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文档简介

风湿病学总论 宝鸡市人民医院 血液肿瘤中西医结合科 主任医师 赵银利 电话 :邮箱: ,内容,风湿病的概念 风湿病的分类和主要病种 风湿病的临床特点及诊断 风湿病的治疗原则和方法,风湿病的概念,风湿性疾病的认识可追溯到2400年以前。几千 年来,风湿性疾病一直危害着人类的健康。 在近2000年的时间里,“风湿病”只是一个模糊的概念,公元前3世纪的希波克拉底全集中就出现“风湿(rheuma)”。风湿“(rheuma)”一词源于古希腊 语,意为流动,同西方Catarrhos(卡他尔,即炎症,含 疼痛的意思) 当时的医学家提出引起疼痛的体液论学说,包括血 液、粘 液、黄胆汁、黑胆汁,其中任何一种失调或异常 流动,都会导致疾病,引起疼痛 一直到(1558-1616年)巴黎内科医师Duillaume Baillou 。 提出了“风湿病”概念。认为是一种系统性肌肉骨骼综合 征。,1942年,病理学家Klemperper认为系统性红斑狼疮和硬皮病,是全身胶原系统遭受损害的结果提出了“胶原病”的概念。 1952年,Ehrich认为风湿病的病变并不局限于胶原组织,建议更名为“结缔组织病”。 近60年,分子生物学的快速进展,类风湿因子、抗核抗体等自身抗体的检出,以及泼尼松及其它免疫抑制剂应用于临床治疗,故又提出了自身免疫病的概念。 人们逐渐认识到风湿病为一全身性疾病.,然而结缔组织病并不能包含“风湿 病”的全部,所以当今临床学家多主张使用“风湿病”这一名称。,风湿:关节及其周围软组织的不明原因的慢性疼痛 风湿性疾病:包括结缔组织病,及各种病因引起影响骨、关节及周围软组织,如肌肉、肌腱、滑囊、筋膜、神经等的一组疾病。,病因:,免疫性 感染性 代谢性 内分泌性 退行性 地理环境性 遗传性 肿瘤性等,风湿病的分类和主要病种,常见风湿病的患病情况,16岁以上人群 RA 约0.32-0.36% AS 约0.25% SLE 约0.07% pSS 约0.3% 50岁以上人群 OA 达50%以上,风湿病的临床特点及诊断,风湿性疾病特点,1.属自身免疫病,曾称胶原病,又称结缔组织病。 自身免疫性是结缔组织病的发病基础。自身免疫性是指 淋巴细胞丧失了对自身组织(抗原)的耐受性,以至于淋巴 细胞对自身组织出现免疫反应并导致组织的损伤。 (1)病原体的感染,诱发自身免疫反应。 病原体通过相同的氨基酸序列引起交叉反应而引自身免疫反应。 (2)许多常见的风湿病,均有不同程度的遗传倾向性,基因的易感性 (3)隐藏的细胞表位被暴露而成为新的自身抗原。 (5)其他,如超抗原等。,2以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。 风湿病的病理基础:炎症反应 除痛风性关节炎是因尿酸盐结晶所导致外, 其余的大部分是因免疫反应引起。表现为: 淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞浸润和聚集。 血管病变是风湿病常见的共同病理改变, 管壁炎症细胞侵润为主,造成血管壁的增厚、管腔狭窄,局部组织器官缺血功能受损。 弥漫性结缔组织病的广泛损害和临床表现于此有关。,3病变累及多个系统,包括肌肉、骨骼系统。 4对糖皮质激素的治疗有一定反应。 5. 疾病多为慢性病程,逐渐累及多个器官和 系统,同一疾病,不同患者的临床表现和预后 差异甚大。 因此强调早期诊断,合理治疗”以改善预后,风湿病的临床表现,风湿病可以分为: 1.关节损害为主的关节病: 包括RA、OA等, 2.不限于关节的多脏器损害的系统性疾病: 包括SLE、血管炎病、pSS等。,详细询问病史: 关节病: 起病方式 受累部位、数目 疼痛的性质与程度 功能状况及其演变 关节以外的系统受累情况:必不可少,伴随表现 晨僵 家族史 演变(影响因素、预后) 非关节原因 辅助检查,蝶形红斑-红斑狼疮 银屑疹-银屑病关节炎 眶周水肿或眼睑发红-皮肌炎 皮肤绷紧变硬-硬皮病 昼隐夜现的充血疹- 成人Still病,蝶形红斑-红斑狼疮) 银屑疹-银屑病关节炎 眶周水肿或眼睑发红-皮肌炎 皮肤绷紧变硬-硬皮病 昼隐夜现的充血疹- 成人Still病,体格检查: 常规内科体格检查 肌肉、关节、脊柱的检测: 1.肌力 2.关节肿胀及压痛部位、程度、畸形 3.关节脊柱功能,晨僵等。,根据主诉疼痛的程度分级法(VRS法),0级: 无疼痛。 I级(轻度):有疼痛但可忍受,生活正常,睡眠无干扰。 级(中度):疼痛明显,不能忍受,要求服用镇痛物, 睡眠受干扰。 级(重度):疼痛剧烈,不能忍受,需用镇痛药物, 睡眠受扰可伴自主神经紊乱或被动体位。,压痛分级标准,0级: 无疼痛。 级: 压迫时病人诉疼痛。 级: 压迫时病人不仅诉疼痛,而且有畏惧表情或缩回 该关节。 级:病人拒绝医生作压痛检查。,关节肿胀分级标准,0级: 关节无肿胀。 级:关节肿胀,但尚未超过关节附近骨突出部。 级:关节肿胀比较明显,肿胀处与骨突出部相 平,因此,关节周围的软组织凹陷消失。 级:关节高度肿胀,肿胀处已高于附近的骨突出 部分。,关节活动障碍分级标准,0级:关节活动正常。 级:关节活动受限1/5。 级:关节活动受限2/5。 级:关节活动受限3/5。 级:关节活动受限4/5或强直固定。,整体功能分级标准(ARA),级:完全胜任每天的任何活动。 级:能从事正常活动,但有关节活 动受限及疼痛。 级:只能自理生活或从事极少数职业性 活动。 级:卧床不起或坐轮椅,不能自理生活。,晨僵分级标准,0级:无晨僵。 级:晨僵时间在1小时以内。 级:晨僵时间12小时。 级:晨僵时间大于2小时。,将肌肉萎缩患者的肌力分为6级:,0 级 : 完全瘫痪,最严重的一种,不能做何简单的动作。 1 级: 完全瘫痪,肢体运动时,有轻微的肌肉收缩,但 肢体不能移动。 2 级 :肢体能在床上平行移动,但不能抬离床面。 3 级 :肢体可以克服地心吸引力,能抬离桌面。 4 级: 肢体能做对抗外界阻力的运动。 5 级 :肌力正常,行动自如。,常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现,此征由Gottron首先描述。被认为是DM的特异性皮疹。皮疹位于关节伸面,多见于肘、掌指、近端指间关节处,也可出现在膝与内踝皮肤,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退。,SLE,狼疮发,光过敏,猖獗龋齿,干燥综合征,Wegener肉芽肿(鞍鼻),2019/4/19,35,可编辑,硬皮病(面具样面容:口唇变薄、鼻端变尖、口周放射性沟纹),硬皮病指端缺血溃疡,皮肌炎(颈部V型充血),皮肌炎(向阳性紫红斑:眶周水肿伴暗紫红色皮疹),白塞病外阴溃疡,类风湿关节炎,痛风石,痛风石,实验室检查(一),常规检测:对风湿病的确诊很有帮助。 血常规 尿常规 肝肾功能等 如溶血性贫血、血小板减少、白细胞数量变化、蛋白尿都可能与弥漫性结缔组织病有关。而肝肾功能又可为用药后可能出现的损害和比较打下基础。,实验室检查(二),特殊检查: 1.自身抗体及补体检测: 对风湿病的诊断和鉴别诊断,尤其 是弥漫性结结缔组织病的早期诊断是至 为重要的。 2.关节液检查 3.病理活检,抗核抗体谱及其在风湿性疾病中的阳性率,2.关节腔穿刺(滑液检查) 3.病理活检: 关节镜(滑膜活检) 肾活检 唇腺活检 皮肤、肌肉、血管、皮下结节等活检,影像学检查: X线平片 CT MRI等。 各种关节脊柱病的诊断、鉴别诊断、疾病严重性分期、药物疗效的判断等。,类风湿关节炎骨侵蚀,强直性脊柱炎,银屑病关节炎“笔帽样”改变,骨关节病,痛风,风湿病的治疗原则和方法,原则: 1.消除病因及诱因 2.解除或缓解症状,提高生活质量 3.调节免疫,保护关节及重要脏器功能 4.早诊断、早治疗,合理用药,检测并控制药物不良反应,1.药物治疗 a.非甾体类抗炎药(NSAIDS) b.糖皮质激素 c.改善病情慢反应药物(DMARD) d.生物制剂 e.中药,2.外科治疗 3.物理治疗 4.心理治疗 5.其它辅助治疗,(一)非甾体抗炎药(nonsteroidal anti-inflammatory drugs,NSAID): 临床应用广泛 改善风湿病的各类关节肿痛 不能控制原发病的病情进展 NSAID历经百余年发展后,现已有数十种化学结构不同的制剂。、 类NSAID的镇痛抗炎机制相同,即抑制组织细胞产生环氧酶(COX),减少由COX介导产生的炎症介质-前列腺素。20世纪90年代COX被发现有两种同工酶,即COX-1和COX-2。COX-1主要表达于胃粘膜,COX-2产生的前列腺素主要见于炎症部位,导致该组织的炎症性反应,兼有抑制COX-1和COX-2的作用服NSAID者临床胃肠道不良反应达30%60%,有的甚至出现溃疡、出血、穿孔。肾的COX-1受抑后出现浮肿、电解质紊乱、血压升高,严重者出现可逆性肾功能不全。20世纪末相继合成多种不同程度的选择性抑制COX-2的NSAID,如美洛昔康、塞来昔布、罗非昔布等。选择性COX-2抑制剂的疗效与传统NSAID(布洛芬、双氯酚酸、萘普生等)相似,对肾的不良反应与传统NSAID相似,但减少了胃肠道反应。因高度选择性COX-2抑制剂如罗非昔布、塞来昔布、伐地昔布等。,(二)糖皮质激素(简称激素) 许多结缔组织病的一线药物 但非根治药物。 强而快速的抗炎作用。 激素的制剂众多: 半衰期短: 可的松、氢化可的松 半衰期中度: 泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙等 半衰期长: 地塞米松等。 除地塞米松外,其余糖皮质激素通过胎盘时可被灭活。 激素虽是一个强劲的抗炎药,在CTD中应用广泛,但有较多的不良反应,尤其对长期服用者。不良反应有感染、高血压、糖尿病、骨质疏松、撤药反跳、股骨头无菌性坏死、肥胖、精神兴奋、消化性溃疡等,临床应用时须掌握适应证和药物剂量,同时监测其不良反应。,(三)改变病情抗风湿药(disease modifying antirheumatic drug,DMARD): 1. 是指可以防止和延缓RA关节骨结构破坏的药 物,是一组有不同化学结构的药物或生物制 剂,其特点是起效慢,停药后作用的消失亦 慢,故

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