课件：总论神经系统疾病的常见症状.ppt

第二章 神经系统疾病的常见症状 Symptomatology of the Neurological Diseases,哈尔滨医科大学第二临床医学院 神经病学教研室,Dep. of Neurology The 2nd Hospital, Harbin Medical University,第一节 意识障碍 Disorders of Consciousness,1. 意识障碍的概念维持清醒的解剖结构临床分类 及特点与闭锁综合征的鉴别 2. 失语症的概念临床分类及特点外侧裂失语综合 征的共同特点及各自特点 3. 失用症的概念 4. 失认症的概念 (眼球运动瞳孔及光反射 三叉神经周围性及核性感觉障碍咀嚼肌力角膜反射 面瘫检查及周围性与中枢性面瘫鉴别 感音性耳聋与传音性耳聋鉴别Rinne试验和Weber试验 咽反射检查 胸锁乳突肌和斜方肌检查 核下性、核上性和核性舌下神经麻痹鉴别),本章重点,4. 六级(05级)肌力记录法上肢与下肢轻瘫检查肌张力检查 5. 共济运动检查(指鼻试验跟-膝-胫试验快复轮替试验闭 目难立征) 6. 感觉检查(痛温觉、触觉位置觉、振动觉复合感觉) 7. 深反射踝阵挛腹壁反射Babinski征检查及临床意义 8. 昏迷患者检查(呼吸节律失常瞳孔改变去大脑强直及去 皮层强直头眼反射)表现及临床意义 9. 失语症检查,本章重点,意识(consciousness)-概念,指大脑的觉醒程度 是CNS对内外环境刺激应答反应的能力 机体对自身和周围环境感知和理解能力 可通过语言、躯体运动和行为表达出来,该能力减退或丧失即不同程度的 disorders of consciousness，包括： 意识水平(觉醒或清醒)受损 意识水平正常而意识内容(认知功能)改变,2. 经皮质性失语,失语症-临床表现,特点 复述 较其它语言功能好 甚至不成比例地好,TCMA 非流利型口语 语言启动及扩展障碍 理解相对好 病变 Broca区前上部,病变部位不同 临床表现不同,TCSA 流利型 错语及模仿型言语 理解严重障碍 病变 颞、顶叶分水岭区,MTA 非流利型 可有模仿型言语 理解严重障碍 病变 分水岭区大病灶,表2-2 经皮质运动性失语(TCMA) 经皮质感觉性失语(TCSA) 经皮质混合性失语(MTA)的鉴别要点,失语症-临床特点,3. 完全性(混合性)失语,所有语言功能 口语 听理解 复述 命名 阅读 书写 均严重障碍,失语症-临床特点,可表现哑 刻板性语言 (吗、吧、哒等),病变 优势半球大病灶 如大脑中动脉区,病变 优势半球 颞中回后部 或颞枕交界区,失语症-临床特点,3. 命名性失语,特点 命名不能 选择性命名障碍 找词困难 赘语 在供选择名称中 能选出正确的名词,表2-2 临床常见的失语症的临床特点、伴随症状及病变部位,失语症-临床特点,发音困难 语音不清 音调 语速异常,构音障碍特点,鉴别诊断-构音障碍,纯口语(speech) 语音障碍 发音器官神经肌肉病变 导致运动不能或不协调 语言形成及接受能力 理解、阅读 书写正常,病变 上、下运动神经元 病变所致球麻痹 小脑病变 Parkinson病 肌肉疾病 (进行性肌营养不良 重症肌无力),脑部疾病时 患者无瘫痪 共济失调 肌张力障碍 感觉障碍 意识及智能障碍 企图作有目的 或细巧动作时 不能准确执行所 了解的随意性动作 不能按要求 做简单动作 伸舌、吞咽、洗脸、 刷牙、划火柴和开锁等,失用症(apraxia)-概念,但病人不经意时 却能自发做这些动作,病变：左侧缘上回,完成任一 复杂的随意运动 需上、下运动神经元 与小脑及锥体外系整合 还需高级神经活动 如运动意念(观念)参与 是联络区皮质的功能,失用症(apraxia)-概念,失用症(apraxia)-概念,左侧缘上回 是运用功能 皮质代表区 发出纤维至 同侧中央前回 再经胼胝体到 右侧中央前回,左顶叶缘上回病变双侧失用症 左缘上回至同侧中央前回间病变 右侧肢体失用 胼胝体前部或右侧皮质下白质受损 左侧肢体失用,不能通过某种感觉 辨认以往熟悉的物体 却能通过其它感觉识别,脑损害患者无视觉、听觉、触觉、智能及意识障碍,如看到手表 不知为何物 触摸外形或听声音 可知是手表,失认症(agnosia),体象障碍 患者视觉、痛温觉 本体觉完好 却不能感知躯体 各部位存在、 空间位置及 各组成部分间关系,失认症(agnosia),表现 自体部位失认 偏侧肢体忽视 病觉缺失 幻肢症等,病灶多见于 非优势(右侧) 半球顶叶病变,失认症(agnosia),Gerstmann 综合征,优势半球 顶叶角回病变,肢体左右 失定向,双侧手指 失认,失写,失算,第三节 智能障碍和遗忘综合征 Intelligence Disorders and Amnestic Syndrome,智能障碍(Intelligence Disorders)-概念,是一组临床综合征 至少以下3项受损,记忆,认知(概括、计 算、判断等),语言,可由 神经系统疾病 精神疾病 躯体疾病 引起,视空间功能,人格,智能障碍(Intelligence Disorders)-主要症状,包括,记忆障碍 先近记忆损害 再远记忆减退,思维 判断力障碍,性格改变,情感障碍,分为两类,先天性智能障碍 如精神发育迟滞,获得性智能障碍 如急性脑外伤 代谢障碍 中毒疾病 引起 暂时性智能障碍,智能障碍(Intelligence Disorders)-分类,Dementia 是最常见的 获得性进行性 认知功能障碍,遗忘综合征(amnestic syndrome)-概念,即记忆障碍,本节讨论后一情况 见于急性和慢性病变,可为,痴呆表现,或,一种孤立的异常,也可为,急性意识模糊状态,遗忘综合征(amnestic syndrome),可伴发于急性意识模糊状态 也见于 (1) 头部外伤 表现顺行性遗忘 不能形成新的记忆 也可出现逆行性遗忘 (外伤前不同时期记忆障碍),1. 急性遗忘综合征,(2) 脑缺氧 或缺血 心脏骤 或 CO中毒 昏迷至少 持续12h,1. 急性遗忘综合征,遗忘综合征(amnestic syndrome),心脏骤停后遗忘症 可为神经功能障碍 唯一表现 或与 脑分水岭综合征 并存 数日内常可恢复 可遗留功能缺损,CO中毒后遗忘症 皮肤粘膜樱桃红色 碳氧血红蛋白增高 情感障碍,(3) 双侧大脑后动脉闭塞,遗忘综合征(amnestic syndrome),短暂或持续近记忆受损 常伴单侧或双侧偏盲 可伴视觉失认、失读,中脑上部功能异常体征 (光反射受损),1. 急性遗忘综合征,遗忘综合征(amnestic syndrome),(4) 短暂性全面遗忘症 是急性记忆丧失综合征 见于大脑后循环缺血事件 表现易激惹和困惑 反复询问自己身在何处 和经历的事情 约10%病人可复发,1. 急性遗忘综合征,遗忘综合征(amnestic syndrome),(5) 酒精性一过性记忆丧失 短期内摄入大量乙醇所致 自限性 无须特殊治疗,(6) Wernicke脑病 硫胺缺乏所致 表现意识模糊而非孤立遗忘症 可伴共济失调和眼肌麻痹,1. 急性遗忘综合征,(7) 分裂性(精神性)遗忘症 精神病史和精神病症状 表现与外伤或应激不成比例的记忆丧失 甚至记不住自己名字 在器质性遗忘症极罕见,遗忘综合征(amnestic syndrome),1. 急性遗忘综合征,遗忘综合征 (amnestic syndrome),常伴发于痴呆，也见于： 酒精性Korsakoff 遗忘综合征 见于慢性酒精中毒 及营养不良状态 约3/4的病例出现 遗忘综合征 (近记忆严重障碍) 常伴多发性神经病 眼震 步态共济失调 虚构症 定向障碍,2. 慢性遗忘综合征,遗忘综合征 (amnestic syndrome),(2) 脑炎后遗忘症 急性HSE 可遗留永久性遗忘症 不能形成新记忆 是突出特点 可有虚构症 边缘系统症状 复杂部分性发作 伴或不伴 继发全面性发作,2. 慢性遗忘综合征,遗忘综合征 (amnestic syndrome),(3) 脑肿瘤 遗忘综合征的罕见病因第三脑室肿瘤或 肿瘤从外侧压迫 第三脑室底或壁 表现与Korsakoff综合征 颇相似 深部中线肿瘤可见 昏睡、头痛 内分泌紊乱 视野缺损 视乳头水肿 CT或MRI检查可确诊,2. 慢性遗忘综合征,Korsakoff综合征 近事遗忘 虚构错构 定向障碍,遗忘综合征 (amnestic syndrome),(4) 副肿瘤性边缘叶脑炎 症状常早于潜在的癌症 近记忆严重障碍 可有虚构、幻觉 早期常见焦虑或抑郁 可有复杂部分性或 全面性癫痫发作,2. 慢性遗忘综合征,检查 EEG-弥漫性慢活动 或双颞部慢波和棘波 MRI-颞叶内侧异常信号 抗神经元抗体- 约60%病人血清或CSF(+) 如抗-Hu抗体 (小细胞肺癌) 抗-Ta抗体 (睾丸癌),第四节 视觉障碍 Disturbances of Vision,视觉障碍 (Disturbances of Vision)-解剖及生理,视觉传导径路 (Visual pathways)图2-3 视网膜 retina 视神经 optic nerve 视交叉 optic chiasm(a) 视束 optic tract 外侧膝状体 lateral geniculate nuclei 视放射 optic radiations 枕叶距状裂皮质 calcarine cortex of the occipital lobes,视觉障碍-解剖及生理 Disturbances of Vision,视交叉处视神经纤维重组 是偏盲或象限盲的基础图2-3,视神经、视束及视放射纤维 均按严格排列顺序与 视网膜每一点精确对应,视觉障碍-血液供应 Disturbances of Vision,视觉系统动脉供血 图2-4,眼动脉 发自颈内动脉 供血视神经 分支 视网膜中央动脉 供血视网膜,大脑中动脉,分支供血视放射,大脑后动脉,供血视皮质,1.视力障碍-单眼视力障碍,视觉障碍-临床表现,突然视力丧失 眼动脉 视网膜中央动脉 闭塞,单眼一过性黑朦 颈内动脉TIA 眼型偏头痛,Foster-KennedySyndrome 额叶底部肿瘤 同侧原发性视神经萎缩 对侧视乳头水肿 可伴同侧嗅觉丧失,不规则视野缺损后 视力障碍或失明 视神经压迫性病变 (如肿瘤、A瘤),进行性视力障碍 -数h, d (ON、MS),1. 视力障碍-双眼视力障碍,视觉障碍-临床表现,双眼一过性 视力障碍 双侧枕叶视中枢TIA 闭塞可引起皮质盲 (瞳孔、光反射),中毒、营养缺乏性 视神经病 原发性视神经萎缩 慢性视乳头水肿 (肿瘤、血肿、炎症 ICP增高),表2-3 原发性视神经萎缩与视乳头水肿的鉴别,视觉障碍-临床表现,2 . 视野缺损,解剖基础:图2-3,双颞侧偏盲 垂体瘤 颅咽管瘤等 使视交叉中部受损,视觉障碍-临床表现,2 . 视野缺损,视觉障碍-临床表现,病变 外侧膝状体 视辐射完全损害 及枕叶视中枢病变,黄斑回避 视中枢病变 中心视野常保留 (黄斑区纤维投射至 双侧枕叶视皮质),对侧同向性偏盲 两眼病变对侧 视野同向偏盲,对侧视野同向象限盲,2. 视野缺损,视觉障碍-临床表现,双眼 对侧视野 同向上象限盲 颞叶后部病变 使视辐射下部受损,双眼对侧视野 同向下象限盲 顶叶病变 (肿瘤或血管病) 使视辐射上部受损,第五节 眼球运动障碍 Disturbances of Eye Movements,眼球运动障碍-临床表现 Eye Movement Disorders- Clinical features,1. 周围性眼肌麻痹,解剖生理基础 图2-5,眼肌麻痹,动眼神经麻痹 上睑下垂 外斜视、复视 瞳孔散大 光反射消失 调节反射消失,滑车神经麻痹 上斜肌麻痹 下楼出现复视,外展神经麻痹 内斜视、复视 眼球不能外展 脑动脉瘤 颅底蛛网膜炎 糖尿病,睑下垂 神经麻痹 完全性 眼睑失交感 神经支配 部分性 (如Horner征),眼球运动障碍-临床表现 Eye Movement Disorders- Clinical features,单侧睑下垂 动眼神经或上分支病变 提上睑肌麻痹 Horner征常伴瞳孔小 用力睁眼可暂克服,重症肌无力 眼肌型肌营养不良 动眼神经核受累 双侧睑下垂,2. 核性眼肌麻痹,眼球运动障碍-临床表现 Eye Movement Disorders- Clinical features,合并邻近 神经结构损害 展神经核受损 常累及面神经和锥体束,分离性眼肌麻痹 动眼神经核性损害 可选择性损害 个别眼肌 或双侧眼肌,见于 脑干血管病 炎症 肿瘤,病变 一侧内侧纵束上行纤维受损 图2-6 双眼向同侧注视 同侧眼球可外展(可伴眼震) 对侧眼球不能内收 但双眼集合运动正常,眼球运动障碍-临床表现 Eye Movement Disorders- Clinical features,3.1 前核间性眼肌麻痹,3. 核间性眼肌麻痹,病变 一侧内侧纵 束下行纤维受损,双眼向同侧注视时 同侧眼球不能外展 对侧眼球可以内收,眼球运动障碍-临床表现 Eye Movement Disorders- Clinical features,3.2 后核间性眼肌麻痹,向病灶侧凝视麻痹 同侧眼球不能外展 对侧眼球不能内收 累及对侧已交叉的MLF 使同侧眼球不能内收 仅对侧眼球可外展 伴眼震图2-6,眼球运动障碍-临床表现 Eye Movement Disorders- Clinical features,3.3 一个半综合征,病变 一侧脑桥 被盖部病变 引起该侧 副外展神经核 或PPRF受损,双眼水平同向运动障碍 凝视麻痹(gaze palsy) 双眼向病灶侧凝视 刺激性病灶 引起双眼向病灶对侧 同向偏斜图2-6,4. 中枢性(核上性)眼肌麻痹,眼球运动障碍-临床表现 Eye Movement Disorders- Clinical features,病变 皮层侧视中枢 (眼球水平同向运动中枢),帕里诺综合征(Parinaud syndrome),表现,病变,双眼向上垂直运动不能,眼球运动障碍-临床表现 Eye Movement Disorders-Clinical features,上丘 眼球垂直同向运动 皮质下中枢损害,瞳孔调节障碍,眼球运动障碍-临床表现 Eye Movement Disorders- Clinical features,瞳孔正常大小 普通光线下 直径24mm,瞳孔调节 动眼神经 副交感纤维 支配 瞳孔括约肌 颈上交感神经节 交感纤维 支配 瞳孔散大肌,传导径路 pathways 视网膜() 视神经optic nerve 视交叉optic chiasm 视束optic tract 中脑顶盖前区 Edinger-Westphal核() 动眼神经 睫状神经节() 节后f 瞳孔括约肌,瞳孔对光反射 (Pupillary light reflex),眼球运动障碍-临床表现 Eye Movement Disorders- Clinical features,光反射减弱或消失 传入纤维 (外侧膝状体前 视觉径路病变) 传出纤维 (动眼神经损害),丘脑性瞳孔 瞳孔轻度缩小 光反射存在 丘脑占位性病变早期 影响下行交感通路,临床常见的 异常瞳孔,眼球运动障碍-临床表现 Eye Movement Disorders- Clinical features,中等大 固定瞳孔 中脑水平病变,针尖样瞳孔 脑桥出血 鸦片类药物过量 有机磷中毒 神经梅毒,散大的固定瞳孔 颞叶钩回疝 抗胆碱能药、 拟交感药中毒,不对称瞳孔 累及中脑或 动眼神经病变 20%人群相差 1mm或更小,调节反射辐辏,眼球运动障碍-临床表现 Eye Movement Disorders- Clinical features,注视近物时 双眼会聚 瞳孔缩小 反应路径 尚不确切,缩瞳反应与会聚动作 不一定同时受损 会聚不能见于 帕金森病及中脑病变 缩瞳反应丧失见于 白喉(睫状神经损伤) 或中脑炎症,阿罗(Argyll-Robertson)瞳孔,眼球运动障碍-临床表现 Eye Movement Disorders- Clinical features,对光反射消失 调节反射存在 顶盖前区光反射径路受损 神经梅毒 Edinger-Westphal核区病变 如MS,颈上交感神经径路及脑干网状结构交感纤维损害图2-7,霍纳征(Horner sign),一侧瞳孔缩小 眼裂变小(睑板肌麻痹) 眼球内陷(眼眶肌麻痹) 可伴同侧面部少汗,眼球运动障碍-临床表现 Eye Movement Disorders- Clinical features,艾迪瞳孔-强直性瞳孔(tonic pupil),眼球运动障碍-临床表现 Eye Movement Disorders- Clinical features,中青年女性多见 常伴四肢腱反射消失 (下肢明显) 若伴节段性无汗 直立性低血压 称艾迪综合征 (Adie syndrome),一侧瞳孔散大 暗处强光持续照射 瞳孔缓慢收缩 光照停止后 瞳孔缓慢散大 调节反射同 样缓慢出现 缓慢恢复,瞳孔散大,眼球运动障碍-临床表现 Eye Movement Disorders- Clinical features,瞳孔散大，无眼外肌麻痹 见于钩回疝早期 (副交感纤维位于动眼神经表面 最先受损) 瞳孔散大伴失明见于视神经损害,是眼球节律性摆动 分两类 急动性眼震：慢相后出现反方向快相运动 快相为眼震方向 钟摆样眼震：以相同速度向两个方向摆动 常见于婴儿期,眼球震颤(nystagmus),眼球运动障碍-临床表现 Eye Movement Disorders- Clinical features,眼震见于 正常：视动性反应、前庭冷热水试验 正常人随意凝视终结时 异常：周围前庭器官、中枢前庭通路 或小脑疾病，抗癫痫药或镇静药所致 眼震描述 出现时凝视位置、方向与幅度 诱发因素如头位 伴随症状如眩晕等,眼球运动障碍-临床表现 Eye Movement Disorders- Clinical features,1.凝视诱发性眼震(gaze-evoked nystagmus) 单一方向凝视诱发 眼肌麻痹早期或残留眼肌麻痹的常见体征 多方向凝视诱发 抗癫痫药或镇静药副作用 小脑或中枢性前庭功能障碍所致,临床两种常见的获得性病理性急动性眼震综合征,眼球运动障碍-临床表现 Eye Movement Disorders- Clinical features,2. 前庭性眼震(vestibular nystagmus) 周围性单向，水平或水平与旋转性 伴严重眩晕，可伴听力丧失或耳鸣 中枢性双向，纯水平、垂直或旋转性 眩晕很轻，可伴锥体束征或脑神经异常 位置性眼震改变头位引起 周围性或中枢性前庭病变所致,眼球运动障碍-临床表现 Eye Movement Disorders- Clinical features,第六节 面肌瘫痪 Facial Paralysis,鼓索与面神经分离前 伴舌前2/3味觉丧失 唾液分泌障碍,解剖图2-8,运动,感觉,副交感纤维,面肌瘫痪-解剖学基础,发出镫骨肌支以上 面神经受损 伴同侧舌前2/3味觉丧失 唾液分泌障碍 听觉过敏,患侧额纹变浅或消失 口角低垂 鼻唇沟变浅 皱额、闭目、鼓颊 露齿动作 均不能图2-9,周围性面瘫,面肌瘫痪-分型与临床表现,面肌瘫痪-分型与临床表现,表2-4 面神经各段损害的症状,受累水平不同 伴发症状不同表2-4 见于特发性面神经炎 双侧见于Guillain-Barr综合征 核性常伴外展神经麻痹 可出现交叉瘫,中枢性面瘫,一侧皮质核束损害 病变对侧眼裂以下面瘫图2-9 常伴该侧中枢性舌瘫 (皮质延髓束) 偏瘫(皮质脊髓束)受损 见于脑血管病 肿瘤等,面肌瘫痪-分型与临床表现,第七节 听觉障碍和眩晕 Auditory Disorders and Vertigo,听觉障碍-解剖基础、分类,解剖基础-蜗神经传导径路 图2-10,1. 耳聋,传导性耳聋(传音性) 外耳道和中耳病变 如外耳道异物或耵聍 鼓膜穿孔 中耳炎等,神经性耳聋(感音性) 内耳 听神经 蜗神经核 核上听觉通路病变,混合性耳聋 传导性及神经性耳聋并存,2. 耳鸣,听觉障碍-临床表现,概念 无外界声音刺激 患者却主观听到 持续性声响,病变 听感受器及 传导径路 病理性刺激 所致主观性耳鸣,3. 听觉过敏,听觉障碍-临床表现,概念 声音呈病理性增强 患者感觉到的声音 较实际的强,病变 面神经麻痹时 因镫骨肌瘫痪使 微弱声波振动引起 内淋巴强烈震荡所致,眩晕(vertigo) 患者主观感觉 自身或外界物体 旋转感或升降 直线运动 倾斜 头重脚轻等 自身或外界物体 运动性幻觉 是对自身平衡觉 空间位象觉的 自我体会错误,前庭神经传导径路图2-11,眩晕-概念、解剖学基础,头晕(dizziness) 常缺乏自身或 外界物体旋转感 仅表现头重脚轻 行走不稳,病因 前庭系统病变引起 是眩晕的主要原因,1. 系统性眩晕,眩晕-临床分类及表现,可伴平衡障碍 眼球震颤 听力障碍 1.1 周围性眩晕(真性眩晕) 前庭感受器及 前庭神经颅外段 (未出内听道)病变 如迷路炎 中耳炎 前庭神经元炎 内耳眩晕症 (Meniere病)等,1.2 中枢性眩晕(亦称假性眩晕),眩晕-临床分类及表现,病变 前庭神经颅内段 前庭神经核 核上纤维 内侧纵束 皮质和小脑的前庭代表区 图2-11,见于 椎基底动脉供血不全 小脑、脑干及第四脑室肿瘤 颅内高压症 听神经瘤 癫癎等,系统性眩晕鉴别 表2-5,表2-5 周围性眩晕与中枢性眩晕的鉴别,眩晕-临床分类及表现,病因 前庭系统以外的 全身系统疾病引起 如眼部疾病 贫血、血液病 心功能不全 感染、中毒 神经功能失调等,2. 非系统性眩晕,眩晕-临床分类及表现,特点 头晕眼花或 轻度站立不稳 无眩晕感 很少伴恶心、呕吐 无眼震,第八节 延髓麻痹 Oblongatal Palsy,延髓麻痹-概念、解剖学基础,解剖学基础,概念 也称球麻痹 舌咽、迷走和舌下神经及核的 下运动神经元病变 以及双侧皮质延髓束损害所致,舌咽神经传导径路及功能图2-12,迷走神经传导径路及功能图2-13,共同点 声音嘶哑 构音障碍 饮水发呛 吞咽困难,延髓麻痹-分类及临床表现,不同点 1. 真性球麻痹 舌咽、迷走神经核及 神经病变所致 咽部感觉及 咽反射丧失 舌肌萎缩 肌束震颤等,2. 假性球麻痹 (pseudobulbar palsy) 双侧皮质核束损害 强哭、强笑 下颌、掌颏反射亢进,表2-6 真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别要点,延髓麻痹-分类及临床表现,延髓神经支配肌肉病变 所致 双侧性 无感觉障碍 见于MG 多发性肌炎 皮肌炎等,延髓麻痹-分类及临床表现,3. 肌源性球麻痹,第九节 晕厥与癎性发作 Syncope and Seisure,晕厥-概念,晕厥(syncope) 因全脑血流量突然减少 致短暂发作性意识丧失 因姿势性张力丧失而倒地 可很快恢复,原因 血压突然下降 心输出量减少 急性广泛性脑供血不足,晕厥-概念,脑灌注不足引起晕厥 前驱症状-头重脚轻 通常由血管迷走反射 直立性低血压 心功能不全所致,卧位时出现 发作性意识丧失 可排除血管迷走反射 直立性低血压等 可因心功能不全 或痫性发作,运动诱发晕厥 提示为心源性,调节血压和心率反射弧功能障碍 或自主神经疾病所致 包括： 血管减压性晕厥(普通晕厥)-最常见 直立性低血压性晕厥 特发性直立性低血压性晕厥(Shy-Drarger) 颈动脉窦性 排尿性 吞咽性、咳嗽性 舌咽神经痛性晕厥等,1. 反射性晕厥,晕厥-概念,2. 心源性晕厥,晕厥-概念,心律失常 急性心腔排出受阻 (瓣膜病、冠心病) 肺血流受阻,3. 脑源性晕厥,晕厥-概念,各种严重脑血管闭塞性疾病 引起全脑供血不足 短暂性脑缺血发作 高血压脑病 主动脉弓综合征 基底动脉性偏头痛 脑干病变 (肿瘤、炎症、血管病、延髓血管运动中枢病变),4. 其他,晕厥-概念,哭泣性晕厥 低血糖性晕厥 严重贫血性晕厥,发作前期 短暂而明显自主神经症状 头晕、苍白 出汗、恶心 恍惚、无力 打哈欠 持续数秒至数十秒,晕厥-临床特点,发作期 患者感觉眼前发黑 站立不稳 短暂的(数秒至数十秒) 意识丧失倒地 神经系统检查无阳性体征,晕厥-临床特点,恢复期 意识转清 仍面色苍白 恶心、出汗 周身无力等 经数分或数十分钟 休息可缓解 不遗留任何后遗症,晕厥-临床特点,脑神经元 过度异常放电引起 短暂的神经功能异常 临床表现形式多种多样,癎性发作-概念,病因 引起脑部结构或代谢异常的 各种局限性或广泛性病因 或目前尚不明原因均可引起,最能提示痫性发作的 两个病史特点 与局灶性起始痫性发作 有关的先兆 全面性强直-阵挛发作后 意识模糊状态,表2-7 癎性发作与晕厥的临床特点比较,表2-7 癫痫发作与晕厥的鉴别要点,癎性发作-概念,第十节 躯体感觉障碍 Disorders of somatic sensation,感觉障碍-概念,感觉 作用于各感受器的 各种形式刺激 在人脑中反映,1. 一般感觉 浅感觉(痛、温、触觉) 来自皮肤、粘膜 深感觉 (运动觉、位置觉和震动觉) 来自肌肉、肌腱、骨膜、关节 皮质感觉 (复合感觉：实体觉、图形觉、 两点辨别觉、定位觉、重量觉） 2. 特殊感觉-视、听、嗅、味,感觉传导径路 图2-14,共同特点,感觉障碍-解剖学基础,均经3个 神经元传导 2级神经元纤维 交叉到对侧,感觉障碍-解剖学基础,不同点,后角细胞司痛温觉 发出纤维交叉至对侧 脊髓丘脑束上行,传导径路不同是 分离性感觉障碍 (痛温觉受损 触觉保留)的基础,深感觉、精细触觉 纤维自后根神经节发出 在同侧后索上行 至薄束核、楔束核,髓内感觉传导束的排列 图2-15,对脊髓内与髓外病变鉴别有重要意义,感觉障碍-解剖学基础,脊髓丘脑束 自外向内 骶、腰、胸、颈 (SLTC)排列,薄束、楔束 自外向内 颈、胸、腰、骶 (CTLS)排列,感觉障碍-解剖学基础,节段性感觉支配图2-16,皮节 每个感觉根或脊髓节段 支配一片皮肤感觉 31个皮节 每个皮节均由3个后根 重叠支配-三根定律 图2-17 脊髓损伤上界 比查体平面高1(1),感觉障碍-解剖学基础,节段性支配关系 有助于定位诊断 颈、腰和骶部脊神经前支 形成颈丛、腰丛和骶丛,周围神经 (体表分布与脊髓的 节段性分布不同) 图2-18, 2-19,完全性感觉缺失 polyneuropathy 分离性感觉障碍 syringomyelia,抑制症状,刺激症状,感觉障碍-症状分类,感觉过敏 hypersthesia 感觉倒错 dysethesia 感觉过度 hyperpathia 感觉异常 paresthesia 疼痛 (pain)-局部性、放射性、扩散性、牵涉性,感觉障碍-临床表现,感觉障碍 临床表现多种多样 病变部位不同 临床表现各异 图2-20,1. 末梢型 2. 周围神经型 图6-3 3. 节段型 后根型 单侧节段性完全性感觉障碍 后角型 单侧节段性分离性感觉障碍 前连合型 双侧对称性节段性分离性感觉障碍,感觉障碍-临床表现,4. 传导束型,4.1 脊髓半切综合征 (Brown-Sequard syndrome) 病变平面以下对侧痛温觉丧失 同侧深感觉丧失 上运动神经元瘫痪 图2-24,感觉障碍-临床表现,4.2 脊髓横贯性损害 病变平面以下全部感觉障碍 截瘫或四肢瘫 尿便障碍 见于急性脊髓炎 脊髓压迫症后期,同侧面部、对侧偏身痛温觉减退或丧失 伴其它结构损害症状和体征 如小脑后下动脉闭塞 (Wallenberg综合征) 病变累及三叉神经脊束、脊束核 对侧已交叉的脊髓丘脑侧束,5. 交叉型,感觉障碍-临床表现,6. 偏身型,脑桥、中脑、丘脑及内囊等,7. 单肢型,大脑皮质感觉区分布较广 局灶病变仅损及部分感觉,感觉障碍-临床表现,第十一节 瘫痪 Paralysis,下运动神经元,瘫痪-解剖学基础,脊髓前角细胞 脑神经运动核 及发出的神经轴突,接受锥体束 锥体外系 小脑系统 各种冲动的 最后共同通路 是运动冲动 到达骨骼肌 的唯一途径,瘫痪-解剖学基础,上运动神经元,大脑额叶中央前回运动区 第V层锥体细胞 下行轴突形成的锥体束 (包括皮质脊髓束和皮质延髓束) 运动传导通路 图2-21 特点：经2级神经元传导,痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪比较表2-8,1. 弛缓性瘫痪(flaccid paralysis),下运动神经元瘫或周围性瘫 下运动神经元病变所致,2. 痉挛性瘫痪(spastic paralysis),瘫痪-分类及临床表现,上运动神经元瘫痪 因瘫痪肢体肌张力增高而得名,表2-8 痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别,瘫痪-分类及临床表现,1. 皮质(cortex)运动区,定位诊断-痉挛性瘫痪,上运动神经元不同部位病变 引起不同临床表现 图2-22,刺激性病变 对侧躯体相应部位 局限性阵发性抽搐 如杰克逊(Jackson)癫痫,局限破坏性病损 引起对侧单肢瘫 对侧上肢瘫合并 下半部(中枢性)面瘫 大范围病灶可致偏瘫,放射冠皮质与内囊间的投射纤维形成 愈接近皮质的神经纤维分布愈分散 引起对侧单瘫 愈深部纤维愈集中 导致对侧不均等性偏瘫,2. 皮质下白质(放射冠区),定位诊断-痉挛性瘫痪,3. 内囊(internal capsule),定位诊断-痉挛性瘫痪,运动纤维最集中 图2-23 出现“三偏”征,对侧均等性偏瘫 (包括中枢性面瘫 舌下神经瘫) 对侧偏身感觉减退 对侧同向性偏盲,4. 脑干(brain stem),定位诊断-痉挛性瘫痪,交叉性瘫痪 (crossed hemiplegia) 病灶水平同侧脑神经 下运动神经元性瘫 对侧肢体 上运动神经元性瘫 (包括病变水平以下的 对侧脑神经 上运动神经元性瘫),Weber综合征 Millard-Gubler综合征 Foville综合征 Jackson综合征 一侧脑干病损 病变累及该平面 脑神经运动核及 尚未交叉的皮质脊髓束 或/和皮质核束,5. 脊髓(spinal cord),定位诊断-痉挛性瘫痪,(1) 脊髓半切损害,病变同侧损伤水平以下 痉挛性瘫痪 (腱反射亢进 病理征 踝阵挛) 深感觉障碍 病变对侧损伤水平以下 痛温觉障碍 病损同节段征象 常不明显图2-24,受损平面以下两侧肢体瘫 完全性感觉障碍 括约肌功能障碍 颈膨大以上-四肢上运动神经元瘫 颈膨大病变-双上肢下运动神经元瘫&双下肢上运动神经元瘫 胸髓病变-双下肢痉挛性截瘫 腰膨大病变-双下肢弛缓性截瘫,定位诊断-痉挛性瘫痪,(2) 横贯性损害,1. 脊髓前角细胞,节段性弛缓性瘫 无感觉障碍,定位诊断-驰缓性瘫痪,2. 前根,节段性分布弛缓性瘫痪 见于髓外肿瘤椎骨病变压迫 脊髓膜炎症 后根常同时受累 伴根性疼痛 节段性感觉障碍,定位诊断-驰缓性瘫痪,3. 神经丛,4. 周围神经,一个肢体多数 周围神经瘫痪 感觉障碍 自主神经功能障碍,瘫痪分布与 每支周围神经支配一致 伴相应区域感觉障碍,第十二节 肌萎缩 Muscular Atrophy,下运动神经元病变或肌肉疾病,肌萎缩(muscular atrophy)-概念,肌肉营养不良导致 骨胳肌容积缩小 肌纤维数目减少,通常在肢体远端呈节段性分布，对称或不对称，伴肌力减低、腱反射减弱和肌束震颤，无感觉障碍 延髓运动核病变可引起延髓麻痹、舌肌萎缩与束颤 肌电图可见纤颤电位或高大运动单位电位；肌肉活检可见肌纤维数目减少、变细、部分变性，细胞核集中，间质结缔组织增生,肌萎缩-分类及临床特征,(1) 脊髓前角细胞和延髓运动神经核病变,1. 神经源性肌萎缩,(2) 神经根、神经丛、神经干及周围神经病变,肌萎缩常伴 支配区腱反射消失 感觉障碍,EMGNCV 相应改变,肌萎缩-分类及临床特征,肌萎缩-分类及临床特征,2. 肌源性肌萎缩,肌肉病变所致 不按神经分布，多为近端型 (骨盆带、肩胛带)对称性 伴肌无力 无感觉障碍和肌束震颤 血清酶增高 EMG-肌源性损害 肌活检-肌纤维肿胀破坏，横纹消失 空泡形成，核聚集中央 间质结缔组织增生，炎症细胞浸润,肌萎缩-分类及临床特征,脑卒中长期瘫痪病人 可逐渐出现 废用性肌萎缩,肌肉血管病变 (炎症、血栓或栓塞、损伤) 可导致 缺血性肌萎缩,此外,第十三节 步态异常 Gait Disorders,步态异常-分类及临床特征,可导致 痉挛性偏瘫步态 痉挛性截瘫步态,双侧额叶病变 脑积水、进行性痴呆 无瘫痪或共济失调 但不能站立或正常行走 步态不稳或小步伐 脚如粘在地上 迟疑或冻结状,1. 皮质脊髓束病变,2. 失用步态,步态异常-分类及临床特征,慌张步态 扭曲、奇异步态 (肌张力障碍导致 肢体或躯干姿势异常),额叶病变 小步，拖曳 起步和转弯缓慢 步态不稳 易误诊Parkinsonism 但小步为阔基底 上肢有摆动动作,3. 小步态(marche petit pas),4. 锥体外系病变,步态异常-分类及临床特征,5. 小脑性共济失调步态,小脑蚓部病变导致 躯干性共济失调 小脑半球病变导致 步态不稳或 粗大的跳跃动作 (舞蹈样步态),步态异常-分类及临床特征,6. 醉酒步态,见于酒精或巴比妥类中毒 步态蹒跚、摇晃和前后倾斜 似欲失去平衡而跌倒 不能通过视觉纠正 与小脑性共济失调步态区别 醉酒者可在窄基底面上行走 短距离并保持平衡 小脑性共济失调始终为阔基底步态,步态异常-分类及临床特征,7. 感觉性共济失调步态,见于Friedreich共济失调 脊髓亚急性联合变性 MS、脊髓痨、感觉神经病 患者闭眼站立不能 摇晃易跌倒 睁眼视觉可部分代偿(Romberg征) 行走下肢动作沉重 高抬足，重落地 夜间走路或闭眼时加重,步态异常-分类及临床特征,8. 跨阈步态,见于腓总神经麻痹 腓骨肌萎缩症 进行性脊肌萎缩症 胫骨前肌、腓肠肌无力 垂足 行走时患肢抬高 跨门槛样,步态异常-分类及临床特征,9. 肌病步态,见于进行性肌营养不良症 躯干和骨盆带肌无力 导致脊柱前凸 行走时臀部左右摇摆 状如鸭步,步态异常-分类及临床特征,10. 癔病步态,表现奇形怪状步态 下肢肌力虽佳 但不能支撑体重 向各个方向摇摆似欲跌倒 搀扶行走步态拖曳 罕有跌倒致伤者 见于心因性疾病,第十四节 不自主运动 Involuntary Movement,不自主运动-概念,患者在意识清醒状态下 出现不能自行控制的 骨骼肌不正常运动 表现形式多样,一般睡眠时停止 情绪激动时增强 与基底节病变有关 纹状体组成及病变综合征 图2-25，图2-26,主动肌与拮抗肌交替收缩 引起节律性颤动 常见手指搓丸样动作 频率46次/秒 静止时出现 也见于下颌、唇和四肢,不自主运动-临床症状,1. 静止性震颤(static tremor),是帕金森病 特征性体征 与意向性震颤 (小脑病变-动作性震颤) 不同,不自主运动-临床症状,2. 肌强直 (rigidity),铅管样强直 (lead-pipe rigidity) 帕金森病 伸肌与屈肌张力均增高 向各方向被动运动阻力相同 齿轮样强直 (cogwheel rigidity) 伴震颤,与折刀样肌张力增高 (锥体系病变) 不同,不自主运动-临床症状,3. 舞蹈症(chorea),肢体及头面部迅速、不规则 无节律、粗大的不能随意控制的动作 转颈、耸肩、手指间断性屈伸(挤牛奶样抓握)、摆手、伸臂、扮鬼脸动作等舞蹈样动作 伴肢体张力低 小舞蹈病、Huntington舞蹈病及药物诱发舞蹈症如神经安定剂(酚噻嗪类、氟哌啶醇),肢体远端游走性肌张力增高或减低动作 蚯蚓样爬行或扭转样蠕动 见于Huntington, Wilson, Hallervorden-Spatz 肝性脑病,肢体近端粗大无规律投掷样运动 见于对侧丘脑底核 及其联系的苍白球外侧部病变(梗塞、出血),不自主运动-临床症状,4 .手足徐动症(athetosis),5. 偏身投掷运动(hemiballismus),不自主运动-临床症状,6. 肌张力障碍(dystonia),异常肌收缩引起 缓慢扭转样不自主运动 或姿势异常 痉挛性斜颈 (spasmodic torticollis) -局限性肌张力障碍 颈部肌肉痉挛性收缩 使头部缓慢 不自主扭曲和转动,不自主运动-临床症状,7. 抽动秽语(Gilles de la Tourette)综合征,儿童 多部位、突发 重复性肌肉抽动 面肌 发音肌,第十五节 共济失调 Ataxia,维持正常共济运动的结构,共济失调(Ataxia)-概念,小脑,深感觉,前庭和锥体外系统,是小脑、本体感觉及前庭功能障碍 导致的运动笨拙和不协调 并非肌无力 可累及四肢、躯干及咽喉肌 引起姿势、步态和语言障碍,解剖生理基础图2-27,表2-9 小脑的发生、结构联系及功能定位,小脑性共济失调(Cerebellar ataxia),小脑性共济失调-临床表现,1. 姿势和步态改变,站立不稳 步态蹒跚 两足远离叉开 左右摇晃不定 (躯干性共济失调) 上蚓部病变向前倾倒 下蚓部向后倾倒 半球损害向患侧倾斜,小脑性共济失调-临床表现,2. 随意运动协调障碍 (incoordination),辩距不良 (dysmetria) 意向性震颤 (intention tremor),小脑性共济失调-临床表现,3. 言语障碍,发音器官唇、舌、喉肌 共济失调 说话缓慢 含糊不清 声音断续、顿挫、爆发 吟诗样、爆发性语言,小脑性共济失调-临床表现,4. 眼运动障碍,粗大的共济失调性眼震 与前庭联系受累时 出现双眼来回摆动,小脑性共济失调-临床表现,5. 肌张力减低,见于急性小脑病变 腱反射呈钟摆样 前臂回弹现象,表现如小脑性 如体位性平衡障碍 步态不稳 向后或向一侧倾倒,大脑性共济失调-临床表现,额叶或额桥小脑束病变,1. 额叶性共济失调,常伴对侧腱反射亢进 肌张力增高 病理征(+) 以及精神症状 强握反射 强直性跖反射等 额叶损害表现,对侧患肢不同程度共济失调 闭眼时症状明显 深感觉障碍不重或呈一过性 两侧旁中央小叶后部受损 可出现双下肢感觉性共济失调及尿便障碍,较轻 表现一过性平衡障碍 不易早期发现,大脑性共济失调-临床表现,2. 顶叶性共济失调,3. 颞叶性共济失调,深感觉障碍,感觉性共济失调,脊髓后索损害,病人不能辨别 肢体位置及运动方向 反射丧失 站立不稳 迈步不知远近 共济失调睁眼不明显 闭眼明显 视觉辅助使症状减轻,感