血液科查房骨髓纤维化ppt课件

北京丰台人和中医医院血液科查房,-骨髓纤维化 -十六病区 罗某,查房主题,针对典型骨纤维化患者临床表现，学习有关骨纤维化疾病相关知识。,查房目的,掌握贫血的分级 掌握血小板的分级意义 熟悉骨纤维化患者护理要点 熟悉骨纤维化相关知识,患者基本情况,姓名：张某 性别：女 年龄：61岁 婚姻状况：已婚 职业：农民 籍贯：江苏海安 入院时间：2016-2-28 病史叙述着：本人 、病人家属 可靠程度：可靠,既往史,患者主诉 “骨髓纤维化五年，发热二周”收住我科。 骨髓活检：大量网状纤维组织 骨穿：干抽现象 患者既往史，无特殊 患者个人史，无特殊 患者家族史，无特殊,体格检查,体温：37。1 脉搏：94次/分 呼吸：22次/分 血压：100/60mmHg 身高：155CM 体重：45Kg 皮肤：骶尾部0.5*0.5CM2三处破溃,辅助检查,心电图：窦性心动过速,辅助检查2016-3-1,WBC：0.94 109/L ( 4.0-10.0 *10 12/L) HB：44g/L(113-151g/L) 血小板：15（100-300） 电解质：5.8（3.5-5.5m/L) TP总蛋白：50.4(60-83g/L) 乳酸脱氢酶1287U/L（100-300U/ ） 总胆红素59.3（0-17um/L),3-2,尿素:31（2.86-7.2m/L） 肌酐：147(44-120um/L) 尿酸：822.3（150-410um/L） PT，INR做不出 FIB纤维蛋白原：0.93（2-4g/L) D-二聚体：143(0-300ug/L),3-03,WBC：5.92 109/L ( 4.0-10.0 *10 12/L) HB：61g/L(113-151g/L) 血小板：18（100-300） 电解质：5.01（3.5-5.5m/L) TP：48.6 胆红素：25.7 尿素:6.0（2.86-7.2m/L） 肌酐：85.4(44-120um/L) 尿酸：383.9（150-410um/L） PT:14.6 INR:1.27 FIB纤维蛋白原：1.57（2-4g/L) D-二聚体：750(0-300ug/L) D二聚体主要反映纤维蛋白溶解功能,3-5,WBC：8.92 109/L ( 4.0-10.0 *10 12/L) HB：66g/L(113-151g/L) 血小板：12（100-300） 电解质：5.66（3.5-5.5m/L) 尿素:31（2.86-7.2m/L） 肌酐：147(44-120um/L) 尿酸：822.3（150-410um/L） PT:0 INR:0 FIB纤维蛋白原：0.46（2-4g/L) D-二聚体：515(0-300ug/L),3-07,WBC：2.30 109/L ( 4.0-10.0 *10 12/L) HB：61g/L(113-151g/L) 血小板：20（100-300）,贫血的临床分级,分级 血红蛋白（g/L） 临床表现 1级 轻度 12091(129.1g/dl) 症状轻微 ，没有明显症状 2级中度 9061(96.1g/dl) 体力劳动后感到心慌、气短 ，皮肤口唇，口腔粘膜，眼睑粘膜苍白 3级 重度 6031(63.1g/dl) 卧床休息时也感心慌、气短 末梢神经的供氧能力低下，耳鸣，眩晕，思考能力下降，倦怠感，四肌冷汗，头痛。 4级 极度 30(3.0以下g/dl) 常合并贫血性心脏病 全身氧气明显缺乏，食欲下降，恶心，口腔炎，出血点，紫斑。,血小板减少的严重程度可分为4级,轻度减少，血小板为5万10万（50109/L 100109/L），一般无出血倾向，可以不予治疗，甚至可酌情进行小手术； 中度减少，血小板为3万5万（30109/L50109/L），有出血倾向，不能进行任何手术； 重度减少，血小板为2万3万（20109/L30109/L），出血倾向增加，但对于ITP患者也应慎输血小板； 极重度减少，血小板1万（10109/L），大部分患者有皮肤及粘膜出血症状，有可能发生脑出血等危及生命的出血，没有物理刺激也容易出血。,入科后治疗与护理,一级护理， 软食 口服药;别嘌醇（抑制尿酸合成） 碳酸氢钠（碱化尿液） 十一酸睾酮（雄激素，促进骨骼生长） 转化糖电解质 左氧氟沙星，复方维生素 多索茶碱 粒细胞集落刺激因子 碳酸氢钠漱口，聚维酮碘坐浴 病房消毒，卧床休息,护理诊断,2016-3-5 10:00 P1组织完整性受损 与血小板减少，D-二聚体升高有关 2016-3-6 14:00 P2体温过高 与感染有关 2016-3-7 15:00 P3活动无耐力 与贫血引起的全身组织缺氧有关 2016-3-9 16:00 P4皮肤完整性受损 与患者血小板减少，高热，长期卧床有关 2016-3-10 16:00 P5营养失调低于机体需要量低于机体需要量（与高热，患者食欲下降相关） 2016-3-11 10:00 P6气体交换受损 与患者肝脾代偿性增大，肺压缩有关,P1组织完整性受损,2016-3-5 10:00 P1组织完整性受损 与血小板减少，D-二聚体升高有关 目标：患者住院期间出血得到有效监测，不应护理不当造成患者出血。,护理措施,1：指导患者卧床休息，保持情绪稳定，减少活动。 2：严密监测患者的生命体征，严密观察出血部位、出血量，及时了解化验室结果如血小板，血红蛋值，注意有无皮肤粘膜瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血、呕血。便血、血尿，女性患者月经是否过多，特别要观察有无头痛、呕吐、视力模糊、意识障碍等颅内出血症状，若有重要脏器出血及有出血性休克时应给予急救处理，警惕发生DIC。 3：按医嘱给予止血苭物或输血治疗。 4：各种操作应动作轻柔、防止组织损伤引起出血。避免外科治疗，避免或减少肌内注射，施行必要穿刺后应压迫局部或加压包扎止血。 5：指导病人剪短指甲，以免抓破皮肤。勿用力抠鼻，保持大便通畅。 6:应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有高热量，高蛋白，高维生素，低嘌呤少渣软食。 7：观察用药副作用，有无毛发增多，痤疮等。,P2体温过高,2016-3-6 14:00 P2体温过高 与感染有关 护理目标：患者住院期间生命体征得到严密监测，及时处理。不因护理不当发生并发症。,护理措施,1.指导患者卧床休息，提供安静舒适的环境，每日开窗通风保持室内空气清新，并予以紫外线灯每日消毒一次。 2.加强口腔护理，三餐后碳酸氢钠漱口，含时间每晚聚维酮碘坐浴一次。 3.监测体温的变化，观察热型和伴随症状，并做好详细的护理记录。 3.遵医嘱用药并行物理降温，观察降温效果。 4.鼓励患者多饮水， 1500ml/日。 5，遵医嘱予以抗感染药物应用。 6，加强保护性隔离，限制探陪。,P3活动无耐力,2016-3-7 15:00 P3活动无耐力 与贫血引起的全身组织缺氧有关 护理目标：患者住院生活所需得到满足。,护理措施,1：指导患者卧床休息，限制活动，注意安全。 2：遵医嘱给予氧气3L/min吸入，用氧注意四防。 3：观察患者贫血症状，如面色，睑结膜，口唇，甲床苍白程度，注意有无头昏眼花，耳鸣，困倦等中枢缺氧症状。注意有无心悸气促，心前区疼痛等。 4：遵医嘱给予血小板，红细胞悬液，纤维蛋白原输注，观察有无输出后副反应。,P4皮肤完整性受损,2016-3-8 16:00 P4皮肤完整性受损 与患者血小板减少，高热，长期卧床有关 护理目标：患者二周内破溃处皮肤愈合。,护理措施,（1）首先要做好病人的思想工作，消除顾虑，充分调动病人的能动性。 （2）床下垫水枕，并可根据褥疮的好发部位适当放置气圈、垫圈要求柔软清洁，并包以棉布，以便及时清洗。 （3）保持床垫平整、松软、干燥、清洁，定时翻身，动作轻柔。局部按摩，二小时翻身并局部按摩。 （4)每日俩次予以碘酒，酒精消毒破溃处并予以安普贴药膏涂以破溃处。,P5营养失调低于机体需要量,2016-3-10 16:00 P5营养失调低于机体需要量低于机体需要量（与高热，患者食欲下降相关）。 目标：患者住院期间营养供给满足机体需要,护理措施,1.指导患者进食高热量、高蛋白、低钾，丰富维生素、易消化，低嘌呤的食物，避免进食辛辣、刺激、油腻的食物，如少食注意食物的色、香、味，以增进食欲。 2.指导患者少量多餐，适当增加进餐次数。 3.营造清洁、舒适的就餐环境，同时做好口腔清洁，以增加食欲 4 遵医嘱给予静脉营养支持予以红细胞悬液，纤维蛋白原输注。 5.定期抽血复查血常规、生化常规、电解质等。 6.适时评估患者体重，评价患者的营养状况。 7.多卧床休息，以减少体力消耗。,P6气体交换受损,2016-3-11 10:00 P6气体交换受损 与患者肝脾代偿性增大，肺压缩有关 目标：患者住院期间不因护理不当引起窒息。,护理措施：,1密切观察患者的呼吸、血压、脉搏、体温、神志的变化。 2如咳嗽有痰，鼓励患者自行咯出，排痰困难者，可拍背助其排痰。 3必要时用吸痰器，休息睡眠时注意头偏向一侧卧位，以防痰涎窒息。,骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF),简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。 典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。,骨髓纤维化 - 病因,尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭 。,骨髓纤维化 - 症状,临床表现 其病大多隐匿，进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初，全身情况尚好，逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状，晚期可有出血症状。其临床表现主要有： 1) 脾、肝肿大脾大是最重要的临床表现，发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关，脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大，常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实，一般无压痛;但如脾增大太快，可因脾局部梗死而发生局部疼痛，甚至可以听到摩擦音。 2) 全身性症状 中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。 3) 贫血早期既有轻度贫血，随血红蛋白下降逐渐加重，晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。 4) 出血症状早期血小板计数增高或正常，无出血症状。晚期血小板减少，皮肤常出现紫癜或瘀斑，可有鼻衄。 5) 其他少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。,诊断标准：,1、脾明显肿大； 2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少； 3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”； 4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生；,骨髓纤维化 - 检查,(一)血象 大多数病人就诊时均有轻重不等的贫血，晚期贫血严重。 (二)骨髓涂片及活检 (三)组织化学检查 (四)脾穿刺液涂片 (五)肝活检 (六)X线检查 (七)放射性核素骨髓扫描,骨髓纤维化 - 治疗,常规治疗 由于骨髓纤维化发病隐袭，病情进展缓慢，在疾病早期如症状不明显,贫血和脾肿大均不严重时，一般无须特殊治疗或对症治疗。骨髓纤维化的治疗要根据病情、病程不同而选择。 1、雄性激素可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放，使贫血减轻，一般需3个月以上常用药物： 康力龙24mg/次，每日3次，口服; 达那唑0.2mg/次，每日3次; 丙酸睾丸酮50100mg/次，每日或隔日1次，肌肉注射。 2、肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体反应，使脾内的红细胞破坏减少或抑制免疫复合 物激发的红细胞的免疫性破坏，并可改善毛细血管的通透性。对合并溶血或出血的患者可以应用，一般选用泼尼松4060mg/日，23周后逐渐减量，可使出血症状减轻或输血次数减少。 3、化疗药物对骨髓造血组织有抑制作用，适用于巨脾，白细胞和血小板计数过高的病例。可选用马利兰24mg/日或羟基腺0510/日。中药可缓解化疗出现的系列副作用。,骨髓纤维化 - 鉴别,髓纤需和下列疾病鉴别： 1慢性粒细胞白血病：两者均可有巨脾，白细胞数增高，周围血出现中幼粒、晚幼粒细胞等粒细胞增生象，但慢粒发病年龄较轻，白细胞计数常超过10万/mm3，血片中较少有幼粒细胞，红细胞的畸形也不似髓纤典型。白细胞碱性磷酸酶活性降低或消失以及ph染色体可与髓纤区别。 2低增生性急性白血病以及引起幼粒-幼红细胞贫血的其它疾病相区别。 3继发性髓纤可从临床表现或特殊检查中获得确诊。有时需要多部位、多次的骨髓涂片及活检，才能除外继发性髓纤。 4骨髓增生异常综合征是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患，其基本病变是克隆性造血干、祖细胞发育异常(dysplasia)，导致无效造血以及恶性转化危险性增高。主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,骨