课件：新生儿溶血病实验室检查.ppt

,新生儿溶血病实验室检查 yangquanzhu,1、定义 2、发病原因 3、ABO溶血 4、Rh溶血 5、临床症状 6、ABO溶血与Rh溶血的临床比较 7、实验室检查 8、临床治疗,1 定义 新生儿溶血病(Hemolytic disease of newborn HDN）是指母子血型不合引起的同族免疫性溶血。已发现的人类35个红细胞血型系统中，以ABO血型不合最多见，其次是Rh血型不合，其它罕见。,2 发病原因（以Rh溶血为例） 母亲和胎儿间血型不合是新生儿溶血病的主要病因。胎儿的血型由父母双方决定。如果胎儿从父亲遗传来的血型抗原是母亲所没有的，胎儿红细胞进入母体后使母亲产生相应的抗体，这些抗体再通过胎盘进入到胎儿体内，导致抗原抗体的免疫反应，发生溶血。,3 ABO溶血病,ABO血型的遗传 有A基因者称A型，有B基因者称B型，同时有A、B二 个基因者称AB型，有H基因而无A、B基因为O型 假如母“O”型，父“A”型（纯合子或杂合子） 看看子代血型：,3.1 ABO血型与抗体 正常情况下，红细胞上缺乏A或B抗原时，血浆中存在相应的抗体即抗A抗体或抗B抗体为天然抗体，以IgM为主，实质是由于机体与广泛存在的类ABO物质接触产生。 如果由于输血、怀孕或类ABO物质的刺激使抗体浓度增加，这种免疫抗A或抗B抗体多半为IgG，特别是O型母亲。,ABO血型与抗体,3.2 ABO溶血病可发生在怀孕第一胎 自然界存在A或B血型物质如某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等。 O型母亲在第一次妊娠前，已接受过A或B血型物质的刺激，血中抗A或抗B (IgG)效价较高。 怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血。 ABO血型不合中约1/5发病,4/5不发病 原因：1、胎儿血浆及组织中存在的A和B血型物质，部分中和来自母体的抗体。2、胎儿红细胞A或B抗原位点少，抗原性弱，反应能力差。3、母亲抗体效价低。4、IgG抗体亚类。,4 Rh溶血病,Rh基因 编码Rh抗原的两个基因是RHD和RHCE; Rh基因系统的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五种，不存在d基因; RHD基因编码D抗原，RHCE基因的编码产物为C/c和E/e，两个基因一起遗传，自由组合；无d抗原，d表示D阴性表现型; RHD和RHCE基因编码的单倍型有8种形式： Dce、dce，DCe、dCe、DcE、dcE、DCE和dCE。,4.1 Rh抗原与抗体 红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性，具有D抗原称为Rh阳 性，中国人绝大多数为Rh阳性。 母亲Rh阴性(无D抗原)，若胎儿Rh阳性可发生Rh溶血病。 母亲Rh阳性(有D抗原)，但缺乏Rh系统其他抗原如E、c 等，若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病。 RhD溶血病最常见，其次为RhE，Rhe溶血病罕见。其抗原性强弱依次为DECce。,4.2 Rh溶血病一般不发生在第一胎,初发免疫反应,次发免疫反应,第一胎不溶血,第二胎溶血,4.3 Rh溶血病发生在第一胎的情况 Rh阴性母亲既往输过Rh阳性血。 Rh阴性母亲既往有流产或人工流产史。 极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为Rh阳性，其 母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发病（外祖母学 说）。 RhD血型不合者约1/20发病,95%不发病 原因：母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同。,5 临床症状, Rh溶血, ABO溶血,胎儿红细胞溶血重,心力衰竭,髓外造血,肝脾肿大,胎儿全身水肿,低蛋白血症,胎儿重度贫血,胎儿血中胆红素,新生儿黄疸,母亲肝脏,胎盘,娩出时黄疸不明显,新生儿处理胆红素,血清UCB过高,胆红素脑病,血脑屏障,胎儿红细胞溶血轻,2019/4/20,14,可编辑,6 ABO溶血和Rh溶血的临床比较,7 实验室检查,血型检查 母子ABO和Rh血型 血常规检查 溶血时红细胞和血红蛋白减少，早期新生儿毛细血管血血红蛋白6%）; 血涂片有核红细胞增多（10/100个白细胞）; 血清总胆红素和未结合胆红素明显增加; 溶血三项试验检查,溶血三项试验,8 治疗,产前治疗 血浆置换 宫内输血 酶诱导剂 提前分娩,新生儿治疗 光疗 药物治疗 换血疗法 其他治疗,8.1 换血疗法,作用 1、换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血。 2、换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病。 3、纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。,8.1.1 血源的选择, 有明显贫血和心力衰竭者，可用血浆减半的浓缩血,8.1.2 换血量 一般为患儿血量的2倍 （约150180ml/kg）。 换出85%的致敏红细胞和 60%的胆红素及抗体。,也有专家建议用3倍血。 换出更多致敏红细胞、胆 红素及抗体。 所需时间