支气管扩张症医诊治规范.doc

支气管扩张症诊疗规范 支气管扩张症是常见的慢性支气管化脓性疾病，大多数继发于呼吸道感染和支气管阻塞，本病多发生于青年和儿童，男性多于女性，可以由多种原因引起。麻疹、百日咳后的支气管肺炎，由于破坏支气管管壁，形成管腔扩张和变形。临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。随着人民生活的改善，麻疹、百日咳疫苗的预防接种，以及抗生素的临床应用，已使本病的发病率大为减少。 一、诊断标准 按照第十一版西医内科学对支气管扩张的定义、分类与诊断标准。 1多有童年患肺炎、百日咳等肺部严重感染病史。 2慢性反复发作，病程长，主要症状是咳嗽、咳脓痰和咯血。 3体征：病变局部可听到局限性粗、中湿啰音，咳嗽后可暂时减少或消失，部分患者有杵状指（趾）。4影像学检查（详见附录）胸部x线检查：胸部平片见肺纹理增粗，或粗乱肺纹理中见环状或条状透亮阴影，或呈卷发状阴影（纵切面可显示为“铁轨征”，横切面显示“环形阴影”、“印戒征”）。印戒征：每个支气管都有伴行的血管，当支气管横径大于其伴行的血管时即为支气管扩张，扩张的支气管与其相伴的血管形成钻戒样。支气管碘油造影可确诊，并能明确病变部位、范围、性质及严重程度。但由于这一技术为创伤性检查，现已被CT取代，后者可在横断面上清楚地显示扩张的支气管。 二、鉴别诊断 (一). 慢性支气管炎 多发生在中年以上的患者，在气候多变的冬、春季节咳嗽、咳，痰明显久多为白色粘液痰，很少脓性痰。，两肺底有散在细的干湿啰音。 （二）肺脓肿 起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰；X线检查可见局部浓密炎症阴影，中有空腔液平，急性肺脓肿经有效抗生素治疗后，炎症可完全消退吸收。若为慢性肺脓肿则以往有急性肺脓肿的病史。 （三）肺结核 常有低热、盗汗等结核性全身中毒症状，干湿啰音多，位于上肺部，X线胸片和痰结核菌检查可作出诊断 （四）先天性肺囊肿 X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆阴影。壁较薄，周围组织无浸润。支气管造影诃助诊断。 （三）西医治疗 治疗原则是控制感染和排痰，必要时手术治疗。内科治疗的目的是控制症状，延缓或阻止病情进展。 1内科治疗 (1)控制感染 控制感染是支气管扩张急性期的主要治疗措施，由于反复细菌感染，患者多有经常使用抗菌素的情况，其耐药致病菌感染率较高，对急性感染者，应尽可能根据痰培养及药敏结果选择抗生素，在结果未回时应尽可能根据症状、体征、痰液性状选择药物。轻症患者一般可选择口服药物，如阿莫西林、一、二代头孢，喹诺酮类等。感染严重者应考虑静脉用药，若痰培养出致病菌，可根据药敏选择敏感抗菌药物。其中，如是假单胞绿脓杆菌感染及其他耐药菌难治菌感染者，需选用抗假单胞菌抗生素如头孢他啶、头孢吡肟和亚胺培南等。如有厌氧菌混合感染，可加用甲硝唑、替硝唑、或克林霉素等。定期吸入庆大霉素可明显降低痰中致病菌的浓度，疗效优于静脉用药。 (2)药物祛痰 祛痰药物可使痰液稀薄，便于排出，常用药物有乙酰半胱氨酸、盐酸氦溴索等，可口服或雾化吸入，病情较重时静脉用药。 (3)扩张支气管 部分患者存在可逆性气道阻塞和气道高反应性，不利于痰液引流，可考虑用支气管扩张剂进行治疗，可吸入f3：受体激动剂、异丙托溴胺等，或口服氨茶碱及其缓释剂。 (4)物理治疗 首先是体位引流，原则上是患侧抬高，引流支气管开口朝下，使痰液流入大气道而排出，一般饭前进行15 -30分钟，每日2-3次，并可辅以祛痰药物及叩击胸部。另外可采用支气管肺物理卫生治疗的其他方法，如胸腔叩击、胸腔振荡、胸腔摇动，辅助性咳嗽和用力呼气咳嗽等。 (5)纤维支气管镜吸痰 经体位引流效果不佳者，可用纤维支气管镜吸痰或进行生理盐水冲洗，并可支气管内注入药物如抗菌药物以加强抗菌效果。 (6)咯血治疗 若支气管扩张患者少量咯血，可给予维生素K4，每次4mg，每日3次；或口服云南白药等中成药治疗。若支气管扩张出现大咯血，应紧急入院治疗。（口服肾上腺色腙片） 2外科手术治疗 对症状严重（严重咳嗽、脓痰，反复呼吸道感染、或大咯血），年纪较轻，病变局限在一侧肺脏，尤其局限于一个肺叶或肺段的患者，经药物治疗效果差，不能控制病情者，可考虑手术切除。但双侧弥漫性、进展性支气管扩张患者不宜外科手术治疗。 四、疗效标准 1临床痊愈：咳嗽咳痰、咯血完全停止，呼吸道其他症状及体征基本或完全消失，可坚持工作。 2显效：咳嗽及痰量明显减少，咯血停止，肺部啰音明显减少或消失，肺部X线检查炎性阴影显著吸收。 3有效：咳嗽、咳痰好转，大量咯血停止，但痰中仍带血丝或血块，呼吸道症状、体征减轻。 4无效：治疗后症状、体征未见改善。 五、转归与预后 支护的预后难以估计，要进一步改善预后，要依靠对发病机制的了解，发现特发性支扩的原因，改善对特殊原因（如免疫缺陷）所致支扩的处理，并设法预防“有危险性”人群中支扩的发生。 六、出院指导 保持呼吸道通畅，平时有痰尽量将痰液咳出，以减少感染；若发现咳嗽加剧，痰量明显增多，提示合并有感染加重；亦有痰量虽不多，但出现全身中毒症状，如发热、乏力、精神不振等，提示感染加重，别流不畅，应及时就诊。附录：（支气管扩张症的CT表现）支扩的常见CT表现，主要取决于支扩的程度、走行方向扫描平面的关系。印戒征和轨道征见于柱状支扩。正常支气管管径稍小于伴行的肺动脉，在排除肺血管疾病的前提下，若支气管管径大于伴行的肺动脉直径，且此时的走行方向与CT扫描平面垂直，即构成特征性的印戒征；当扩大的支气管走行与CT扫描平行时，表现为轨道征，此时扩大的支气管失去了正常时由近端向远端逐渐变细的表现。环状影见于囊状支扩，含气支气管呈囊球状扩大，囊腔常从肺门到肺周排成一行，或多个囊腔集成一簇。曲张征表现为扩张的支气管粗细不一，狭窄与扩张交替出现，呈串珠状排列，形似曲张静脉。支扩比较少见的征象为黏液嵌塞征，是由于支气管分泌物贮留于扩张的支气管内所致，当支气管走行与扫描层面垂直或倾斜时表现为结节状或卵圆形团块影，当支气管走行与扫描平行时表现为Y型、V型或分支状致密影，连续多层面观察，病变聚集成堆，主轴指向肺门。其CT值高低不等，与黏液栓成分有关，粘稠及蛋白含量高时CT值偏高，分泌物稀薄时CT值偏低，可为支扩仅有的一种影像表现。本组6例可见粘液嵌塞征，占12%。均出现在两下肺各基底段，这与两下肺易并发感染且不易引流有关1。有的病例黏液阻塞的支气管扩张较粗大，在CT上似肺内结节、肿块或扩张的肺血管，此时增强CT扫描可区别。有些中央型肺癌可引起阻塞性支扩，支扩内常见黏液栓，一般位于肿瘤的远段，呈指套状改变，边缘不光滑，肺门部有肿块，此点与支扩黏液嵌塞征不同。支扩可伴有叶段的肺萎缩，大多继发于支气管周围纤维化的瘢痕性肺不张，表现为较大的肺动脉和主或叶支气管的移位，叶