成人斯蒂尔病adultstills

成人斯蒂尔病 Adult Stills Disease,定 义,是病因未明的以高峰热、一过性多形性皮疹、关节痛或关节炎、肝、脾、淋巴结肿大为主要临床表现，并有白细胞增多，RF及ANA阴性的一种临床综合征。,名 称 演 变,1897年 George Still Stills disease (幼年类风湿关节炎全身型) 40年代 Wissler-Fanconi综合征 1943年 Wissler, 1946年 Fanconi 40年代 subsepsis allergica (变应性亚败 血症 ) 1971年 Bywaters Adult Onset Stills Disease (成人起病的Still病, AOSD),流 行 病 学,男女性患病率相似。 276岁均可发病，多见于青年人，1635岁发病率最高。 1993年，日本患病率： 0.37/10万(16岁),病 因,外因 ：病原体未能确定 可能是某种致病抗原 内因：易感基因尚未确定 LA-B8，B17，B18，Bw35， B4 0， DR2，DR4，DR5，DR7,可能的发病机制,可能是由某种致病抗原引致的免疫系统激惹反应： 1 致病抗原可能属肽抗原或超抗原 2 抗原攻击的主要目标是免疫系统 3 发热、皮疹、关节炎等为免疫炎症表现 4 不是菌血症、败血症或自身免疫病,病 理,免疫介导的非特异性小血管炎： 皮肤小血管炎 非特异性滑膜炎 非特异性浆膜炎 间质性肺炎 间质性肾炎,临床表现发热,39.0 ，258/266，97% 39.5 ， 54/62， 87% 弛张热，午后或傍晚时分最高 持续时间 4小时，每日内至少1次体温正常。发作历时1周至数周。 可伴畏寒，但无寒战。 对抗生素无效，对非甾或激素有效。 一般情况好。,临床表现皮疹,高热时伴一过性皮疹，热退后常消失。 多形性，多变性，以小片状红斑、斑丘疹多见。Koebner征。 躯干为主，向四肢、手掌、足底扩散。 轻痒或不痒。 消退后常不留痕迹或偶有轻微色素沉着。 病理示：胶原纤维水肿及毛细血管周围中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润。,皮 疹,临床表现关节痛/炎,关节痛 282/283 100% 关节炎 249/265 94% 起病隐匿，肿胀较轻且少，常被掩盖。 单关节炎或多关节炎。累及大关节为主：膝89%，腕74%，肘、踝、肩和近指50%，掌指30%，髋、趾、颈椎也可受累。 一般无明显骨质损害，少数病人可出现关节强直，以腕多见。,临床表现咽痛,咽痛 57/62 92% 咽拭子培养多为阴性 ASO检查多为正常,临床表现淋巴结肿大,淋巴结肿大 167/264 63% 早期可全身性淋巴结肿大，多见于颈部、腋下和腹股沟处。 肠系膜淋巴结受累可致急性腹痛。 境界清楚，无压痛。 在热退时可随之缩小。,临床表现肝脾肿大,脾肿大 138/265 52% 肝肿大 108/258 42% 肝酶增高 169/232 73%,临床表现浆膜炎,胸膜炎 79/259 31% 心包炎 75/254 30% 心包填塞,临床表现其它,肺炎，呼吸窘迫综合症 心肌炎 非化脓性脑膜炎，脑炎，周围神经炎 间质性肾炎，亚急性肾小球肾炎 栓塞性血小板减少性紫癫 体重减轻10% 41/54 76% 脱发 15/62 24%,实验室检查(1),ESR升高 265/267 99% CRP增高，黏蛋白阳性，与病情活动平行 WBC 10,000/mm3 228/248 92% 15,000/mm3 50/62 81% 中性80% 55/62 88% 贫血 159/233 68% 血小板40万/mm3 37/60 62% 血清白蛋白3.5g/dl 143/177 81%,实验室检查(2),ANA阴性 256/278 92% RF阴性 259/278 93% 血清铁蛋白升高，与病情活动平行 骨髓示粒系统增生活跃，胞浆有毒性颗粒及空泡，常提示感染性骨髓象，免疫紊乱骨髓象或噬血综合征。 IgG可增高，也可不增高。 IL-6增高，与病情活动相关,浆细胞岛,噬血细胞,诊断标准(美国Cush，1987年),必备条件： 发热39 关节痛或关节炎 类风湿因子1:80 抗核抗体1:100 另备下列任何两项 血白细胞15l09L 皮疹 胸膜炎或心包炎 肝大或脾大或淋巴结肿大,诊断标准(日本，1992年),主要条件 发热39 ，并持续1周以上 关节痛持续2周以上 典型皮疹 血白细胞增高10,000/mm3 ，包括N 0.8 次要条件 咽痛 淋巴结肿大和或脾肿大 肝功能异常 类风湿因子阴性,(未完，待续),诊断标准(日本)续,排除： 感染性疾病(尤其是败血症和传染性单核细胞增多症) 恶性肿瘤(尤其是恶性淋巴瘤、白血病) 风湿病(尤其是多动脉炎、伴关节外征象的风湿性血管炎) 符合5项条件或以上，且至少含两项主要条件，并排除上述所列疾病，可作出诊断。敏感性96.2，特异性92.1。,鉴别诊断,败血症：毒血症状明显，感染灶，病原体 淋巴瘤：淋巴结为进行性肿大，皮肤改变为浸润性斑块、结节、溃疡及斑丘疹。其诊断依赖淋巴结活检及骨穿。 系统性红斑狼疮：血细胞减少，自身抗体，蛋白尿 类风湿关节炎：较少出现高热、皮疹,治 疗,短程、足量、广谱抗生素是必要的。 糖皮质激素（强的松1-2mg/kg）7-10天应有良好反应，ESR开始减量。 非甾体抗炎药用于轻型，注意肝