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文档简介

淋巴瘤,lymphoma,病因 人类淋巴瘤的发病原因尚不明确。人类只有两种病毒很明确与淋巴瘤有关,即EB病毒和人类T细胞淋巴瘤白血病病毒(HTLV1)。依据其病理学特点分为霍奇金病(HD)和非霍金奇淋巴瘤(NHL)。,? die,无痛性进行性增大包块,可伴不明原因发热、盗汗、消瘦,淋巴瘤,Lymphoma,Thomas Hodgkin(17981866), 在Jaffa的墓碑上的墓志铭:“ 一个以科学贡献,高超的医术和自我牺牲,热爱人类而闻名杰出的人”,1832年Thomas Hodgkin报道7例淋巴结与脾脏肿瘤的临床与病理特点.33年后(1865年)Samuel Wilks重新复习并评价Hodgkin的病例,认为其中部分病例是一种特殊疾病,与他自己所观察的11例病例相同,并建议采用“ HD”这一名称,以后得到国际公认并一直沿用至今.一百多年来,对HD的认识逐步加深. 现代命名为Hodgkin Lymphoma,HL,-2-,重点 淋巴瘤的诊断 淋巴瘤的临床分期 淋巴瘤的治疗原则 淋巴瘤的护理,-3-,淋巴瘤 是原发于淋巴结或淋巴组织的免疫 系统恶性肿瘤 全身任何部位,一、淋巴结和淋巴组织起病 浅表淋巴结起病:颈部、腋下、 腹股沟 深部淋巴结起病:纵隔、腹膜后、 咽淋巴环 二、结外起病:扁桃体、肝脾、胃肠 皮肤、骨髓,霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma,HL),非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin Lymphoma, NHL),-4-,淋巴瘤,发病率 逐年增多,男性女性;城市农村; HL国外,NHL 国外 病因学 1. 病毒感染 已证明某些动物的淋巴瘤是病毒引起的,目前认为人类淋巴瘤组织增生性疾病与病毒感染也有关,即EB病毒和人类T细胞淋巴瘤白血病病毒(HTLV1) 2. 免疫缺陷 动物实验证明,动物胸腺切除或接受抗淋巴血清、细胞毒药物、放射可使其免疫功能长期处于低下状态,肿瘤发生率高 3. 其他因素 淋巴瘤常伴有染色体异常,例如,HL常见有三或四倍体,Burkitt 淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤常有T(14:18)等染色体改变。药物与淋巴瘤发生的关系已初步得到证实,-5-,淋巴瘤,病理和分型 一、霍奇金淋巴瘤( HL) 1965年美国纽约Rye会议,较好地反映了组织 形态学与临床预后的关系,目前国际广泛应用 类型 病理组织学特点 临床特点 淋巴细胞为主型 结节性浸润,中、小淋巴细胞为主, 病变局限, R-S细胞少见 预后相对较好结节硬化型 明显 结节样结构,淋巴细胞、浆细胞、 多为期或期 中性细胞及嗜酸性粒细胞, R-S细胞较大 预后相对较好 混合细胞型 淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸 病变播散倾向 粒细胞, R-S细胞较多见 预后较差 淋巴细胞消减型 淋巴细胞少见,组织细胞浸润 或期,病 R-S细胞混同存在 变广泛,预后最差,R-S细胞,-6-,淋巴瘤,病理和分型 二、非霍奇金淋巴瘤( NHL) 原发累及结外淋巴组织,淋巴结结构破坏 跳越性播散,多为侵袭性,早期远处播散 NHL国际工作分型(IWF,1982) 恶性程度 病理组织学特点(未能反应免疫表形和细胞遗传学特点) 低度 A.小淋巴细胞型(可伴桨细胞样改变); B.滤泡性小裂细胞型 C. 滤泡性小裂细胞与大细胞混合型 中度 D.滤泡性大细胞型;E.弥漫性小裂细胞型;F.弥漫性小细胞与混 合大细胞型;G.弥漫大细胞型 高度 H.免疫母细胞型;I.淋巴母细胞型(曲折核或非曲折型);J.小 无裂细胞型(Burkitt或非Burkitt淋巴瘤) 其他 毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、随外桨细胞型,,淋巴滤抛和淋巴窦消失,-7-,淋巴瘤,淋巴组织肿瘤WHO(2000)分型 HL B细胞 T细胞和NK细胞 结节性淋巴细胞 原始B细胞肿瘤 原始T细胞肿瘤 为主型HL(NLPHL) B-原淋巴细胞白血病/淋巴瘤 原始T淋巴细胞白血病/淋巴瘤 典型霍奇金淋巴瘤 成熟(外周)B细胞肿瘤 成熟(外周)T细胞肿瘤 结节硬化型HL B-慢性淋巴细胞白血病/小 T-幼淋巴细胞白血病 富淋细胞典型HL 淋巴细胞淋巴瘤 混合细胞型HL B-幼性淋巴细胞白血病 T-大颗粒淋巴细胞白血病 B-淋巴桨细胞白血病 侵袭性NK细胞白血病 结外NK /T细胞淋巴瘤,鼻 型NK /T细胞淋巴瘤 淋巴细胞消减型HL 脾边缘区B细胞淋巴瘤 肠病型T细胞淋巴瘤 绒毛状淋巴细胞 毛细胞白血病 肝脾T细胞淋巴瘤 淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 单核细胞样B细胞,-8-,淋巴瘤的临床表现,多见于青年儿童少见 无痛性的颈部或锁骨上淋巴结肿大(60-80),左多于右,其次为腋下淋巴结肿大。触诊有软骨样感觉,如淋巴结压迫神经、邻近器官,引起相应压迫症状 原因不明的持续或周期性发热( 30-50)年龄稍大男性较多,病变较为弥散,局部及全身皮肤瘙痒:年轻、女性 侵犯各系统或器官:如脾大、肝实质受侵、肺实质浸润、胸腔积液、骨痛、腰椎或胸椎破坏、 及脊髓压迫症等 饮酒后引起淋巴结疼痛,这是HD 特有的 带状疮疹好发于HD ,约占5-16:,临床表现(NHL),可见于各年龄,随年龄增长发病增多, 男女 无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首发表现,易侵犯纵隔;相应压迫症状。 发热、消瘦、盗汗等全身症状:晚期或弥散者一般发展迅速,易发生远处播散:,咽淋巴环病变:10-15软腭、扁桃体、鼻腔及鼻窦、吞咽困难、鼻塞、鼻出血及颌下淋巴结大。 结外侵犯倾向: 胃肠道、骨髓、中枢神经系统、肝、脾、肺门 及纵膈、肺部浸润或(和)胸腔积液、 心包及心脏、骨骼、皮肤、肾脏,淋巴瘤, 淋巴瘤的诊断,一、血象 贫血见于晚期或合并溶血性贫血者。白细胞除骨髓受累之外一般正常,嗜酸性粒细胞增多,以HD常见。 二、骨髓象、骨髓活检 骨髓未受淋巴瘤侵犯之前,一般无异常。在HD的骨髓涂片中见Reed-sternberg细胞有确诊价值 三、生化检查 血沉加快提示病情处于活动;硷性磷酸酶升高可能有肝或骨骼受累;高钙血症提示骨侵犯,-9-,淋巴瘤, 淋巴瘤的诊断,四、免疫学异常 HD患者对结核菌素和其他刺激原反应性,体外 淋巴细胞转化率,其程度与疾病进展有关 六、活体组织病理学检查 确定诊断必不可少检查方法:颈部或腋部淋巴结 七、纵隔镜检查 经胸膜外进入纵隔作活检,比较简便安全 八、CT、核磁共振和声象图检查 可发现胸内、腹膜后、肠系膜淋巴结及肝脾病变 九、剖腹检查,-10-, 恶性淋巴瘤的临床分期,目前国内外公认的恶性淋巴瘤分期标准系由1970年举行的Ann Arbor会议所建议 期 病变仅累及单一的区域淋巴结 E 期 病变仅侵及淋巴结以外的单一器官 期 病变累及横膈同侧2个以上的区域淋巴结 E 期 病变局限侵犯淋巴结以外器官及横隔同侧1个以上 的区域淋巴结 期 横膈两侧淋巴结受侵犯 E期 淋巴结以外某一器官受累,加上横膈两侧淋巴结 受累 期 病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位,如累 及肺、肝及骨髓 另外,分期还可按症状分为A、B两类,即:A: 无症状。B 发热、盗汗、半年内体重减轻超过10%,-11-, 恶性淋巴瘤的临床分期,巨大病变以“X”表示,巨大肿块的标准是单个淋巴绪数个融合淋巴结了大直径等于或大于10cm作为巨大肿块。腹部巨大肿块的定义是单个淋巴结或数个融合的淋巴结在CT、MRI、淋巴造影、B超显象上最大直径等于或大于10cm 纵隔巨大肿块的定义 是在后前位X片上,纵隔肿块的最大直径等于或大于在胸椎5/6水平的胸腔内径的1/3 局限性结外病变以“E”表示,由有病变的淋巴结直接而有限地播散至横膈同侧邻近的淋巴外组织,称结外播散 广泛性结外病变 作为期。 淋巴瘤的准确分期与治疗方案的拟订及预后均密切相关。需按程序有计划地进行,并采取必要的选择性诊断步骤和辅助措施,-12-,病因 人类淋巴瘤的发病原因尚不明确。人类只有两种病毒很明确与淋巴瘤有关,即EB病毒和人类T细胞淋巴瘤白血病病毒(HTLV1)。依据其病理学特点分为霍奇金病(HD)和非霍金奇淋巴瘤(NHL)。,恶性淋巴瘤治疗原则 系全身性疾病,以全身性治疗为主,局部治疗为辅 局部治疗 全身治疗,放射治疗,手术治疗,化学治疗 生物治疗 单抗、干扰素、白细胞介素 反义核酸 中医药:扶正祛邪 骨髓(血液细胞)移植,-13-,病因 人类淋巴瘤的发病原因尚不明确。人类只有两种病毒很明确与淋巴瘤有关,即EB病毒和人类T细胞淋巴瘤白血病病毒(HTLV1)。依据其病理学特点分为霍奇金病(HD)和非霍金奇淋巴瘤(NHL)。,恶性淋巴瘤治疗原则 (1)HL的治疗原则 A、A期:病变位于膈上 放射斗蓬野 加锄形野,病变位于膈下放射侵犯倒“Y” 形野;如有大的纵隔肿块化疗与放疗综合; 病理为淋巴细胞削减型,应用TLI B,B, A, B, 期: 联合化疗局部放射 (2)NL治疗原则跳越性播散,较多结外侵犯,治疗策略 以化疗为主 低度恶性:、期:大多采用放疗;、期:大多 采用化疗 中度恶性:期 可单用放疗;期以上 化疗 高度恶性:淋巴母细胞型淋巴瘤,采用白血病样治疗方案;免 疫母细胞、小无裂细胞一般采用化疗 儿童NHL:预后比成人差,合并白血病的机率高,约1/3患儿出现白血病,纵隔受侵犯合并白血病的机率高 化疗为主加局部累及野照射,-14-,淋巴瘤治疗,骨髓(血液细胞)移植在恶性淋巴瘤治疗中的应用 适应症 年龄60岁,重要脏器功能正常 治疗后缓解期短,难治复发的侵袭性淋巴瘤 免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤 移植方式 自体移植:骨髓无明显受累者,APHSCT淋巴瘤细胞污染机 会少,造血功能恢复快 异基因移植:GVL效应,清除MRD,-15-,有皮肤完整性受损的危险 1)避免搔抓、压迫、磨擦 2)避光及避冷热刺激 3)使用冷水和温和的肥皂;让水流过接受放疗的皮肤,不要摩擦。 4)照射部位忌用胶布,不要在接受放疗的部位上擦药粉、护肤霜、香水、除臭剂、药膏、洗液和家用药物,除非经过医生许可。 5)如有渗出可暴露,用鱼肝油软膏涂擦 6 )所穿内衣要宽松、柔软,最好是纯棉吸水性强的内衣,以减少对局部皮肤的摩擦、潮湿等刺激。照射局部保持清洁干燥.,淋巴瘤治疗,预 后 HL是化疗可治愈的肿瘤之一;其淋巴细胞为主型预后最好, 5年

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