课件：小儿泌尿系统疾病.ppt

小儿泌尿系统疾病,儿科学教研室,小儿泌尿系统概述-解剖特点,（一）肾脏： 1.小儿年龄愈小，肾脏相对愈重，新生儿(11-12g)约为体重的1/125，成人为体重的1/220. 2.婴儿肾脏位置较低，其上极平对第十二胸椎水平,下极平对第四腰椎水平,右肾因上主有肝脏而稍低于左肾。 婴儿肾脏相对大，位置低，腹壁薄而松，故2岁以内健康小儿腹部触诊时容易扪及。,（二）肾盂及输尿管 肾盂较宽,随年龄增长渐呈杯口状.肾和肾盂与邻近器官、组织之间有多数淋巴管和静脉丛相连，故当邻近器官（肠道）发生炎症时易引起肾盂炎和肾盂肾炎。 相对宽而弯曲，易被压扁扭转，故易造成尿潴留和尿路感染。,（三）膀胱 1、位置高，尿液充盈时，膀胱顶入腹腔而容易触到，随年龄增长逐渐下降至盆腔内。 2、受脊髓和大脑控制，故在正确教养下一般于1岁半能养成控制排尿的习惯，到23岁才正常。,（四）尿道 1、新生女婴尿道仅长1cm(性成熟期3-5cm)外口暴露，且接近肛门，上行感染比男性婴儿多见。 2、男婴尿道长56cm，但常有包茎，积垢时也易引起上行性细菌感染 。,小儿泌尿系统概述-生理特点,.酸碱平衡： 新生儿及婴幼儿易发生酸中毒，其原因有：1）肾保留HCO3- 的能力差，碳酸氢盐的肾阈低，仅为1922mmol/L；2）泌NH3和泌H+的能力低；3）尿中排磷酸盐量少，故排出可滴定酸的能力受限。 5.肾脏内分泌功能： 前列腺素、肾素多、促红素多、25(OH)2D3高,肾脏完成其生理功能，主要是通过肾小球滤过和肾小管重吸收、分泌及排泄作用。 小儿肾脏虽具备大部成人肾的功能，但其发育是由未成熟逐渐趋向成熟，其肾功能一般至11.5岁时达到成人水平。,小儿泌尿系统概述-小儿排尿及尿液特点,1.排尿次数 93%生后24小时内，99%生后48小时内应排尿，如生后48小时不排尿应检查原因，1岁每日1516次。 2.每日尿量： （1）正常：每日尿量（ml）约为（年龄-1）100+400 （2）少尿： 学龄儿童尿量400 ml/d/m2 学龄前儿童尿量300ml/d/m2 婴幼儿200ml/d/m2 （3）无尿：每日尿量少于50ml/m2,排尿控制 正常排尿机制在婴儿期由脊髓反射完成，以后建立脑干大脑皮层控制，至3岁已能控制排尿。,每日尿量 新生儿生后48小时正常尿量一般为13ml/(kg.h), 婴儿为400500ml/d, 幼儿为500600ml/d, 学龄前儿童为600800ml/d, 学龄儿童为8001400ml/d。,每天尿量低于250ml/m2时称为少尿，即学龄儿童400ml/d，学龄前儿童300ml/d，婴幼儿200ml/d时称为少尿； 尿量3050ml/d为无尿； 超过正常3倍以上则为多尿。,尿的性质 1、成分及颜色： 生后头23天尿色深而混浊，放置后有红褐色沉淀，此为尿酸结晶； 正常婴幼儿尿液淡黄透明，在寒冷季节尿排出后变为白色混浊，是磷酸盐结晶所致，但注意与脓尿或乳糜尿鉴别。 （尿酸盐加热或磷酸盐加酸后能溶解，可与脓尿或乳糜尿鉴别）,尿液酸碱度: 生后头几天因尿内含尿酸盐多而呈强酸性 ，以后接近中性或弱酸性，pH多为57。,尿渗透压和尿比重: 新生儿渗透压平均为240mmol/L,尿比重为1.0061.008 1 岁以后接近成人水平，渗透压平均为500800mmol/L,尿比重为1.0031.030,尿蛋白: 正常小儿尿中仅含微量蛋白，定量100mg/dl(m2.24h） 若尿蛋白含量150mg/d即为异常。 尿蛋白主要来自血浆蛋白，2/3为清蛋白，1/2为Tamm-Horsfall蛋白和球蛋白，与成人蛋白比例相反。,尿细胞和管型: 1、正常新鲜尿液离心后沉渣镜检，红细胞3个/HP,白细胞 5个/HP，偶尔见透明管型。 2、正常小儿12h尿细胞计数（Addis count）红细胞50万，白细胞100万，管型 5000个。,急性肾小球肾炎 Acute glomerulonephrits,AGN,急性肾小球肾炎,概述 病因 发病机制 病理改变 临床表现 实验室检查 病程和预后 诊断和鉴别诊断 治疗 预防,急性肾小球肾炎-概述,1、概述 是儿科常见的免疫反应性肾小球炎性疾病，临床起病急，以血尿、少尿、水肿和高血压为主要表现。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为急性链球菌感染后肾炎（acute post-streptococcal glomerulonephrits,APSGN）即通常临床所谓的急性肾炎。 2、发病情况 小儿泌尿系统第1位； 可呈流行性，但多数为散发性，每年有1、2月及9、10月有两个发病高峰； 多见于514岁儿童，2岁以下少见，男多于女，为2：1,急性肾小球肾炎-病因,（一）细菌 组溶血性链球菌的某些致肾炎菌株， 凝固酶阳性或阴性的葡萄球菌、肺炎链球菌和革兰氏阴性杆菌等其他细菌也可致病。 （二）病毒 流感病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒B4和埃可病毒9等感染也可并发肾炎。 （三）其他 真菌、钩体、立克次体等也可并发。,链球菌致肾炎菌株,循环免疫复合物,原位免疫复合物,其他因素,激活补体和其他炎症物质,肾小球炎症病变,内皮细胞肿胀，系膜细胞增生,肾小球基底膜破坏,蛋白尿 血尿 管型尿,毛细血管腔闭塞,肾小球滤过面积下降，GFR,球管失衡,钠水潴留 血容量增加,少尿，无尿,水肿，高血压，循环充血,全身毛细血管通透性,急性肾小球肾炎-病理改变,特点是弥漫性、渗出性、增生性肾小球肾炎。 1.光镜下，毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生肿胀（又称内皮系膜增生性肾炎） 2.电镜下，上皮细胞下电子致密物呈驼峰状沉积，为本病特征。 3.免疫荧光检查可沿毛细血管袢和系膜区有颗粒状的C3和IgG沉积。,急性肾小球肾炎-临床表现,一、前驱感染 秋冬呼吸道感染 夏季皮肤感染。,少 尿 oliguria,水肿 edema,血尿 hematuria,高血压 hypertension,二、典型表现,急性肾小球肾炎-临床表现,水肿可出现少尿，但发展至无尿（anuria）者为少数,年龄 正常尿量 少尿 无尿 婴儿 400500 200 幼儿 500600 200 3050 学龄前 600800 300 学龄儿 8001400 400 单位：ml,急性肾小球肾炎-临床表现, 最早出现和最常见的症状 下行性 非凹陷性,一般病例水肿,急性肾小球肾炎-临床表现, 肉眼血尿 （gross hematuria）, 镜下血尿 （microscopic hematuria）,一般病例血尿,急性肾小球肾炎-临床表现,血压（mmHg） 学龄前 120/80 学龄儿 130/90,高血压判断,一般病例高血压,急性肾小球肾炎-临床表现,急性肾小球肾炎-临床表现,三、严重病例 周以内出现 .严重循环充血 原因：水钠潴留，血浆容量增加 表现：心脏出现代偿性搏出量增加，心脏扩大、心率增快，甚至出现奔马律。肺血容量增多，患儿呼吸增快、咳嗽、端坐呼吸、肺底可闻及细小湿罗音、严重者口吐粉红色泡沫痰。肝充血、肿大；外周静脉压增高，使颈静脉充盈或怒张；,急性肾小球肾炎-临床表现,.高血压脑病 原因：血压急剧增高，引起脑血管痉挛或脑血管高度充血扩张而致脑水肿。 表现：剧烈头痛、恶心、呕吐、复视或一过性失明，严重者突然出现惊厥、昏迷。若能及时控制血压，上述症状可迅速消失。 .急性肾功能不全 严重少尿或无尿患儿可出现暂时性氮质血症、电解质紊乱和代谢性酸中毒。一般持续-日，在尿量逐渐增多后，病情好转。若持续数周仍不恢复，则预后严重，病理上可能有大量新月体形成。,急性肾小球肾炎-临床表现,四、不典型病例 主要根据有链球菌前驱感染，血清降低来明确诊断。 1、无症状病例：患儿有尿改变而无临床症状，血清链球菌抗体可增高，补体C3降低。 2、肾外症状性肾炎：患儿有高血压（或）和水肿，有时出现高血压脑病或循环充血，但尿改变轻微，多呈一过性，或尿检始终正常； 3、肾病综合征,急性肾小球肾炎-实验室检查,1、尿液检查 血尿、蛋白尿、管型尿（透明、颗粒、红细胞） 、血液检查 （）常见轻度贫血 （）白细胞计数一般轻度升高或正常； （）血沉多数轻度增快，极少数可明显增快。 、肾功能检查 血浆尿素氮和肌酐一般正常，明显少尿时可轻度增高。持续少尿无尿者，血肌酐升高，内生肌酐清除率降低，尿浓缩功能也受损。,、有关链球菌感染的有关检查 (1)（抗链球菌溶血素） (2)ADNase-B(抗脱氧核糖核酸酶测定） 是当前最有协助诊断价值的指标之一 (3)ADPNase(抗双磷酸吡啶核苷酸酶）咽部感染后引起的APSGN患儿滴度升高。 (4)AHase（抗透明质酸酶）脓皮病后的APSGN者抗体滴度升高。 5、血清补体测定 除个别病例外，APSGN其病两周内降低，多于6-周恢复正常，测定对急性肾炎的鉴别和非典型APSGN的诊断具有重要意义，是肾炎综合征病例不可缺少的检查项目。,急性肾小球肾炎-实验室检查,ASO：1014d开始升高 35w高峰 36m恢复,ESR：显著，代表疾病的活动性； 23m恢复，增高程度与疾病严 重度无关,C3： 2w内 68w恢复,实验室检查,急性肾小球肾炎-实验室检查,.一般病程周左右，随尿量增加、水肿消退、血压降至正常；-周尿常规接近正常；-个月尿ddis计数恢复正常，少数患儿尿中少量红细胞可持续至个月-年或更长久。 .一般病程在个月以上时症状不会再出现反复，偶有因感染另一株肾炎链球菌而第二次患病者。 本病预后良好，痊愈率为90%-95%,急性期重症死亡率近年来也显著降低，1%-2%,转为慢性肾炎者少见。,急性肾小球肾炎-病程和预后,一、诊断标准 .起病前1-3周有链球菌前驱感染； .临床出现水肿、少尿、高血压、血尿； .尿检有蛋白、红细胞和管型； .血清降低、伴有或不伴有ASO升高。,急性肾小球肾炎-诊断和鉴别诊断,二、鉴别诊断 1、某些原发性肾小球疾病 如膜增生性肾炎、IgA肾病 2、继发性肾炎 紫癜肾、狼疮性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎等。 3、慢性肾炎急性发作 （）既往肾炎病史往往不详，急性发作常于感染后-天内即出现症状，而无明显的前驱期； （）患儿贫血、高血压和肾功能不全持续不好转,尿比重常低或固定。 4、急进性肾炎 起病与APSGN相似，但在病程-周时病情不但不好转，反急剧恶化，持续少尿或无尿，高血压加剧，并出现进行性肾功能减退，数周或数月发展成为尿毒症，预后恶劣。,急性肾小球肾炎-诊断和鉴别诊断,本病为自限性疾病，无特异疗法。 原则：主要是对症处理，加强护理，注意观察严重症状的出现并及时处理。 一、休息 二、饮食 限盐、限蛋白质、高热量，一般不必限水。 三、抗生素的应用 疾病初期给予青霉素-天，以减轻抗原抗体反应。,急性肾小球肾炎-治疗,急性肾小球肾炎-诊断和鉴别诊断,四、对症治疗 1、水肿 尿少、水肿显著者可予以呋噻米，每次1-2mg/kg口服；尿量显著减少伴氮质血症时可给予肌注或静脉注射，6-8小时一次。 2、高血压 降压药首选硝苯地平，每次0.2-0.3mg/kg口服或舌下含服，每日3-4次。肼苯达嗪，每日1-2mg/kg，分3次服。严重高血压患儿可以肌注利血平，每次0.07mg/kg（最大量不超过1.5mg）。 利血平:广泛用于轻度和中度高血压的治疗;降血压及安定药。降压作用起效慢，但作用持久。还可与其他降压药合用，用于重度与晚期或急性高血压。降压作用主要通过减少心输出量和降低外周阻力、部分抑制心血管反射实现。减慢心率的作用对正常心率者不明显，但对于窦性心动过速者则明显。,五、重症病例的治疗 （一）高血压脑病的治疗止惊降压和脱水 .立即用硝普钠静脉点滴,25mg溶于5%GS500ml(50g/ml），开始可按每分钟gkg(0.02ml/kg)速度滴注，严密监测血压，随时调节药物滴速，每分钟不宜超过gkg，以防发生低血压。通常-分钟内可使血压降至正常。 2.其他措施：止痉、吸氧、脱水治疗等。 硝普钠:为鲜红色透明粉末状结晶，易溶于水，液体呈褐色性质不稳定，放置后或遇光时易分解，使高铁离子(Fe3+) 变为低铁离子(Fe2+)，液体变为蓝色。本品为一种速效和短时作用的血管扩张药，对动脉和静脉平滑肌均有直接扩张作用，但不影响子宫、十二指肠或心肌的收缩,急性肾小球肾炎-诊断和鉴别诊断,（二）严重循环充血的治疗 .严格限制水、钠入量； .尽快降压、利尿，可给予强力利尿剂； .明显肺水肿时可予硝普钠（用法同前） .毛花甙丙的应用（剂量宜小，症状好转即停药）； .腹膜透析或血液滤过治疗。 （三）急性肾功能不全的处理 .静脉推注呋塞米，开始剂量为1-2mg/kg；若效果不显，可加至5mg/kg，若无效无需再重复。 .按急性肾功能衰竭处理，尽早进行透析治疗。,急性肾小球肾炎-诊断和鉴别诊断,预防 .最根本是预防感染 . APSGN痊愈后，对该型链球菌可获永久免疫，与风湿病不同无需定期给予长效青霉素； .家族成员或学校同班同学，咽拭子与患病者同型链球菌者，宜给予青霉素预防治疗。,急性肾小球肾炎-预防,肾病综合征 Nephrotic syndrome,NS,肾病综合征,概述 发病情况 病理分型 病因与发病机制 病理生理 临床表现 并发症 实验室检查 诊断 治疗 预后,肾病综合征-概述,【概述】肾病综合征是由于肾小球滤过膜的通透性增高，导致大量的血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为其特征。各种原发性和继发性肾小球疾病均可呈现NS特征，小儿时期绝大多数为原发性肾小球疾病所致。,肾病综合征-发病情况,【发病情况】 .原发性肾病综合征约占儿科泌尿系统住院病人的21%，仅次于急性肾小球肾炎，居第二位。 .男多于女，任何年龄均可发病，学龄前儿童以微小病变型多见，学龄儿童则以非微小病变型多见。,肾病综合征-病理分型,【病理分型】 .微小病变； .系膜增生性肾炎； .局灶节段性肾小球硬化； .膜性肾病； .膜增生性肾炎。 小儿以微小病变多见占（80%），与成人明显不同（占15%-30%），临床多表现为单纯性肾病，以往将-统称为非微小病变型，临床多表现为肾炎型肾病，但并非绝对。,肾病综合征-病理分型,近年来，通过肾活检观察，1、2、3三种病理类型可以相互转化，后者是前两者进展恶化的结果。因此有人提出三者是同一疾病的不同发展阶段，统称为特发性肾病综合征(idiopathic nephrotic syndrome,INS)，国外统计，INS中1约占85%，2约占5%，3占10%。我国则以最常见。,【病因与发病机制】 本病的病因与发病机制尚未完全明了。,肾病综合征-病因与发病机制,肾病综合征-病因与发病机制,【病理生理】 大量蛋白尿可引起以下病理生理改变。 一、低蛋白血症 血浆蛋白由尿中大量丢失和从肾小球滤出后被肾小管吸收分解是造成NS低蛋白血症的主要原因；蛋白丢失超过肝脏合成蛋白的速度也致使血浆蛋白降低。,肾病综合征-病理生理,二、高脂血症 患儿血清总胆固醇和低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白增高，其主要机制是低蛋白血症促进肝脏合成蛋白增加其中的大分子脂蛋白难以从肾排出而蓄积于体内，导致高脂血症。,三、水肿 其发生与下列因素有关 1、低蛋白血症降低血浆胶体渗透压 2、血浆胶体渗透压降低使血容量减少，刺激渗透压和容量感受器，促使ADH和肾素-血管紧张素-醛固酮分泌、心钠素减少，最终使远端肾小管钠、水吸收增加，导致水钠潴留。,肾病综合征-病理生理,3、低血容量使交感神经兴奋性增高，近端肾小管Na+吸收增加。 4、某些内因子改变了肾小管管周体液平衡机制，使近曲小管Na+吸收增加。,肾病综合征-病理生理,四、其他 1、血清IgG和补体系统B、D因子从尿中大量丢失，使患儿免疫功能低下； 2、抗凝血酶丢失，而、因子和纤维蛋白原增多，使患儿处于高凝状态。,3、钙结合蛋白降低，血清结合钙可降低，当25(OH)D3结合蛋白同时丢失时，使游离钙也降低。 4、另一些结合蛋白降低，可使结合型甲状腺素、血清铁、锌和铜降低。,肾病综合征-临床表现,【临床表现】 (一)症状与体征 1、水肿 程度不等，轻者仅表现为晨起时眼睑浮肿，重者全身可凹水肿，阴囊、阴茎水肿，并可有浆膜腔积液。 2、患儿倦怠、乏力、厌食、苍白和精神萎靡等。 3、血压 多正常，少数有高血压症状。,肾病综合征-并发症,【并发症】 1、感染 上呼吸道感染最常见；其次为皮肤疖疮或蜂窝织炎；腹膜炎为NS突出并发症，表现为发热、腹痛和腹胀，腹肌僵硬和反跳痛可不明显。 2、低血容量休克 多见于其病或复发时，或利尿剂大量利尿时。表现为烦躁不安、四肢湿冷、皮肤发花、脉搏细速、心音低和血压下降等。,3、电解质紊乱 长期戒盐、大量利尿、呕吐和腹泻可引起低钠低钾。低钙可引起手足搐搦。 4、血管血栓 血液高凝、血液浓缩和高脂血症促发血栓形成。肾静脉栓塞可发生腰痛或腹痛、肉眼血尿或肾衰。也有肺栓塞、脑栓塞，股静脉穿刺误伤股动脉可致严重的股动脉栓塞。 5、急性肾衰 肾前性或肾性。,肾病综合征-实验室检查,【实验室检查】 1、尿常规 蛋白定性+，24小时定量50mg/kg. d,一次尿蛋白（mg/dl）/肌酐（mg/dl）3.5，可有透明和颗粒管型。 2、血生化 低蛋白血症（血浆白蛋白30g/L）,高脂血症（血浆胆固醇5.7mmol/L）。,3、血沉（ESR）增快，可达100mm/h以上。 4、血浆蛋白电泳 白蛋白和r球蛋白低，a2球蛋白升高 5、肾功能、血清补体、和血尿等因临床类型而异。,肾病综合征-诊断,【诊断】 .四大特征； .排除继发性； .应争取做肾活检明确病理类型。,肾病综合征-治疗,【治疗】 本病病程长，易复发，要求家长和患儿树立信心、坚持系统而正规的治疗，同时积极防止并发症。病情缓解后定期进行医疗监护。,2019/4/20,65,可编辑,一、一般疗法 1.休息 一般无须严格限制活动，严重水肿和高血压时需卧床休息。 2.饮食 不宜长期禁盐，有水肿和高血压时给予无盐或低盐饮食。严重水肿时方可控制入量。蛋白质控制在2g/kg.d左右为宜。 3.维生素与矿物质 大计量激素应用期间需补充维生素和钙剂。,肾病综合征-治疗,二、利尿 当水肿较重，有胸、腹水而呼吸困难，或因感染暂不能服用激素者，可先给予利尿剂一改善全身情况。 常用药物 （1）氢氯噻嗪（2-5mg/kg.d）、螺内脂或氨苯蝶啶(3-5mg/kg.d)、呋塞米，但应注意在血容量不足时，应先补充血容量。,（2）低分子右旋糖苷：每日1次10-15ml /kg,1小时内静脉滴入；(本品除可以扩充血容量的作用外，还可以降低血液粘滞性，改善微循环。) 多巴胺:用于各种类型休克，包括中毒性休克丶心源性休克、出血性休克、中枢性休克、特别对伴有肾功能不全、心排出量降低、周围血管阻力较低并且已补足血容量的病人更有意义。 酚妥拉明:能显著降低外周血管阻力，增加血容量，增加组织血流量，改善微循环，改善内脏血流灌注， （3）人血清蛋白( 用于失血性休克、脑水肿、流产引起的白蛋白缺乏、肾病等)，0.5-1.0g/kg，在2-4小时内输入，输毕即用呋噻米1-2mg/kg静脉推入，对大多数水肿患儿有较好利尿作用，但不宜多输，否则有可能会延迟肾病缓解和增加复发。,三、防治感染 注意皮肤清洁，防止交叉感染，一般不主张预防性应用抗生素，一旦发生感染则应积极治疗。各种预防接种可能引起肾病复发，需待症状完全缓解，停用皮质激素3个月后才能进行。,四、肾上腺皮质激素 其作用机制尚不十分清楚，国内儿科通用的方案如下： 1.中、长程疗法 国内多采用此方案。 泼尼松每日1.5-2.0mg/kg，最大量60mg/d，分3-4次口服，尿蛋白转阴后巩固2周，一般不超过6-8周，则改为2mg/kg,隔日晨顿服，继服4周，以后每2-4周减量一次，直至停药。总疗程为6个月为中程疗法；9个月为长程疗法。,肾病综合征-治疗,2.短程疗法 适用于初发的单纯性肾病。 泼尼松每日2mg/kg，最大量每日60mg/d,分3-4次口服，4周后不管尿蛋白是否转阴，均改为1.5mg/kg隔日晨顿服，共4周。总疗程8周，然后骤然停药。,肾病综合征-治疗,3.激素疗效判断： 激素敏感：激素治疗8周内尿蛋白转阴，水肿消退。 部分敏感：治疗8周内水肿消失，但尿蛋白仍+。 激素耐药：治疗8周尿蛋白仍+以上。 激素依赖：对激素敏感，用药即缓解，但减量或停药2周内复发，恢复用量或再次用药又可缓解并重复2-3次者。 复发和反复：尿蛋白已转阴，停用激素2周以上，尿蛋白又为复发；如在激素用药过程中出现上述变化为反复； 频复发和频反复：指半年以内复发或反复2次，1年内3次。,4.长期激素治疗的副作用 长期服用皮质激素除发生常见的副作用外，尚有骨质疏松、身材矮小，突然停药可出现肾上腺危象。一旦发生立即给予氢化可的松静脉滴注每日5-10mg/kg 。,肾病综合征-治疗,五、复发或反复的治疗 1、延长激素治疗时间 在疗程结束后继续用 泼尼松2.5mg或5mg（或按0.25mg/kg)隔日口服来预防复发，用药时间可长达1.5-2年 。 2、免疫抑制剂 （1）环磷酰胺：在经泼尼松治疗、尿蛋白转阴后，即加用环磷酰胺，每日2mg/kg分2-3次口服或晨顿服，复发者连用8周，激素依赖者连用12周，总剂量300mg/kg. （2）苯丁酸氮芥：每日0.2mg/kg，分2-3次口服，连用8周，用药期间每1-2周查血象。,肾病综合征-治疗,六、皮质激素耐药的治疗 1、继续诱导缓解 （1）延长泼尼松诱导期：即泼尼松每日1.2-2mg/kg,用药至10-12周然后才改隔日晨顿服，部分病例在8周后可获缓解。 （2）甲基泼尼松冲击疗法：每次15-30mg/kg，加入10%葡萄糖溶液中快速滴注（1-2小时）每日或隔日1次，3次为1疗程，可用1-2疗程。,（3）环磷酰胺冲击疗法：环磷酰胺0.5-0.75mg/m2加入适量生理盐水或葡萄糖液静滴（1小时）随即给予2000ml/m2液体滴注，每月1次，连用6-8次。 （4）环孢素A：每日5-7mg/kg，分3次口服，维持血液浓度在200-300mg/ml，疗程3-6月。 七 抗凝治疗 潘生丁、肝素。,七 抗凝治疗 肝素：1mg/kg/d,加入10GS50100ml中静滴，每日一次，24次为一疗程 潘生丁： 510mg/kg/d,分三次饭后服用，6个月为一个疗程 尿激酶：3u6u/d,加入10GS100200ml中静滴,1 2周为一疗程,八、降蛋白治疗 因为大量蛋白尿所致肾小球高滤过会促进小球硬化，故降低蛋白尿有预防肾小球硬化和肾功能恶化的作用。常用血管紧张素转换酶抑制剂， 如卡托普利和依那普利。,肾病综合征-治疗,八、治疗进展 循证医学的结论印证了既往初发患儿的治疗经验，即初治时泼尼松治疗至少3个月，疗程每增加1个月，其12-24个月内的复发减少7.5%，初治达6个月则复发率降至30%，再延长并进一步减少复发，但药物副作用增多，此期内维持治疗时隔日用药较间歇用药效果佳。,肾病综合征-预后,【预后】 主要取决于： 1、病理类型； 2、是否合理应用激素； 3、有无严重并发症； 微小病变型近期缓解率可达87%93%，虽多次复发但远期结局大多良好。非微小病变型预后较差。,泌尿道感染,概述,泌尿道感染(urinary tract infection，UTI)，又称尿路感染，是指病原体直接侵入尿路，在尿液中生长繁殖，并侵犯尿路粘膜或组织而引起损伤。,【分类】,根据致病微生物种类分为特异性和非特异性尿路感染。 根据有无临床症状，分为症状性UTI和无症状性菌尿。 根据有无尿路异常（如梗阻、结石、畸形、膀胱输尿管返流等）又分为复杂性UTI和非复杂性UTI。,感染部位不同，分为上尿路感染（肾盂肾炎） 和下尿路感染（膀胱炎、尿道炎）。 由于小儿时期感染局限在尿路某一部位者较少，且临床上又难以准确定位，故常不加区别统称为UTI。,【流行病学】,UTI是小儿泌尿系统常见病之一。 据报道3%5%的儿童得过1次泌尿系感染。 国内1982年调查统计UTI占泌尿系统疾病的8.5。 1999年国际质量控制委员会及泌尿系感染分会报道：1岁女婴泌尿系感染发生率为6.5%，男婴为3.3%，12岁女孩为8.1%，男孩为1.9%。 发热原因不明的婴儿和 2岁儿童中，泌尿系感染占5%，其中女性儿童高于男性儿童2倍以上。,无论成人或儿童，女性UTI的发病率普遍高于男性，但新生儿或婴幼儿早期，男性发病率却高于女性。 无症状性菌尿是儿童UTI的一个重要组成部分，见于各年龄、性别儿童，甚至3个月以下的小婴儿，但以学龄女孩更常见。,小儿尿路感染的特点,新生儿、婴幼儿泌尿系统症状不显著，全身症状较重。 常合并泌尿系结构异常。 婴幼儿的感染途径血源性感染多。,泌尿系感染的重要性在于它与泌尿系统畸形特别是膀胱输尿管反流（VUR）密切相关，并且易复发，导致肾瘢痕形成，这些因素可能导致成年后发生高血压和终末肾衰竭。,【病因及发病机制】,任何致病菌均可引起UTI，但绝大多数为革兰阴性杆菌，大肠杆菌是最常见的致病菌，约占80%90%，其次是克雷伯杆菌，少数为肠球菌和葡萄球菌。,初次患UTI的新生儿、所有年龄的女孩和1岁以下的男孩，主要的致病菌是大肠杆菌； 在1岁以上男孩主要致病菌多是变形杆菌； 对于1016岁的女孩，白色葡萄球菌亦常见； 克雷伯杆菌和肠球菌多见于新生儿UTI。,(一)感染途径,上行性感染：最常见，致病菌主要是大肠杆菌。 血源性感染：常见于新生儿和小婴儿，致病菌主要是金黄色葡萄球菌。 直接感染：肾脏周围邻近器官和组织的化脓感染。 淋巴感染：肠道感染、盆腔感染。,(二)宿主易感内在因素,婴幼儿输尿管长而弯曲，管壁肌肉和弹力纤维发育不良，容易受压及扭曲而导致梗阻，易发生尿潴留而诱发感染。 尿道周围菌种的改变及尿液性状的变化，为致病菌入侵和繁殖创造了条件。 细菌粘附于尿路上皮细胞(定植)是其在泌尿道增殖引起UTI的先决条件。 UTI病人分泌型IgA的产生存在缺陷，增加发生UTI的机会。,先天性或获得性尿路畸形，增加尿路感染的危险性。 新生儿和小婴儿抗感染能力差，易患UTI。尿布、尿道口常受细菌污染，且局部防卫能力差，易致上行感染。 糖尿病、慢性肾脏疾病、贫血及长期使用糖皮质激素或免疫抑制剂的患儿，其UTI的发病率可增高。,(三)细菌毒力,如宿主无特殊易感染内在因素，微生物的毒力是决定细菌能否引起上行性感染的主要因素。,（一）急性尿路感染,急性UTI的临床症状随患儿年龄组的不同存在着较大差异。 1、新生儿：临床症状极不典型，轻重悬殊 多以全身症状为主，如发热或体温不升、苍白、吃奶差、呕吐、腹泻等。 生长发育停滞，体重不增，伴有黄疸者较多见。 可有神经系统症状，如嗜睡、烦躁、惊厥等。 可伴有败血症，30的病儿血和尿培养出的致病菌一致。 但其局部排尿刺激症状多不明显。,2、婴幼儿：临床症状也不典型，全身症状重，泌尿症状轻。 常以发热最突出，面色苍白、精神萎靡，拒食、呕吐、腹泻等全身症状也较明显。 局部排尿刺激症状可不明显，但细心观察可发现有排尿时哭闹不安，尿布有臭味和顽固性尿布疹等。,3、年长儿：与成人相似 以发热、寒战、腹痛等全身症状突出，常伴有腰痛和肾区叩击痛，肋脊角压痛等。 同时尿路刺激症状明显，患儿可出现尿频、尿急、尿痛、尿液浑浊，偶见肉眼血尿。,（二）慢性尿路感染,病程迁延超过6个月者，小儿时期少见； 临床表现可以从无明显症状至有肾功能衰竭（首先表现为浓缩功能受损）； 主要表现为间隙性发热、腰酸乏力、贫血等，局部下尿路刺激症状可无或间歇出现。 患儿多合并尿返流或先天性尿路结构异常。,（三）无症状性菌尿,无任何尿路感染症状，而尿菌定量培养菌落术105/ml。 可见于各年龄组，在儿童中以学龄女孩常见。 约1/3患儿既往有症状性尿路感染史； 约1/5患儿伴有尿返流或局部肾疤痕。 病原体多数是大肠杆菌。,【实验室检查】,1、尿常规检查 尿沉渣中白细胞 10个/ HP，不离心尿 5个/ HP，即可怀疑为尿路感染。 仅检出白细胞尚不足以诊断UTI，其敏感性为67%，特异性为79%。 如白细胞成堆或见白细胞管型及蛋白尿则诊断价值更大。,2、尿细菌培养及菌落计数 是诊断尿路感染的主要依据，标准因尿采集方法不同而异。 （1）耻骨上膀胱穿刺法：是诊断UTI的金标准，只要有细菌生长即确诊。缺点是有创性和穿刺不易成功。 （2）插管尿培养：1000菌落数/ml可诊断，敏感性是95%，特异性是99%，缺点是仍有污染的机会，且易带入细菌引起感染。,（3）清洁中段尿培养：方法简便易行，最常用。 一般认为菌落数105/ml可确诊。104105/ml为可疑，104/ml系污染。 尿细菌培养结果分析应结合病儿性别、有无症状、细菌种类及繁殖力综合评价临床意义。,粪链球菌菌落数在103104/ml间即可诊断。 伴有严重尿路刺激症状的女孩，如尿中有较多白细胞，菌落数102/ml，且致病菌为大肠杆菌类或腐物寄生球菌等，也可诊断为UTI。,3、尿液直接涂片法找细菌 每个视野能找到一个以上细菌可确诊，其敏感性为81%，特异性为83%。,4、亚硝酸盐试纸条试验 利用绝大多数尿致病菌能使硝酸盐变为亚硝酸盐这一特性设计。 其敏感性为53%，但特异性高达98%，如采用晨尿，可提高其阳性率。,【影像学检查】,1、检查目的 检查泌尿系有无先天性或获得性畸形； 了解以前由于漏诊或治疗不当所引起的慢性肾损害或疤痕进展情况； 辅助上尿路感染的诊断。,2、常用的影像学检查,B型超声检查（USG）：最适用于检查解剖异常和肾脏大小。 静脉肾盂造影（IVP） ：可评价肾脏大小、检查肾疤痕形成和肾功能。 排泄性膀胱尿路造影（MCU）：可检出尿道和膀胱的解剖异常、VUR和严重程度分级。 静态肾核素造影（DMSA）：对肾疤痕最敏感，并能给出不同的肾功能。 磁共振（MRI）：评价肾瘢痕时敏感性为100%，然而特异性只78%，价格昂贵。 腹平片：结石。,3、影像学检查方案选择,（1）对1岁以内婴儿和所有伴有反复UTI的小儿、伴有临床或实验室或USC异常发现的病例，提议做全面检查，即应作USG+MCU+DMSA。 （2）对5岁或7岁以上的年长女孩，除USG和腹部平片外，不需要其他检查。 （3）对15岁小儿的检查存在争议。多数建议女孩2岁者做全面检查，2岁做USG+DMSA，如异常加做MCU。对1岁男孩，多数推荐做全面检查。,【诊断标准】, 中段尿培养：菌落数105/ml可确诊； 尿沉渣：白细胞 5个/ HP，或有泌尿系统感染症状； 具备、两条可确诊，如无第条，应再做菌落计数，仍菌落数105/ml ，且两次细菌相同者可确诊。 膀胱穿刺：有细菌即可确诊。 离心尿沉渣涂片革兰氏染色找细菌：细菌1个/ HP； 菌落数104105/ml为可疑，应复查。,完整的UTI的诊断还应包括以下内容,本次感染系初染、复发或再感,确定致病菌的类型并做药敏试验,有无尿路畸形如VUR、尿路梗阻等， 如有VUR，还要进一步了解“反流”的严重程度和有无肾脏疤痕形成,感染的定位诊断 即上尿路感染或下尿路感染,【鉴别诊断】,1、肾小球肾炎 急性肾炎初期可有轻微尿路刺激症状，尿常规检查红细胞增多，有少数白细胞； 但多有管型尿及蛋白尿，且多伴有水肿、高血压； 尿培养阴性。,2、肾结核 累及膀胱可以出现血尿、脓尿及尿路刺激症状； 但本病多见于年长儿，有结核接触史及结核感染中毒症状，结核菌素试验阳性； 尿液中可查到结核杆菌，静脉肾盂造影可见肾盂肾盏出现破坏性病变。,3、出血性膀胱炎 儿童多由腺病毒所致，急性起病，以严重肉眼血尿和尿痛、排尿困难等膀胱刺激症状为特征； 但尿镜检有大量红细胞、少量白细胞； 尿细菌培养阴性； 膀胱区常有压痛。,4、白天尿频综合征 患儿白天常有频繁尿意，类似泌尿系统感染症状； 但夜间入睡后消失； 尿检多数阴性，细菌培养阴性； 多在2-3个月内自行消失。,（一）一般处理,急性期需卧床休息，鼓励患儿多饮水以增加尿量，女孩还应注意外阴部的清洁卫生。 供给足够的热卡、丰富的蛋白质和维生素，以增强机体的抵抗力。 对症治疗： 对高热、头痛、腰痛的患儿应给予解热镇痛剂缓解症状。 对尿路刺激症状明显者，可用阿托品、山莨菪碱(654-2)等抗胆碱药物治疗，或口服碳酸氢钠碱化尿液，以减轻尿路刺激症