课件：谱化验单解读.ppt

抗核抗体谱的意义,抗核抗体 (antinuclear antibodies，ANAs),传统定义：针对细胞核成分的自身抗体的总称。,广义定义：针对细胞内所有抗原成分的自身抗体的总称。,主要是IgG，无器官特异性和种属特异性，可以与不同来源的细胞核起反应。 主要存在于血清中，也可存在于其它体液如滑膜液、胸腹水和尿液中。,临床常见的自身免疫性疾病,化学结构（如ds-DNA） 相关疾病（如干燥综合征的SS-A、SS-B） 首次发现的人（如Ro、La、Sm ） 细胞学定位（如：核仁、着丝点） 发现抗原时其所在的颗粒（如U1-nRNP）-核糖体蛋白,ANA的命名,抗核抗体的检测,筛查实验,间接免疫荧光法,RNP、ds-DNA Sm、SSA、Jo-1,分型实验,免疫印迹法,总ANA,抗核抗体的分类,根据产生的荧光模型、靶抗原的分布部位分类如下：,ANA,核均质型：DNA、组蛋白和核小体,核膜型：板层素、gp210.,核颗粒型,核仁型：Scl-70、RNA多聚酶、PM-Scl和原纤维蛋白,核浆点型（着丝点型）：着丝点（CENP） 、核点,胞浆颗粒型：线粒体、Jo-1、核糖体,胞浆纤维型：波形蛋白、原肌球蛋白和肌动蛋白,分裂期细胞阳性：纺垂体、中间体、中心粒,ENA：Sm、nRNP、SS-A、SS-B,细胞核,细胞浆,细胞周期蛋白：I型（PCNA）和II型,ANA:核均质型,EUROIMMUN,ANA核均质型常见抗体,联合检测抗核小体抗体和抗dsDNA抗体， 增加SLE诊断的血清学命中率。,抗核小体抗体,ANA:核颗粒型,EUROIMMUN,灵长类肝,HEp-2 细胞,ANA核颗粒型常见抗体,ANA:核仁型,EUROIMMUN,ANA核仁型常见抗体,ANA:着丝点型,ANA 着丝点型常见抗体,ANA：胞浆颗粒型,EUROIMMUN,ANA胞浆颗粒型常见抗体,2019/4/20,19,可编辑,间接免疫荧光法法检测ANA时应注意的问题,如果临床高度怀疑自身免疫性疾病，应同时做ANA和抗ENA抗体，即使ANA(-)，也要进行抗ENA抗体的检测，否则会漏检一些ANA如：抗SSA/Ro、SSB/La或抗Jo-1抗体。,ENA（extractable nuclear antigens）是可提取性核抗原的总称,AMA,原发性胆汁性肝硬化（PBC） 85% - 95%,欧蒙ANA检测系统,常见自身免疫病的诊断标准,SLE诊断标准,注：满足其中四条即可诊断。,混合结缔组织病,混合结缔组织病(MCTD)是一种同时或不同时具有红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎等混合表现,而不能确定其为哪一种病。 血中有高效价的斑点型荧光（核颗粒型）抗核抗体和抗核糖核蛋白(n-RNP)抗体的结缔组织病，肾脏累及少,对皮质类固醇效果好，预后亦佳。,混合结缔组织病,硬皮病,为皮肤硬化，或伴有内脏器官及小血管硬化的少见的结缔组织病。局限性者仅有皮肤局限性硬化；系统性者除皮肤外，内脏器官及小血管也有硬化，病程慢性，但后者预后较差，预后取决于内脏受染的情况。局限性者可以自行停止发展；系统性硬化尚无特效疗法，可用中药活血化瘀之剂。,硬皮病分类,1）局限性硬皮病：包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。 2）系统性硬化症 包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。）,硬皮病诊断标准,局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。 系统硬化症：美国风湿病学会（ARA）1998年标准： A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。 B次要标准： 手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指； 手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失； 双肺基底纤维化。 凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ANA，抗Scl-70抗体、和着丝点抗体（ACA）阳性。 CREST综合征，具体其中5条症状的3条，或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。,干燥综合征诊断标准,1、有3个月以上的眼干涩感，或眼有沙子感，或每日需用3次 以上的人工泪液。凡有其中任一者为阳性。 2、有3个月以上的口干症，或进干食时须用水送下，或有反复出现或持续不退的腮腺肿大。凡有其中任一者为阳性。 3、滤纸试验或=4为阳性。 4、下唇黏膜活检的单核细胞浸润灶或=1/4mm2为阳性。 5、腮腺造影、腮腺同位素扫描、唾液流率中有任一项阳性。 6、血清抗SSA，抗SSB抗体阳性。,干燥综合征诊断标准,凡具备上述6项中的至少4项，并除外另一结蹄组织病，如淋巴瘤、爱滋病、结节病、移植物抗宿主病，则可确诊为原发性干燥综合征。已有某一肯定结蹄组织病，同时有上述第1或第2，另又有第3、4、5项中的2项阳性，可确诊为继发性干燥综合征。,是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，血清抗线粒体抗体（AMA）是诊断PBC的特异性指标，熊去氧胆酸（UDCA）是惟一经随机对照临床试验证实的治疗PBC安全有效的药物。尽管PBC的发病机制可能与自身免疫有关，但免疫抑制剂的疗效仍未被证实，且药物相关不良反应使其临床应用受到限制。,原发性胆汁性肝硬化,(1)有胆汁淤积的生化指标，主要是碱性磷酸酶升高； (2) AMA阳性； (3) 组织学上有非化脓性胆管炎和小叶间胆管损伤的表现。 符合以上三条中的两条即可确诊PBC。 关于PBC诊断的建议： （1）对于PBC特异性抗体阴性的患者，需肝穿刺活检以明确