淋巴瘤ppt课件

淋巴瘤 1 一 .概念 淋巴瘤 (Lymphoma)是一组原发于 淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤， 有淋巴细胞和（或）组织细胞的 大量增生，恶性程度不一。 淋 巴 p 淋巴瘤通常以实体瘤形式生长，其特征性的 临床表现是无痛性进行性的淋巴结肿大，可 伴发热、消瘦、盗汗等全身症状。 p 淋巴结、扁桃体、脾及骨 髓是最易受到累及的部位 ，因淋巴瘤累及部位不同 而有各种临床表现。 p 累及血液和骨髓时可 形成淋巴细胞白血病 ,累及皮肤时可表现 蕈样肉芽肿或红皮病 p 晚期因全身组织器官 受到浸润，可见到各 系统受损害的临床表 现，最后出现恶病质 。 二 .病因和发病机制 （一）病毒学说： EB病毒， Burkitt淋巴瘤 用荧光免疫法检查部分 HD病人血清，可发 现高价抗 EB病毒抗体。 HD患者淋巴结连续组 织培养，在电镜下可见 EB病毒颗粒。在 20%HD的 R-S细胞中也可找到 EB病毒。 EB病毒 与 HD关系极为密切。 三 .病理和分类 Reed-Sternberg（ R-S）细胞，明确了 HD的病理 组织学特点 三 .病理和分类 （二）免疫学说： 患者的免疫功能也与淋巴瘤的发病有关。 近年来发现遗传性或获得性免疫缺陷患者伴 发淋巴瘤者较正常人为多；器官移植后长期 应用免疫抑制剂而发生恶性肿瘤者，其中 1/3为淋巴瘤。干燥综合征患者中淋巴瘤发 病数比一般人为高 三 .病理和分类 （一）霍奇金病（ HD） 多核巨细胞里 -斯 (R-S)细胞 1.淋巴细胞为主型： R-S细胞极少见，预后相对 较好。 2.结节硬化型： R-S细胞明显可见，年轻时发病 ，早期发现预后较好。 3.混合细胞型： R-S细胞大量存在，预后相对较 差。 4.淋巴细胞耗竭型： R-S细胞数量不等，多为老 年，预后最差。 三 .病理和分类 （一）霍奇金病（ HD） 混合细胞型 淋巴细胞耗竭型 结节硬化型淋巴细胞为主型 各型之间可以相互转化 （二）非霍奇金淋巴瘤 (NHL) （二）非霍奇金淋巴瘤 (NHL) IWF未能反映肿瘤细胞免疫表型（ B细胞或 T 细胞来源），也未能将近年来应用单克隆抗体 、细胞遗传和基因探针等新技术而确定的新的 病种包括在。 1994年提出了修订欧美淋巴瘤分型方案（ REAL分类），最近还有 WHO淋巴组织肿瘤分型 方案 (B细胞、 T和 NK细胞 )。这些方案弥补了 IWF的不足 恶性淋巴瘤的 WHO分类 B细胞肿瘤 前体 B细胞肿瘤 成熟 B细胞肿瘤 结外粘膜相关性淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 弥漫大 B细胞淋巴瘤 恶性潜能未定的 B细胞增生性疾病 （二）非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 恶性淋巴瘤的 WHO分类 T细胞和（或） NK细胞肿瘤 前体 T细胞肿瘤 成熟 T细胞和（或） NK细胞肿瘤 周围 T细胞淋巴瘤 恶性潜能未定的 T细胞增生性疾病 （二）非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 惰性 结外粘膜相关性淋巴瘤 毛细胞白血病 侵袭性 套细胞淋巴瘤 弥漫大 B细胞淋巴瘤 高度侵袭性 Burkitt淋巴瘤 （二）非霍奇金淋巴瘤 (NHL) p 工作分类未列入的新的淋巴瘤的类型：边缘 带淋巴瘤、皮肤 T细胞淋巴瘤、外套细胞淋 巴瘤、周围性 T细胞淋巴瘤、血管免疫母细 胞性 T细胞淋巴瘤、血管中心性淋巴瘤、小 肠 T细胞性淋巴瘤、间变性大细胞型淋巴瘤 、成人 T细胞白血病 /淋巴瘤 （二）非霍奇金淋巴瘤 (NHL) 当前国内 NHL的病理分类以 IWF为基础，再 加以免疫分类。 如 “弥漫型大细胞淋巴瘤， B细胞性 ”。如 应用新技术，其结果符合新的淋巴瘤类型， 则直接给予诊断。如诊断 “外套细胞淋巴瘤 ” （二）非霍奇金淋巴瘤 (NHL) p NHL的分类还不一致，尽 管分类中运用了形态学、 免疫学、细胞、组织化学 的方法，但目前的分类方 案可能还不完全 令学生抓狂 的答案 四 .临床表现 p 病变复杂 p 部位及范围不同 p 临床表现变化多端 （一）霍奇金病（青年多见） 1.初发症状：以 表浅淋巴结肿大 为首发 症状的占 60-80%。 2.周身症状：发热、盗汗、体重减轻， 其次为皮肤瘙痒和乏力。 3.其他：侵犯肝、脾、胃肠道、神经系 统、泌尿生殖系统等引起相应的症状 。骨髓侵犯少见。 （二）非霍奇金淋巴瘤 （各个年龄，男 女） 1.浅淋巴结肿大或形成结节、肿块：为 最常见的首发临床表现，颈部淋巴结 肿大最常见，较 HD少。 2.深部淋巴结肿块：纵隔、肺门。 3.结外淋巴组织增生和肿块：咽环最常 见。 4.全身症状：发热、消瘦、盗汗等，多 见于疾病晚期。 五 .实验室检查 （一）血象：非特异性。 （ 二） 骨髓象： HD:R-S细胞 （ 三） 免疫学及生化检查： 1.IgG、 IgM； 2.血沉； 3.LDH； 4.ALP （四） 病理： 淋巴瘤应由病理检查证实 （五）影象学检查： B超、胸片 六 .诊断和鉴别诊断 （ 一） 诊断： 病理（淋巴结、皮肤、骨髓） R-S细胞 淋巴瘤细胞 分类分型 （二）鉴别诊断 与其他淋巴结肿大疾病相鉴别：淋巴结 炎、恶性肿瘤转移、结核性淋巴结炎 。 与引起发热的疾病鉴别：结核病、败血 症、结缔组织病、坏死性淋巴结炎、 恶性组织细胞病相鉴别。 （ 三） 淋巴瘤分期 代号： E-结外； M-骨髓； S-脾脏； 期 :病变仅限于一个淋巴结区（ ）或单个结 外器官局部受累 (E) 。 期：病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区 () ，或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈 同侧一个淋巴结区（ E ）。 （ 三） 淋巴瘤分期 代号： E-结外； M-骨髓； S-脾脏； 期：横膈上、下都已有淋巴结病变 () ， 可伴有脾累及 (S) ，结外器官局限受累（ E ），或脾与局限性结外器官受累 (SE) 。 期：一个或多个结外器官受到广泛性或播 散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只 要受到累及均属 期。 各期按有无全身症状分为 A、 B两组。 A：无症状者 B：有症状者 全身症状包括三个方面： 发热 38 以上，连续 3天以上，且无感染原 因； 6个月内体重减轻 l0以上； 盗汗。 七 .治疗 (1)患者的全身状况： (2)肿瘤的病理分类： (3)临床分期： 、 期 (4)原发部位：胃淋巴瘤 (5)有无巨块： 1. 霍奇金病 扩野照射，剂量为 30-40Gy， 3-4周为 1疗程 。 化疗可用 MOPP方案、 ABVD（阿霉素、博来霉 素、 VCR、甲氮咪胺）方案。 2. 非霍奇金淋巴瘤 标准治疗方案： CHOP（ CTX、阿霉素、 VCR、 Pred） （一）以化疗为主的化放疗结合的综合 治疗是淋巴瘤的基本治疗策略。 （二）骨髓移植 55岁以下患者，重要脏器功能正常。 （三）手术治疗 脾切除可以提高血象。 （四）生物治疗 干扰素 单克隆抗体： CD20单抗（美罗华）。 八 .预后 HD是可以治愈的肿瘤之一。 5年生存率： 淋巴细胞为主型： 94.3% 淋巴细胞耗竭型： 27.4% 期与 期： 90%以