课件：先天性巨结肠的护理.ppt

先天性巨结肠症,2019,-,1,先天性巨结肠,又称肠管无神经节细胞症 由Hirschisprung（1886年）将其详细描述 所以通常称之为希尔施普龙病（Hirschisprungs Disease，HD） 是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，使该段肠管肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。,2019,-,2,发病率,HD人群发病率为 1:5000 亚洲人发病率最高 HD性别：男多于女 男女之比约为 3-5：1,2019,-,3,病因,基因突变 RET基因调控正常细胞的生长和分化 尤其在肠神经系统的发育中起主要作用 突变使细胞发育调控信号不能正常传递，以致肠道神经发育不良 肠神经系统发育的内在环境缺陷 无神经节细胞的肠壁中纤维连接蛋白和层粘蛋白分布异常 无神经节细胞的肠壁中细胞黏附分子减少,2019,-,4,病因,胚胎时期肠道神经母细胞移行停顿 神经母细胞于胚胎第5周开始沿迷走神经干由头侧向尾侧迁移 食管胃中肠横结肠全部消化道管壁直肠 于第12周达到消化道远端 如果由于某种原因导致神经母细胞移行时中途停顿，即可造成远端肠壁无神经节细胞 发生的时间越早，则停止的位置越高，病变的部位越长,2019,-,5,家族性及遗传因素 单纯的遗传因子尚不能发病，必须有环境因素的共同作用 环境因素如妊娠期感染、用药、腹痛、精神损伤、外伤、血供不良等 合并畸形 主要畸形有脑积水、先天愚型、甲状腺功能低下、肠旋转不良、直肠肛门闭锁、先天性心脏病、唇腭裂、多指（趾） 中枢神经畸形发生率最高，可能由于神经细胞对有害环境耐受力低，并同时被相同因素损害所致,病因,2019,-,6,病理,典型改变： 明显的狭窄段和扩张段 狭窄段位于扩张段远端，位于直肠、乙状结肠交界处以下距肛门约7-10cm 狭窄段与扩张段连接部形成移行区，呈漏斗状 扩张段多位于乙状结肠，严重者波及降结肠、横结肠,2019,-,7,分型,超短段型：病变局限于直肠远端 短段型（10%）：病变位于直肠近、中段，距肛门距离小于6.5cm 常见型（75%）：病变由肛门开始到乙状结肠 长段型（10%）：病变延伸至降结肠或横结肠 全结肠型：病变波及全结肠及回肠，距回盲瓣30cm以内 全肠型：病变波及全结肠及回肠，距回盲瓣30cm以上,most,2019,-,8,临床表现,正常足月新生儿生后24h排胎便 HD患儿生后24h内不排胎便 有些HD患儿在断奶后出现便秘 患儿出现不同程度的梗阻症状，呈进行性加重，腹部逐渐膨隆 便秘可持续数天，甚至一周 也可能出现腹泻，或腹泻、便秘交替 严重时有呕吐，次数不多，为奶汁、食物,不排胎便或胎便排出延迟,2019,-,9,临床表现,腹围明显大于胸围 腹胀呈进行性加重 大量肠内容物、气体滞留于结肠 腹胀严重时，影响呼吸，呈端坐式呼吸，夜晚不能平卧,腹胀,2019,-,10,临床表现,患儿全身情况不良，贫血状，食欲不佳 消瘦，发育延迟，年龄越大越明显 抵抗力低下，易发生上呼吸道感染、肠道感染 肠道内细菌繁殖毒素吸收，损害心、肝、肾,一般情况,2019,-,11,内括约肌紧缩，壶腹部空虚感 狭窄段短，可触及粪块 当手指从肛门拔出时，气体及稀便爆破样排出,肛门指诊,典型体征,2019,-,12,是HD最常见、最严重的并发症 是HD的主要死因，占HD死因的60 ,死亡率高达50 多发于2岁以下，其中3个月内患儿发病率最高 HD出现腹泻、发热、腹胀加重，考虑 小肠结肠炎 严重肠炎时： 患儿频繁呕吐、水样腹泻、高热、病情突然恶化 腹部异常膨胀、脱水 发生呼吸困难、衰竭、全身反应极差 肛检溢出大量奇臭粪水和气体,小肠结肠炎（巨结肠危象),2019,-,13,X线检查 直立前后位拍片： 平片上可见低位性肠梗阻，全腹胀气及扩张的结肠及液平 钡剂灌肠： 病变肠段无正常蠕动，显示典型的狭窄、扩张段和移行段,2019,-,14,直肠肛管测压 是诊断先天性巨结肠的有效方法。 正常儿直肠内气囊注入23ml气体后，13s内肛管压力迅速下降 HD向直肠内气囊注入很多气体，肛管压力都不变，即无直肠肛管反射或无正常反射 有的患儿，肛管压力不但不下降，反而上升,2019,-,15,治疗,通便 用手指、开塞露等刺激肛门直肠引起排便 扩肛 用扩肛器扩张肛门内括约肌和痉挛段直肠，诱发排便 结肠灌洗 用等渗生理盐水，出量入量 用于术前准备，需灌肠1014天 腹腔镜下巨结肠根治术 切除缺乏神经节细胞的肠段和明显扩张肥厚、神经节 细胞变性的近端结肠，将正常结肠与肛管直肠吻合,2019,-,16,扩肛方法,时间 术后14天始、持续3-6月 次数 1次/日、每次30分钟,年龄 号数 14月 12 48月 13 812月 14 13岁 15 36岁 16 611岁 17 12岁 18-20,2019,-,17,术前护理,饮食：高热量、高蛋白、少渣 扩肛和结肠灌洗 术前检查：Blood、CXR、心脏彩超 术前准备：术前3天口服甲硝唑片 密切观察病情：注意有无小肠结肠炎的征象,2019,-,18,术后护理,一般护理：生命体征、体位 引流管护理：肛管、尿管 营养护理：肠外营养、饮食指导 肛门护理：清洁干燥、吹风机 并发症观察：吻合口瘘、腹腔盆腔出血、输尿管损伤,2019,-,19,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析,感谢您的观看和下载,The user can demonstra