课件：小儿晚发性维生素缺乏症.ppt

2014年7月护理专科培训,小儿晚发性维生素k缺乏病,概 念 小儿晚发性维生素K缺乏症(deficiency of vitamin K)是由于维生素K缺乏引起的凝血障碍性疾病。维生素K缺乏，影响某些凝血因子激活，发生凝血障碍而出血。 本病为新生儿、婴儿期常见疾病 。,分类 发生于1周内的新生儿叫新生儿出血症；发生于婴儿期的叫晚发性或迟发性维生素K依赖因子缺乏症；因肝病、胆病、迁延性腹泻、滥用抗生素引起的维生素K缺乏症，叫继发性维生素K缺乏症；无上述原因引起的维生素K缺乏症，叫特发性维生素K缺乏症。其中90%因单纯母乳喂养引起，所以单纯母乳喂养是特发性维生素 K缺乏症的主要发病原因。,临床表现 维生素K缺乏症主要表现是出血，出血可发生在任何部位，常合并颅内出血及肺出血而导致婴儿死亡，颅内出血对婴儿生命威胁最大，尤其是晚发性维生素K缺乏症，多见于3个月以内单纯母乳喂养而母亲不吃蔬菜的小儿，起病急骤，病情严重，首发症状常常是颅内出血，容易误诊。延误诊治和严重颅内出血常造成死亡，或遗留后遗症。及时补充维生素K，有肯定效果。出生后补充维生素K能预防晚发性维生素K缺乏性出血症。因此，对可能引起维生素缺乏的孕妇，哺乳期母亲及小儿应预防性用维生素K。,症状及体症 1.起病急骤 病情严重，多见于生后48周的母乳喂养儿。 2.颅内出血 大多首发表现为急性或亚急性颅内出血，以蛛网膜下腔、硬膜下、硬膜外出血为多见，脑室、脑实质出血少见，临床上有严重的中枢神经系统机能失常及颅内高压的表现，表现为烦躁不安、高声尖叫、频繁呕吐、反复抽搐，严重的患儿可出现昏迷，呼吸不规则，严重时形成脑疝。 3.严重的出血倾向 可见皮肤紫癜、黏膜出血，注射部位出血不止，常有呕血、便血。 4.贫血 同时可有出血性贫血。 5.实验室检查 凝血时间和凝血酶原时间显著延长。,辅助检查 1.凝血功能检查 血小板、出血时间均正常。凝血酶原时间延长，多数延长至正常对照的2倍以上，轻度维生素K缺乏只有凝血酶原时间延长，临床无出血倾向。凝血酶原检测是维生素K缺乏的可靠证据。 2.维生素K检测 必要时可行维生素K的检测。,3.脑脊液检查 颅内出血患儿脑脊液呈现均匀一致的血性和皱缩红细胞，但脑脊液检查正常也不可以完全排除颅内出血，且病情危重者不宜进行该项检查。 其他辅助检查： 必要时应作B超、CT及MRI检查。如疑有颅内出血者，进行B超、CT或MRI检查有助于诊断，不仅可以了解出血情况、确定出血部位、范围，还可随访疗效，进行预后判断。,治 疗 轻症维生素K缺乏症病例补充维生素K及输血为主；维素K缺乏合并颅内出血急性期以止血、输血、营养支援疗法、对症处理治疗为主；恢复期及后遗症期以营养脑细胞，加强功能锻炼为主。 1.立即补充维生素K 有出血现象时，应立即静脉注射维生素K 2mg，可迅速改善出血症状。严重者或有失血性贫血者可输新鲜全血或新鲜血浆1020ml/kg。 2.禁食 胃肠道出血者应暂禁食，给予静脉营养支持。,3.纠正贫血 止血后应根据适当情况纠正贫血，重者可输新鲜全血。 4.颅内出血 如有颅内出血，首先要加强护理，保持安静，维持通气，抬高头肩部，推迟喂奶，控制补液；如有高声尖叫、频繁呕吐、反复抽搐等表现，应对症止惊，降低颅内压，恢复脑细胞功能；同时要及时止血，纠正贫血。严重者可手术清除血肿。,病理病因 维生素K又称凝血维生素，是天然和人工合成维生素K的总称。存在于食物中的称维生素K1，猪肝、黄豆和绿叶食物如苜蓿和菠菜中含量丰富。人体肠道内细菌合成的称维生素K2，二者均为脂溶性，在肠道吸收，需有胆盐及胰腺酶参与，人工合成的维生素K有维生素K3和维生素K4，均为水溶性维生素。维生素K不但是凝血酶原的主要成分，而且还能促使肝脏制造凝血酶原，有利于止血。,2019/4/20,11,可编辑,1.母体缺乏维生素K 母体缺乏维生素K至维生素K经胎盘转运不足，经放射免疫方法检测大部分新生儿脐血中维生素K缺乏。 2.孕期药物影响 母亲怀孕期间服用影响维生素K代谢及合成的药物导致新生儿期维生素K的缺乏。 (1)广谱抗生素和磺胺类药物：如长期应用抑制肠道内细菌生长的药物，象广谱抗生素和肠道内不易吸收的磺胺类药物，能抑制肠道内寄生的非致病菌，减少肠道内维生素K的合成，导致维生素K的缺乏。 (2)维生素A和D： 摄入过量的维生素A和D，也能抑制维生素K2的肠内合成。,(3)抗凝和抗惊厥药物：口服抗凝药物如双香豆素的结构与维生素K相似，可与维生素K竞争，减少凝血酶原在肝脏内的合成。 孕妇服用抗惊厥药物后，可经胎盘输送，并以类似抗凝药物的作用来抑制维生素K的生成，引起新生儿维生素K的缺乏。 3.摄入不足 新生儿吃奶量少且母乳中维生素含量低，平均为15g/L。初乳中几乎不含维生素K，如长期单纯母乳喂养，未及时添加辅食，未添加含维生素K丰富的蔬菜、水果，均可引起维生素K缺乏。90%以上的维生素K缺乏出血是发生在母乳喂养的婴儿中。,4.吸收、利用功能不良 因慢性腹泻、溃疡性结肠炎、肠切除、囊性纤维化等疾病引起的小儿肠道吸收不良，均可引起维生素K吸收障碍，以及胆道阻塞、胆瘘、胆汁缺乏性疾病，也可影响维生素K的吸收。 5.合成减少 肠道细菌可合成一部分维生素K，但新生儿出生时肠道内无细菌，维生素K合成减少。在婴儿于肠道菌落出现后，维生素K缺乏则明显减少。长期应用广谱抗生素抑制肠道内的正常细菌的生长，可致维生素K缺乏。 另外，新生儿肝炎、新生儿败血症及病毒感染等任何原因引起的肝脏损害，可影响维生素K依赖因子的合成。,并发症 颅内出血、肺出血及出血性贫血，严重颅内出血常遗留后遗症 预防护理 肝脏合成凝血因子需维生素K参与，而人体所需维生素K一方面来源于食物，另一方面由肠道细菌合成。如果孕妇及小儿因疾病而使用抗凝药、大量抗生素时，或单纯母乳喂养而母亲少食含维生素K丰富食物，或双胎、早产及患有慢性肝胆疾病小儿，则易导致维生素K缺乏。因此主要预防措施如下：,1.预防孕妇、乳母维生素K的缺乏 新生儿维生素K缺乏症应从孕妇预防开始，分娩前数周即可口服维生素K 20mg，能预防新生儿维生素K缺乏所致的低凝血酶原血症。哺乳期母亲应多食含维生素K丰富食物，以提高乳汁中维生素K的含量，使婴儿从母乳中获得较多的维生素K。如各种深色绿叶蔬菜、菠菜、卷心菜、紫花、苜蓿、水果、黄豆、牛奶、动物肝脏、蛋黄、奶酪、鱼肉、海带、海藻及植物油中含有丰富的维生素K。,2.出生后常规补充维生素K (1)生后常规肌注维生素K：自从1961年美国儿科学会营养委员会提出，所有新生儿应在出生后肌内注射维生素K1 0.51mg作为预防新生儿出血以来，维生素K1用来预防和根治新生儿维生素K缺乏性出血，已在许多国家得到广泛应用。早产儿、低体重儿及难产儿均需在产后6h内肌注维生素K 1mg。我国多数医院也已把生后肌注维生素K作为常规，有效地预防了维生素K缺乏性自然出血症的发生。,(2)口服维生素K：在新生儿出生后3个月内，每周口服维生素K 1mg可有效纠正维生素K缺乏，且不会引起维生素K在体内的积聚。 3.积极预防维生素K缺乏 因脂肪吸收不良而有迟发性出血性疾病危险性的新生儿，对有用广谱抗生素药物的孕妇及小儿，双胎、早产儿，患有肝炎、先天性胆道