多发性硬化(最新).ppt

神内一业务查房,多发性硬化,多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。,一、概念,病因,MS的病因至今尚不明确，多数学者认为该病是一种自身免疫性疾病，病毒感染在发病过程中起一定作用，遗传因素和环境因素决定了个体易感性。 a、自身免疫反应：MS的组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致，认为是由T细胞所介导的自身免疫性疾病。 b、病毒感染：流行病学资料显示，MS与儿童期接触的某种环境如病毒有关，曾高度怀疑为嗜神经病毒如麻疹病毒、人类嗜T淋巴细胞病毒I型，但从未在MS患者的病灶里证实或分离出病毒。 c、遗传因素：MS有明显家族倾向约15%的MS患者由一个患病的亲属，患者的一级亲属患病机率比一般人群高1215倍。 d、环境因素：MS的发病率随纬度的增高而增高。,其临床特征是病灶部位上的多发性以及时间上的多发性。临床表现以脊髓性感觉障碍、记忆力减退步行困难肢体乏力、复视、平衡障碍或共济失调为前驱症状、可有精神障碍、括约肌功能障碍、意识障碍等。,二、临床特点,临床病程分型（1996，美国）,病例介绍,（一）主诉 患者，女，32岁，主因“发热6天，右侧肢体麻木无力伴排尿困难5天。”由急诊以“脊髓病变性质待定”于2015年5月2日收入院。,（二）病史 患者于2015年1月感冒后出现左眼视力下降，进行性加重至完全失明，在外地医院诊为“视神经炎”给予激素及人免疫球蛋白等治疗，左眼视力恢复至0.7。6天前受凉后出现发热，最高达38.5，伴有全身乏力。自服退烧药后体温降至正常。5天前体温上升至39，并出现右侧肢体麻木无力，由上肢迅速发展至下肢，症状渐加重，不能自行行走，并出现排尿困难，于某县医院就诊，给予保留导尿、抗炎对症治疗，症状未见好转。4天前左侧肢体亦出现麻木力弱，3天前出现胸部束带感，无饮水呛咳、吞咽困难、构音不清、呼吸困难，它院给予脱水、营养神经对症支持治疗，症状仍未好转，为求进一步治疗来我院就诊，确诊为“多发性硬化。既往否认高血压、心脏病、关节炎、糖尿病及药敏史。,（三）入院查体 内科检查未见明确异常。神经系统检查：意识清楚，查体配合，言语流利，高级皮层功能正常。左眼视力0.7，右眼视力光感，粗测视野正常，眼底检查：双侧视乳头边界清晰，色苍白，中央凹陷存在，无出血、渗出。双眼向左注视时可见短暂水平眼震。余脑神经检查正常。四肢肌肉容积正常，四肢肌张力正常。左上肢肌力级，；左下肢肌力级；右上肢肌力+级；右下肢肌力+级。指鼻及跟膝胫试验双侧稳准；快复轮替动作灵活；反击征阴性；步态不稳。胸4平面以下痛温觉、触觉、音叉震动觉减弱。双侧腹壁反射减弱，四肢腱反射活跃对称，双侧Hoffman征、Babinski 征、Chaddock 征均阳性。颈软，括约肌功能正常。,（四）辅助检查 （1）血生化：正常。肿瘤标记物：正常。 （2）头部MRI：双侧丘脑、脑干片状长T2信号。 （3）颈椎MRI：上段胸髓多发异常长T2信号。,临床表现,多发性硬化多发生于中青年，女性多于男性，临床表现十分复杂，几乎所有的神经症状均可包括，而且多变，由于症状多种多样，临床上很容易误诊。 a、初发症状常包括一个或多个肢体局部麻木无力、刺痛、发凉，视力下降、视物模糊、复视，平衡障碍，排便功能障碍等多种功能性病变。还有些病人表现急性或渐进性的痉挛性轻截瘫和感觉缺失。 b、初发后可有一定时间的缓解期,再复发可为原有症状也可出现新的症状。,临床表现,c、常见症状体征： （1）肢体瘫痪，无力，沉重 （2）感觉障碍（3）平衡失调 （4）视力缺损，复视（5）进行性无力 （6）急性脊髓炎（7）疼痛（8）束带感 （9）局部发凉（10）情绪异常 （11）lhermitte征（12）面部感觉障碍 （13）阵发性瘙痒（14）构音障碍。,临床表现,Lhermitte(勒麦特)征是指低头诱发的,自颈部向肢体或/和躯干放射的触电样感觉异常。又称前核间型眼肌麻痹综合征、内侧纵束综合征。指颈前屈时产生短暂电击样感觉异常,已知该征与多发性硬化、脊髓瘤、蛛网膜炎、颈椎病、放射性脊髓炎、亚急性联合变性及接触氧化二氮等多种原因有关。多发性硬化患者被动屈颈时会诱导刺痛感或触电样感觉，从颈部放射至背部甚至到下肢的放射性触电感。头复位时，症状消失；屈颈动作愈迅速有力，触电感亦愈强烈，如屈颈动作缓慢，触电感则较轻微。是多发性硬化的特征性表现之一。,多发性硬化 - 诊断情况,一、病史及症状 临床症状复杂多变，病程呈自然缓解与复发的波动性进展，感染、过劳、外伤、情绪激动对本病的发生可能有一定的关系。因病损部位不同，临床征象多种多样。常见者有： 1、精神症状：可表现欣快、易激动或抑郁。 2、言语障碍：小脑病损引起发音不清、言语含混。 3、颅神经及躯体感觉、运动、植物神经系统均可受损，依据受累部位的不同而出现相应的临床表现。,二、体检发现 1、颅神经损害：以视神经最为常见，视神经、视交叉受累而出现球后视神经炎。除视神经外，动眼神经、外展神经、听神经也可受累而出现相应的体征。 2、感觉障碍：多由脊髓后索或脊丘系斑块引起。表现为麻木、束带感，后期可出现脊髓横贯性感觉障碍。 3、运动系统功能障碍：锥体束损害出现痉挛性瘫痪，小脑或脊髓小脑束损害出现小脑性共济失调。 4、少数病人出现尿潴留或尿失禁。 三、辅助检查 1、腰穿CSF:压力多正常，蛋白含量增高，以球蛋白为主。 2、脑电图可异常。 3、视、听神经诱发电位异常。 4、头颅CT或MRI可见病损部位有斑块异常信号。,多发性硬化 - 治疗措施,常采用治疗有： 一、皮质激素或免疫抑制剂可缓解症状。甲基强的松龙1g/d静滴,5-7天后改为强的松30-40mg/d顿服,逐渐减量直至停药。硫唑嘌呤(2mg/kg/d)长期治疗(平均2年)对控制病情有效。 二、神经营养药物：胞二磷胆碱(250mg肌注1次/d)碱性成纤维细胞生长因子(DFGF1600u 肌注1次/d)可酌情选用。 三、对症治疗：对痛性强直发作、三叉神经痛、癫痫发作者可用卡马西平0.13次/d,痉挛者可给安定等。,多发性硬化 - 物理康复治疗,地球磁场的治疗目标是预防疾病进展，最大限度地恢复受损的神经功能状态。因此，物理康复应该是综合治疗的重要组成部分之一，即物理康复的锻炼和功能培训也应该成为治疗多发性硬化方案的核心内容。遗憾的是,既往不少患者甚至医生对此认识不足，很少开展。 因为疲劳是多发性硬化的最常见表现，患者本人又常常认为自己是病人，不能锻炼，限制自己的身体活动，以减小机体的疲劳症状。有时对多发性硬化缺乏全面认识地治疗人员，也会建议患者避免锻炼，以防加重病情。其结果是随着病情复发，病程延长，患者肌肉的肌力减退，缺乏耐力，活动范围也越来越小，肌肉因废用而萎缩，身体抵抗力下降，更易遭受感染，引起疾病再发。,咖啡因或可防治多发性硬化症,美国研究人员最近发现，咖啡因能防止老鼠罹患类似人类多发性硬化症的疾病。这一发现将有助于开发防治多发性硬化症的新方法。 美国康奈尔大学的杰弗里米尔斯等人通过实验发现，每天摄入一定量咖啡因（相当于一个人每天喝6杯到8杯咖啡）的老鼠，不容易患实验性自体免疫脑脊髓炎，这可能是咖啡因阻止免疫细胞进入老鼠中枢神经系统的结果。 实验性自体免疫脑脊髓炎是人类多发性硬化症的动物表现形式，这是一种免疫系统错误攻击自身机体的自体免疫疾病，会使脑以及脊髓神经受到损害。,此前的研究表明，腺苷在多发性硬化症发病过程中起重要作用，因此它可能负责帮助免疫细胞进入中枢神经系统。腺苷在人体内广泛存在，在生物化学上扮演重要角色，如转移能量、促进睡眠等。 研究人员在一份声明中说，腺苷需要与腺苷受体结合才能影响中枢神经系统，而咖啡因之所以能对中枢神经系统产生刺激作用，很大程度上也是因为它能与腺苷受体结合，因此咖啡因能被用来阻止腺苷发挥作用。 在老鼠身上进行的研究还验证了一点：缺少腺苷受体以及在细胞外合成腺苷所必需的物质CD73酶，老鼠就不易患实验性自体免疫脑脊髓炎。研究人员指出，这一发现和咖啡因的相关作用，有助于推动基于腺苷的多发性硬化症的防治研究。,多发性硬化的饮食护理,1、每日摄入50-80克蛋白质。建议多食富含植物蛋白的食物，如豆腐，带皮土豆，蛋清，谷类，坚果类等食物。 2、建议大量减少加工食品特别是动物脂肪等的摄入，还要大量减少巧克力，甜食和冰激凌的摄入。 3、每日吃4到10茶匙（20到50克）优质食用油，如大豆油，麦胚芽油，亚麻子油，这些油类可以提供充分的每日必须的部分多链不饱和脂肪酸。 4、每日摄入一些鱼油会对多发性硬化起到良好的改善作用。从生理学和营养学观点来看，鱼类食品具有很高的营养价值，因为，鱼类特别是深海鱼类富含足量的多链不饱和脂肪酸和高质量的蛋白质。 5、应该减少碳水化合物中的糖的摄入。选择一些粗粮，如，全麦面粉，全麦面包，糙米（没有精加工的米和燕麦食物。,6、多吃水果，蔬菜和沙拉以提高食物中的纤维素分。 7、将每周食用动物肉类的次数减少到2次到3次，严格克制吃肉的欲望，代替以鱼类食物。最好不吃香场，因为香肠含有大量的脂肪； 8、无论到哪里，须保证食物高质量性的和自然性。应该少量摄入精加工食品。 运动不能或者长期服用肾上腺皮质激素可以导致骨质疏松的风险大大增加，所以，建议多补充维他命D和钾。适度的有规律的身体锻炼也有助于防止骨质疏松症。,多发性硬化患者的康复护理,肢体完全无自主运动阶段：保持肢体功能位，防止痉挛性截瘫、肌肉挛缩畸形。在此阶段，康复的方法是推拿和被动活动，每个关节均要活动，每次510 min，34次/d。 肢体有轻度的自主活动阶段：方法同前，此时肌肉痉挛有所缓解，故推拿手法可加重，以病人能承受为度。此阶段可鼓励病人多活动肢体，充分发挥已恢复的肌力，促进肢体功能的恢复。,肢体已能自主活动，但肌肉仍存在阻抗阶段：鼓励病人在体力允许的情况下主动运动。根据病人的自身情况和病人共同制定活动计划。开始先在护士的扶助下练习站立，然后逐步增加行走距离。指导病人行走训练中利用视觉保持平衡，以少量多次为原则。选择地面干燥、空间较大的地方进行锻炼，护士陪同在旁，防止病人摔倒。 痛性痉挛的康复治疗：康复治疗从远端开始介入，进行跟腱、绳肌、趾屈肌腱、腕屈肌的徒手被动牵伸，1 h/d。随着病情好转开始四肢近端关节的被动活动及助力运动，时间选择在抽搐发作较轻的时间段。康复运动为病人今后下地行走提供了条件。,多发性硬化症患者护理,【症状护理】 1.视觉障碍、感觉障碍时，外出要有陪伴，经常检查感觉障碍部位有无损伤，保证病人安全。 2.避免诱发因素，如情绪激动、劳累、感染、创伤等。 3.疼痛性强直性痉挛发作，应保持室内安静，尽量减少不必要的声响和皮肤激惹，遵医嘱服药。 4.发作期应卧床休息，要加床挡。恢复期，鼓励做适当的体育锻炼，但不宜做剧烈运动。 5.避免热、冷和压力对皮肤的刺激，定时更换体位。 6.告知病人尿路感染的症状和体征，同时指导病人膀胱训练。保持大便通畅，做好皮肤、会阴部护理。 7.呼吸肌麻痹者，应做气管切开，使用人工呼吸器并做相应的护理。,多发性硬化患者的排便障碍护理,增加身体活动也可帮助改善排便，如散步、游泳。有残疾的患者也可在床上、椅子上、沙发上做运动，这些活动不受时间、年龄限制。 多饮水。如果心肾功能正常，不管是否口渴，每日至少饮8杯水左右。也可饮用果汁和其他软饮料。为了防止夜间小便多，行动不方便，干扰睡眠，最好白天多饮水，晚上8点以后不再饮水。,多发性硬化患者的排便障碍护理,应该养成规律排便的习惯，最好选择在早饭后的30分钟内。排便频度以每2-3天一次为宜。便前可按顺时针方向进行腹部按摩,也可在排便前喝杯温开水刺激胃结肠反射。排便时不要读书、看报，避免分散注意力，要一心一意排便。 增加含纤维较多的食物，如粗粮、水果、蔬菜等。因为纤维敛水，不被吸收，能增加体积，促进肠蠕动。为了预防肠道胀气、饱满感、或引起消化不良，腹泻，应逐渐增加食物入量。,【一般护理】 【健康指导】,1.注意保暖，根据季节增减衣服，防止受凉。 2.做好生活护理，保持病人的皮肤和床单位清洁，经常更换内衣。 3.饮食要营养丰富易于消化，进食要慢，防止呛咳。 4.家属和（或）护士要多与病人沟通，鼓励病人表达自己的感受，耐心进行解释。 3.加强锻炼，预防感冒，保证足够的营养，增强抵抗力。 4.注意休息，避免过度疲劳。,维生素D可预防多发性硬化,哈佛医学院最新研究表明，大量补充维生素D可以降低女性患多发性硬化症（MS）的几率。多发性硬化症是由于保护神经的髓鞘受到损伤造成的。有18万7千名女性参与了10年前开始的初期健康研究和此后的二期研究，研究者收集和分析了所有的数据。对前一组受试者的饮食和复合维生素摄入情况，每4年进行一次评估，持续20年；对后一组受试者每10年进行一次评估。结果表明：大剂量（每天400IU或更多）摄入维生素D的女性多发性硬化症的发病率较对照组低40%。该研究结果发表于2004年1月第13期的神经学杂志。,维生素D可预防多发性硬化,复合维生素中的一些成分可能有助于预防多发性硬化症，但是大量的实验数据表明维生素D起着关键性的作用。以小鼠为动物模型的研究表明，维生素D可以预防或减缓多发性硬化症的病情发展。其他的研究还发现多发性硬化症患者体内呈现低维生素D水平，而且，病情随着体内维生素的水平波动。多发性硬化症在高纬度地区北纬地区更常见，因为那里冬季皮肤得不到足够的紫外线照射，从而导致体内维生素D的水平较低。,多发性硬化 - 注意事项,热量摄入应该很充分，但是不能过量。建议保持正常的体重。 每日摄入50-80克蛋白质。建议多食富含植物蛋白的食物，如豆腐，带皮土豆，蛋清，谷类，坚果类等食物。 建议大量减少加工食品特别是动物脂肪等的摄入，还要大量减少巧克力，甜食和冰激凌的摄入。 每日吃4到10茶匙（20到50克）优质食用油，如大豆油，麦胚芽油，亚麻子油，这些油类可以提供充分的每日必须的部分多链不饱和脂肪酸。 每日摄入一些鱼油会对多发性硬化起到良好的改善作用。从生理学和营养学观点来看，鱼类食品具有很高的营养价值，这点已经毋庸置疑了。因为，鱼类特别是深海鱼类富含足量的多链不饱和脂肪酸和高质量的蛋白质。 应该减少碳水化合物中的糖的摄入。选择一些粗粮，如，全麦面粉，全麦面包，糙米（没有精加工的米和燕麦食物。,多发性硬化 - 注意事项,多吃水果，蔬菜和沙拉以提高食物中的纤维素成分。 将每周食用动物肉类的次数减少到2次到3次，严格克制吃肉的欲望，代替以鱼类食物。最好不吃香场，因为香肠含有大量的脂肪； 无论到哪里，须保证食物高质量性的和自然性。应该少量摄入精加工食品。 运