课件：妊娠合并系统性红斑狼疮危重病讨论.ppt

妊娠合并系统性红斑狼疮危重病例讨论,时间：2016-09-10 地点：医生值班室 主持人：刘玲（护士长 ） 记录人：王淑亚（主管护师） 参加人员：杨莹 张永霞 张艳杰 胡培云 张宁宁 孙青青 谢宇凡,系统性红斑狼疮（SLE）概念：,是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，其血清中具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体；我国患病率为30.1370.41/10万，以女性多见，尤其是2040岁的育龄女性，在全世界的种族中汉族人的SLE发病率位居第二。,SLE病因：,遗传因素：有资料表明SLE患者第一代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭，单卵双胞胎患SLE者5-10倍于异卵双胞胎； 环境因素：阳光（紫外线），药物，化学试剂，微生物病原体也可诱发； 雌激素：女性患者明显高于男性患者，在更年期前阶段为9：1，儿童及老年人为3：1； 心理和社会因素：心理和社会压力（过度劳累、精神刺激）也会对SLE产生不良影响。,临床表现：,1.皮肤和黏膜 表现多种多样，大体可分为特异性和非特异性两类。特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎（紫癜）、色素改变（沉着或脱失）、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹，少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。 2.骨骼肌肉 表现有关节痛、关节炎、关节畸形（10%X线有破坏）及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。 3.心脏受累 可有心包炎（4%的患者有心包压塞征象），心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变，如利布曼-萨克斯（Libman-Sacks）心内膜炎。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。 4.呼吸系统受累 胸膜炎、胸腔积液（20%30%），肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍）；肺间质病变见于10%20%的患者，其中1%10%表现为急性狼疮肺炎，0%9%表现为慢性肺间质浸润性病变，肺栓塞（5%10%，通常抗心磷脂抗体阳性），肺出血和肺动脉高压（1%）均可发生。 5.肾 临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。,临床表现：,6.神经系统受累 可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良，痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。 7.血液系统 受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。 8.消化系统 受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎，布加综合征（Budd-Chiari综合征）和蛋白丢失性肠病。 9.其他 可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。,检查：,1.一般检查 由于SLE患者常可存在多系统受累，如血液系统异常和肾脏损伤等，血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低；肾脏受累时，尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型；红细胞沉降率（血沉）在SLE活动期增快，而缓解期可降至正常。 2.免疫学检查 50%的患者伴有低蛋白血症，30%的SLE患者伴有高球蛋白血症，尤其是球蛋白升高，血清IgG水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时，补体水平常减低，原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降，单个补体成分C3、C4和总补体活性（CH50）在疾病活动期均可降低。 3.生物化学检查 SLE患者肝功能检查多为轻中度异常，较多是在病程活动时出现，伴有丙氨酸转氨酶（ALT）和天门冬氨酸转氨酶（AST）等升高。血清白蛋白异常多提示肾脏功能失代偿。在肾脏功能检查中尿液微量白蛋白定量检测，有助于判断和监测肾脏损害程度及预后。发生狼疮性肾炎时，血清尿素氮（Bun）及血清肌酐（Cr）有助于判断临床分期和观察治疗效果。 SLE患者存在心血管疾病的高风险性，近年来逐渐引起高度重视。部分SLE患者存在严重血脂代谢紊乱，炎性指标升高，同时具有高同型半胱氨酸（Hcy）血症。血清脂质水平、超敏C反应蛋白（hs-CRP）和同型半胱氨酸血症被认为是结缔组织病（CTD）相关动脉粥样硬化性心血管疾病（ASCVD）有效的预测指标，定期检测，可降低降低心血管事件的危险性。,检查,4.自身抗体检测 目前临床开展的SLE相关自身抗体常规检测项目主要有抗核抗体（ANA）、抗双链脱氧核糖核酸（抗dsDNA抗体）抗体、抗可溶性抗原抗体（抗ENA抗体）（包括抗Sm、抗U1RNP、抗SSA/Ro、抗SSB/La、抗rRNP、抗Scl-70和抗Jo-1等）、抗核小体抗体和抗磷脂抗体等。对于临床疑诊SLE的患者应行免疫学自身抗体检测。ACR修订的SLE分类标准中，免疫学异常和自身抗体阳性包括：抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体和ANA阳性。 5.组织病理学检查 皮肤活检和肾活检对于诊断SLE也有很大的帮助，皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。,SLE诊断,美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准 1 蝶形红斑、2 盘状红斑、3 光过敏、4 口腔溃疡、5 关节炎、6 浆膜炎、7 肾脏病变、8 神经病变、9 血液学疾病、10 免疫学异常、11 抗核抗体异常 符合其中四项及以上者，可诊断为SLE。 其敏感性和特异性均大于90%。,SLE治疗：,治疗原则：纠正免疫功能失调，抑制炎症反应，保护脏器功能及治疗各种并发症，促进临床缓解。 1一般诊疗：活动期休息，稳定期适量活动。减少暴露部位，避免日晒。 2轻型SLE药物治疗：非甾体类抗炎药，抗疟药，小剂量激素 3重型SLE药物治疗：糖皮质激素，免疫抑制剂，血浆置换疗法等 4狼疮危象治疗：可采用大量甲泼尼龙冲击治疗和静脉注射大剂量免疫球蛋白,妊娠与SLE,SLE患者的生育能力与常人无区别，故SLE患者妊娠是产科医师会遇到的问题。这部分患者的诊治关系到母婴的健康和安全，是临床诊治中很具挑战性的一个部分。SLE和妊娠可以相互产生不良影响：妊娠可能会导致SLE复发，SLE可对妊娠和(或)胎儿造成不良后果。,妊娠与SLE,正常妊娠的表现有时会和SLE活动相混淆，因此了解妊娠带来的变化是很重要的。 与SLE活动相似的妊娠表现,妊娠对SLE的影响,有研究表明妊娠促使SLE复发，其危险因素包括妊娠前6个月SLE活动指数高，妊娠前多次复发、血清白蛋白低、抗DsDNA抗体滴度高、蛋白尿及停用羟氯喹。 妊娠可诱发SLE活动，特别是在妊娠早期和产后6周。大部分复发表现轻微（如仅见皮肤、骨骼肌肉表现），用小量激素可以很容易控制，但也有严重复发的报道。 原因 1、性激素：诱导B细胞活化增加了自身抗体的产生及表达机体免疫反应持续增强SLE活动或加重。 2、催乳素：免疫应答的刺激剂。 3、皮质激素：反跳式恶化。 4、来自胎儿胎盘的激素分泌及胎儿抑制T细胞活化因子的移入。,SLE对妊娠结局的影响,SLE患者不良妊娠结局,妊娠时机,1、无重要脏器受累 2、病情稳定至少半年，最好一年以上。泼尼松用量每日小于10mg，且免疫抑制药停用半年以上。 3、肾功能稳定，尿蛋白300mg/24h。 4、原来有抗磷脂抗体阳性者，最好等抗磷脂抗体转阴三个月以上。,2019/4/20,15,可编辑,产科处理,1、孕期监护：SLE孕妇的随诊密度应与正常孕妇有所区别。一般怀孕20周以后每2周随诊一次，28周后每周随诊一次，常规胎儿监护，妊娠晚期则行胎儿生物物理学评分 2、分娩时处理：单纯SLE并非剖宫产指征，宜按照病情个别考虑，应用低位产钳以缩短第二产程或做选择性剖宫产。 3、母乳喂养问题：因泼尼松可通过乳汁排出，产后不易哺乳。,病情回顾,张玉娣,女 岁 2016年9月11日 入院 末次月经 孕期建册，定期产检，孕期体重增加kg,自诉患有“系统性红斑狼疮”因关节疼痛近2年、眼睑浮肿16个月、干咳1个月、神志欠清20天于2004年12月23日收入院。 2年前患者无诱因出现双手近端指间关节疼痛。16个月前出现上眼睑浮肿、脱发,外院查尿蛋白（ + ） 。14个月前出现发热,体温最高40,外院查尿蛋白（ + + + ） ,诊断“肾炎”（具体不详）,予泼尼松30 mg/d, 2 d后症状消失, 10d后激素减量,每2周减2.5 mg,至12.5 mg/d维持。2月余前劳累后再次出现高热伴四肢近端肌肉疼痛无力,泼尼松增量至30 mg/d,症状略有好转。1月前出现失眠焦虑,并咳嗽无痰,先后予红霉素、头孢呋新、头孢他啶（复达欣）等抗感染治疗,咳嗽无好转。20天前出现躁狂,无故打人骂人,急诊入院。 既往无面部蝶形红斑、口腔溃疡、光过敏、雷诺现象。否认结核，结核接触史，否认肝病，肾病史，否认药物过敏史。否认家族中类似疾病史。,病情回顾,入院体检: T39.4, P130 次/分, R28次/分,BP125 /70 mm Hg。神志欠清,躁狂,有强迫观念及控制妄想;皮肤黏膜未见皮疹出血点,浅表淋巴结不大,双瞳孔等大,光反射存在,颈无抵抗。心律齐,未闻及病理杂音;双肺呼吸音对等,未闻及干湿啰音;腹（ - ） ;四肢近端肌肉压痛,肌力级,远端肌力级。,体格检查,T： P：次/分 R：次/分 Bp：mmHg 宫高/腹围 宫缩无，宫口未开，胎膜未破； 皮肤黏膜无黄染，无水肿，无皮疹； 心肺听诊未及明显异常，双肾区无叩击痛，神经系统检查阴性。,实验室检查:,血红蛋白115 g/L,白细胞11.23 109 /L,血小板199 10 9 /L。尿常规:无蛋白。血白蛋白30.9 g/L,肝肾功能未见异常。肌酶谱:肌酸激酶（CK） 、天冬氨酸氨基转移酶（AST）正常。红细胞沉降率36 mm /1 h。补体C3 1.2mg/L。抗核抗体（ANA） （ + ） ,均质型,抗双链DNA （ dsDNA） 抗体 （ - ） 。 抗Sm （ - ） 、RNP （ + ） 、抗U1RNP抗体（ + ） 、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 阴性。,辅助检查,1.产前胎心监护未见异常。 2.空腹B超未见异常。 3.胎儿B超未见异常。 4.眼底检查未见异常。,护理诊断：,1、皮肤完整性受损-与血管炎性反应及自身免疫反应引起的皮肤损害有关 。 2、不舒适：疼痛-与自身免疫复合物沉积于关节、肌肉组织有关。 3、预感性悲哀-与青年起病、病情发作、迁延不愈、多脏器功能损害、事业和婚姻受挫有关。,护理诊断,4、潜在并发症 (1)有感染的危险：与免疫功能缺陷、长期使用激素和免疫抑制剂引起机体抵抗力低下有关。 (2)肾功能改变：与狼疮性肾炎有关。 (3)外周血管灌注量改变：与雷诺现象、心功能受损、血管炎症、外周血管收缩有关。,护理措施,一、皮肤护理 、保持皮肤清洁、干燥。 、摄入足够的水分和营养，忌刺激性饮食。 、避免局部皮肤受压时间过长，避免烫发、 染发、卷发，避免接触化 学制品。 、皮疹的护理:(1)避免接触紫外线，在太阳下 使用遮阳伞，戴上保护性眼罩，禁日光浴等。 (2)正确使用护肤品、外用药。 、口腔护理：(1)双氧水漱口每日次。(2)避 免食用辛辣的刺激性食物。(3)保持水泡泡壁的 完整。,健康指导,1、避免各种过敏现象。 2、避免各种感染。 3、避免口服避孕药，因为避孕药含雌性激素易加重SLE病情。 4、避免计划外怀孕，由于妊娠和流产均可能诱发病情加重，因此SLE病人想要生育，需在医生指导下，控制好病情，并停用免