课件：黄疸的鉴别诊断PPT课件.ppt

河北医科大学二院,黄疸的鉴别诊断,消化内科,张振科,黄疸鉴别诊断,黄疸的定义： 由于血中胆红素升高 （34.2mol/L） 致使皮肤、粘膜、体液及其他组织发生 黄染的症状和体 征称为黄疸。,胆红素的正常代谢,胆红素的正常代谢: 胆红素的生成 胆红素的运输 胆红素的摄取 胆红素的结合 胆红素的排泄,胆红素的正常代谢,（1）胆红素的来源： 衰老的红细胞所释放的血红蛋白为胆红素 的主要来源，占80%-85%， （2）胆红素的运输： 游离胆红素于血循环中附着于血清蛋白 上，形成胆红素-清蛋白复合物，运载到 肝。,胆红素的正常代谢,（3）胆红素的摄取： 在肝窦内，胆红素被肝细胞微突所摄 取，并将清蛋白与胆红素分离， （4）胆红素的结合： 游离胆红素在微粒体内经葡萄糖醛酸转 移酶催化，与葡萄糖醛酸基相结合，形 成结合胆红素,胆红素的正常代谢,（5）胆红素的排泄：Hb 胆红素经高尔基器运输到毛细胆管微 突、细胆管、胆管而排入肠道。肝脏,胆红素代谢,正常胆红素的代谢图,粪胆原,尿胆原,黄疸的分类,Gilbert综合征： Dubin-Johnson综合征： Rotor综合征： Crigler-Najjar综合征： （克里格勒-纳贾尔综征） 溶血性黄疸 后天获得性黄疸 肝细胞性黄疸 梗阻性黄疸,先天性黄疸,黄疸的分类,依据发生部位分 部位 机制 原因 肝前性 胆红素生成过多 溶血性 肝性 处理胆红素的能力 肝细胞性 肝后性 胆红素排泄障碍 梗阻性,黄疸的分类,依据黄疸的性质分类： (1)溶血性黄疸 (2)肝细胞性黄疸 胆汁淤积性黄疸(梗阻性黄疸) 混合型黄疸,发病机制,溶血性黄疸发病机制： 红细胞大量破坏时，生成过量的非结合胆红素，远超过肝细胞摄取、结合和排泄的限度，同时溶血性贫血引起的缺氧、红细胞破坏释出的毒性物质，削弱肝细胞对胆红素代谢功能，使非结合胆红素潴留于血中而发生黄疸。,发病机制,血液总胆红素 非结合胆红素,尿胆原,特点,粪胆原,发病机制,肝细胞性发病机制： 肝细胞的损伤致肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄功能降低，因而血中的间接胆红素增加。而未受损的肝细胞仍能将间接胆红素转变为直接胆红素。直接胆红素一部分仍经毛细胆管从胆道排泄，一部分经已损害或坏死的肝细胞返流入血液中。,发病机制,特点,粪胆原,尿,胆红素 尿胆原,总氮素 直接胆红素 间接胆红素,血中,肝内淤胆,肝内淤胆,肝硬化,婴儿期淤胆 综合征,激素类药物,系统性感染,良性复发性黄疸,肠外营养,肝内胆管性疾病 原发性胆汁性肝硬化 原发性硬化性胆管炎,自免肝,病毒性肝炎 酒精性肝病 药物肝损伤,肝内淤胆病因,妊娠期黄疸,发病机制,梗阻性黄疸发病机制：,压迫胆管 胆管扩张,胆汁直接或 由淋巴液反 流入体循环,血结合胆 红素增高,肝内胆管胆 汁淤积破裂,壶腹周围癌、肝癌 或癌肿转移、肝门 肿物、胆道炎症或 结石,发病机制,特点,粪胆原,血液 总胆红素 直接胆红素,尿胆红素 尿胆原,先天性黄疸,先天性黄疸系指肝细胞对胆红素的摄取、 结合及排泄有先天性酶缺陷所致。 Gilbert综合征： 是由肝细胞摄取游离胆红素障碍、微粒 体内葡萄糖醛酸转移酶不足而引起。 血清内非结合胆红素增高， 肝功能试验正常， 红细胞脆性正常， 胆囊显影良好， 肝活组织检查无异常。,检查特点,先天性黄疸检查,Dubin-Johnson综合征： 毛细胆管排泄障碍， 肝细胞对胆红素的摄取和结合正常。 血中结合性胆红素增高。 肝外观观呈绿黑色， 肝细胞内有弥漫的棕褐色色素颗粒。 胆囊显影正常,特点,先天性黄疸检查,Rotor综合征： 由于肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆 红素均有先天性缺陷， 血中结合性胆红素增高为主。 吲哚菁绿（ICG）排泄试验减低。 胆囊造影多显影良好，少数不显影。 肝活组织检查正常， 肝细胞内无色素颗粒。,检查特点,先天性黄疸,克里格勒-纳贾尔综征（Crigler-Najjar）： 是一种先天性非梗阻性非溶血性黄疸。 肝细胞内缺乏葡萄糖醛酸转移酶所致。 非结合性胆红素不能形成结合性胆红素， 因而血中非结合胆红素浓度很高，可并发核黄疸。预后很差。,黄疸的临床特点,溶血性黄疸的特征： 巩膜轻度黄染，在急性发作时有发热、 腰背酸痛，皮肤粘膜苍白；无皮肤瘙痒 周围血中网织红细胞明显增高 骨髓增生旺盛，脾脏增大； 总胆红素增高，一般不超 过85mol/L，主要为非结 合胆红素增高；,黄疸的临床特点,溶血性黄疸的特征： 尿胆原增加，尿呈酱油色，慢性时尿内含铁血 黄素增加，24小时粪中尿胆原排出量增加； 遗传性球形细胞增多，红细胞脆性增加， 地中海贫血脆性降低。,黄疸的临床特点,肝细胞性黄疸特点： 皮肤、粘膜浅黄至深黄色， 轻度皮肤瘙痒， 肝脏病的表现，如疲乏、食欲减退， 实验室检查： 血中直接与间接胆红素均增加， 尿中尿胆原及尿胆素增高。 肝功能损害。,黄疸的临床特点,胆汁淤积性黄疸的特征： 肤色暗黄，黄绿或绿褐色； 皮肤瘙痒显著，可有陶土样大便； 胆红素增高，以结合胆红素为主； 尿胆红素阳性。,黄疸鉴别诊断,（一）病史 1.年龄与性别: 新生儿、儿童和青少年多考虑遗传因素。 中年患者多考虑胆系的结石。 40岁以上的患者癌性梗阻性黄胆机会多。 病毒性肝炎可在任何年龄发生。,黄疸鉴别诊断,原发性胆汁性肝硬化好发于女性， 胰腺癌、原发性肝癌以男性为多。 孕妇出现黄疸应注意妊娠性肝内胆汁 淤积、先兆子痫、妊娠脂肪肝等。,黄疸鉴别诊断,2.现病史 （1）病程经过： 急性黄疸多见于急性肝炎、胆道结石以及急性 溶血； 黄疸缓慢或较隐匿发生时，要注意癌性黄疸或 慢性溶血。 急性病毒性肝炎的黄疸一般在起病后1-2周达 高峰，1-2个月内消退；,黄疸鉴别诊断,胆汁淤积性肝硬化及遗传性高胆红素血症的黄 疸可持续数月至数年； 慢性胆道疾病多有反复短暂发作史，黄疸呈波 动性。 在慢性溶血的基础上发生急性溶血危象时可迅 速出现深度黄疸。 癌性黄疸多呈进行性。,黄疸鉴别诊断,（2）发热： 肝胆系统伴有急性化脓性感染时常有高热、 寒战，上腹剧烈绞痛。 病毒性肝炎在黄疸出现前常有低热，少数病 人可发生高热。 癌组织坏死或继发感染也可引起发热。 溶血危象多先有高热，随即出现黄疸。,2019/4/19,31,可编辑,黄疸鉴别诊断,（3）腹痛及消化道症状： 隐痛多见于病毒性肝炎，黄疸出现前常有厌 食、饱胀等消化不良表现， 胀痛且进行性加重应注意肝癌； 右上腹阵发性绞痛多见于胆结石或胆道蛔 虫症； 上腹及腰背痛提示胰腺癌。,黄疸鉴别诊断,（4）其他伴随症状： 急性溶血时有酱油色尿， 粪便颜色加深，不伴皮肤瘙痒； 肝细胞性黄疸时尿色加深，粪便颜色 浅黄； 胆汁淤积性黄疸时尿如浓茶，粪便为 浅灰或陶土色。,黄疸鉴别诊断,3.既往史： 有慢性肝病史者多为肝病复发。 急性上腹痛史，要注意胆结石及胆道蛔虫症。 有过胆道手术史者，应考虑是否有结石再发、 术后胆道狭窄等。 对有手术史及输血史者，要警惕急性病毒性肝 炎。,黄疸鉴别诊断,4.个人史： 要注意肝炎接触史、服药史、饮酒史。 5.家族史： 对有家族史者应警惕遗传性溶血性贫 血、UGT基因变异（吉尔伯综合症）以及 遗传性高结合胆红素血症。,黄疸鉴别诊断,（二）体征 1.巩膜皮肤黄染： 黄疸色泽： 皮肤呈柠檬色， 伴有睑结膜苍白； 肝细胞性：黄疸呈浅黄色或金黄色， 呈暗黄、黄绿和绿褐色， 有时可见眼睑黄色瘤。,溶血性,梗阻性,黄疸鉴别诊断,2.腹部体征 病毒性肝炎、肝癌、早期肝硬化均可有肝肿大，肝硬化进一步发展时肝脏可缩小，伴有脾肿大。 溶血性黄疸也可出现脾肿大。 胆总管结石一旦引起梗阻，胆囊可肿大。,黄疸鉴别诊断,胰头癌、壶腹周围癌、胆总管癌引起肝外胆汁淤积时胆囊肿大，表面光滑、可移动以及无压痛是其主要特点，即所谓Courvoisier征。 有腹腔积液和腹壁静脉 曲张，多见于失代偿期肝 硬化以及其他原因所致的 门脉高压、下腔静脉阻塞等。,黄疸鉴别诊断,3.其他体征： 急性黄疸伴全身淋巴结肿大： 传染性单核细胞增多症 淋巴瘤 恶性组织细胞增多症 粟粒性结核。,黄疸鉴别诊断,（三）实验室和辅助检查 1.肝功能试验 （1）胆红素： 非结合胆红素增高 尿胆红素阴性 溶血性黄疸，尿胆原可显著增高；,非结合胆红素血症的共同特征,黄疸鉴别诊断,梗阻性黄疸： TBIL DBIL 尿胆红素阳性 尿胆原及粪中尿胆原减少或缺如。 肝细胞性黄疸： TBIL DBIL UBIL 、尿胆原增加。,黄疸鉴别诊断,（2）血清酶学检查： ALT、AST升高常为肝细胞损害的特征， ALP、-GGT升高常为胆汁淤积的特征。,黄疸鉴别诊断,（3）血浆凝血酶原时间： 胆汁淤积性黄疸： 肌注维生素K可使延长的凝血酶原时 间恢复或接近正常。 严重肝病： 凝血酶原合成障碍，凝血酶原时间延 长，维生素K纠正试验阴性。,黄疸鉴别诊断,（4）血脂测定： 胆汁淤积性黄胆： 胆固醇和甘油三酯均增高； 肝细胞性黄疸： 胆固醇水平明显降低。,黄疸鉴别诊断,2.免疫学检查 慢性肝炎活动期： IgG明显增高； 原发性胆汁性肝硬化： IgM显著上升， M2型抗线粒体抗体阳性。 肝炎标志物及AFP有助于病毒性肝炎及肝 癌诊断。,黄疸鉴别诊断,3.血液学检查： 溶血性黄疸： 血中晚幼红细胞和网织红细胞可显著增 高。 骨髓红系统细胞增生活跃。,黄疸鉴别诊断,遗传性球形红细胞增多症： 红细胞脆性增加； 地中海性贫血: 红细胞脆性降低。 自身免疫性溶血性贫血及新生儿溶血性贫 血Coombs试验阳性.,黄疸的实验室检查,黄疸的检查,黄疸的确定,有无？ 临床加肝功 直接胆红素 间接胆红素,病因诊断,肝性 溶血性 梗阻性,肝内淤胆 肝外淤胆,确定部位,鉴别诊断,影像,梗阻程度及病因,黄疸的检查,黄疸的影像检查步骤：,B超,无胆管扩张,胆管扩张,结石 胰腺或 壶腹部肿瘤,CT检查,MRCP/ERCP/PTC,分析临床资料,胆管扩张,肝内淤胆,肝组织活检,MRCP=核磁胆管显影；ERCP=胰胆管逆行造影PTC=经皮经肝胆囊穿刺,黄疸鉴别诊断,4.腹部超声检查 是黄疸鉴别诊断的首选方法 肝门及肝门以下梗阻，肝内胆管普遍扩张， 非梗阻性肝内胆汁淤积无胆管扩张。 超声波对诊断胆结石、胆总管癌、胰头 癌和肝癌非常有价值。,黄疸鉴别诊断,5，CT检查： 对了解有无胆管扩张以及占位性病变有 较重要参考价值。 6，磁共振胰胆管造影（MRCP） 能显示胰胆管的直径、走向及有无梗阻 等，因此对梗阻性黄疸更具有诊断价 值，甚至可替代有创性ERCP检查。,黄疸鉴别诊断,7. ERCP和PTC（经皮经肝穿刺胆管造影）： 两者都可显示胆管梗阻部位、梗阻程度 以及病变性质。 ERCP较PTC创伤小，当无胆管扩张时， ERCP显示胆管的成功率高，并能了解胰 腺病变对胆管的影响。 PTC更适用于高位胆管梗阻的诊断。,黄疸鉴别诊断,8.内镜检查： 内镜可发现食管胃底静脉曲张有助于诊断肝硬 化。 超声内镜： 十二指肠乳头癌、 胆管癌或胰腺癌所致黄疸。可通过超声内镜进 行针刺进行或组织检查明确诊断,黄疸鉴别诊断,10.肝穿刺活体组织学检查: 对症先天性黄疸很有价值 尤其对遗传性非溶血性黄疸的鉴别。 对有肝内胆管扩张者不宜进行，以免并 发胆汁性腹膜炎。,黄疸鉴别诊断,黄疸是一种临床表现多种病因可以出现， 鉴别诊断思路极为重要。 需要做以下工作： 详细了解病史 仔细的体格检查 认真分析实验室及辅助检查结果， 以下是黄疸的诊断流程仅供参考。,黄疸病人的诊断思路,病史、体检 实验室常规检查,有梗阻 的可能性,B超或 CT异常,检查溶血、遗传性 高胆红素血症,特定肝 病化验,治疗干预,MRCP/ERCP 或PCT,无胆道梗阻,是,无,无,