课件：神经病学总论三.ppt

,神 经 病 学,连云港市第二人民医院,神经内科 陈皆春,第六节 感觉障碍 Disorders of somatic sensation,感觉障碍概念,感觉 是作用于各感受器的各种形式刺激在人脑中的反映。包括： 1.特殊感觉 视、听、嗅、味 2.一般感觉 浅感觉(痛、温、触觉) 来自皮肤和粘膜 深感觉(运动觉、位置觉和震动觉) 来自 肌肉、肌腱、骨膜和关节 复合感觉(皮质感觉）实体觉、图形觉、两点辨别觉、定位觉、重量觉,感觉障碍解剖生理,感觉传导径路 共同特点 均经三个神经元传导 经第二个神经元后发出的纤维交叉到对侧,不同点 后角细胞司痛、温觉，发出纤维交叉至对侧，成为脊髓丘脑束上行。 深感觉、精细触觉的纤维自后根神经节发出后，在同侧后索上行至薄束核、楔束核。 传导径路不同正是分离性感觉障碍(痛、温觉受损触觉保留)的基础。,感觉障碍解剖生理,髓内感觉传导束的排列 脊髓丘脑束 自外向内为骶、腰、胸、颈排列（SLTC） 薄束、楔束 自外向内为颈、胸、腰、骶排列（CTLS） 对髓内及髓外脊髓病变鉴别诊断有重要意义,感觉障碍解剖生理,节段性感觉支配 皮节 每个感觉根或脊髓节段支配一片皮肤的感觉。31个皮节。 每个皮节均由3个后根重叠支配-三根定 律。 脊髓损伤上界比查体平面高12节段 节段性支配关系有助于定位诊断 颈、腰和骶部脊神经前支形成颈、腰和骶丛 周围神经（体表分布与脊髓的节段性分布不同） 。,感觉障碍解剖生理,感觉障碍症状分类,抑制症状 完全性感觉缺失 polyneuropathy 分离性感觉障碍 syringomyelia 刺激症状 感觉过敏（hypersthesia） 感觉倒错（dysethesia） 感觉过度（hyperpathia） 感觉异常（paresthesia） 疼痛（pain）局部性、放射性、扩散性、牵涉性,感觉障碍临床表现,感觉障碍的临床表现多种多样，病变部位不同其临床表现各异 1.末梢型 2.周围神经型 3.节段型 后根型: 单侧节段性完全性感觉障碍 后角型: 单侧节段性分离性感觉障碍 前连合型: 双侧对称性节段性分离性感觉障碍,4.传导束型 脊髓半切综合征(Brown-Sequard syndrome) 病变平面以下对侧痛、温觉丧失， 同侧深感觉丧失，上运动神经元瘫痪。 脊髓横贯性损害 病变平面以下全部感觉障碍，伴有截瘫或四肢瘫，尿便障碍。 见于急性脊髓炎、脊髓压迫症后期。,感觉障碍临床表现,5.交叉型 表现为同侧面部、对侧偏身痛温觉减退或丧 失，并伴有其它结构损害的症状和体征。 如小脑后下动脉闭塞所致延髓背外侧Wallenberg综合征 病变累及三叉神经脊束、脊束核及对侧已交叉的脊髓丘脑侧束。,感觉障碍临床表现,6.偏身型 见于脑桥、中脑、丘脑及内囊等处皮质感觉区分布较广，一般病变仅损及部分区域病变 7.单肢型 大脑皮层感觉区,感觉障碍临床表现,第七节 瘫痪 Paralysis,瘫痪解剖生理,下运动神经元 脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突 是接受锥体束、锥体外系统和小脑系统各种冲动的最后共同通路，是运动冲动到达骨骼肌的唯一途径。,上运动神经元 大脑额叶中央前回运动区第V层的锥体细胞 其下行轴突形成锥体束(包括皮质脊髓束和皮质延髓束) 运动传导通路 特点：经两级神经元传导,瘫痪解剖生理,瘫痪分类及临床表现,弛缓性瘫痪(flaccid paralysis) 下运动神经元瘫痪或周围性瘫痪 为下运动神经元病变所致 痉挛性瘫痪(spastic paralysis) 上运动神经元瘫痪 因其瘫痪肢体肌张力增高而得名。 痉挛性瘫痪和弛缓性瘫痪比较,表2-6 痉挛性瘫痪和弛缓性瘫痪的比较,中枢性面瘫周围性面瘫,中枢性面瘫 病变一侧皮质核束损害所致 表现病变对侧眼裂以下面瘫 周围性面瘫 病变面神经受损 表现患侧额纹变浅或消失、口角低垂、鼻唇沟变浅 皱额、闭目、鼓颊、露齿动作均不能,真性球麻痹假性球麻痹,共同点：声音嘶哑、饮水发呛、吞咽困难。 不同点 真性球麻痹 舌咽、迷走神经核及神经 病变所致。 咽部感觉及咽反射丧失、 舌肌萎缩和肌束震颤。 假性球麻痹 双侧皮质核束损害。 常有强哭、强笑，下颌反射及 掌颏反射亢进等。,2019/4/20,30,可编辑,定位诊断弛缓性瘫痪,周围神经 瘫痪分布与每支周围神经的支配一致，并伴有相应区域感觉障碍。 神经丛 一个肢体的多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍。,前根 呈节段性分布的弛缓性瘫痪。 多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变。 因后根亦常同时受累，常伴有根性疼痛和节段性感觉障碍。 脊髓前角细胞 节段性弛缓性瘫痪，无感觉障碍。,定位诊断弛缓性瘫痪,定位诊断痉挛性瘫痪,上运动神经元不同部位病变可引起不同的 临床表现 1.皮质(cortex) 局限破坏性病损 可引起对侧单肢瘫、对侧上肢瘫合并下半部(中枢性)面瘫，大范围病灶可造成偏瘫。 刺激性病变 对侧躯体相对应部位出现局限性阵发性抽搐，如杰克逊(Jackson)癫癎。,2.皮质下白质(放射冠区) 放射冠是皮质与内囊间的投射纤维形成，此区的运动神经纤维越近皮质越分散。 局灶性病损可引起类似皮质病损的对侧单瘫；病损部位较深或较大范围时可能导致对侧偏瘫，多为不均等性，如上肢瘫痪重于下肢。,定位诊断痉挛性瘫痪,3.内囊(internal capsule) 运动纤维集中，出现“三偏”征 对侧均等性偏瘫(包括中枢性面瘫、舌下神经瘫) 对侧偏身感觉减退 对侧同向性偏盲 偏瘫步态,定位诊断痉挛性瘫痪,4.脑干(brain stem) 交叉性瘫痪(crossed hemiplegia) 病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫 对侧肢体上运动神经元性瘫(包括病变水 平以下的对侧脑神经上运动神经元性瘫) 如 Weber综合征 Millard-Gubler综合征 Fovil1e综合征 一侧脑干病损，病变累及该平面脑神经运动核及尚未交叉的皮质脊髓束或/和皮质核束。,定位诊断痉挛性瘫痪,5. 脊髓(spinal cord) (1)脊髓半切损害 表现为病变同侧损伤水平以下痉挛性瘫 痪(腱反射亢进、病理征、踝阵挛)及深感觉障碍 病变对侧损伤水平以下痛温觉障碍，病损同节段的征象常不明显,定位诊断痉挛性瘫痪,(2)横贯性损害 受损平面以下两侧肢体瘫痪、完全性 感觉障碍及括约肌功能障碍。 颈膨大水平以上 产生四肢上运动神经元性瘫 颈膨大病变 双上肢下运动神经元性瘫 双下肢上运动神经元性瘫 胸髓病变 双下肢痉挛性截瘫； 腰膨大病变 双下肢弛缓性瘫痪。,第八节 不自主运动 Involuntary Movement,不自主运动概念,不自主运动(involuntary movements) 患者在意识清醒状态下，出现不能自行控制的骨骼肌不正常运动，表现形式多样。一般睡眠时停止，情绪激动时增强。 主要与基底节病变有关。,纹状体组成及病变综合征,病变时出现肌张力,降低，运动过多,新纹状体,旧纹状体,病变时出现肌张力,增高，运动减少,尾状核,壳核,苍白球,豆状核,纹状体,不自主运动临床症状,1.静止性震颤(static tremor) 是主动肌与拮抗肌交替收缩引起的一种 节律性颤动 常伴有肌强直(rigidity)，或称强直性肌张力增高 呈铅管样强直(lead-pipe rigidity)或齿轮样强直(cogwheel rigidity),2.舞蹈症(chorea) 是肢体及头面部迅速、不规则、无节律、粗大的不能随意控制的动作。 表现转颈、耸肩、手指间断性屈伸(挤牛奶样抓握)、摆手和伸臂等舞蹈样动作，伴肢体张力低，可有扮鬼脸动作。 见于小舞蹈病、Huntington舞蹈病及药物诱发的舞蹈症如神经安定剂(酚噻嗪类、氟哌啶醇)。,不自主运动临床症状,3.手足徐动症(athetosis) 肢体远端游走性肌张力增高或减低动作，蚯蚓样爬行或扭转样蠕动。Huntington, Wilson, Hallervorden-Spatz, 肝性脑病。 4.偏身投掷运动(hemiballismus) 肢体近端受累，粗大无规律投掷样运动。对侧丘脑底核及其联系的苍白球外侧部病变(梗塞、出血)。 5.抽动秽语综合征 又称 Gilles de la tourette 综合征。儿童，多部位、突发、重复性肌肉抽动，面肌、发音肌。,不自主运动临床症状,6.肌张力障碍(dystonia) 异常肌收缩引起缓慢扭转样不自主运动或姿势异常。 扭转痉挛(torsion spasm)又称扭转性肌张力障碍(torsion dystonia) 临床表现 躯干和肢体近端扭曲为特点，表现手过伸或过屈、足内翻、头侧屈或后伸、躯干屈曲扭转、眼睛紧闭及固定的怪异表情。,不自主运动临床症状,常见疾病 Huntington、Wilson病、Hallervorden-Spatz病，或继发于产伤、核黄疸、脑炎等。 痉挛性斜颈 被认为是扭转性肌张力障碍变异型。,不自主运动临床症状,第九节 共济失调 Ataxia,共济失调(ataxia) 是因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致的运动笨拙和不协调，并非肌无力，可累及四肢、躯干及咽喉肌，引起姿势、步态和语言障碍。 参与正常共济运动的结构 小脑 深感觉 前庭和锥体外系统,1、小脑性共济失调,解剖生理基础 小脑的发生、结构联系及功能定位,小脑性共济失调临床表现,1.姿势和步态的改变 站立不稳、步态蹒跚、两足远离叉开、左右摇晃不定(躯干性共济失调)，小脑蚓部病变，上蚓部受损向前倾倒，下蚓部向后倾倒，小脑半球损害行走向患侧倾斜。 2.协调运动障碍(incoordination) 辩距不良(dysmetria) 意向性震颤(intention tremor)。,3.言语障碍 发音器官唇、舌、喉肌共济失调。说话缓慢，含糊不清，声音断续、顿挫、爆发，吟诗样、爆发性语言 4.眼运动障碍 粗大的共济失调性眼震。与前庭联系受累时出现双眼来回摆动。 5.肌张力减低 见于急性小脑病变。腱反射呈钟摆样，前臂回弹现象。,小脑性共济失调临床表现,大脑性共济失调临床表现,额叶性共济失调 额叶或额桥小脑束病变 表现如小脑性，如体位性平衡障碍、步态不稳、向后或向一侧倾倒 常伴有对侧腱反射亢进、肌张力增高、病理反射阳性，以及精神症状、强握反射和强直性跖反射等额叶损害表现。,顶叶性共济失调 对侧患肢不同程度共济失调，闭眼时症状明显，深感觉障碍不重或呈一过性 两侧旁中央小叶后部受损，可出现双下肢感觉性共济失调及尿便障碍。 颞叶性共济失调 较轻，表现一过性平衡障碍，不易早期发现。,大脑性共济失调临床表现,感觉性共济失调,深感觉障碍使病人不能辨别肢体的位置及运动方向，并丧失重要的反射，脊髓后索损害时症状最明显。 表现：站立不稳，迈步