课件：神经病学总论4.ppt

本节课内容,一、神经系统常见症状： 痫性发作及晕厥 不自主运动 共济失调 步态异常 尿便障碍 二、神经系统检查 三、神经系统疾病的辅助诊断方法 脑脊液、EEG、TCD、EMG 、 CT、 MRI 四、神经系统疾病的诊断原则,痫性发作和晕厥,(一)、痫性发作定义及特点： (二)、晕厥定义、分类及临床表现: (三)、晕厥及痫性发作如何鉴别? (见图表P79),晕厥分类 反射性晕厥 心源性晕厥 脑源性晕厥 其他性晕厥 晕厥临床特点:分三期 1晕厥前期 2晕厥期 3恢复期,不自主运动P90,1、定义 不自主运动是指患者在意识清醒的状态下出现的不能自行控制的骨骼肌不正常运动，其运动形式有多种，一般睡眠时停止，情绪激动时增强，为锥体外系病变所致。,2、常见的不自主运动,震颤 舞蹈样运动 扭转痉挛,偏身投掷 手足徐动症 抽动症,生理性震颤,功能性震颤,病理性震颤,强生理性震颤,癔症性震颤,静止性震颤,动作性震颤,其他功能性震颤,震颤的分类,2、常见的不自主运动,震颤 舞蹈样运动 扭转痉挛,偏身投掷 手足徐动症 抽动症,共济失调P87 1、定义： 共济失调是因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致的运动笨拙和不协调，而并非肌无力，可累及四肢、躯干及咽喉肌，引起姿势、步态和语言障碍。,共济失调分类 、小脑性共济失调 、大脑性共济失调 、感觉性共济失调 、前庭性共济失调,3、 临床表现： 、小脑性共济失调表现：随意运动的速度、节律、幅度和力量的不规则。 姿势和步态的改变； 协调运动障碍，辨距不良和意向性震颤、协同不能； 语言障碍，吟诗语言和爆破性语言； 眼运动障碍，共济失调性眼球震颤； 肌张力减低。,、大脑性共济失调： 大脑额、颞、枕叶与小脑之间有额桥束和颞枕桥束相联系，故当大脑损害时也可出现共济失调，少有眼震，分为： 额叶性共济失调 顶叶性共济失调 颞叶性共济失调,、感觉性共济失调：见于后索及严重的周围神经病变。 深感觉缺失所致，故睁眼视力代偿后，共济失调不明显。多累及下肢，出现肌张力减低，腱反射消失，震颤觉和关节位置觉丧失，行走时有如踩棉花感，举足过高，踏地过重，呈现“跨阈步态”。黑暗中症状更加明显。,、前庭性共济失调： 前庭损害时因失去身体空间定向功能可产生前庭性共济失调，主要以平衡障碍为主，站立或步行时躯体向病侧倾斜，摇晃不稳，沿直线行走时更为明显，改变头位可使症状加重，四肢共济运动多正常。伴有眩晕、呕吐、眼球震颤明显，病变见于内耳疾病、脑血管病、脑炎、多发性硬化。,常见的步态异常P88,痉挛性偏瘫步态 痉挛性截瘫步态 慌张步态 摇摆步态,感觉性共济失调步态 醉酒步态 跨阈步态 小脑性共济失调步态,尿便障碍P91,排尿障碍 感觉障碍性膀胱 运动障碍性膀胱 自主性膀胱 反射性膀胱 无抑制性膀胱,尿便障碍P91,排便障碍 便秘 大便失禁 自动性排便 排便急迫,二、神经系统检查,检查内容 检查方法,神经系统检查内容,一般检查 意识障碍检查 精神状态、高级皮质功能检查 颅神经检查,运动系统检查 感觉系统检查 反射检查 脑膜刺激征检查 自主神经功能检查,神经系统疾病的辅助 诊断方法p124,1、脑脊液 2、 EEG、 EMG 3、CT、MRI 4、TCD、,CSF的生成和循环,(一).生成部位: 侧脑室中的脉络丛(95%). 第三.四脑室产生. 极少部分脑与脊髓的血管周围间隙. 室管膜和脑实质也产一生部分CSF.,(二).CSF的分布,CSF的总量为100ml, (平均为10ml).占体内水分总量的1.5%.分布如下: 1. 每个侧脑室1015ml. 2.第三.四脑室共约含510ml. 3.脑蛛网膜下腔与各脑池(脚间池.桥脑池.小脑延髓池)约含2530ml. 4.脊髓蛛网膜下腔约含7075ml.,(三). CSF的循环,侧脑室室间孔第三脑室中脑导水管第四脑室外侧孔和正中孔脑与脊髓蛛网膜下腔大脑蛛网膜颗粒上矢状窦. 通常CSF皆朝着一个方向流动.,腰椎穿刺术 1适应证： 检查脑脊液的性质，以协助对中枢神经系统的感染、蛛网膜下腔出血、脑膜癌病的诊断。 测定颅内压力、及了解蛛网膜下腔有无梗阻。 作其它辅助检查，如气脑造影、脊髓空气造影、脑室脑池放射性核素扫描等。 动态观察变化以助判断病情、预后及指导治疗。 进行腰椎麻醉或鞘内注射药物治疗。,2 、腰穿禁忌证： 凡疑有颅内压明显升高，或已有脑疝迹象，特别是怀疑后颅窝有占位性病变者； 穿刺部位皮肤有感染或脊椎结核，或开放性损伤者； 脊髓压迫症的脊髓功能处于即将丧失的临界状态； 有明显出血倾向或病情危重不宜搬动者, 、腰穿并发症： 低颅压综合征 脑疝形成 头痛 腰痛 损伤神经或血管 虚性脑膜炎,脑脊液检查,(一) 常规检查 1.性状：正常为无色透明 红色:蛛网膜下腔或脑出血,穿刺时损伤 黄色:陈旧性蛛网膜下腔出血, 肿瘤或蛛网膜下腔粘连 乳白色:化脓性脑膜炎 2.细胞数：正常白细胞0-5106/L 临床意义: 化脑:细胞数可达1000106/L, 以中性粒细胞为主。 结脑:细胞数500106/L, 早期以中性粒细胞为主, 后期以淋巴细胞为主, 中性粒细胞, 淋巴细胞和浆细胞 同时存在为特征。 病脑: 细胞数 几十106/L, 以淋巴细胞为主。 脑膜白血病: 幼稚细胞,脑脊液检查,(二）生化检查 1.蛋白质: 1)定性检查(Pandy试验):阴性 2)定量检查: 成人:0.150.45g/L 2.葡萄糖检查 正常值: 成人:2.54.4mmol /L，脑脊液糖为血糖的1/32/3 3.氯化物检查：为血氯的120%，正常值:120130mmol/L 临床意义:结脑病人脑脊液中氯化物明显降低，常 102mmol/L，其次是化脑。,脑脊液检查,特殊检查 细胞学检查: 癌细胞 细菌学检查: 培养, 涂片 免疫学检查: LAM-TB-IgG, TB-IgM,常见中枢神经系统疾病的脑脊液检查特点,神经电生理检查 EEG EMG 诱发电位,脑电图,将人脑的电活动经过头皮电极引导、放大并显示或记录下来的图形，称为脑电图（EEG）。脑电图主要由各种节律性电活动组成。,根据频率（周/s或Hz）将脑波进行分类： 波：频率812Hz，波幅为20100V，是成年人安静闭目状态下的正常波形，在顶、枕区活动最为明显，数量最多，而且波幅也最高。 波：频率为1325Hz，波幅为520V，在额、颞、中央区活动最为明显。,波：频率为47Hz，波幅为20100V，成人清醒状态下几乎没有，入睡可出现，是学龄前儿童的基本波形，出现。 波：频率为0.53Hz，波幅20200V，表示大脑处于无梦深睡状态，是婴儿大脑的基本波形，在生理性慢波睡眠状态和病理性昏迷状态也会见到。,异常脑电图：p137 局弥漫性慢波 灶性慢波 三相波 痫性放电,全 面 性 发 作 分 类 及 临 床 表 现,4、肌阵挛发作 为突然、短暂、快速的肌收缩。可遍布全身，也可以局限于面部、躯干、肢体或个别肌群。可以单次出现，但常见为快速重复发生。可见于任何年龄，觉醒或入睡时最易发作，自主运动也可诱发。常合并大发作，也可合并小发作和复杂部分性发作。 EEG：多棘-慢波。,检查目的 脑电图对癫痫诊断价值最大，可以帮助确定诊断和分型判断预后和分析疗效； 脑外伤：普通检查难以确定的轻微损伤脑电图可能发现异常； 对诊断脑肿瘤或损伤有一定帮助； 判断脑部是否有器质性病变特别对判断是精神病还是脑炎等其他疾病造成的精神症状很有价值，还能区别癔病诈病或者是真正有脑部疾病； 用于生物反馈治疗,检查前准备 头发洗净不要搽油以免影响检查； 饱餐以防低血糖影响结果； 检查前天停用各种药物不能停药者要说 明药名剂量和用法以便医生参考,注意事项 检查时精神不要紧张头皮上安放 接收电极不是通电； 全身肌肉放松以免肌电受干扰； 按医生要求睁眼闭目或过度呼吸,肌电图,肌肉运动时可以产生生物电活动，将此生物电用针状电极和表面电极作为引导，通过一定仪器的放大、显示、监听、摄影等步骤，从而显示出一定的波形，称之为肌电图。,肌电图检查的目的 1.区分神经、肌肉疾病的病损部位和损伤程度 2.对肌肉的无力、瘫痪、萎缩、异常收缩及感觉障碍、疼痛等症状，提供客观的资料，以判明病变的程度，估计预后，判断恢复的情况。,头颈部血管超声检查,经颅多普勒超声检查P145 TCD TCD的临床应用： 颅内动脉狭窄或闭塞 颅外段颈内动脉狭窄或闭塞 脑血管痉挛 动静脉畸形和动静脉瘘的判断 脑动脉血流中微栓子的监测 颅高压监测 脑死亡的判断,神经影像学检查,X线 CT MRI DSA,常规检查，由于CT的密度分辨率高，对软组织的显示优于常规X线检查。 增强CT扫描检查，除能分辨血管的解剖结构外，还能观察血管与病灶之间关系，病灶部位的血供情况和血液动力学的变化。 因为轻微活动会造成伪影，使图像难以诊断，除取得患者合作外，对难于合作的患者或儿童需给予镇静剂或麻醉。,CT 临床应用,1颅脑肿瘤 原发或转移瘤，尤其是多发肿瘤 2颅脑损伤 各种血肿，尤其是多发血肿和颅窝血肿的诊断 3炎症及寄生虫 4脑血管病 缺血性或出血性脑卒中，AV畸形，蛛网膜下腔出血和脑内血肿等 5症状性癫痫 6先天性畸形 7颅内压增高原因不明者 8脑白质病和颅内疾患不明者 9颅脑以外疾患,颅脑CT检查的适应证,CT扫描基线,扫描基线 听眉线：外眶上嵴到耳屏上缘 听眦线：外眼眦到耳屏上缘头 听眶线：外眶下嵴到耳屏下缘 颅脑扫描 一般以听眶下线为基线向上扫至头顶 层厚：8-10 mm, 层距：10 mm,1. 冠状面 2. 矢状面 3. 横断面,CT扫描层面,2019/4/20,51,可编辑,男55岁，左侧肢体偏瘫，有高血压史。,右侧外囊区有肾形高密度区，边界规则，内有低密度条状影，周围出现水肿，额与枕角变窄，中线轻度左移。6 天后变为均匀高密度，水肿增宽，中线左移。高血压性脑出血多发生于中老年人，且有一定的好发部位(基底节、丘脑、大脑半球、小脑和脑干)，表现为肾形。,急性脑出血,男性69岁，突然肢体乏力、跌倒伴语言不清8天。,平扫示左额叶及邻近颞叶、顶叶大片不均匀低密度区，左侧脑室受压变窄，中线右移。,左侧大脑半球梗塞,女59岁，右眼视物模糊2个月，无头痛、恶心和呕吐。,平扫鞍上池有一圆形高密度影，无钙化。增扫为均一化强化，颈内DSA示颈内动脉虹吸段巨大动脉瘤。 瘤体直径： 2.5 cm 巨大动脉瘤,颈内动脉虹吸段动脉瘤,男42，CT像有多发低密度灶，有些灶壁有结节及钙化，为急性与慢性囊虫病。,990405,MRI大脑脊椎矢状面(T1),大脑轴向像(FSE FLAIR 6分钟),Chiari畸形,脑干出血,男24岁，头晕伴视物成双1周余。,(1)脑干片状高信号，界清，脑干不膨大，第四脑室顶受压；(2)T2像上述病灶呈长T2信号；(3,4)增扫病灶周边强化。,96,小脑蚓部胶质瘤,男61岁，发作性头痛4月，双视乳头水肿。,(1)T1像后颅凹下吲部囊状T1异常信号，后部有等T1小结节，境界清；(2)呈长T2信号，后部有少许等T2结节；边缘水肿；(3-5)增扫后部小结节均匀强化，幕上脑室较大，室管膜下腔脑脊液渗透出。,221,三、神经系统疾病的诊断原则,1、定位诊断： 确定病损水平 明确病变的空间分布 尽可能遵循一元论的原则 高度重视首发症状 定位诊断中应注意的问题： 假性定位征、病初平面的演变、先天异常、无症状病灶,2、定性诊断：病因诊断 血管性疾病 感染性疾病 脱髓鞘性疾病 神经变性病 外伤 肿瘤 遗传性疾病 营养及代谢障碍 中毒及环境相关疾病 产伤及发育异常 系统性疾病伴神经系统损害,总结！,1.神经系统在人体内的 地位 2.神经系统的 活动方式 3.神经系的 区分 4.神经元 和 神经胶质 5.常用术语,神经系统总论,人类神经系统特点,劳动 语言 思维,大脑皮质非常复杂,2.神经系统的 活动方式,物质基础,反射弧,感受器,（接受信息）,传入N,中枢,效应器,传出N,（作出反应）,调节各系统 器官活动,维持 内环境稳定,趋利避害,神经系统对 内、外环境 的刺激作出 适宜的应答 性反应。,反射,神经系统不同部位损害的特点,大脑半球：额叶顶叶颞叶枕叶边缘系统 内囊 基底节 脑干 小脑 脊髓 周围神经 肌肉病变,机能定位,大脑皮质,大脑皮质某一特定的部位只与某种 特定的纤维相联系，形成若干不同 的功能区，称为 中枢。,6. 嗅觉区,10. 书写中枢（8）,11. 听觉性语言(听话)中枢（22）,12. 视觉性语言(阅读)中枢（39）,8.内脏活动中枢,边缘叶,4,4,6,6,3,1,2,17,41,42,312,5.平衡觉区,7. 味觉区,1.(第一) 躯体运动中枢,（4、6 区）,2.(第一) 躯体感觉中枢,（3 、 1 、2 区）,3. 听觉中枢,（41、42 区）,4. 视觉中枢,（17 区）,9. 运动性语言(说话)中枢（44、45）,Wernicke 区,Broca 区,投射特点,交叉（对侧支配）,倒置（但头不倒置）,额叶损害的症状,随意运动障碍 运动性失语 精神活动障碍,额叶性共济失调 书写不能 侧视中枢损害 ackson癫痫,顶叶损害的症状,感觉障碍 Gerstmann综合征 体象障碍 感觉性癫痫 失用,颞叶损害的症状,记忆障碍 颞叶癫痫 幻嗅 感觉性失语 命名性失语 对侧视野同向性上象限盲,枕叶损害的症状,皮质盲 对侧视野同向性偏盲 对侧视野同向性下象限盲 失认 视物变形,神经系统不同部位损害的特点,内囊 基底节 脑干 小脑,脊髓 周围神经 肌肉病变,基底神经核,组成,屏状核,尾状核,杏仁核,豆状核,头,体,尾,壳,苍白球,基底神经节结构及病损表现,【视野】,视觉传导路 及 损伤,对光反射通路,单眼全盲,双眼同向偏盲,双眼颞侧视野偏盲,双眼鼻侧视野偏盲,光线,视辐射,何国栋,平衡传导路,前,外壶腹嵴 椭圆囊,后壶腹嵴,球囊,感受器,听区前方的 22区,前庭反射,2. 迷路反应,网状结构，疑核 迷走神经背核,眼球震颤,前庭 神经核,丘脑 腹后核,颞上回 前部,不明 上传途径,1. 眼肌前庭反射 头眼协调反射,转眼转头,内侧纵束,眩晕、恶心、呕吐,（晕动病）,躯干四肢 姿势反射 平衡调节,小脑,前庭脊髓束,前庭核,内侧纵束,内侧纵束,前庭神经节,脊髓,组成 起止 行程 交叉,皮质脊髓束,皮质核束,锥体系,运动传导路,四肢肌,躯干肌,躯干肌,中央前回中上2/3 中央旁小叶前部,中央前回 下1/3,内囊膝 内囊后肢,中脑： 脚底中3/5,脑桥 基底部,延髓锥体,锥体交叉 75纤维,皮质脊髓侧束,皮质脊髓 前束,沿途陆续离开锥体束，终止于 躯体运动和特殊内脏运动8核。,发动 随意运动,四肢近端肌,面神经核 核上瘫,面神经核 核下瘫,舌下神经核 核上瘫,锥体束 损伤症状,口角歪向患侧,舌尖歪向健侧,Papez环路 (P358 ),下丘脑,功能,1. 是调节内脏活动的皮层下高级中枢,直接或通过网状结构与脑干、脊髓的内脏感觉/运动核连系。,存在调节内脏活动的中枢如：体温调节、慑食厌食、水电解质平衡中枢。,通过对内分泌的控制，调节内脏 (包括生殖) 活动。,2. 通过与边缘系的联系，参与情绪反应。,丘脑前核,纤维联系,脑干内部结构,1.灰质,2.白质,3.网状结构,18对脑神经核 7种成分 6条机能拄 6（+5）对 中继核 +上下丘,锥体束 和 四大丘系,功能,反射,传导,内侧丘系,脊髓丘系,三叉丘系,外侧丘系,（兼述皮质脊髓前、侧束、Bnarne前外侧束）,（兼述薄、楔束）,（兼述脊髓丘脑束）,纵述,（兼述红核脊髓束、前庭脊髓束、 网状脊髓束）,动眼神经核示意图,18对脑神经核 投影图,与 椎骨序数,T6 T4,C3 C3,C7 C6,T10 T7,【脊髓节段】,*,*,*,*,*,*,*,*,的 对应关系,一对脊神经根丝所连的那一段脊髓叫一个脊髓节段。,纤维束,薄束 楔束,脊髓小脑后束 脊髓小脑前束,皮质脊髓侧束 皮质脊髓前束 Barne前外侧束 红核脊髓束,顶盖脊髓束 前庭脊髓束 网状脊髓束 内侧纵束,固有束,脊髓白质,脊髓丘脑束,T45,【内侧丘系】,由薄、楔束核发出，经丘系交叉至对侧，然后上升形成内侧丘系 ，终止于丘脑 (腹后外侧核)。,上肢 躯体上半,下肢 躯体下半,丘系交叉,丘脑,传导躯干、四 肢本体觉和精 细触觉的纤维,腹后外侧核,【脊髓丘系】,传导躯干、四肢痛温粗触觉的纤维。由后角固有核发出，经白质前连合交叉至对侧，形成脊髓丘脑束上升，进入脑干改名为脊髓丘系，终止于丘脑(腹后外侧核)。,前束,侧束,脊髓丘脑束,边上升 边交叉,先上升12节段 后交叉,白质前连合,层 （后角固有核）,丘脑,腹后外侧核,丘脑,三叉 神经节,【三叉丘系】,传导头面部 ( 深)浅感觉的二 级纤维。起于三叉神经脊束 核和脑桥核 (三叉神经感觉 核) ，纤维越过中线后，上 升形成三叉丘系，终止于丘 脑(腹后内侧核) 。,三叉神经脊束,腹后内侧核, 三叉神经脊束核的 尾侧亚核： 1。传导痛觉 2。痛觉调制,痛觉闸门,关于三叉神经中脑核：,1. 是第级神经元,2.传导咀嚼肌本体感觉。,3.在三叉神经脑桥核和脊束核换元。,4. 二级纤维加入三叉丘系。,【外侧丘系】,螺旋 神经节,蜗神经节,斜方体,内侧 膝状体,下丘臂,传导听觉。由蜗神经核发出， 走同侧或经斜方体交叉至对侧 后上升的纤维，称为外侧丘系。 经或不经过下丘中继，终止于 外侧膝状体。,由于听觉经双侧外侧丘系 传导，外侧丘系损伤不影 响听觉（或影响轻微）。,凡是双侧传导的纤维束损伤，临床意义都不大。,病例讨论,病例一,患者：女性 5岁 在一次 高发烧后发现左下肢不能活。,查：,1. 头、颈、两上肢、右腿活动良好；,2. 左下肢瘫痪、肌肉萎缩、肌张力,3. 左膝跳反射消失，病理反射(),4. 全身深、浅感觉均正常,试分析,1.病变部位 2.损伤结构 3.症状发生原因,脊髓灰质炎 (小儿麻痹症),左腰骶膨大前 角运动神经元 受病毒侵害。,(排除周围神经损伤的可能),下神经元 损伤症状,L2-S3,股神经 L2-4,病例二,患者女性 65岁 自述“半身不遂”。,查：,左上、下肢瘫痪，肌张力，腱反 射亢进，无肌萎缩；,2. 左侧腹壁反射消失，病理反射()；,3. 左半身(包括头面部)各种感觉消失；,4. 双眼左半视野偏盲；,发笑时，口角歪向右侧，伸舌时， 舌尖偏向左侧，舌肌肌萎缩；,6. 余(),锥体束损伤 对侧前角外侧 核失去支配,感觉偏,视觉偏,锥体束损伤 脑神经核 核上瘫,典型的 内囊损伤 三偏征,( 1+5为运动偏 ),损伤 内囊 的 皮质脊髓束 丘脑中央辐射 视辐射 皮质核束,听辐射虽亦受 损，但不出现 症状。,患者：男性 成人 嗜烟，自述右手食、中指 末节相邻部位溃烂而不感疼痛。,查：,两上肢及乳头平面以上 痛温觉消失；,2. 余(),病例三,组成臂丛的脊髓节段 (C5-T1)并下延至T4 脊髓丘脑束传导障碍.,当2条对称又不紧邻的纤维束同时出现传导 障碍,损伤部位只可能是其交叉部位。,白质前连合损伤,根据形成脊髓丘脑束的纤维在交叉过程中 或交叉前要上升12节段，由此推断损伤 部位是C4T3节段的白质前连合。,C4T3,脊髓空洞症 或鞘内肿瘤,病例四,患者男性 23岁 半年来疲乏无力 ，走路不稳， 说话不流利。,查：,1. 站立时左右摇晃不稳，走路时步态蹒跚。,2. 指鼻试验()。,3. 四肢肌张力明显, 腱反射低下.,4. 病理反射() 。,5 余(),无锥体束损伤体征,无感觉障碍,小脑病变,患者：男性 半年前背部曾受外伤。,查：,1. 右腿瘫痪，肌张力，无肌萎缩；,2. 右膝跳反射亢进，右腿病理反射() ；,3. 右半身自乳头平面以下精细触觉消失， 右腿本体感觉消失；,4. 左半身自剑突以下痛温觉消失；,5. 余(),病例五,皮质脊髓侧束 损伤体征,右侧薄束 损伤,右侧脊髓 丘脑束损伤,脊髓右侧半横断,(T4平面),脊髓半横断三大体征:,同侧，损伤平面以下 肢体硬瘫