课件：神经病学课件总论.ppt

神 经 病 学 (第七版),安徽医科大学第一附属医院 神经病学教研室 周农,总 论（P1-156）,第一章 绪论 第二章 神经系统的解剖、生理及病损的定 位诊断 第三章 神经系统疾病的常见症状 第四章 神经系统疾病的病史采集和体格检查 第五章 神经系统疾病的辅助检查 第六章 神经系统疾病的诊断原则,第一章 绪 论,一、神经病学（Neurology） -简介,是一门临床二级学科，是从内科学中派生的学科。 属神经科学的一个分支。 是当前医学科学中令人关注的热点学科。,神经科学（Neuroscience）,基础学科：神经解剖学、神经组织胚胎学、神经生理学、神经病理学、神经生物化学、神经免疫学、神经遗传学、神经流行病学和神经药理学等。 临床学科：神经病学(神经内科)、神经外科学(脑外科)、精神病学(精神科）、神经心理学等。,神经病学与其他学科联系,独立学科：神经外科、儿童神经病学、围产期神经病学、新生儿神经病学、老年神经病学等。 分支学科：神经眼科学、神经耳科学、神经心理学、神经内分泌学、神经肿瘤学、神经影像学、实验神经病学、神经生物学及分子生物学等。 神经病学与临床各科都有广泛联系。,神经病学与精神病学,神经病学和精神病学是两门不同的学科。 神经系统疾病的主要临床症状为运动、感觉和反射障碍。精神疾病则主要是由于大脑高级功能紊乱导致的情感、意志、行为和认知等精神活动障碍。 在神经系统疾病中，如病变累及大脑时，常常有精神症状。,一、神经病学（Neurology） -简介,是研究神经系统疾病（包括中枢神经系统和周围神经系统）和肌肉疾病的病因、发病机制、病理、临床表现、诊断和鉴别诊断、治疗及预防的一门临床医学学科。 神经系统疾病占主要内容。,神经系统 (Nervous system),中枢神经系统：脑、脊髓。主管分析综合内外环境传来的信息并做出反应。 周围神经系统：脑神经、脊神经。主管传导神经冲动。 人类的语言、记忆、思维、判断、推理等高级神经功能活动，以及随意运动和感觉等均由神经系统管理和支配。,二、神经病学的目标,人类死亡的四大原因： 心血管病 肿瘤 脑血管病 老年变性病,二、神经病学的目标,神经病学的总体目标： 发展神经科学，提高对疾病的认识水平，及时对疾病进行合理的诊断，尽可能针对病因恰当治疗，提高治愈率，降低死亡率和致残率。,二、神经病学的目标,神经病学临床诊断需要几个步骤： 1、识别功能缺损 2、识别神经系统已经受影响的部位（定位诊断） 3、确定最可能的病因（定性诊断）,二、神经病学的目标,血管病 感染 肿瘤 外伤 变性疾病,自身免疫 遗传 中毒 先天发育障碍 营养和代谢障碍等。,神经系统疾病的10大病因,三、神经病学的特性,疾病的复杂性 症状的广泛性 诊断的依赖性 疾病的严重性 疾病的难治性,四、神经系统疾病的诊断,首先，通过询问病史和体格检查获取详尽的临床资料 然后，用神经解剖、神经生理等基础知识进行分析，初步确定病变的部位，即定位诊断 最后，综合疾病的起病形式、演变过程，个人史、家族史，以及重要辅助检查结果等临床资料，做出临床性质诊断，即定性诊断。,神经系统疾病的辅助检查,新的诊断技术应用，尤其是许多无创性检查为临床诊断提供了有力的手段和极大的便利，临床神经病学得益颇多。如CT、CTA、MRI、MRA、DSA、AEP、VEP、SEP、ERP、EEG、EMG、TCD、PET、SPECT等。 脑脊液检查在诊断中具有独特的作用，是许多神经疾病如脑炎、脑膜炎和多发性硬化等必需的常规检查。 神经介入放射治疗学和刀技术为神经系统疾病治疗增添了新的手段。,五、神经系统疾病的治疗,可完全或基本治愈，如脑膜炎、特发性面神经炎、营养缺乏性疾病、多数急性脑血管疾病等。及时确诊和采取特效或有效治疗至关重要。 虽不能根治，但可完全控制或缓解症状及病情进展，如癫痫、PD、MS、偏头痛等。应采用有效药物及措施，尽量控制疾病进展，减轻病人残疾程度。 目前尚无有效治疗方法的疾病，如恶性肿瘤、神经变性性疾病、神经遗传性疾病等。应采取适当的对症和支持疗法，并精心护理。,六、神经病学的学习方法,重视病史采集、神经系统检查法、基本操作技能如腰椎穿刺等基本功训练。 理论联系实际。基础和临床结合起来学习，掌握神经系统疾病独特的定位诊断和定性诊断方法，熟悉神经系统常见疾病和危重疾病的诊断及治疗原则。,七、神经病学的发展和现状,神经系统疾病谱的变化：世界人口老龄化，使得老年变性病和脑血管疾病增多，疾病谱发生了显著改变。 神经系统疾病诊断手段的变化：分子生物学、神经影像学和其他相关学科发展，使得神经系统疾病的诊断发生根本性的改变。 神经系统疾病治疗技术的变化：神经介入、外科手术、立体定向技术、脑内组织移植和基因治疗等新的治疗手段大量进入临床。,第二章 神经系统的解剖、生理 及病损的定位诊断,神经系统疾病的症状,缺损症状： 如瘫痪、失语等 刺激症状： 如痫样发作、神经痛等 释放症状： 如腱反射亢进、舞蹈症等 断联休克症状： 如脑休克、脊髓休克。休克期过后，多逐渐出现受损结构的功能缺损症状或释放症状。,第一节 中枢神经,大脑半球：额叶、顶叶、颞叶、枕叶、岛叶、边缘叶 内囊 基底神经节 间脑：丘脑、下丘脑、上丘脑 脑干：中脑、脑桥、延髓 小脑 脊髓,第二节 脑与脊髓的血管,脑血管部分将在脑血管疾病中重点讲授。 脊髓血管部分不再讲授。,第三节 脑神经,脑神经共12对。,第三节 脑神经,脑神经共12对。 脑神经按功能分： 感觉神经：第、对 运动神经：第、对 混合神经：第、对 第、对脑神经核在中脑，第、 对在桥脑，第、 、对在延髓 除第对和第对核的下部外，其余脑神经运动核的中枢神经元（核上支配）均为双侧支配。,一、嗅神经,解剖生理：嗅神经（嗅丝）嗅球嗅束外侧嗅纹嗅中枢（颞叶的钩回、海马回的前部及杏仁核）（传导嗅觉）； 内侧嗅纹、中间嗅纹胼胝体下回及前穿质（与嗅觉的反射联络有关）。 临床症状：嗅中枢病变不出现嗅觉丧失，但可有幻嗅发作 ；嗅沟病变压迫嗅球、嗅束可引起嗅觉丧失； 一侧或两侧嗅觉丧失多由于鼻腔局部病变所致。,二、视神经,解剖生理: 视网膜的圆柱细胞和圆锥细胞视神经视交叉视束外侧膝状体内囊后肢视辐射枕叶（距状裂两侧的楔回和舌回，即纹状区）。 视网膜的圆柱细胞和圆锥细胞视神经视交叉视束上丘臂中脑上丘双侧动眼神经核（E-W核）动眼神经瞳孔扩约肌（瞳孔光反射通路） 。,二、视神经,临床症状： 视力障碍与视野缺损（见图） 临床上常根据视觉径路受损的视力障碍或不同类型的视野缺损而确定病变的部位，具有很大的定位诊断价值。,二、视神经,临床症状： 视乳头异常 视乳头水肿：常见于高颅压，影响视网膜中央静脉和淋巴的回流。 视神经萎缩：原发性表现为视乳头苍白而边界鲜明，筛板清楚；继发性表现为视乳头苍白但边界模糊，不能窥见筛板。,二、视神经,思考题： 患者，女，30岁，进行性视力下降3月余。体检左侧视力0.1，右侧视力眼前指数，瞳孔大小正常，对光反射稍迟钝，眼底视乳头苍白、边界清晰，其病变部位在何处？ 一患者主诉看右侧视野范围缩小，体检双侧右侧视野范围缩小，瞳孔大小及对光反射正常，其病变部位在视觉通路何处？,三、动眼、滑车、展神经,解剖生理： 三对神经又称眼球运动神经，均为运动性神经，但动眼神经含躯体运动和内脏运动两种纤维。 动眼、滑车神经起自中脑上、下丘；展神经起自脑桥展神经核。 动眼神经支配：上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌；瞳孔括约肌、睫状肌。滑车神经支配：上斜肌。展神经支配：外直肌。,三、动眼、滑车、展神经,三、动眼、滑车、展神经,临床症状：一、眼肌麻痹 根据损害部位不同分四种情况： 分周围性（核下性） 核性 核间性 核上性。,三、动眼、滑车、展神经,1、周围性眼肌麻痹： 动眼神经麻痹： 完全损害时出现全眼肌麻痹，表现为上下垂，眼球向上、内、下活动受限，瞳孔散大，光反射及调节发射消失，伴有复视。 常见于：颅内动脉瘤、结核性脑膜炎、颅底肿瘤,三、动眼、滑车、展神经,1、周围性眼肌麻痹： 滑车神经麻痹：单纯滑车神经麻痹少见。表现为眼球向外下方活动减弱，下视是出现复视。 展神经麻痹：眼球向外活动不能，内斜视，伴有复视。常见于：鼻咽癌颅内转移、脑桥小脑脚肿瘤或糖尿病。 假性定位体征。,三、动眼、滑车、展神经,1、周围性眼肌麻痹： 三对神经合并损害常见，表现为眼球固定在中间位置，不能向各方向运动，瞳孔散大，对光及调节反射消失。 常见于：海绵窦血栓或炎症、眶上裂综合征,三、动眼、滑车、展神经,2、核性眼肌麻痹：脑干眼运动神经核损害。特点 双侧眼球运动障碍 脑干内邻近结构的损害 分离性眼肌麻痹：动眼神经亚核多且分散，病变时可仅累及其中部分核团而引起某一眼肌受累，其他眼肌不受影响，称为分离性眼肌麻痹。 常见于：脑干病变（血管病、炎症、肿瘤）,三、动眼、滑车、展神经,3、核间性眼肌麻痹： 病变主要损害脑干的内侧纵束，故称内侧纵束综合征。 多见于：脑干腔隙性梗死或多发性硬化,三、动眼、滑车、展神经,3、核间性眼肌麻痹： 前核间性眼肌麻痹 后核间性眼肌麻痹 一个半综合征,三、动眼、滑车、展神经,4、核上性眼肌麻痹： 由皮层或皮层下侧视中枢病变所致，表现为双眼同向凝视障碍 皮层侧视中枢（额中回后部） 皮层下侧视中枢（脑桥外展旁核）,三、动眼、滑车、展神经,4、核上性眼肌麻痹：临床上有3个特点 无复视； 双眼同时受累： 反射性运动仍保存，及患者双眼不能随意向一侧运动，但该侧突然出现声响时，双眼可反射性转向该侧。,三、动眼、滑车、展神经,4、核上性眼肌麻痹： 皮层侧视中枢（额中回后部） 破坏性病变（如脑出血）向病灶侧凝视 刺激性病变（如癫痫）向病灶对侧凝视 皮层下侧视中枢（脑桥外展旁核） 眼球凝视障碍方向与皮层侧视中枢病变正好相反,三、动眼 滑车、 展神经,4、核上性眼肌麻痹： 上丘是眼球垂直同向运动的皮质下中枢 Parinaud syndrome: 皮质下中枢上丘（眼球垂直运动中枢）病变，如松果体瘤双眼向上垂直运动不能。 动眼危象：上丘刺激性病变，如脑炎后帕金森综合征双眼发作性转向上方。,三、动眼、滑车、展神经,临床症状：二、不同眼肌麻痹导致的复视 复视：重影、双影、视物成双。 当眼肌麻痹时，患侧眼轴偏斜，注视物不能投射到双眼视网膜的对应点上，视网膜上不对称的刺激在中枢引起两个影像的冲动，患者则感到视野中有一实一虚两个影像。 健眼能使外界物体的影像投射到黄斑区，视物为实像（即真像）；有眼肌麻痹的患眼则使外界物体的影像投射到黄斑区以外的视网膜上，视物为假像（即虚像）。,三、动眼、滑车、展神经,临床症状：三、不同部位损害所致的瞳孔改变 1、瞳孔大小 瞳孔大小调节： 副交感纤维（动眼神经）兴奋瞳孔缩小 交感神经瞳孔扩大 瞳孔散大： 动眼神经损害 阿托品中毒 瞳孔缩小： 交感眼交感神经损害（Honer综合征） 有机磷农药或镇静剂中毒,三、动眼、滑车、展神经,临床症状：三、不同部位损害所致的瞳孔改变 2、瞳孔光反射异常： 反射通路：视网膜() 视网膜()视神经、视交叉、视束中脑顶盖前区Edinger-Westphal核()动眼神经 睫状神经节()节后纤维瞳孔括约肌 光反射减弱、消失 视网膜、外侧膝状体之前的视觉传入通路病变 动眼神经病变 顶盖前区病变（调节反射存在）,三、动眼、滑车、展神经,临床症状：三、不同部位损害所致的瞳孔改变 2、瞳孔光反射异常：,光反射的径路不经外侧膝状体，外侧膝状体、视辐射、枕叶视中枢损害，光反射不丧失，瞳孔不散大。,三、动眼、滑车、展神经,思考题: 一患者主诉右侧眼睑下垂、视物成双，体检：右侧眼睑下垂，眼球外展位，向内、向上、向下活动受限，瞳孔右大于左侧，对光反射消失，余（），病变部位在何处？ 一脑出血患者，双眼向左侧凝视，向右同向注视不能，伴右侧肢体瘫、中枢性面神经、舌下神经瘫痪，该患者属何种眼肌麻痹？损害的部位在何处？,四、三叉神经,解剖生理： 三叉神经为混合性神经，含躯体感觉和特殊内脏运动两种纤维。 感觉：眼神经、上颌神经、下颌神经,四、三叉神经,解剖生理： 三叉神经为混合性神经，含躯体感觉和特殊内脏运动两种纤维。 运动：分布于所有咀嚼肌和鼓膜张肌 反射：角膜反射 反射通路：角膜三叉神经的眼神经三叉神经节三叉神经感觉主核两侧面神经核面神经眼轮匝肌（闭眼反应）,四、三叉神经,临床症状： 三叉神经周围性损害： 刺激性症状：可引起三叉神经痛。 破坏性症状：出现同侧面部感觉障碍，咀嚼肌麻痹、张口下颌偏向患侧。 多见于：三叉神经节带状疱疹病毒感染、鼻咽癌颅底转移、颅中窝脑膜瘤,四、三叉神经,临床症状： 三叉神经核性损害： 感觉核：三叉神经脊束核损害表现为同侧面部洋葱皮样分离性感觉障碍。特点： 分离性感觉障碍：痛、温觉缺失而； 洋葱皮样分布。 常见于：延髓空洞症、延髓背外侧综合征和脑干肿瘤。 运动核：同侧咀嚼肌无力或瘫痪，并可伴肌萎缩，张口下颌偏向患侧。 常见于：脑桥肿瘤。,五、面神经,解剖生理：面神经为混合性神经，有4种主要成分。 运动纤维：主要支配面肌运动。面上部各肌之神经元接受双侧皮质脑干束的控制；面下部各肌之神经元单独接受对侧皮质脑干束的控制。 一般内脏运动纤维：为泪腺、舌下腺、下颌下腺及鼻腭的粘膜腺的分泌神经。 特殊内脏感觉纤维：支配舌前2/3味蕾。 一般躯体感觉纤维：鼓膜、内耳、外耳、外耳道皮肤。,五、面神经,解剖生理：面神经为混合性神经，有4种主要成分。,五、面神经,病损表现和定位诊断： 1、区分周围性面神经麻痹和中枢性面瘫： 周围性面瘫： 系面神经运动核（核性）或面神经纤维（核下性）损害所致，患侧面肌全部瘫痪 损害平面不同症状有所不同 中枢性面瘫： 系中央前回或皮质脑干束损害所致，只有对侧下部面肌瘫痪而无上部面肌瘫痪 常伴同侧舌肌和肢体瘫痪,五、面神经,病损表现和定位诊断： 1、区分周围性面神经麻痹和中枢性面瘫：,五、面神经,病损表现和定位诊断： 2、周围性面神经麻痹要注意面神经受损的部位： 区别面神经损害在脑干内或脑干外 面神经核损害：表现：周围性面瘫，常伴有外展神经麻痹，对侧锥体束征（ Millard-Gubler综合征）。病变在脑桥。常见于：脑干肿瘤和血管病。 膝状神经节损害：表现：周围性面瘫，舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍（鼓索受累），可伴有听觉过敏（镫骨肌神经受累），耳后部剧烈疼痛，鼓膜和外耳道疱疹（ Hunt综合征）。见于：膝状神经节疱疹病毒感染。,五、面神经,病损表现和定位诊断： 2、周围性面神经麻痹要注意面神经受损的部位： 区别面神经损害在颅腔内或颅腔外 面神经管内损害：表现：周围性面瘫伴有舌前2/3味觉障碍及唾液腺分泌障碍（鼓索受累），如伴有听觉过敏，则病变多在镫骨肌神经以上）。 茎乳孔以外病变：只表现为周围性面瘫,六、前庭蜗（位听）神经,解剖生理： 属特殊躯体感觉性神经。 内耳螺旋器上毛细胞蜗神经脑桥蜗神经前后核外侧丘系下丘及内侧膝状体内囊、豆状核下部听辐射皮质听觉中枢（颞横回）,六、前庭蜗（位听）神经,解剖生理： 属特殊躯体感觉性神经。 内耳球囊斑、椭圆囊斑、壶腹嵴中毛细胞前庭神经脑桥及延髓内各前庭神经核小脑、前庭脊髓束、内侧纵束等。,六、前庭蜗（位听）神经,临床症状： 蜗神经： 耳聋：传导性耳聋（外耳或中耳疾病，低音频为主，无眩晕）、神经性耳聋（耳蜗或蜗神经病变，高音频为主，有眩晕）、中枢性耳聋（双侧蜗神经核或核上听觉中枢径路损害所致） 耳鸣：低音性耳鸣为传导径路病变，高音性耳鸣为感音器病变。,六、前庭蜗（位听）神经,临床症状： 前庭神经： 眩晕：视物或自身旋转感，分周围性或中枢性。 眼球震颤：注意眼震方向、程度、性质、快慢相、伴随症状等 平衡失调：步态，Romberg征。,七、舌咽、迷走神经,解剖生理： 舌咽神经为混合性神经，包含5种纤维成分，与味觉、腮腺分泌、耳后皮肤感觉、咽喉部肌肉运动、颈动脉窦血压脉搏感受器控制等有关。 迷走神经为混合性神经，行程最长，分布范围最广。 舌咽神经和迷走神经彼此邻近，有共同的起始核，功能上也有部分协同性，常同时受损。,七、舌咽、迷走神经,临床症状： 一侧受损：症状轻微。 双侧受损：声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳；咽部感觉丧失；咽反射消失。 一侧皮质延髓束受损，不引起舌咽及迷走神经麻痹症状，因该两神经核受双侧支配。两侧皮质延髓束受损才出现症状，称假性延髓麻痹，又称假性球麻痹。,七、舌咽、迷走神经,八、副神经,解剖生理： 副神经为运动性神经，包括躯体运动和特殊内脏运动两种纤维。 脊髓支分布于胸锁乳突肌及斜方肌； 延髓支返回到迷走神经，构成喉返神经支配声带运动。,八、副神经,临床症状： 副神经受损时出现胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪、萎缩； 一侧副神经受损时，可出现患侧肩下垂、耸肩不能，头不能转向对侧。,九、舌下神经,解剖生理： 为躯体运动性神经，发自延髓的舌下神经核，支配舌肌。舌下神经仅接受对侧皮质延髓束支配。 临床症状： 双侧受损时，舌肌完全瘫痪，不能伸舌，有言语、吞咽困难，舌肌萎缩及肌束颤动；一侧受损时，病侧舌肌瘫痪，伸舌时舌尖偏向患侧，伴舌肌萎缩和舌肌颤动；一侧中枢性舌下神经麻痹时，表现类似于周围性舌下神经麻痹，但无舌肌颤动及萎缩。,第四节 周围神经 第五节 肌肉 (自学内容),第六节 运动系统,上运动神经元（锥体系统） 下运动神经元 锥体外系统 小脑系统,运动传导径路,特点： 1、两级神经元：上运动神经元为大脑皮质锥体细胞及其轴突，下运动神经元为脑神经躯体运动核与脊髓前角细胞及其发出的神经轴突。 2、两条纤维束：皮质脊髓束与皮质脑干束,运动传导径路,功能： 1、支配骨骼肌的随意运动。 皮质脊髓束支配躯干、四肢肌随意运动。 皮质脑干束支配头部肌肉、眼肌、咽喉肌、舌肌与部分颈肌(胸锁乳突肌与斜方肌)的随意运动。 2、上运动神经元的纤维大部分要交叉至对侧,形成大脑半球对躯体运动的交叉支配。,一、上运动神经元瘫痪,上运动神经元的功能是发出和传递随意运动冲动至下运动神经元，并控制和支配其活动。 上运动神经元损伤后可产生中枢性（痉挛性）瘫痪。 上运动神经元瘫痪是由于大脑皮层锥体运动细胞及传导纤维损害所致，表现为痉挛性瘫痪。 急性休克期亦可表现为迟缓性瘫痪。,一、上运动神经元瘫痪,上运动神经元各部位病变时瘫痪的特点（定位诊断） 皮质型：单瘫 内囊型：偏瘫 脑干型：交叉瘫 脊髓型：截瘫,二、下运动神经元瘫痪,下运动神经元包括：脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。 它是接受锥体系统、锥体外系统和小脑系统各方面冲动的最后通路，是冲动到达骨骼肌的唯一通路，其功能是将这些冲动组合起来，通过周围神经传递至运动终板，引起肌肉的收缩。 下运动神经元损伤后可产生周围性（弛缓性）瘫痪。,二、下运动神经元瘫痪,下运动神经元各部位病变时瘫痪的特点（定位诊断） 脊髓前角细胞：节段性、弛缓性瘫痪无感觉障碍 前根：节段性、弛缓性瘫痪，常同时损害后根而出 现根性疼痛 神经丛：累及一个肢体，可有运动、感觉、自主神 经功能障碍，可伴有疼痛 周围神经：对称性四肢远端肌肉瘫痪，伴手套、袜 套样感觉障碍及自主神经功能障碍。,上、下运动神经元瘫痪特点,瘫痪类型及损害部位,瘫痪类型及损害部位,三、锥体外系统,解剖生理： 锥体外系统： 广义：是指锥体系统以外影响和控制躯体运动的所有运动神经核和运动传导束。包括纹状体系统和前庭小脑系统。 狭义：主要指纹状体系统，包括纹状体（尾状核及豆状核；豆状核分为壳核和苍白球）、红核、黑质、丘脑底核，总称基底核。 尾状核和壳核为新纹状体，苍白球为旧纹状体。,三、锥体外系统,解剖生理： 纹状体系统纤维联系,三、锥体外系统,解剖生理： 锥体外系统主要通路： 纹状体-黑质-纹状体环路， 皮质-纹状体-丘脑-皮质环路， 皮质-桥脑-小脑-皮质环路等。,三、锥体外系统,主要功能： 调节肌张力，协调肌肉运动； 维持和调整体态姿势； 担负半自动的刻板动作及反射性运动，如：走路时两臂摇摆等联带运动、表情运动、防御反应和饮食动作等 相互作用：不可分割。 锥体外系使肌肉保持稳定协调，锥体系才能完成某些精确的随意运动； 锥体外系对锥体系有一定的依赖性，如习惯性动作先有锥体系发动起来，再在锥体外系管理下完成。,三、锥体外系统,损伤后临床表现： 静止性震颤：常见于PD患者。 肌强直：铅管样或齿轮样肌张力增高。 舞蹈运动：常见于风湿性舞蹈病。 手足徐动症：如肝豆、脑瘫患者。 抽动症（Tic）：如儿童抽动-秽语综合征。 变形性肌张力障碍（扭转痉挛）：如遗传病。 偏身投掷运动：多为对侧丘脑底核损害。,三、锥体外系统,损伤后临床表现： 主要表现为肌张力改变和不自主运动。有两种类型 肌张力增高-动作减少：苍白球和黑质病变，代表性疾病，帕金森氏病。 肌张力减低-动作增多：尾状核和壳核病变，代表性疾病，小舞蹈病等。,四、小 脑,解剖生理： 大体：小脑位于颅后窝，有小脑蚓部、小脑半球。 内部结构：小脑皮质（灰质）、小脑髓质（白质）。 传导：大脑皮质通过额桥束、颞桥束、脑桥小脑束支配小脑；小脑通过上、中、下小脑脚分别与中脑、脑桥、延髓相连。 功能：与肢体和躯干平衡，调节肌张力并维持身体姿势，执行精细动作等有关。,四、小 脑,临床表现： 最常见的症状是共济失调，还可出现肌张力减低、构音障碍、动作性震颤或意向性震颤、小脑发作等。 小脑蚓部与小脑半球损害的症状不同。 蚓部损害：躯干性共济失调。 半球损害：同侧肢体的小脑功能障碍。 慢性小脑弥漫性损害：躯干和言语的共济失调，四肢的共济失调不明显。,第七节 感觉系统,感觉系统,感觉是作用于感受器的各种形式的刺激在人脑中的直接反应。感觉可分为： 1、一般感觉： 浅感觉：痛、温度、触觉。（皮肤和粘膜） 深感觉：运动、位置、振动觉。（肌腱、肌肉、 骨膜和关节） 皮质感觉（复合感觉）：实体觉、图形觉、定位觉、两点辨别觉和重量觉等。 2、特殊感觉：如视觉、听觉、嗅觉和味觉。,感觉解剖生理： 一、感觉传导通路,三级传递 交叉传导,二、脊髓内感觉传导束排列,侧索：包括脊髓丘脑束（浅感觉）和皮质脊髓束（运动） 内外： C T L S 后索（深感觉）：内外：SLTC 脊髓内感觉传导束的排列特点 对脊髓的髓内、髓外病变 的诊断具有重要价值。,三、节段性感觉支配,T4： 乳头水平 T6： 剑突水平 T8： 肋缘水平 T10： 脐平 T12、L1： 腹股沟 注：每一皮节均由3个相邻的神经根重叠支配，故脊髓损伤的上界应比查体的感觉障碍平面高1-2个节段。,感觉解剖生理：体表感觉周围神经支配,四、感觉障碍分类,根据病变性质，感觉障碍可分为两大类： 抑制性症状： 完全性感觉缺失 分离性感觉障碍 刺激性症状： 感觉过敏 感觉倒错 感觉过度 感觉异常 疼痛 疼痛可分为：局部性疼痛；放射性疼痛；扩散性疼痛；牵涉性疼痛。,六、感觉障碍类型与损害部位,六、感觉障碍类型与损害部位,感觉运动障碍小结,内囊型：“三偏”综合征：偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲。 脑干型：交叉型瘫痪交叉型感觉障碍。 脊髓半切损害(Brown-Sequard syndrome)：脊髓损害平面以下同侧深感觉障碍、瘫痪 对侧浅感觉障碍 末梢型：末梢型感觉障碍、末梢型瘫痪,第八节 反 射,定义：是最简单和最基本的神经活动，它是机体对外界刺激的不自主反应。 反射弧：感受器、传入神经、中间神经元（联络神经元）、传出神经、效应器。 反射弧中任何一处中断均可引起反射消失，且反射弧的活动受高级中枢的抑制或易化。可通过反射的改变判断损害部位。 反射检查时要两侧比较，一侧或单个反射消失、减弱或增强意义更大，反射的普遍性消失、减弱或增强不一定是神经系统受损的表现。,一、浅反射,定义：刺激皮肤、角膜、粘膜引起的肌肉迅速收缩反应。 包括：角膜反射、咽反射、腹壁反射、提睾反射、肛门反射、跖反射。 上、下运动神经元瘫痪均可出现浅反射减弱或消失；锥体束损害侧的腹壁反射可暂时减弱或消失。麻醉、深睡、昏迷、1岁内婴儿浅反射也可消失。,二、深反射,定义：是刺激肌腱、骨膜的本体感受器所引起的肌肉迅速收缩反应，又称腱反射。 上肢：肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射。下肢：膝反射、踝反射（跟腱反射）。 描述：腱反射亢进、活跃、正常、减弱、消失。,二、深反射,定位诊断意义： 腱反射亢进或活跃为：上运动神经元损害的重要体征； 腱反射消失或减弱为：下运动神经元损害的重要体征。 腱反射变化也可受生理情况、药物、肌肉或神经肌肉接头处病变、全身疾患等影响。,三、病理反射,定义：是中枢神经系统受损后出现的异常反射。锥体束受损时、 1岁内婴儿可出现。 Babinski征是最重要的病理征，是锥体束受损的特征性反射。其它等位征：Chaddock征、Oppenheim征、Gondon征等。,三、病理反射,脊髓自动反射：脊髓完全横贯性损害时，刺激下肢任何部位均可出现双侧Babinski征和双下肢回缩。 脊髓总体反射：自动反射反应强烈时，可合并大小便排空、举阳、射精、下肢出汗、竖毛、皮肤发红等。,第三章 神经系统疾病的常见症状,神经系统疾病的常见症状重要性,神经系统的结构和功能损害可产生相应的临床症状、体征或综合征。 对症状和体征的准确识别是确定病变部位、疾病性质和进行临床诊断的基础。,第一节 意识障碍,意识在医学中是指大脑的觉醒程度，是中枢神经系统对内、外环境刺激做出应答反应的能力，或机体对自身及周围环境的感知和理解能力。 意识障碍包括： 意识水平（觉醒或清醒）受损 意识内容（认知功能）改变。,一、以觉醒度改变为主的意识障碍,意识清晰水平障碍：主要是脑干上行网状激活系统或双侧大脑半球急性病变所致。 嗜睡（somnolence） 昏睡（sopor） 昏迷（coma） 根据昏迷程度分为浅、中、深昏迷三种。,意识障碍的分级及鉴别要点,分级 对刺激的反应 生理反射 生命体征 嗜睡 + + 稳定 昏睡 + + 稳定 浅昏迷 + + 无变化 中度昏迷 重刺激可有 迟钝 轻度变化 重度昏迷 - - 显著变化,二、以意识内容改变为主的意识障碍,大脑皮层弥漫损害所致意识清晰度下降伴有意识内容的障碍： 意识模糊（confusion）：意识范围的缩小，有嗜睡、注意力减退、情感反应淡漠、定向力障碍、错觉等。 谵妄状态（delirium state）：注意涣散，有丰富的错觉、幻觉，急性者常见高热、感染中毒性脑病，慢性者常见慢性酒精中毒等。,三、特殊类型的意识障碍,去皮质综合征： 多见于双侧大脑皮质广泛损害，皮质下功能仍保存。 表现：意识丧失，睡眠和觉醒周期存在，能无意识地睁眼、闭眼或转动眼球，貌似清醒但对外界刺激无反应。光反射、角膜反射、吞咽反射均存在。双侧锥体束征阳性。大小便失禁。上肢屈曲内收，下肢伸直。 常见于：缺氧性脑病、脑炎、中毒和严重脑外伤。,三、特殊类型的意识障碍,无动性缄默症：又称睁眼昏迷 由脑干上部和丘脑的网状激活系统受损引起，此时大脑半球及其传出通路无病变。 表现：能注视周围环境及人物，貌似清醒，但不能活动或言语，二便失禁。肌张力减低，无锥体束征。强烈刺激不能改变其意识状态，存在觉醒睡眠周期。 常见于：脑干梗死。,三、特殊类型的意识障碍,植物状态： 是指大脑半球严重受损而脑干功能相对保留的一种状态。 表现：患者对自身和外界的认知功能全部丧失，呼之不应，不能与外界交流，有自发或反射性睁眼，偶尔发现视物追踪，可有无意义哭笑，存在吸吮、咀嚼和吞咽等原始反射，有觉醒-睡眠周期，大小便失禁。 持续植物状态：指颅脑外伤后植物状态持续12个月以上，其它原因持续3个月以上。,三、特殊类型的意识障碍,脑死亡（大脑和脑干功能全部丧失）：确定标准 患者对外界任何刺激均无反应，无任何自主运动，但脊髓反射可以存在； 脑干反射（光反射、角膜反射、头眼反射、前庭眼反射、咳嗽反射）：完全消失，瞳孔散大固定； 自主呼吸停止，需要人工呼吸机维持换气；脑电图电活动消失，呈一直线； 经颅多普勒超声提示无脑血流灌注现象； 体感诱发电位提示脑干功能丧失； 上述情况持续时间至少12小时，经各种抢救无效； 需除外急性药物中毒、低温和内分泌代谢疾病等。,意识障碍思考题,患者睡眠增多，大声喊叫或疼痛刺激才能叫醒，醒后对提问含糊做答，只能分辨个别字词，随即很快入睡，该患者的意识障碍应判断为 另一患者呼之不应，不能叫醒，对压眶刺激有保护性躲避反应，该患者的意识障碍应判断为,第二节 认知障碍,定义： 是指人脑接受外界信息。经过加工处理，转换成内在的心理活动从而获取知识或应用知识的过程。 包括：记忆、语言、视空间、执行、计算和理解判断等方面。 认知障碍：上述几项认知功能中的一项或多项受损（2项或以上），并影响个体的日常或社会能力时，可考虑痴呆。,一、 认知障碍表现类型,记忆障碍 失语 视空间障碍 执行功能障碍 计算力障碍 失用 失认 痴呆 轻度认知障碍（MCI）,二、 失 语,失语症是指在意识清楚，发音和构音没有障碍的情况下，大脑皮质语言功能区病变导致的言语交流能力障碍。包括各种语言符号（口语、文字、手语等）表达、理解能力受损或丧失。 构音障碍是由于发音器官神经肌肉病变导致运动不能或不协调，使言语形成障碍，表现为发音困难、语言不清、音调及语速异常等。与失语症有本质区别。 不愿说话和聋哑与失语无关。,常见失语症的特点,失语思考题,一患者能听懂他人谈话，可执行指令性动作，如：将左手抬起、把书翻到第10页，但自发语言减少、讲话费力、找词困难，只能说出个别简单词句，该患者的语言障碍属于何种失语？ 一患者听不懂谈话，不能执行口头命令，但若配合示意动作，则可执行，如对“把手抬起来”的指令不能执行，若同时配合抬手示意动作则可执行。自发语言流利，但内容空洞，不知所云，该患者的语言障碍属于何种失语？,三、失 用,指意识清楚、语言理解功能及运动功能正常情况下，患者丧失完成有目的的复杂活动的能力。