课件：第七版神经内科本科教学第章周围神经疾病.ppt

第十五章 周围神经疾病,Diseases of the Peripheral Nerves,神经病学(第 7版),本章重点,1. 特发性面神经麻痹的临床特点&治疗 2. Guillain-Barr综合征的临床表现辅助检查 诊断&鉴别诊断治疗,贝尔征、Hunt综合征 Guillain-Barr综合征的临床表现辅助检查 诊断&鉴别诊断治疗,周围神经系统 (Peripheral nervous system),脊神经(spinal nerves) 颅神经(cranial nerves, ) 自主神经 神经节,组成,概念,周围神经 感觉传入神经根: 脊神经后根后根神经节& 脑感觉神经构成 中枢支进入脊髓 后根神经节周围支终止于皮肤关节肌腱&内脏 运动传出神经根: 脊神经前根, 脑干运动核发出脑神经 终止于肌纤维或交感&副交感神经节,1. 解剖,解剖&生理,周围神经有神经束膜&神经外膜保护, 有丰富的 滋养动脉交通支 神经内膜有毛细血管丛供给营养 内皮紧密连接构成血-神经屏障, 神经根&神经节 无此屏障, 免疫性&中毒性疾病易侵犯这些部位,甲苯胺蓝染色,1. 解剖,解剖&生理,有髓纤维轴索包绕髓鞘, 由Schwann 细胞膜构成 髓鞘形成节段性结构Ranvier结 神经冲动在Ranvier结呈跳跃性传布 多运动和深感觉纤维,无髓神经纤维数个轴突包裹住一个Schwann内 多痛温觉和自主神经,轴索,髓鞘,解剖&生理,2. 生理,多发性神经病 肢端对称性痛温觉触觉振动觉关节位置觉 受损,1. 感觉神经损害,(1) 感觉缺失,症状学,(2) 感觉异常,1. 感觉神经损害,多发性神经病-针刺麻木触电束带感,症状学,(3) 疼痛,(4) 感觉性共济失调,2. 运动神经损害,(1) 运动神经刺激症状,下运动神经元损伤 或某些正常人可出现,症状学,肌束震颤(fasciculation) 肌肉静息时运动单位自发放电 肌肉颤动,肌纤维颤搐(myokymia) 一&多个运动单位短暂自发的痉挛性收缩 较肌束震颤缓慢, 持续时间长,2. 运动神经损害,(1) 运动神经刺激症状,放射性损伤 周围神经局限受压 代谢性疾病,症状学,许多神经疾病常见 用力收缩可诱发,(1) 运动神经刺激症状,2. 运动神经损害,痛性痉挛(algospasm) 肌肉&肌群短暂痛性收缩 -正常生理现象 腓肠肌常见,症状学,2. 运动神经损害,(2) 运动神经麻痹症状,肌力减低&丧失,症状学,肌萎缩 与肌无力程度一致,要点提示,周围神经疾病症状学,在非上运动神经元病变引起的四肢运动功能 障碍的病人 肢体近端肌无力严重提示为肌病 肢体远端肌无力严重提示为下运动神经元病变,多发性神经病腱反射减低&消失,3. 腱反射减低&消失,症状学,4. 自主神经损害,无汗竖毛障碍直立性低血压 无泪无涎阳痿膀胱直肠功能障碍,1. 神经传导速度(NCV)&肌电图(EMG)检查,辅助检查,2. 血液等常规检查,3. 周围神经组织活检,特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsy,Bell麻痹(Bell palsy)-周围性面瘫 茎乳孔内面神经的非特异性炎症,概念,病因未明 风寒 病毒感染(带状疱疹) 自主神经功能不稳,局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压,病因&病理,病因,严重者轴索变性,早期 神经水肿&脱髓鞘,病因&病理,病理,1. 任何年龄都可发生, 20-40岁多见，男性略多 急性起病, 症状数h小时或数天达高峰 病初可伴麻痹侧耳后疼痛或乳突部压痛,临床表现,2. 患侧表情肌瘫痪 额纹消失不能皱额蹙眉 眼裂变大不能闭合&闭合不全 Bell征(闭眼时露出白色巩膜) 鼻唇沟变浅口角下垂示齿口角偏向健侧 鼓腮&吹口哨漏气(口轮匝肌瘫痪) 食物滞留病侧齿颊间(颊肌瘫痪),双侧见于Guillain-Barr综合征,临床表现,镫骨肌支前受损: 舌前2/3味觉丧失&听觉过敏,3. 鼓索以上面神经病变: 同侧舌前2/3味觉丧失,临床表现,膝状神经节病变(Hunt综合征) 周围性面瘫 舌前2/3味觉障碍安慰 听觉过敏 患侧乳突部疼痛 耳廓&外耳道感觉减退 外耳道&鼓膜疱疹(图2-8),面神经损害的表现,同侧全部 表情肌瘫痪 对侧下面部 表情肌瘫痪,病变部位 临床表现,周围性 面神经核 面神经 中枢性 中央前回下部 皮质脑干束,根据急性起病的周围性面瘫,1. 诊断,诊断&鉴别诊断,多为双侧性周围性面瘫 四肢对称性迟缓性瘫和感觉障碍 CSF蛋白-细胞分离,2. 鉴别诊断,(1) Guillain-Barr 综合征,诊断&鉴别诊断,腮腺炎肿瘤化脓性下颌淋巴结炎 原发病史&特殊症状,(2) 耳源性面神经麻痹 (中耳炎迷路炎乳突炎),2. 鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,起病缓慢 伴其他脑神经受损及原发病表现,(3) 后颅窝肿瘤或脑膜炎,2. 鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,蜱叮咬史 单或双侧麻痹 常伴发热、慢性游走性红斑 伴其他脑神经、周围神经受损,(4) 神经莱姆病（伯氏疏螺旋体感染）,2. 鉴别诊断,诊断&鉴别诊断,阿昔洛韦(acyclovir)0.2，日5次，7-10天 Hunt综合征(带状疱疹感染),1. 泼尼松30mg/d顿服, 连续5d, 7d逐渐减量停用 地塞米松1020mg/d, 710d,治疗,急性期,改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进神经功能恢复,2019/4/19,33,可编辑,2. 维生素B1 100mg 维生素B12 500g i.m, Q d 促进神经髓鞘恢复,治疗,3. 理疗 急性期(茎乳孔附近)超短波透热疗法红外线照 射,改善局部血循环, 消除神经水肿,恢复期: 碘离子透入疗法针刺或电针治疗,治疗,4. 预防眼部合并症 眼罩防护 眼药水眼膏,5. 康复治疗 尽早功能训练 做皱眉举额闭眼露齿鼓腮吹口哨等 辅以面肌按摩,不完全性面瘫12个月可望痊愈 年轻患者预后好 老年患者发病时伴乳突疼痛, 合并糖尿病高血 压动脉硬化心绞痛&心肌梗死者预后差,预后,自身免疫介导的周围神经病-脊神经根、周围神 经、脑神经 急性，2周达高峰，多发神经根及周围神经损害 CSF：蛋白细胞分离，单相自限性病程 静注免疫球蛋白和血浆交换有效,Guillain-Barr综合征(GBS),急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病AIDP,急性运动轴索性神经病AMAN,急性运动感觉轴索性神经病AMSAN,Miller Fisher综合征 MFS,与空肠弯曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有关 CJ-革兰阴性微需氧弯曲菌 CJ感染潜伏期2472h 水样便脓血便(高峰期2448h), 1周恢复 常腹泻停止后发生GBS,GBS确切病因不清,可能与巨细胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原体 乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有关,病因,病原体某些组分与周围神经组分相似 机体免疫系统发生错误识别 对周围神经免疫应答脱髓鞘,分子模拟(molecular mimicry)机制,发病机制,病理,周围神经组织小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润，神经纤维脱髓鞘重者继发轴突变性,多有胃肠道呼吸道感染&疫苗接种史 急性起病，数日2周达高峰 四肢对称性弛缓性瘫, 自双下肢开始 四肢腱反射多减低 危重者12d完全性四肢瘫, 呼吸肌&吞咽肌麻痹, 危及生命,1. 四肢弛缓性瘫&呼吸肌麻痹,AIDP,感觉异常(烧灼麻木刺痛不适感) 感觉缺失较少见(手套袜子形分布) 振动觉&关节运动觉通常保存 可有腓肠肌压痛 神经根刺激征-少数病例出现Kernig征 Lasegue征,2. 肢体感觉障碍,临床表现,常见双侧面瘫 其次是球麻痹 可为首发症状,3. 脑神经麻痹,临床表现,窦性心动过速&心律失常 体位性低血压&高血压 出汗增多&皮肤潮红 手足肿胀&营养障碍 暂时性尿潴留 麻痹型肠梗阻,4. 自主神经紊乱症状,临床表现,5. 多单相病程，可有短暂波动,本病特征性表现 (病后2-4w) PrC数正常，4-6周达高峰 CSF细胞数 10*106/L 可有寡克隆区带（OB） 可有CSF抗神经节苷脂抗体阳性,CSF蛋白细胞分离,辅助检查,.可有轻度增高，肝功轻度异常。 .可有血抗神经节苷脂抗体阳性 血抗空肠弯曲菌抗体、抗巨细胞病毒抗体（）,.血清学检查,辅助检查,.便检查,分离和培养空肠弯曲菌,脱髓鞘病变 运动&感觉NCV减慢 非崁压部位出现传导阻滞或异常波形离散,.神经电生理,辅助检查,3. 腓肠神经活检,可见脱髓鞘&炎性细胞浸润,病前1周感染史 急性起病，进行性加重，周达高峰 四肢对称性下运动神经元瘫、脑神经受累 轻度感觉异常和自主神经功能障碍 CSF蛋白细胞分离 运动NCV减慢、潜伏期延长、传导阻滞异常波形离散 病程自限性,1. 诊断,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,病后3周可见CSF细胞蛋白分离, 注意鉴别,(1) 脊髓灰质炎,发热数日后, 体温未完全恢复正常时出现瘫痪 常累及一侧下肢 无感觉障碍&脑神经受累,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(2) 急性横贯性脊髓炎,病前1-2周发热史，急、快 平面以下运动、感觉、尿便障碍 无脑神经受累,诊断&鉴别诊断,(3) 低血钾型周期性瘫痪,2. 鉴别诊断,表6-2 GBS与低血钾型周期性瘫痪的鉴别,诊断&鉴别诊断,2. 鉴别诊断,(4) 重症肌无力,诊断&鉴别诊断,骨骼肌病态疲劳 症状波动、晨轻暮重 新斯的明试验阳性,纯运动型，儿童更常见，夏秋发病较多，多有腹泻、上感史，CJ感染证据 急，6-12天达高峰，少数2448 h迅速出现四肢瘫 部分颅神经瘫，重者可呼吸肌受累，无感觉异常，无或轻微自主神经功能障碍 CSF同AIDP，血清抗神经节苷脂GM1、GD1a抗体，空肠弯曲菌抗体阳性 电生理示运动神经轴索损害明显,急性运动轴索型神经病(AMAN),急，6-12天达高峰，少数2448 h达高峰，部分颅神经瘫，重者可呼吸肌受累，同时有感觉障碍，甚至感觉性共济失调，常有自主神经功能障碍 CSF同AIDP，血清抗神经节苷脂 电生理示运动神经轴索损害明显，感觉神经动作电位波幅下降或无法引出 腓肠神经活检轴索变性、神经纤维丢失,急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN),眼外肌麻痹共济失调腱反射消失三联征 (Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia) 肢体肌力正常或轻度减退 CSF同AIDP 病程自限性,Miller Fisher综合征,禁忌证: 严重感染心律失常心功能不全凝血系统疾病,1. 免疫治疗,(1) 血浆交换(plasma exchange, PE),每次交换血浆量按30-50ml/kg体重计算 轻中重度病人分别做2次/w, 4次/w, 6次/w,需在有特殊设备的医疗中心进行,治疗,禁忌证-先天性IgA缺乏(可致敏) 副作用-发热面红(减慢输液速度),(2) 免疫球蛋白静脉注射， AIDP有效。(IVIG),AIDP有效。成人剂量0.4g/(kgd), 连用5d, 尽早应用,IVIG & PE是AIDP的一线治疗,治疗,1. 免疫治疗,无条件用IVIG&PE, 可试用 甲基泼尼松龙500mg/d, i.v滴注, 连用57d 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一疗程710d,(3) 皮质类固醇(corticosteroids),通常认为对GBS无效, 并有不良反应,治疗,1. 免疫治疗,呼吸肌麻痹是GBS的主要危险 在重症监护病房密切观察呼吸情况 有气短, 动脉氧分压70mmHg可先行气管内插管 1d不好转应气管切开&插管, 接呼吸器 呼吸器管理根据症状&血气分析, 调节通气量,治疗,辅助呼吸,抗感染,有CJ感染者应用大环内酯类抗生素,高血压-小剂量受体阻断剂 低血压-扩容&调整体位,3. 对症治疗&预防治疗,重症病例-持续心电监护 常见窦性心动过速, 通常无须处理 严重心脏传导阻滞&窦性停搏(少见) 需植入临时性心内起搏器,治疗,应用广谱抗生素预防治疗坠积性肺炎& 脓毒血症,穿长弹力袜预防深静脉血栓形成 小剂量肝素预防肺栓塞,治疗,3. 对症治疗&预防治疗,保持床单平整&勤翻身, 预防褥疮,加强