课件：胎儿泌尿系统畸形超声检查.ppt

胎儿泌尿系统畸形超声检查,山东省立医院 超声诊疗中心 梁 波,胎儿泌尿系统超声表现,胎儿肾脏：胎儿正常肾脏可早在9周时即有可能显示，12周时可观察肾内部分结构，18周时能恒定显示，30周后，胎儿肾脏内部结构包括肾皮质、肾锥体、集合系统等均可准确分辨并确认。在整个妊娠期，胎肾周长与腹围之比相对恒定，约为0.27-0.30。,胎儿输尿管：胎儿正常输尿管产前超声不能显示，如果产前超声明确显示出胎儿输尿管图像，则常提示输尿管的病理性扩张（如梗阻性病变、膀胱输尿管反流）。 胎儿膀胱：在妊娠13周胎儿膀胱即可显示。胎儿膀胱约每隔30-45分钟充盈与排空一次。32周时胎儿膀胱容量最大可达10 ml，足月时可达40ml。,胎儿泌尿系统超声表现,泌尿系统超声诊断的思维方法,羊水量： 妊娠16周后，羊水主要来源于胎儿尿液，因此，羊水量的多少常是胎儿是否存在严重泌尿系统畸形的线索。如羊水极少或没有羊水，则强烈提示胎儿无尿液生成能力。如双侧肾不发育或发育不全、双侧多囊肾。 羊水量的评价方法校多，多数学者主张首先采用主观目测法估计羊水量是多是少，然后再结合测量数据进行判断。后者多使用羊水指数来评价。,胎儿膀胱：膀胱显著增大时，如果伴有肾积水及输尿管扩张或显示后尿道扩张，则强烈提示有尿路梗阻。膀胱较小或不能显示膀胱则应再半小时之后再次观察，仍不显示则结合是否羊水过少，提示肾不发育或发育不全的可能。,泌尿系统超声诊断的思维方法,胎儿肾脏 肾脏的有无 肾脏大小与回声强度 肾集合系统,泌尿系统超声诊断的思维方法,胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断,肾不发育 异位肾 肾脏囊性疾病 梗阻性尿路疾病 膀胱外翻,肾不发育又称肾缺如。单侧肾缺如再活产儿中发生率约为1/1000，双侧肾缺如约为1/4000，肾缺如为散发性，但亦可为常染色体显性、隐性及X连锁遗传。双侧肾缺如是泌尿系统最严重的畸形，常合并其它畸形。,胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断,肾脏囊性疾病 肾脏囊性疾病种类较多，产前表现各不相同，遗传方式也明显不同，不能简单地将肾脏多囊性疾病归为“多囊肾”，有许多病理原因，形成囊肿最基本地原因有两大类，即梗阻和遗传。Potter分类法将肾脏囊性疾病分为以下四大类型： 型：常染色体隐性遗传性多囊肾（婴儿型）。 型：多囊性发育不良肾。 型：常染色体显性遗传性多囊肾（成人型）。 型：梗阻性囊性发育不良肾。,胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断,婴儿型多囊肾 是一种常染色体隐性遗传病,胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断,双侧肾脏对称性、均匀性增大 双侧肾脏回声增强 肾脏回声增强主要在肾髓质部分，而周围皮质部分表现为低回声 羊水过少,胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断,胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断婴儿型多囊肾,胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断婴儿型多囊肾,成人型多囊肾 是一种常染色体显性遗传病。本病主要病理特征是肾单位的囊状扩张及肾脏增大。但临床上多在成人期才表现出临床症状，开始出现症状的平均年龄约为40岁，但本病也可在小儿甚至胎儿期表现出来，此时仅有轻度肾脏疾病表现。本病超声表现与婴儿型多囊肾相似，也表现为肾脏增大回声增强，但与婴儿型多囊肾相反的是成人型多囊肾可较好的显示低回声的肾髓质，且肾髓质无明显增大，由于胎儿肾脏功能大多正常，因此羊水量在正常范围，而婴儿型多囊肾则常在24周后出现羊水中度或严重过少。此外，父母一方有多囊肾是诊断胎儿成人型多囊肾的有利证据。,胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断,多囊性发育不良肾 多囊性发育不良肾是较常见的一种肾脏囊性疾病，其发病率约为1/3000，本病无遗传，以男性多见，常为单侧发病，对侧肾脏多发育正常。但双侧发病者也可高达23。 畸形特点：受累肾脏形态明显异常，无肾脏基本结构，由大小不等数量不一的囊腔构成，多像一串葡萄。肾蒂血管发育不良。多数变细。输尿管发育不良、闭锁、缺如等。,胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断,多囊性发育不良 肾示意图,胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断囊性发育不良肾, 畸形特征 受累肾脏形态明显异常,无肾脏基本形态,由大小不等数量不一的囊腔构成,多像一串葡萄粒。肾蒂血管发育不良 ,多数变细。输尿管发育不良、闭锁、缺如等,亦可有输尿管盲端、扩张、中段闭锁等异常。肾孟亦有发育不良、闭锁等改变。肾梗阻性病变对胎儿肾脏的发育有深刻的影响。如前所述,正常肾脏的发育依赖于输尿管芽与后肾 原基之间的相互作用。由于早期宫内梗阻干扰了这 一过程,即导致肾发育异常,这种异常的严重程度取决于梗阻终止的时间与完全性。一般来说,梗阻发生时间越早、越完全,对肾脏发育的影响越大。,胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断囊性发育不良肾,典型多囊性发育不良肾,由于早期输尿管完全闭锁,同时肾孟亦常呈漏斗状闭锁,肾单位诱导停止, 集合小管分化受损。因而导致几乎无正常肾单位发育,无尿液生成。结果,集合小管增大,小管末端部分随意发育成异常的囊腔。肾动脉常较细小或缺如。其他梗阻,如 输尿管肾孟连接处梗阻、输尿管膀胱连接处梗阻等,也可导致肾囊性病变的形成。如果这些梗阻发生早且严重,也可形成前述典型的多囊性发育不良肾。,胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断囊性发育不良肾,病变侧无正常形态的肾脏图像,代之以多房性囊性包块, 包块可大可小,位于脊柱的前方,其内的囊肿大小不等,形态各异,囊与囊之间互不相通,随机分布周边较大的囊增大可使肾轮廓扭曲变形为葡萄串样。 肾脏中央或囊之间常可见团状或小岛样实质 性组织 , 但肾周围无正常的肾皮质 , 亦不能显示正常 的集合系统回声。 如为双侧多囊性发育不良肾, 则常有羊水过少及膀胱不显示等特征。 彩色多普勒显示肾内肾动脉分枝紊乱 , 主肾动脉难显示 , 动脉频谱为高阻型频谱。,胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断囊性发育不良肾,由于肾小球的残余过滤功能,肾脏超声图像及其大小可在各次检查中出现明显的不同。如果肾单位仍有残存功能, 囊内液体可逐渐增加而囊肿增大;如果这些有残余功能的肾单位被破坏或消失, 囊内液体不但不增加,反而会被再吸收。因此,大多数病例在肾单位完全消失之前随孕周的增大而增大，在肾单位完全消失之后,肾脏逐渐缩小甚至完全消失, 即使尸检也可能检不出肾脏、输尿管及肾动脉。 若梗阻发生于妊娠较晚时期 (10周之后,38周之前),多囊性发育不良肾表现为非典型的肾孟积水形态。虽然病理学上的改变与上述典型者极相似，但肾孟及漏斗部不闭锁 , 肾孟扩张 , 并与周围相通, 肾脏形态较典型者扭曲较少, 超声较难与肾孟积水区分。当梗阻或中断过程局限于某一部分时,则可发生罕见的局部或部分多囊性发育不良肾，尤其 重复肾畸形的上极部分和交叉融合肾中形成部分囊性发育不良肾。,胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断囊性发育不良肾,胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断囊性发育不良肾,2019/4/20,23,可编辑,胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断囊性发育不良肾,胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断囊性发育不良肾,胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断囊性发育不良肾,胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断囊性发育不良肾,本病主要应与肾孟积水相区别,尤其在多囊性发育不良肾表现为中央较大囊肿而周边囊肿较小时，有时声像图上酷似肾孟积水。但肾孟积水周边的小囊为扩张的肾盏,均与肾孟相通,且肾的形态正常，周边有正常的肾皮质可资区别,而多囊性发育不良肾则无正常肾的形态, 囊与囊不相通, 周边无正常肾实质 , 而中央或囊之间都见小岛样实质回声组织。,胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断囊性发育不良肾,胎儿肾积水可由泌尿到梗阻性病变和非梗阻性病变（如膀胱输尿管反流）引起。最常见的原因是肾盂输尿管移行部梗阻、膀胱输尿管反流、膀胱输尿管连接处梗阻、后尿道瓣膜以及重复肾的梗阻。,胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断梗阻性尿路疾病-肾积水,胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断梗阻性尿路疾病-肾积水,肾积水的原因 双侧肾积水 双侧肾盂输尿管移行部梗阻、双侧膀胱输尿管连接处梗阻、双侧膀胱输尿管反流、巨膀胱巨输尿管综合征、后尿道瓣膜梗阻、尿道闭锁、输尿管囊肿梗阻、巨膀胱巨结肠综合征、先天性巨输尿管、残留性泄殖肛、子宫阴道积水。 单侧肾积水 单侧肾盂输尿管移行部梗阻、单侧膀胱输尿管连接处梗阻、重复肾畸形伴输尿管囊肿或输尿管异位开口并梗阻、正常肾脏伴输尿管囊肿梗阻、巨输尿管。,胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断梗阻性尿路疾病-肾积水,胎儿肾积水的准确发病率尚无定论，据估计超过1%，但有研究认为导致明显的肾脏病理改变者仅为1/500。 胎儿肾盂积水的标准与小儿及成人不同，因为身与扩张在许多正常胎儿中亦相当常见。Hoddick等发现18%的正常胎儿24周后肾盂前后径扩张可达3-11mm。有许多研究提出了各种诊断方法，但似乎也不能明显改善其敏感性和假阳性率，超声诊断肾积水的敏感性为69-100%，假阳性率可达37%-81%。,胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断梗阻性尿路疾病-肾积水,胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断梗阻性尿路疾病-肾积水,美国胎儿泌尿学会建议将胎儿上尿路扩张分为5级： 0级：无肾盂扩张。 级：仅肾盂扩张。 级：肾盂扩张，肾盏可见。 级：肾盂肾盏均扩张。 级：除有级表现外，扩张更严重，伴有肾皮质变薄。,胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断梗阻性尿路疾病-肾积水,多数学者认为，肾盂扩张前后径大于15mm，高度提示梗阻性病变可能，产后手术率较高。肾盂扩张前后径在10-14mm者，发生肾脏病里情况者也较多，多数学者建议产后新生儿期随访检查。 孕妇肾积水是妊娠过程中的最常见表现，其可能的原因是由于黄体酮类激素使泌尿系统平滑肌松弛引起。胎儿也暴露于这种高激素状态下，也可能出现轻度肾盂积水？,胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断梗阻性尿路疾病-肾积水,4mm，33周以后，肾盂前后径7mm. 肾盂扩张前后径/肾脏前后径0.28。 肾盏扩张,胎儿泌尿系统常见畸形的超声诊断梗阻性尿路疾病-肾积水,肾盂扩张10mm，出现肾脏病理情况的可能性明显增加。产后应行肾功能检查及排泄性膀胱尿路造影以出外梗阻和膀胱输尿管返流。 产后随访原则：最好于产后5-7天进行，因为此期新生儿已经不再受母体黄体酮类激素影响而致平滑肌松弛，轻度肾盂扩张可能会消失，然而在出生48小时，由于新生儿有轻度脱水，如果出生后立即