课件：我国小儿先天性心脏病外科治疗的进展.ppt

我国小儿先天性心脏病 外科治疗的进展,海南医学院附属医院心脏外科,先心病发病率占活产婴儿的7左右。围生期儿童死亡有20%是由于先天性心血管畸形,新生儿死亡一半以上是致命的心脏畸形引起的。如不经手术治疗,先心病儿于出生后1年内有20%50%死亡,其中1周内占30%,1月内占50%。出生后2年内死亡可达75%。先心病目前的主要确诊手段是彩超和心血管造影检查。先心病治疗方法主要是外科手术,目前95%先心病病儿可行手术治。 近十年来我国小儿先天性心脏病()外科治疗得到快速发展。,（一）先天性心脏病手术治疗进展 1. 复杂手术治疗进展 经过十年的努力,我国复杂治疗取得很大进步,其中法洛四联症()的手术治疗已达到国际水平。沈阳军区总医院开展手术较早,20世纪80年代中期报道手术1000例;1979年到1999年共完成3002例,手术死亡率3 5%。北京阜外医院、上海新华医院、也有大组报道,死亡率最高1. 11%。,(1)完全性大动脉转位 心房水平调转血流治疗完全性大动脉转位的手术如（心房内板障血流改道术）或（心房内血流改道术）手术仍在临床应用。上海新华医院首先开展解剖矫治手术手术（主-肺动脉调换术）。但是与国外先进水平仍有差距。美国波士顿儿童医院动脉手术总死亡率3 .2%。上海新华医院、北京阜外医院、北京安贞医院、都有此类手术经验。近、中期效果良好。,(2) 改良手术 作为一种生理矫治术,改良手术的应用逐渐增加。术后早期死亡率降低至4. 76%17. 9%。近年全腔静脉肺动脉吻合术应用较多。危重病儿改良手术可降低手术早期死亡率。随访超过5年的病例很少。开展此项手术的心血管中心有：沈阳军区总医院、北京阜外医院、上海新华医院等。,(3)过去C尽量一期根治 现在认为：有些病种一期减状手术,二期解剖或生理矫治术可降低死亡率。早年对一些复杂型不能作到根治手术,只能行减状手术。小于6月龄肺血少的复杂病儿主要行改良Blalock-Hanlon手术。大于6月龄病儿采用双向格林手术，增加肺血。肺血多的复杂则行肺动脉束窄术(P.A.B手术 )。为增加左、右心系统血液混合,采用手术（Rashkind手术，球囊房间隔造口术）扩大卵圆孔。,(4)同种带瓣管道、单瓣片的应用 同种带瓣管道在完全性大动脉转位、动脉共干等复杂型的手术治疗中必不可少。重症的手术应用单瓣补片,取得良好血流动力学效果。1987年北京阜外医院在国内率先建立同种瓣库。北京安贞医院等单位也有制备、应用同种材料的经验。,2、手术单位和数量增加 20世纪90年代初,开展小儿诊治的单位全国有350所,当时年手术量约3000余例。1995年11月全国复杂外科研讨会粗略估计一年全国完成手术约1万例。2001年国内约近400家医院开展手术,其中年手术量超过1000、500、100例的医院分别有2、10、59家,统计261家医院手术例数共25777例。,3、手术效果提高 20世纪90年代初,的总体死亡率约2 .97%,婴幼儿病例比例不超过25%,复杂病种占11. 5%。目前外科手术病儿中婴幼儿、复杂病种所占比例较前明显增高,但手术总死亡率已降至2%以下。,4.婴幼儿手术治疗的进展 十年来我国婴幼儿手术数量占手术的比例逐年增长。对于大多数需要手术治疗的先心病来说,手术年龄越小,对患儿将来生长发育越是有利。一些先心病如不及早手术则可能因继发性心肺血管病变而使术后并发症增多,病死率增加,或失去手术机会。,一些研究表明:病儿早期出现肺动脉高压,这些肺动脉高压2岁之前几乎均是可逆的,4岁之前多数是可逆的,而4岁之后则有些患儿术后肺高压恢复不佳,年龄越大,不可逆性肺高压比例越大,预后不良。国外发达地区约有半数先心病在出生后6月之内得到手术治疗。有的中心(如美国旧金山大学附属医院)正在探讨胎儿心脏外科的有关技术,并已有突破性进展。美国波士顿儿童医院在小年龄复杂先心病治疗方面居世界领先,近年已完成大血管错位的手术500多例,总病死率仅3.2%。,对于婴幼儿, 总体手术死亡率由5%17%下降至目前的2%5%之间。如北京阜外医院、上海新华医院手术死亡率都低于3%。低体重儿、新生儿常常非常复杂或危重,国内治疗水平较国外先进水平差距很大,开展较好如上海新华医院,近4年完成2.34.5体重的外科手术115例(其中新生儿34例,复杂71例),总体死亡率16 .5%。,5、介入治疗和微创先心外科的进展 （1）介入治疗。 动脉导管封堵术,3个月完全封堵率达95%100%;主要并发症2 .3%。肺动脉瓣环球囊扩张术治疗肺动脉瓣狭窄成功率达95%。房间隔缺损封堵术3个月完全封堵率达95 .0%97. 5%。此外,还开展了室间隔缺损封堵术、主动脉缩窄成形术、冠状动脉瘘栓堵术、二尖瓣球囊成形术治疗以狭窄为主的先天性双孔型二尖瓣及Rashkind手术，(球囊房间隔造口术）手术等,均取得满意效果。,（2）微创、小切口外科的应用 目前对于MICS的定义尚未统一。它的概念和范畴包括以下三个方面。 1.为减少手术切口的创伤，不用传统的胸骨正中切口，而采用侧胸壁、胸骨旁或部分胸骨劈开的小切口等。 2.避免体外循环或主动脉阻断等非生理状态对机体的损害，在非体外循环和（或）心脏跳动下进行各种心脏手术。 3.具有微创含义但不同于传统心脏手术方式，如胸腔镜三维成像技术、闭式体外循环技术（Heart-port）、机器人等。,2019/4/20,15,可编辑,主要方法有： A、右外侧小切口、胸前正中小切口 。 B、电视胸腔镜矫治心脏畸形大分流或体重小 于 于8kg者不适宜选择性栓堵。 C、非体外循环下双向格林手术.、全腔静脉 肺 肺动脉吻合术。 D、不停跳心内直视手术随“温暖心脏外科”概 念 念的提出,国内有尝试进行并行体外循环 浅低温(32)心内直视手术。 E、闭式体外循环技术（Heart-port）。,6、 心脏移植的开展 在成人心脏移植成功的基础上,国内至今小于14岁病儿心脏移植完成5例。1999年第三军医大学完成首例。这项工作尚处于初步开展阶段。18岁以下未成年心脏移植,美国目前每年约150例。总手术成功率80%以上。,由于新生儿免疫系统尚未发育健全,所以较少排异反应而成功率高于年长儿及成人。近年又有人研究用转基因技术探讨异体心脏移植(转基因猪),如能成功,将能解决供心不足这一制约心脏移植开展的重大难题。,7、 麻醉、体外循环技术提高 目前体外循环安全性已大大提高。近十年,膜肺在大的医疗中心得到普及,减少预充量,提高晶胶比例,抑肽酶的广泛应用,术中应用超滤或改良超滤,有效保证了整体外科治疗水平的提高。至今北京阜外医院、上海新华医院、北京安贞医院均完成万例以上体外循环手术。,8、围术期处理 应用前列腺素静脉注射、吸入进行合并重度肺高压的诊断性治疗,术前准备以及术后治疗肺高压危象病儿,明显增加了临界性肺高压病儿的手术机会,提高了此类病儿围术期治疗的效果。前列腺素静脉注射保持动脉导管开放,为一些紫绀型、主动脉狭窄及主动脉弓中断病儿争取到手术治疗的机会。,（二）诊治观念的变化 1、我国现存病儿约150万, 每年出生的新生儿有近20万存在重大出生缺陷。的防治分为三级: 一级 减少或消除患病危险因素; 二级 筛查高危产妇; 三级 提高外科手术治疗疗效。 我国由于经济、社会等原因,一、二级防治几乎空白,所以在未来相当长的时期内我国的发病率不会明显下降;三级防治中,外科手术治疗仍处于极其重要的位置。科技部“九五”攻关将的外科治疗列入重大疾病防治攻关项目。,2、建立稳定的小儿外科队伍 过去大部分综合性心脏中心都是成人心脏外科医师兼做小儿手术。近年来,因为小儿,尤其婴幼儿生理特点,明显与成人不同,为提高婴幼儿手术疗效需要建立小儿治疗中心,有一套固定的专业小儿心外科、监护、麻醉、体外循环人员班子。,3、小儿外科急诊手术增多、亚急症手术范围扩大。 20世纪90年代中期国内上海新华医院率先提出“新生儿、婴儿期危重急症外科手术的概念”。除严重的低氧血症者外,将反复呼吸道感染、重度肺动脉高压、呼吸衰竭或心力衰竭病儿列入急症、亚急症手术。建立了危重治疗的“绿色通道”。其中上海新华医院报道4年间250例急症手术,总死亡率12%,通过外科干预,此类病儿内科住院期间病死率由47%降至7%。,4、.分期手术治疗复杂得到重视 早年因为对手术指征认识不够,受经济条件限制,多争取一期矫治复杂型。近年来,外科整体治疗水平提高,外科医师认识到一些复杂型如部分肺动脉闭锁、重症和肺血减少的功能单心室病儿,一期手术减状,二期行解剖或生理矫治术可提高手术效果,降低病死率。,（三）诊断方法的进展 二维超声和多普勒超声心动图()作为的诊断常规检查,已部分取代了术前必需的心导管检查和心血管造影。以为例,目前需要术前由心血管造影确诊的病例由85%下降至5%以下。术中经食管超声心动图在大的心脏中心广泛应用,用于评价手术效果,指导介入治疗。这种检查能及时发现手术的残余或矫治不满意畸形,避免手术失败和二次手术,对于提高手术疗效有重要意义,应得到普及。,术前右心系统测压,对于明确有无肺动脉高压及判定其严重程度很重要,有助于手术方式的决定和预后判断。对于某些重症复杂型,目前,术前心导管检查和心血管造影仍必不可少。电子束(又称超高速),对于常规心血管造影和超声心动图不能检出的肺动脉发育不良、部分型肺静脉异位引流的检出率很高,是超声心动图及心血管造影的重要补充。动态三维、四维超声心动图、核磁共振在诊断和肺血管内超声,评价肺动脉高压程度尚处于探索阶段。,（四）相关基础研究 我国先天性心脏病临床基础研究,在过去十年里作了大量的工作:包括临床经验总结、心肌保护、肺保护、脑保护、血液保护、肺动脉高压、专用生物修补材料、体外循环、发病机制、病理、小儿心脏移植、胎儿心脏外科、新生儿心脏术后心肺监护、新生儿及低体重儿外科治疗特点等方面,全方位地对小儿外科进行深入研究,已由模仿国外同类研究到开始针对临床发现问题进行独创研究。,（五）问题和展望 国际上技术先进的治疗中心,几乎对各种均能治疗。有些复杂的经一期、二期甚至三期作根