课件：神经病学本第六版.ppt

神经病学 n e u r o l o g y,临床医学院神经病学教研室 侯 效 民,总 论,神经病学总论的教学安排,神经解剖、生理、定位诊断和疾病的常见症状（结合讲）,绪 论,“神经病学”概念： 是研究神经系统（中枢、周围）及骨骼肌疾病的病因、发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防的一门临床二级学科。,与精神病学区别？,神经科学,包括神经病学、神经解剖学、神经组织胚胎学、神经生理学、神经生物化学、神经病理学、神经遗传学、神经免疫学、神经流行病学、神经影像学、神经药理学、神经生物学及分子生物学、神经外科学、神经眼科学、神经耳科学、神经心理学、神经内分泌学、神经肿瘤学、实验神经病学、儿童神经病学、围生期神经病学、新生儿神经病学和老年神经病学等20余种神经科学临床与基础学科门类。,绪 论,绪 论,学好神经病学是今后学习神经临床分支学科的基础 神经外科学、神经眼科学、神经耳科学、神经内分泌学、神经肿瘤学、实验神经病学、儿童神经病学、围生期神经病学、新生儿神经病学和老年神经病学等。,学习神经病学的重要性,神经病学发展史：原属内科学范畴 独立学科 神经外科学；20世纪的最后十年被作为“脑的十年”，备受关注。 神经病学内容繁多，理论深奥，方法学独特，素被誉为具有高度的逻辑性理论性的一门临床学科。 神经系统疾病已经成为导致人类死亡和残废的主要原因（脑血管病、老年变性病占了人类四大死因的两个）。 神经病学的研究领域广阔，教科书从第二版（1984）的253页发展到第六版的473页。,你还认为神经病学是考查课可以轻视吗？,神经病学,学科特点 素被誉为具有高度逻辑性理论性,方法学特点 独特的定位、定性诊断方法,学科基础 神经解剖、神经病理生理学等,疾病特性 复杂、严重、难治、症状广泛、 辅助诊断依赖性高,神经系统 包括: 1. 中枢神经系统（大 脑、小 脑、脑干、嗅视脑神经、 脊髓） 2. 周围神经系统（后十对脑 神经、脊神经）,绪 论,神经系统 由上千亿个神经细胞和1014以上的突触组成,绪 论,基础学科的发展为神经疾病的诊断和治疗带来革命性的变革,1979年诺贝尔医学奖：Hounsfield（英国）发明CT ，1972年应用于临床,2003年诺贝尔医学奖：80年代初发明MRI,保罗劳特布尔（美国）,彼得曼斯菲尔德 （英国 ）,2000年诺贝尔医学奖： Carlsson发现脑内多巴胺递质及与帕金森病的关系，促进了左旋多巴药物的开发,Carlsson（瑞典）,神经病学的实践,重点： 掌握专科病史采集方法与技巧 掌握神经系统检查 掌握神经科基本操作 掌握常见疾病的诊治要点和危重病的抢救 熟悉定位和定性诊断（神经解剖与生理是基础） 了解辅助检查的方法、意义和选择,近年来先进的仪器及特殊检查方法越来越多,绪 论,医生在临床工作中应如何对待？,1、采用“大包围”的检查战术？ 2、其重要性大于病史和体检？ 3、问：诊断依据？答：CT、MRI,因为，有的疾病仪器检查并无异常所见；而许多检查所见并无特异性，必须结合临床,依靠综合分析。,如何学习神经病学？,1、神经解剖学是学好定位诊断学的基础。充分利 用图谱及神经系统模型和标本，掌握描绘简单 的神经通路图以助记忆。参考书：神经系定 位诊断。 2、加强病史采集、神经系统检查法（同学互查）、 基本 操作技能（模拟）训练，深入病床。 3、学会应用神经疾病独特的定位及定性诊断逻辑 思维方法。 4、掌握常见病和危重病的治疗原则。 5、总论：课堂笔记（课时限制，教学内容重组）,（入门与方法学诊断原则）,神经科医生是如何诊断疾病的？,一例 右侧上矢状窦旁脑膜瘤 的诊断过程：,病例研究,请你仔细品味领会方法学,男， 41岁， 半年前始发现左足 趾不能屈曲，1月后左足不能背屈，当地医院拟诊“腓总神经麻痹” ，治疗无效 渐加重至左下肢跛行，右小腿乏力，尿急不易控制。近月来头痛，一周来伴呕吐，视物模糊。 体征：双侧视乳头水肿；左下肢：肌张力增高，肌力近端级，远端级，右足背屈稍力弱，双侧跟腱反射亢进 ，双侧巴氏征（）。,病 例 研 究,眼底检查,视乳头水肿,正常视乳头,病例研究,思考一: 定向诊断：病人是否属神经系统疾病 ？ 是！理由 ？,病例研究,思考二: 病变在哪里？ 定位诊断分析 为什么要定位诊断？,例：一位CSF呈血性患者病变是在脑/脊髄珠网膜下腔？,定位诊断,依据： 首发症状（第一症状） 神经体征 知识点：神经解剖生理学与定位诊断学,定位诊断,首先，确定（分析）病变的水平： 1、中枢神经系统？（脑、脊髓？） 2、周围神经系统？（神经根、神经从、神经干、末梢神经？） 3、神经肌肉接头？ 4、肌肉？,就,其次，确定病变空间分布（对症状、体征的一元论解释） 局灶性：一个病灶（一套体征） 多灶性：2个病灶，不对称 播散性：两侧对称病灶，弥散 系统性：限于某神经功能系统性的病损,定位诊断,本例瘫痪分析的知识点,神经系统与肌肉病变的鉴别 定位到：神经系统 （依据？） 中枢神经系统与周围神经系统病变的鉴别 定位到：中枢神经系统 （依据？） 神经解剖学 根据神经解剖生理学知识：确定中枢神经系统的具体病变部位,知识点1：,上、下运动神经元瘫痪鉴别的概念,问题1： 为什么本例是脑的病变（中枢神经）而非下肢周围神经的病变？, 中央前(后)回倒人型支配投影的解剖概念,知识点2：,问题2： 为什么下肢瘫定位在中央前回上部（矢状窦旁）？, 旁中央小叶的解剖与生理功能概念,知识点3：,问题3： 为什么左侧肢体瘫痪定位在右侧大脑半球？,上运动神经元交叉支配的概念,本例初步定位：,右大脑半球中央前回上部累及左侧 （上矢状窦旁）局灶性病变,思考三: 病变的性质？ 定性诊断分析,病例研究,依据：病史资料（强调起病形式的重要性 ）,定性诊断,“筛子”,疾病性质不同起病形式可不同： 1、血管病 2、炎症 3、肿瘤 4、变性 5、先天畸形 6、遗传 7、免疫反应 8、营养代谢障碍 9、中毒 10、外伤，等,本例病史特点？,病例研究,你能用归纳性语言总结吗？,的,初步定性诊断： 颅内占位性病变 （脑膜瘤？）,病例研究,病例研究,思考四： 辅助检查选择 证实临床分析 无创性 有创性 本例最终需经手术病理活检证实,“根据具体情况选择使用合适的临床技术，选择最合适、最经济的诊断、治疗手段的能力”技能目标,本例 首选：CT、MR 扫描,MR,CT,上矢状窦旁,R,R,脑脊液检查 (意义？),腰穿 颈椎侧方穿刺 小脑延髓池穿刺,腰 穿,颈椎侧方穿刺,颈椎侧方穿刺,EEG 意义？,头颅X线平片 意义？,慢性颅内压增高：指痕压迹、颅缝哆开,脑血管造影（DSA）,脑血管畸形,颅内动脉瘤,CTA,MRI,MRI,脊髓空洞症,神经科诊断步骤（小结）,问病史（起病方式） 体检（技巧） 定位诊断分析（第一症状、体征） 定性诊断分析（病史） 辅助检查（证实）,神经系统疾病的常见症状 与定位诊断,意识障碍,意识障碍的解剖学基础,维持意识最重要的结构：脑干上行性网状激活系统 (ascending reticular activating system，ARAS),3.特殊类型的意识障碍,(3)植物状态（vegetative state）: 两侧大脑半球广泛严重损害而脑干功能保留，病程长（3-12个月）,认 知 障 碍,失语症 (Aphasia) 是脑损害（皮层语言中枢及其皮层下联系）导致的语言交流能力（表达和理解）障碍。,语言交流的基本形式是: 口语理解&表达(听说) 文字理解&表达(读写) 口语表达包括复述&命名,失 语 症,优势侧大脑半球语言中枢损害失语症,发音器官神经肌肉病变构音障碍,汉语失语症分类,重点介绍：外侧裂周围失语综合征、命名性失语,1外侧裂周围失语综合征：病灶都在外 侧裂周区，共同特点是均有复述障碍,弓 状 束 损害 传导性失语,口语 不流利,口语、理解正常，复述困难,口 语 理解 严 重障 碍,分类,复述的功能解剖,左利手：右大脑半球,分类,命名性失语Anomic aphasia,颞中回后部,失 用 症(Apraxia),基本概念： 指：在意识清楚，语言理解功能和肢体运动功能正常情况下，丧失完成有目的的复杂活动的能力。,运用功能皮层区优势侧大脑半球缘上回,病例研究：,一个能听懂说话，意识清晰，无肢体瘫痪的病人，检查：不能听令完成平时形成习惯的动作，（伸舌、吞咽、洗脸、刷牙、划火柴和开锁等）。但在不经意的情况下却能自发地做这些动作。 症状分析：失用症（观念运动性失用） 定位诊断：优势侧大脑半球病变(缘上回),听觉障碍和眩晕,听觉障碍和眩晕 是听神经(蜗神经和前庭神经)或其传导径路的病变所致。,听觉障碍,听觉障碍,2耳鸣 高音调：感音器病变 低音调：传音径路病变 3听觉过敏,眩晕(vertig),什么是眩晕？ 眩晕与头晕的区别 临床分类： 系统性眩晕（前庭性） 非系统性眩晕（非前庭性）,视 觉 障 碍,Disturbances of Vision,视觉障碍,视 觉 障 碍,视力障碍,视野缺损,2019/4/20,74,可编辑,视 力 障 碍,问题： 一、是曲光不正？神经性？ 二、神经性者，起病方式？ （定性诊断的“筛子”）,视 力 障 碍,2、进行性视力障碍 单眼 A. 数日内达到高峰： 球后视神经炎 视神经脊髓炎、多发性硬化等。 B. 慢性： 视神经压迫性病变,视 力 障 碍,Foster-Kennedy 综合征 1、病侧嗅觉丧失 2、病侧视神经萎缩 3、对侧视乳头水肿,视 野 缺 损,视神经：单眼盲 视交叉：双颞侧偏盲 一侧视交叉：单颞侧盲 视束：同向偏盲 一侧颞叶：同向上象限盲 一侧顶叶：同向下象限盲 枕叶：同向偏盲黄斑回避,枕叶病变,双侧病变：双侧视觉消失，瞳孔大小、光反射正常 皮层盲,一侧病变：对侧 同向性偏盲 黄斑回避,双侧枕叶梗死,眼 球 运 动 障 碍,3、4、6 颅神经,3、4、6 颅神经 周围性眼肌麻痹,3: 眼睑下垂，瞳孔散大光反射消 失，眼球向上、下、内受限。 4：眼球向外下受限。 6：眼球外展受限 均有复视,眼球运动的神经生理解剖,双眼球运动是共扼的，受眼同向运动中枢控制。 1)皮层侧视中枢 2)桥脑侧视中枢 3)内侧纵束 4)双侧眼运动神经核 5)眼动传出神经 共扼运动,R,L,P7,额中回后部病变 破坏性 刺激性,一侧桥脑病变,前核间性眼肌麻痹,延髓（球、 buber）麻痹,9、10、12 颅神经麻痹,上运动神经元,下运动神经元,分类及临床表现,1、,1、真性球麻痹：下运动性（查：感觉、咽反射、舌肌？） 2、假性球麻痹：双侧上运动性（查：感觉、咽反射、舌肌、脑干病理反射、强哭强笑） 3、肌源性球麻痹：,躯体感觉障碍 与 瘫 痪 定位诊断,定位诊断学,临床应用举例： 一例颈髓病变 (多发性硬化)患者的误诊分析,感觉,分类： 1普通感觉 浅感觉 深感觉 复合感觉（皮质感觉） 2特殊感觉（嗅、视、味、听）,浅感觉神经传导通路熟记 痛觉 温度觉 粗触觉 三级神经元 第二级神经元在 脊髓交叉,深感觉神经传导通路熟记 关节位置觉 振动觉 精细触觉 三级神经元 第二级神经元在 延髓交叉,延髓,定位诊断学,运动神经传导通路 上下二级神经元 上运动神经元在 延髓交叉,皮质脊髓束,定位诊断学,反射弧概念 深反射 浅反射 病理反射,中枢性(痉挛性) 周围性(弛缓性) 瘫痪分布 单瘫、偏瘫、截瘫 肌群 肌张力 腱反射 病理反射 （ + ） （） 肌萎缩 轻（废用性） 明显 肌束性颤动 无 可有 肌电图 神经传导正常， 神经传导异常 无失神经电位 有失神经电位,上、下运动神经元瘫痪鉴别,上运动神经元瘫痪类型,病变部位 体征特点？ 1.局限于皮层 （中央前、后回）,感觉、运动系统损害的定位诊断,单瘫,单肢感觉障碍,局限于运动皮层的小病灶,例：刺激性破坏性小病灶,病变部位 体征特点？ 2、皮层下白质,偏身感觉障碍及偏 瘫，上下肢不等同,上肢重于下肢,下肢重于上肢,内 囊,病变部位 体征特点 3、内囊 大病灶 小病灶,“三偏征”,纯运动性偏瘫，等同,内囊出血,病变部位 体征特点？ 4、丘脑,偏身感觉障碍、自发 性疼痛，可伴轻偏瘫,病变部位 体征特点？ 5、脑干（一侧）,交叉瘫/交叉性麻痹,桥脑腹外侧,主征： 病侧软腭麻痹 对侧偏身浅感觉障碍,Wallenberg综合征,延髓背外侧,6、脊髓损害的定位诊断,横向定位： 脊髓半切综合征 脊髓横贯性损害 纵向定位： 高颈段(C14) 颈膨大(C5T2) 胸髓(T3L2) 腰膨大(L1S2) 圆锥（S35） 马尾 髄内、髄外定位： 髄外硬膜内、外定位：,体征特点: 病变水平以下： ?,体征特点: 病变水平以下： 双侧肢体感觉、 运动障碍， 并伴括约肌功能障碍。,脊髓丘脑束,皮质脊髓束,脊髓后束,高颈段(C14),颈膨大(C5T2),胸 髓(T3L2),腰膨大(L1S2),圆 锥（S35）,有病理征吗？,马 尾,髄 内、髄 外定位,髄 内、髄 外定位,髄 外 硬 膜 内、外 定 位,多为恶性肿 瘤、脓肿 病程较短 棘突叩痛,多为良性肿瘤 病程较长,病变部位 体征特点 7、多发性神经病（末梢型）,“手套、袜子”分布区感觉、运动障碍,轴突变性,病变部位 体征特点,8、根性病变,根型感觉障碍 : 刺激性症状(根痛)，大致按神经根的分布扩散,病变部位 体征特点,9、脊髓后角、 灰质前联合,累及数个节段,共 济 失 调,随意肌的精确、协调运动称共济运动；运动 不协调即称共济失调 与共济运动相关的解剖生理： 小脑（主要）、大脑、前庭神经、脊髓深感觉,病变部位 体征特点？ 小脑,小脑性共济失调,肢体 共济失调,躯干 共济失调,全小脑病变：语言障碍,共济失调,小脑性共济失调特点 1姿势和步态的改变：躯干共济失调（阔基步态) 2协调运动障碍：肢体共济失调 3言语障碍: 吟诗样语言 4眼运动障碍：眼震（前庭小脑束） 5肌张力减低 ：回弹现象,共济失调,大脑性共济失调 1额叶性共济失调：额桥小脑束 2顶叶性共济失调：深感觉皮层区 3. 颞叶性共济失调：颞枕桥小脑束 特点：共济失调轻；眼震少；有大脑损害症,共济失调,感觉性共济失调 病变：脊髓深感觉传导通路 特点： 音叉震动觉及关节位置觉缺失 睁闭眼难立征：睁眼稳，闭眼即倾斜 指鼻试验：睁眼准、闭眼误,共济失调,前庭性共济失调 病变：前庭神经通