课件：林鹏脑桥中央髓鞘溶解症.ppt

,疾病概述：脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。 Adams 等(1959)首次报告。,病理：桥脑基底部中央区域发生对称性的髓鞘脱失改变，而神经细胞与轴突则相对完好。 后来发现其他部位也可出现相同的病理改变，包括小脑、新皮质白/灰结合区域、丘脑、杏仁核、壳核、尾状核、外侧膝状体等，这被称为脑桥外髓鞘溶解症(EPM)。,病因与发病机制：尚不完全清楚，最初认为与酗酒有关，营养缺乏也是易患因素，然而发现儿童及非酗酒成人病例后很快排除。 直到1976年Tom lin son提出建议把钠离子的快速纠正作为病因学因素，随后Laureno在狗的试验和Norenberg在鼠的试验确切证实钠离子的纠正速度是关键的病因学因素。,虽然水可以自由的通过脑细胞，但是大脑溶质需要时间来进行渗透压的适应。在低钠血症，通过脑溶质包括电解质和渗透剂适当的丢失，脑水肿是有限制的。在低钠血症纠正之后，脑溶质的再次蓄积在24h到几天内发生。然而，当慢性低钠血症在适应机制激活之前进行快速纠正，血液相对于脑细胞为高渗，渗透应力可以使水分从脑细胞内转移至脑外，发生脑细胞脱水和脱髓鞘病变。,目前对此病的共识是：一些脑局部区域，特别是脑桥基底部，对某些代谢失调的特殊易感性造成了脑桥中央脱髓鞘溶解症。这种代谢失调既可能是迅速或过度纠正的低钠血症，也可能是严重高渗血症。,临床表现：典型的临床表现为迅速出现皮质脊髓束和皮质延髓束受损的症候群，出现弛缓性四肢瘫痪，伴有面、舌、咽肌麻痹，患者沉默不语、而并无昏迷，呈 “闭锁综合征”，仅能通过眼球活动向周围示意。 1.本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见。本病的显着特点是患者或为慢性酒精中毒晚期，或常伴严重威胁生命的疾病。 过半数的病例发生于慢性酒精中毒症(alcoholism)的后期，伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。 其他常与脑桥中央髓鞘溶解症相伴随的疾病或临床症状还有：经透析治疗的慢性肾功能衰竭；肝功能衰竭；晚期淋巴瘤及癌症；各种病因引起的恶病质；严重细菌感染；脱水与电解质紊乱；严重烧伤及出血性胰腺炎。,2.仅有少数患者，脑桥中央髓鞘溶解症能在生前被诊断。病人常在原发病基础上突发四肢弛缓性瘫，咀嚼无力、吞咽及言语障碍，眼震及眼球凝视障碍等，可呈缄默及完全或不完全闭锁综合征。 3.脑干听觉诱发电位(BAEP)有助于确定脑桥病变，但不能确定病灶范围。MRI可发现脑桥基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶，呈对称分布T1 低信号、T2 高信号，无增强效应。,2019/4/20,9,可编辑,诊断：慢性酒精中毒、严重全身性疾病和低钠血症纠正过快的患者，临床上在数天之内突然发展为四肢瘫痪，假性延髓性麻痹和闭锁综合征，就应考虑脑桥中央髓鞘溶解症的诊断。MRI 有助于确诊。 实验室检查： 1.外周血白细胞增多，血沉加快。 2.脑脊液压力增高或正常，细胞数增多，蛋白轻度至中度增高。,其他辅助检查： 1.影像学检查，MRI 检查时发现的脑桥基底部典型的蝙蝠翅形病变具有诊断意义，不过这种改变仅在临床症状发生数天后才能形成。 2.脑干听诱发电位检查对牵涉到脑桥被盖部的病变有帮助。,防治：对于低钠血症，应根据具体情况采取合适的措施纠正，如果患者仍相对无症状，通过适当口服补钠和液体的限制、饮食治疗而产生的较慢的纠正速度将是最安全的，在有症状的急性低钠血症，初始几个小时，纠正速度应1-2mmol/L/h；每日总纠正不应该大于8mmol/L/d。如果已经发生过度矫正，可考虑给予低渗液体以再降低血钠，超过10mmol/L/d的纠正速度，尤其是超过15mmol/L,与CPM的发生密切相关。除了使用高渗盐水和限制液体总量，静脉注射和口服尿素已安全使用以纠正低钠血症。尿素导致渗透性利尿，并通过刺激肾小管钠被动重吸收以降低肾钠排泄1 。,最重要的是前瞻性的识别那些潜在渗透性脱髓鞘风险的患者，非常小心的静脉补充水电解质治疗，同时需要仔细观察患者的营养情况。也有人提出，为了预防CPM的发生，纠正低钠时，最初24h内血钠升高不应超过25mmol/L，一旦症状控制，就应减少钠的应用。目前主张用生理盐水慢速纠正，慎重应用高渗盐水，并限制液体总入量2-3。,总结,1、本病为散发性，男女及任何年龄均可发生。 2、目前本病仍以积极治疗原发病，预防同时予以支持及对症治疗等为主。 3、纠正低钠血症时，静脉输液应慢速，不使用高渗盐水，并限制液体入量等有助于预防本病的发生。脑桥中央髓鞘溶解症发生之后，目前并没有任何可靠的根治方法，只可予以支持。 4、本病常伴发于严重的疾病(如肝功能衰竭、癌症晚期等)。多在原发病的基础上突然发生四肢弛缓性瘫痪；咀嚼、吞咽及言语障碍；眼震、眼球协同运动障碍；可呈缄默、完全或不完全性闭锁综合征。 5、多数患者的脑桥病变小于23毫米，可完全无症状和体征；有些患者的临床表现被原发病的昏迷掩盖，仅少数患者可生前诊断。 6、初脑桥病变的大小，与疾病急性期的临床所见的严重程度无平行关系。多数患者预后极差，死亡率极高，可于数日或数周内死亡，少数存活患者遗留痉挛性四肢瘫等严重神经功能障碍，偶有完全康复的患者。,参考文献： 1.Suresh Kumar，Marjorie Fowler，Eduardo Gonzalez2Toledo，et al Cen2tral pontime myeiinoiysis，an updateJ.Neurological Research,2006,28(4):