课件：骨髓病变的.ppt

骨髓病变MRI,鞠志国,正常骨髓,骨髓是人体最大的造血器官，正常骨髓封闭于骨髓腔内，约占体重的4-6%，呈胶冻样或海绵样。按其功能与成份可分为黄骨髓和红骨髓。 黄骨髓无造血活性以脂肪组织为主。 红骨髓是具有造血活性的骨髓，主要由造血组织 和血窦构成。,正常骨髓,骨内红骨髓及黄骨髓的分布随年龄、性别的不同而不同，即使同一个体不同部位的红、黄髓分布亦不相同，人体的红黄髓分布处在动态变化之中。 胎儿时期红骨髓充满骨髓腔，出生后即开始由红骨髓向黄骨髓转化，转化具有一定规律性。大约25岁左右，人体内红骨髓主要集中在中轴骨（颅骨、胸骨、脊柱和骨盆）及股骨和肱骨的近侧干骺端，其余部分均为黄骨髓取代，达到成人型骨髓分布模式。,“正常骨髓”：正常个体骨髓造血组织含量随年龄而改变。生命的第一个10年，平均骨髓细胞成份是79%，而在70岁以后仅为29%。在生命的前30年中，大于一半的骨髓是由造血细胞组成的。在这期间，造血组织数量逐渐减少，伴有脂肪细胞增加。4060岁，造血细胞的数目相对稳定。,正常儿童(31) SE T2,正常成人 SE T1 T2 FS (32),正常成人 (34),正常成人 (34),正常腰椎骨髓T1WI,正常腰椎骨髓T1WI T2WIFat,正常小儿 (35),正常 a. T1 b. T2 IF (37),局灶性脂肪沉积（351）,恶性浸润,“骨髓肿瘤”：骨髓肿瘤包括Ewing瘤、原始神经外胚层瘤、恶性淋巴瘤和骨髓瘤。均为灶性溶骨性破坏，组织学上均为弥漫分布，形态较单一的小圆形细胞，故又将这类肿瘤称为骨的小圆细胞瘤。,骨 髓 瘤,系“浆细胞异常”分三种类型： (一) 多发性骨髓瘤:：骨髓内浆细胞单克隆异常增生的恶性肿瘤，又称浆细胞骨髓瘤。国外占原发恶性，国内.。岁。红骨髓部位好发。为多骨病变。单骨少见，后者大多数最终发展为多骨。病人本一周旦白阳性。骨髓穿刺浆细胞数量。组织学为弥漫单一的浆细胞，呈弥漫性、局灶性、间质性分布。,（二）骨硬化性骨髓瘤：浆细胞增生伴骨硬化性病变，浆细胞数少于10%。常有多器官受累：多神经病、器官肿大、内分泌病和蛋白、皮肤改变，即所谓的POEMS综合征非硬化区病变可显示典型的骨髓瘤细胞浸润。血细胞常增多。,（三）浆细胞瘤：又称孤立性骨髓瘤：很少见，不同于多发性骨髓瘤浆细胞的弥漫性增生，是发生在骨或软组织的单一浆细胞病灶。病人年轻，发展缓慢，高峰年龄50-60岁。组织上由不同分化程度的浆细胞组成，血管非常丰富，伴有少量的间质成份。穿刺不见异型降细胞，血中M蛋白不高，尿本一周旦白阴性，三年内无多骨病变。,骨髓瘤(0601) 弥漫性 莱庆霞 女 37,骨髓瘤(0601),骨髓瘤(0601) T2 压脂,骨髓瘤(0401) 弥漫性,骨髓瘤(0401),骨髓瘤(0401),骨髓瘤(0101) 弥漫灶性 孔猛 男, 28,骨髓瘤(0101),骨髓瘤(0101),骨髓瘤(0101),骨髓瘤(0301) 灶性 孙维修 男 52,骨髓瘤(0301),骨髓瘤(0301),骨髓瘤(0301),骨髓瘤(0301),骨髓瘤(0401) 弥漫、局灶 刘汉斌 男 39,骨髓瘤（0401）,骨髓瘤（0401）,骨髓瘤（0401）,骨髓瘤（0501） 灶性 杨君祥 男 67,骨髓瘤(313),骨髓瘤(313、14）,骨髓瘤 （314）,骨髓瘤 （316）,骨髓瘤 （316） 椒盐状,骨髓瘤（317） 弥漫浸润,骨髓瘤（318） 灶状,骨髓瘤（318） 灶状,骨髓瘤 （319） 弥漫灶状,骨髓瘤（0501） a. T1 b. T2 SIF,骨髓瘤(0501),浆细胞瘤(0201) 范刘氏 女 74,骨髓瘤(0201) 增强,白血病,造血系统的恶性肿瘤，系造血细胞（主要为白细胞类型）某一克隆被阻滞于某一分化发育阶段在造血器官中异常增殖的结果。病变主要累及骨髓、肝脾及淋巴结。在外周血中常有白血病细胞出现。 （一）发病：在儿童和青少年中白血病居恶性肿瘤首位。在我国急性白血病（AL）多于慢性白血病（CL），3.8:1，不论AL或CL均以粒细胞类型居多。慢性淋巴细胞白血病（CLL）多见于老年人。,(二) 分型：传统分型：依据病程、白细胞分化程度和类型分为急性与慢性两大类： 1.AL：病情急、重，一年以内，细胞分化差（原始+幼稚早期阶段） 2.CL：轻、缓，一年以上，幼稚晚期+成熟阶段）。 急、慢性白血病均分为淋巴系与髓系（ALL/CLL；AML/CML）。急性白血病：儿童急性白血病有骨骼系统异常（线片），其改变是广泛播散。慢性白血病极少引起骨破坏性改变。,(三) 组织病理学： 1.基本病理改变：白血病细胞增生和浸润，主要在造血系统：骨髓、外周血、肝脾淋巴结。 2.骨髓改变：红髓高度增生，长骨中的黄髓被红髓所代替。部分小的不规则造血灶残留，骨小梁减少或消失。,白血病细胞增生可分增生型、低增生型：A、增生型：绝大多数为此型,造血组织面积约占90%（正常人则为4060%），髓腔正常结构破坏，被白血病细胞广泛浸润，脂肪细胞近于消失，静脉率崩解。有患者除白血病细胞极度增生外，髓内纤维组织或巨核细胞病理增生。而致“干抽”，此种情况以AML多见。另一种情况为非一致性浸润，以ALL较为常见，白血病细胞排列较松散，其内有残存的造血及结缔组织成分。B、低增生型：主要见于某些老年人，显示骨髓有核细胞减少，脂肪增多。, 白血病细胞浸润特点：A、白血病细胞呈片状，或聚集呈团状，或弥散润。以骨小梁旁白细胞更为密集。骨小梁被白血病细胞破坏。AML主要局限于骨小梁及血管周围，以后逐渐波及整骨髓，而ALL起始即为弥漫性浸润。B、多数白血病患者髓内纤维组织可有不同程度增多，少数AL和CML髓内可有纤维化改变，通常出现在疾病后期。C、白血病治疗缓解后，骨髓造血结构逐渐恢复，红系则明显增生，沿骨小梁产生新生骨或大量成骨细胞。在治疗成功的患者中，脂肪细胞再生，随后是正常造血细胞再生，红细胞系最先恢复，随后依次是粒细胞、巨核细胞。,白血病,急性白血病（acute leukemia,AL）是一种造血干细胞的克隆性恶性肿瘤。其确诊依赖于骨髓抽吸或活检，但由于骨髓穿刺较局限漏诊率较高，且不能从整体上对骨髓改变进行评价。 我们收集了30例AL患者，观察初发及治疗后AL的MRI表现及浸润分布特点。,（一）急性白血病骨髓MRI表现,T1WI上，白血病骨髓呈均匀性低信号。白血病骨髓浸润首先发生在红骨髓。然后，侵及含有造血细胞的红骨髓区域，而在骨端、骨突含黄骨髓较多的区域则较晚受累，且总可见正常残留黄骨髓。呈斑点状、斑片及带状高信号为脂肪组织。白血病缓解 T1WI上，椎体信号明显增高。 MRI对骨髓病变的显示非常敏感，急性白血病表现为弥漫性骨髓病变，在腰椎和骨盆表现为均匀弥漫性信号，在股骨表现为对称性受累，股骨头骨骺和股骨大转子可有正常残留黄骨髓。椎体无压缩性骨折及软组织肿块。骨外形多保持完整。,讨论,ALL和AML骨髓浸润特点,本组12例ALL和18例AML初发患者中，在腰椎及骨盆这两个部位浸润程度无明显差别。在股骨骨髓呈不均匀性累及，ALL同AML在T1WI上在股骨头骨骺区、股骨大转子的分布有显著性差异（P0.05）。股骨近侧干骺端分布无差异性。,讨论,急粒 （310）,急粒（310）,急淋（39）,急淋（39）,初发ALL,2019/4/19,64,可编辑,治疗缓解后ALL,初发AML,初发AML,初发ALL,初发ALL,治疗缓解后ALL,治疗缓解后ALL,初发AML,初发AML,初发AML,（二）急性白血病定量分析及SI值的价值,本组通过对30例急性白血病患者腰椎骨髓SI值的测定认为：初发急性白血病患者腰椎骨髓SI值明显低于同年龄、同性别正常腰椎骨髓；化疗缓解病人腰椎骨髓SI值明显高于初发白血病患者腰椎骨髓；两种不同类型急性白血病（ALL、AML）腰椎骨髓SI值比较差异无显著性。 SI值间接反映T1值的变化, 与以上研究相符合。本组2例化疗缓解后病例，MRI改变不明显，但SI值有变化。因此，SI值可作为急性白血病的诊断及评价治疗后的一个指标。,讨论,正常腰椎同初发AL骨髓SI值比较,初发同缓解后ALL骨髓SI值比较,初发同缓解后AML骨髓SI值比较,初发ALL同AML骨髓SI值比较,（三）急性白血病的MRI检查部位、检查 技术的选择,多数学者认为脊柱多选用腰椎矢状位，而骨盆和股骨近端多选用冠状位。Mirowitz等提出将SE序列T1WI与脂肪饱和T2WI或STIR之间的任何一种组合，是目前骨髓成像的一种很好选择。 我们认为：初发急性白血病患者的检查部位以选择骨盆和股骨近端较好，选择骨盆和股骨近端不仅可以发现病变，而且可能根据病变分布特点提出影像诊断。化疗缓解后病变的评估以选择腰椎较好，因为我们观察到化疗缓解后腰椎变化较早且明显，同时腰椎T1WI SI值的测定可以从定量分析的角度对有无缓解及缓解的程度作出判断。,讨论,淋巴瘤,恶性淋巴瘤：旧称骨网状细胞肉瘤，分为原发和继发两种。 原发属结外淋巴瘤，通常指单骨孤立病灶，发展较慢，或发病个月内无其它部位出现淋巴瘤症状者。发病率：.（占骨原发恶性肿瘤）岁高峰年龄。 继发性：骨外淋巴组织发生的恶性淋巴瘤波及骨内所致，病情急。高峰年龄岁。 骨原发淋巴瘤以细胞、细胞型为多见，真性组织细胞及何杰舍氏淋巴瘤极少见。,淋巴瘤（323） 继发性非何杰金,淋巴瘤 男 58,淋巴瘤,淋巴瘤,淋巴瘤,淋巴瘤 男 26,淋巴瘤,淋巴瘤 a. T1 b. T2,Ewing瘤,一Ewing肿瘤：该肿瘤组织学不具分化特点，起源骨髓未分化间叶性细胞；年以后划为神经来源。岁，岁以前，岁以后较少。临床可类似骨髓炎有疼痛、发热及，最常发生于长骨及骨盆、肋骨、椎骨、下颌骨和锁骨。 大体病理：肿瘤灰白质软似脑组织，大片坏死，有时可见囊性软化区。一般发生于骨干的髓腔，从髓腔穿透皮质，侵犯到软组织。肿瘤在髓腔内扩散蔓延，而对骨小梁破坏不明显，但扩展到骨外形成软组织肿瘤。在线上骨皮破坏不明显，然而在、上可显示出骨髓改变。,尤文瘤 （336）,尤文瘤（336）,转移瘤,成人最常见的肿瘤是来自乳腺、前列腺、肺、胃、结肠、肾和甲状腺癌，肉瘤骨转移较少。儿科年龄组中，神经母细胞瘤，其次是横纹肌肉瘤，Wilms瘤转移到骨髓极其罕见。转移性肿瘤细胞通常集聚成蔟状排列，逐渐发展成灶性，与正常造血组织界限分明是其特点。可伴有不规则形状的纤维区。乳腺癌和前列腺癌可伴明显的结缔组织增生性反应，亦可伴新骨形成增多。,转移瘤（0101） 张淑珍 F 60 肺癌,转移瘤（0101）,转移瘤（0101）,转移瘤（0301） 姜志坚 男 44 小细胞未分化癌,转移瘤（0301）,转移瘤（0601） 匡琴 女 47 肺腺癌,转移（0601）,转移（0601）,转移（0800） 汪起存 男 55 甲状腺癌,转移（0901） 崔丰春 男 67 肾透明细胞癌,转移（0901）,转移（0901）,转移（01001） 苗思华 女 74 Nuan 巢高分化腺癌,转移（01001）,转移（01001）,良性浸润,“骨髓细胞构成改变”,一.再生障碍性贫血：造血细胞缺乏，骨髓小梁间主要由脂肪组织所占据。骨髓造血细胞减少，呈散在小片状集聚，脂肪组织数量增加。严重的病例，骨小梁间主要由脂肪组织占据，伴有散在的淋巴细胞、浆细胞、组织细胞。 二.骨髓增生：几种良性血液性疾病，如巨幼红细胞性贫血、铁粒幼细胞性贫血，可引起髓性细胞代偿性增生。,真性红细胞增多症（337）,真性红细胞增多症（318）,再生障碍性贫血（339）,再生障碍性贫血（339）,“慢性特发性纤维化”,病理上骨髓细胞过多，伴有不同比例的造血细胞和结缔组织成分。病灶呈片状分布。造血细胞与纤维组织的比例，一般随着疾病的分期而不同，纤维结缔组织数量逐渐增加，到后期则以显著的骨髓纤维化和明显的脾大为特征。可见骨小梁增厚。,骨髓纤维化（343、44）,组织细胞性疾病： 1.恶性组织细胞增生症：诊断这种病累及骨髓应十分谨慎，因十分罕见。 2.组织细胞增生症X（Langerhans细胞组织细胞增生症）：骨髓病变一般为局灶性且呈肉芽肿性表现，融合性病变可以取代大部分的骨髓。,嗜酸性肉芽肿（347）,蓄积病,“脂质贮积性疾病”,（一）Gancher病：Ganch