA 17 治疗 (Treatment) 一、病因治疗 ： 1积极控制细菌感染：使用广谱抗生素 2抗病毒治疗： 更昔洛韦 3遗传代谢性疾病：饮食调整 4. 先天性胆道畸形