课件：甲亢伴周期性麻痹的诊断与处理.ppt

甲亢伴周期性麻痹的 诊断与治疗,病例分析,病例简介,病 情 特 点,患者，男，27岁，因四肢乏力8小时于2010年2月23日9:30am来我科急诊，自诉前日夜间先感下肢乏力，继之出现四肢乏力，不能翻身，伴心悸、胸闷、上腹不适、呕吐，无胸痛、头痛、腹泻。 患者既往有焦躁易怒史。近段时间无体重锐减和低热，发病前日有上呼吸道感染症状。,体 检,脉搏106次分，呼吸16次分，血压13075mmHg。神清，双眼睑无水肿，双眼不突出。甲状腺无肿大。肺部体征正常。HR106次分，律齐。腹部体征正常。双下肢无水肿。神经系统检查：颅神经未见异常，双上肢肌力级，双下肢肌力0级，肌张力减退，无肌萎缩，病理反射未引出，腱反射无亢进。,辅 助 检 查,急查ECG示：双束支传导阻滞。 随机手指血糖：9.8mmolL 。,诊疗过程,接诊后首先考虑“低钾血症”，立即给予10氯化钾针6ml加入生理盐水200ml静脉滴注,并急行血清电解质、肝肾功能、甲状腺功能、颅部CT、肝胆脾胰腺彩超。检查过程中患者诉胸闷、肢体乏力加剧，遂入院。10：20am时患者突发四肢抽搐伴意识障碍，继之呼吸、心搏骤停，心电监护示：室颤波。立即给予心肺复苏，约2分钟抢救后心脏复跳，仍无自主呼吸。急查结果回复：血电解质：血钾1.2mmolL ，血氯、血钠基本正常。肝肾功能、心肌酶谱基本正常。颅部CT、肝胆脾胰腺彩超：正常。,诊疗过程,抢救期间血钾最低至1mmol/L，曾给予10%KCl 15ml iv.及生理盐水250ml加10%KCl 20ml 、 25%MgSO4 20ml iv.drop *3 治疗。最终血钾升至4.8mmol/L。 当日4pm甲状腺功能检查示：FT3 15.27pmolL（3.56.5pmolL），FT4 47.91pmolL（11.522.7pmolL），TSH0.001uIUmL (0.355.5uIUmL)，提示甲状腺功能亢进。 患者在ICU经补钾、积极心肺脑复苏等措施抢救无效，于当日8：30pm死亡。,诊 断,甲状腺功能亢进并低钾性周期性麻痹 死亡原因：室性心律失常、呼吸肌麻痹,甲亢伴周期性麻痹的诊断与治疗,甲亢合并周期性麻痹是甲亢患者常见的神经肌肉并发症，主要表现为肌无力以及肢体对称性弛缓性瘫痪，常伴有低钾血症，严重时出现心律失常并可累及呼吸肌，导致死亡。,甲亢伴周期性麻痹的分类,根据发作时血钾水平分为低血钾、高血钾和正常血钾三型周期性麻痹，其中最常见为低血钾性周期性麻痹。 低血钾性周期性麻痹发作时表现为肢体瘫痪，肌张力降低，腱反射降低或消失，无肌强直现象。正常血钾性周期性麻痹临床表现类似低血钾性周期性麻痹。 高血钾性周期性麻痹常伴有肌强直现象。,病因和发病机制,易患人群的Na+-K+ -ATP酶基因发生了变异，Na+-K+ -ATP酶对肾上腺素的反应性增高，使细胞外K+向细胞内转移，导致低钾血症。 甲状腺激素能直接刺激Na+-K+ -ATP酶的活性，但甲亢患者低血钾倾向程度与血FT3、FT4水平高低无关。,病因和发病机制,甲亢伴周期性瘫痪在人种和性别的差异程度可能与HLA抗原亚型的不同有关。 胰岛素水平增高，使儿茶酚胺介导的K+内流增加及细胞外K+浓度下降有关。,临床表现,通常发生于2040岁男性，84的病入发生于凌晨l6时。夏秋两季多见。 诱因：高糖饮食、剧烈运动、过度劳累、精神紧张、寒冷、饱餐、发热、外伤、感染、月经及精神压力可诱发。部分患者可因注射葡萄糖尤其是合用胰岛素诱发。某些患者无明显诱因可查。,临床表现,肌无力一般无明显前驱症状，通常于夜间发作，最先发生在下肢的近端肌肉，并可进一步发展为四肢瘫痪，以下肢瘫痪更为常见，近端重于远端。偶有肌痛或肢体僵硬感、麻木感。 很少累及颈部以上肌肉，严重时所有的骨骼肌包括呼吸肌均出现麻痹。 常持续数小时至23d，患者甲亢症状控制后周期性麻痹的发作停止或减轻 。,大约有一半的患者在发作时无甲亢的症状及甲亢病史，而以周期性瘫痪为首发症状。 某些患者以心悸、心律失常为首发症状。 极少数患者甚至以室速、室颤、心搏骤停为首发症状。,注 意,临床表现,发作时肌张力减低，腱反射减弱或消失。甲状腺可以正常或增大。突眼和甲肿体征均不明显的患者更易发生低血钾倾向。 一般无感觉障碍及膀胱功能障碍，不会引起神志障碍。 在发作的间歇通常没有神经肌肉症状。,2019/4/19,17,可编辑,两大死因,室性心律失常 呼吸肌麻痹,诊断要点（临床表现）,四肢呈弛缓性瘫痪，双侧对称，近心端重于远心端。常发生于进食高糖饮食，剧烈运动或情绪激动后。 2040岁男性多见。患者的甲亢症状多隐匿，部分可有甲亢病史或甲亢临床表现。 体格检查可见近端肌肉肌力减弱或消失，偶有呼吸肌运动减弱。腱反射减弱。颅神经及感觉功能一般不受影响。患者可有甲亢的体征，甲状腺肿大可不明显。 不存在周期性麻痹的家族史及其它低血钾性麻痹。,诊断要点（实验室检查）,最常见的是低钾血症。神经肌肉症状与血钾下降速度有关，下降速度越快，症状越明显。 部分患者可有低磷血症。血钙、血镁一般正常。 血清T3、T4增高，TSH下降。 部分患者血糖、胰岛素浓度升高。 约65的患者血清肌酸激酶升高。,诊断要点（心电图）,u波是低钾血症的典型表现，可有ST-T下移和T波低平。 当血清钾T波。 可出现窦性心动过速、窦性停搏、QRS波群高电压和房室传导阻滞。严重低血钾可发生室性早搏、室性及室上性心动过速、室颤等。,诊断要点（肌电图）,甲亢伴周期性瘫痪发作时，肌电图显示为低振幅混合肌肉动作电位，而在未发病时则没有上述表现。,鉴 别 诊 断,1、甲亢性肌病：出现持久的肌无力和肌萎缩，肌电图持续显示为低振幅混合肌肉动作电位。 2、重症肌无力：多有眼外肌、面肌、咀嚼肌受累，呈病态疲劳、晨轻暮重波动性变化，一般上肢重于下肢，新斯的明试验阳性 。 3、甲亢性周期性麻痹常应与家族性周期性麻痹、GuillainBarr综合征、脑卒中、低钾性软病、低镁血症、醛固酮增多症、癔病性瘫痪、感染性多发性神经炎、药物性低钾(特别是利尿剂所致的低钾血症)相鉴别。,治 疗,去除诱因 避免高糖饮食、避免剧烈运动、避免情绪激动。 防治感染,治 疗,病因治疗：积极治疗甲亢。甲亢被控制后，周期性瘫痪一般不再复发。 一受体阻滞剂： 联合使用低剂量氯化钾和一受体阻滞剂,治 疗,补钾 （1）对轻度患者可给予口服钾盐以纠正低钾血症。 （2）对中、重度患者可迅速静脉给予氯化钾，浓度不宜超过40mmol/L（即0.3），速度不宜超过13.4mmol/h（即1g/h），同时辅以口服钾盐，总量一般不超过为15g/d，并可在肾功能正常、尿量30ml/L加用保钾药物（如螺内酯）等。 （3）补钾时应注意：当症状好转时，钾会很快从细胞里释放出来，造成反弹性的高血钾。研究发现氯化钾的用量与反弹高血钾的发病程度呈正相关。,严重低钾血症时补钾策略探讨,血清钾低于2.5mol/L称为严重低钾血症，如不及时有效地救治可引起呼吸肌麻痹和恶性心律失常而危及生命。 常规的方法：静脉注射氯化钾溶液时，应用钾的浓度在外周静脉不宜超过40 mmol/L，在中心静脉不宜超过60mmolL，除非发生瘫痪和恶性室性心律失常，否则速度不宜超过20 ml/h。,研 究 报 道 1,当用常规的方法补钾不能有效控制严重低钾血症患者症状时（如呼吸肌麻痹），可采用了微泵高浓度氯化钾溶液静脉注射，给予生理盐水20ml加10氯化钾30ml微泵静脉注射（浓度相当于800 mmol/L），调整速度为30 mlh（相当于1.8g/L)。 注意事项： （1）在严密心电、血压、呼吸、血氧饱和度监护下使用。 （2）注意控制补钾的浓度、速度和剂量，复查血清钾和根据尿量调整速度，有文献资料显示用402670 mmol/L的氯化钾溶液微泵静注是相对安全的。 （3）建议行深静脉穿刺术进行补钾。 （4）不推荐在肾功能不全的患者使用该方法。 （5）禁止在微泵高浓度氯化钾溶液静脉注射时从该途径输入其他药品，以防不良反应。 （6）补钾过程中应注意纠正酸中毒及低钙、低镁血症。 （7）预防医源性高钾血症，准备好气管插管、呼吸机、除颤仪、吸痰器等抢救设备。,研 究 报 道 2,如因低钾血症危及生命时（恶性室性心律失常及呼吸肌麻痹），可用0.5%1%氯化钾快速静滴或推注。病情继续恶化（持续室颤）时，用高浓度氯化钾（如10%氯化钾）静脉推注。 以上措施基于以下情况作出决断的：（1）极其严重的致死性低钾血症；（2）常规补钾方法无效；（3）病情极为凶险，濒临死亡，多种抢救措施不能扭转病情；（4）推注氯化钾是在心电监护的情况下进行，一旦室颤终止即停止推注。（5）注意复苏后出现一过