课件：先天性心脏病PPT课件.ppt

心血管系统疾病,小儿心血管解剖生理特点,一.心脏的胚胎发育,心脏在胚胎早期第2周左右，由胚胎的中胚层细胞发育而成。原始心脏是一个纵直的管道，通过搏动向胚胎供血。胚胎22-24d，在一系列基因的调控下，原始心脏逐渐扭曲旋转，由外表的收缩环将其分为3部分，由后向前为心房、心室及心球。至胚胎29d左右，心脏外形基本形成。约第4周开始心脏有循环作用，但此时房、室是共腔，第8周房室间隔已完全形成，成为四腔心脏。心脏胚胎发育的关键时期是胚胎第2-8周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期。,房室管、心房、 及心室的分隔,室间隔膜部的形成及室间隔的封闭,第2周原始心脏形成 第4周心脏起循环作用 第8周四腔心脏形成,二.胎儿血液循环及出生后的改变,（一）胎儿的血液循环 胎儿时期的营养代谢和气体交换，是通过其血管、胎盘与母体之间以弥散方式进行的。来自于胎盘的动脉血经脐静脉进入胎儿体内，至肝脏下缘分为两支：一支约50%血流进入肝脏与门静脉血流汇合；另一支经静脉导管入下腔静脉，与来自下半身的静脉血混合，共同流入右心房。由于下腔静脉瓣的阻隔，来自下腔静脉的混合血（以动脉血为主）进入右心房后，约1/3经卵圆孔入左心房，再经左心室进入升主动脉，主要供应心脏、脑及上肢；其余的流入右心室。自上腔静脉回流的、来自上半身的静脉血，入右心房后绝大部分流入右心室，与来自下腔静脉的血液一起进入肺动脉。由于胎儿肺脏处于压缩状态，故肺动脉的血只有少量流入肺脏，经肺静脉回流到左心房，而80%的血液经动脉导管进入降主动脉（以静脉血为主），与来自升主动脉的血汇合后供应腹腔器官及下肢，最后经脐动脉回至胎盘，换取营养及氧气。,胎儿血液循环的特点为：左右心都向全身供血，只有体循环而无肺循环，肺动脉压力高于主动脉；静脉导管、卵圆孔、动脉导管是胎儿正常血液循环的特殊通道；胎儿体内绝大部分血液是混合血；供应肝脏的血氧量最高，心脏、脑、上肢次之，腹腔器官及下肢的血氧量最低。,（二）出生后血液循环的改变 小儿出生后脐血管被阻断，呼吸建立，肺泡扩张，肺脏开始进行有效的气体交换，肺小动脉管壁肌层逐渐退化，管壁变薄、扩张，肺循环阻力下降，从右心经肺动脉流入肺的血液增多，使肺静脉回流至左心房的血量也增多，左心房压力因而增高。当左心房压力超过右心房时，卵圆孔瓣膜先在功能上关闭，大多至生后5-7个月出现解剖上的闭合。,同时，肺循环的建立，使血氧含量增高，动脉导管壁平滑肌受到刺激而收缩；加之肺循环阻力下降而体循环阻力增高，使流经动脉导管的血量逐渐减少，动脉导管内逆转为左向右分流，动脉血氧分压增高和出生后体内前列腺素减少，使动脉导管逐渐收缩、闭塞。约80%的足月儿于生后24h动脉导管形成功能性关闭。约80%婴儿于生后3个月、95%婴儿于生后1年内完成解剖上闭合。若动脉导管持续未闭，可认为有畸形存在。脐血管则在血流停止后6-8周完全闭锁，脐动脉形成膀胱韧带，脐静脉形成肝圆韧带。,正常血液循环途径,胎儿血液循环途径,胎儿血液循环途径,通过动脉导管,通过卵圆孔,血氧含量较高,血氧含量较低,通过静脉导管,婴儿出生后血流通道的关闭,卵圆孔 左心房压力超过右心房时，功能上关闭 57月时解剖上关闭 动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭 80%于3个月内解剖上关闭 95%1年内解剖上关闭 静脉导管 68周内闭锁形成韧带,胎儿与出生后血液循环比较,返回,三.小儿心血管特点,(一)心脏 小儿心脏相对比成人重。新生儿心脏重量为20-25g，占体重的0.8%（成人只占0.5%），1-2岁达60g，5岁时相当于新生儿的4倍，9岁时为6倍，青春期后增至12-14倍，达到成人水平。婴幼儿时期心脏为球形、圆锥形或椭圆形，6岁以后心脏形状接近于成人，多为长椭圆形。,小儿心脏的位置随年龄而改变。2岁以内小儿心脏多呈横位。随着站立行走、肺和胸廓发育及横膈下降等，2岁以后心脏逐渐转为斜位。心尖搏动部位随年龄和心脏位置而变化，2岁以内心尖搏动位于左第4肋间锁骨中线外1cm，以后逐渐内移，5-6岁时心尖搏动在左第5肋间锁骨中线上，7岁以后心尖搏动逐渐移至左第5肋间锁骨中线内0.5-1cm.,(二)心率：由于小儿新陈代谢旺盛，组织需要更多的血液供应，而心脏每次搏出量有限，只有增加搏动次数以满足所需；加之婴幼儿交感神经兴奋性较高，故心率较快。年龄愈小，心率越快。新生儿平均120-140/min,1岁以内110-130/min,2-3岁100-120/min,4-7岁80-100/min,8-14岁70-90/min. 小儿心率不稳定，易受各种因素的影响，如紧张、进食、活动、哭闹、发热等。因此，应在小儿安静时测量心率。体温升高1，心率可增加10-15/min,睡眠时可减少20/min左右。,（三）血管特点：小儿动脉相对较成人粗。动、静脉内径之比新生儿为1:1，而成人为1:2，随着年龄的增长，动脉口径相对变窄。10岁以内肺动脉口径较主动脉大，至青春期则二者相反。婴儿期，毛细血管及肺、肾、肠、皮肤的微血管口径相对粗大，有利于血液的供应和新陈代谢。,（四）血压：动脉血压的高低主要取决于心搏出量和外周血管阻力。婴儿由于心搏出量较少，血管口径较粗，动脉壁柔软，故动脉压较低，其后随年龄增长而逐渐升高。 静脉压的高低与心搏出量、血管功能及循环血容量有关，上下腔静脉的血流返回右心受阻也影响静脉压。学龄前儿童颈静脉压一般在40mmH2O左右，学龄儿童约为60mmH2O.小儿哭闹、体力活动及变换体位可使静脉压显著增高。,先天性心脏病,患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）,患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）,患儿，男，3岁 VSD伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓,先天性心脏病总论,先天性心脏病概述 先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形 小儿最常见的心脏病 6 8个活产婴儿中,1.病因与预防 基因（内在因素）和环境因素（外在因素）共同作用，以后者多见。,（1）内在因素 主要与遗传有关，染色体异常及基因因素 突变有关，15 % ，多伴有心脏外其它畸形，如21-三体综合征，40%合并心血管畸形且以房间隔缺损为多见。 （2）外在因素 感染（风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒感染等） 药物（抗癌药、抗癫痫药、苯丙胺、甲苯磺丁脲等） 孕母条件（患代谢性疾病如糖尿病、高钙血症、苯丙酮尿症等，造成宫内缺氧的慢性疾病及孕母叶酸缺乏等） 其它,2.先天性心脏病分类,3.诊断 因首先确定是否为先心病，然后进一步明确类型。详细的病史和体征可能是诊断的重要线索，而辅助检查尤其是超声心动图、心导管检查及心血管造影等特殊检查则是先心病确诊的依据。 1）病史 母妊娠史及家族史：孕期3个月内有无病毒感染、使用药物、接触射线、毒物史以及家族中遗传病、先心病的发病情况 常见症状：心脏杂音、青紫及心功能不全，紫绀是先心病患儿最常见的就诊原因。喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶、易呕吐、反复呼吸道感染等，有无蹲踞和昏厥现象。 一般3岁以前发现的心血管疾病以先心病最常见。,2）体格检查 全身检查 评价小儿的生长发育及一般状况，如神志状态，有无特殊面容和体位、呼吸困难、紫绀（唇舌和甲床）、杵状指（趾）、注意颈动脉搏动、肝颈静脉回流征、肝脏大小、质地，有无水肿、合并其它畸形 心脏检查 心前区隆起、心尖搏动位置、强弱和范围。心前区抬举感、震颤。心音及杂音的部位、性质、时期、强弱及传导方向，对鉴别先心病类型有重要意义。注意S1、S2强弱，特别是肺动脉瓣区第二心音（P2）的强弱和有无分裂， P2固定分裂是房间隔缺损的独特体征。,周围血管征：比较四肢脉搏及血压，如股动脉波动减弱或消失，下肢血压低于上肢血压，提示主动脉缩窄。若脉压增宽，伴毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音，提示动脉导管未闭或主动脉瓣关闭不全。,3）特殊检查 X线检查 诊断价值如下 心脏位置 心胸比例 心脏各腔及大血管影 肺血管影 肺门搏动 有无内脏异位症,心电图（ ECG）,主要诊断价值如下 心律失常 心脏传导情况 心房心室肥大 心肌缺血 小儿心电图特点 心率与年龄成反比 婴儿QRS波以右室占优 T波变异较大,超声心动图（ECHO）,M 型超声心动图 心腔的内径 各房室壁厚度 心功能 二维超声心动图 心脏解剖结构 瓣膜实时运动和功能 心腔大小 彩色Doppler超声心动图 血流流速、方向、有无紊流 心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差,心血管造影,诊断价值如下 观察造影区域的解剖和功能特点 观察血管位置和形态 是复杂性先天性心脏病的主要检查手段,心导管检查 是先心病进一步明确诊断和手术前的重要检查之一。,其它检查,放射性核素心血管造影 同位素心肌显象 CT扫描 磁共振成像（MRI） 以上检查方法相对较少用,返回,4.治疗 内科治疗 目的是保障患儿健康，防治并发症，使患儿安全成长到适合手术的年龄。建立合理的生活制度，加强营养；根据具体情况让患儿适当参加体力活动，以增强体质，但避免剧烈活动；按时预防接种，积极控制感染，及时治疗肺炎、心力衰竭。青紫型先心病患儿因血液粘稠度高，要注意每日摄入足够的水分，以防止脱水和血栓形成。 外科治疗,TOF,PDA,VSD,ASD,常见先天性心脏病,返回,一、房间隔缺损,房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心脏病总数的5 % 10% 发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2,ASD分类,原发孔（第一孔）型 约占15%，缺损位于心内膜垫与房间隔交界处，也称部分性心内膜垫型 继发孔型最常见， 常合并二尖瓣前瓣裂和三尖瓣隔瓣裂， 继发孔（第二孔）型 最常见，约占75%，缺损位于房间隔中心卵圆窝处，也称中央型 静脉窦型 约占7%，缺损位于上腔静脉或下腔静脉入口处，或冠状静脉窦与左心房之间。,ASD病理生理,左向右分流的大小取决于： ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性,ASD血液循环途径,ASD临床表现,临床症状： 轻者可无症状 右心室超负荷 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见,ASD临床表现,体征 多数患儿在婴儿期无明显体征，2-3岁后心脏增大 望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感，分流量大时可出现震颤 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：见下页,ASD听诊,胸骨左缘2、3肋间可及- 级 收缩期喷射状杂音，系右心室排血量增加，大量血流通过正常肺动脉瓣时形成相对狭窄。 由于肺动脉瓣关闭明显落后于主动脉瓣，出现P2亢进和固定分裂（不受呼吸影响） 分流量大者由于通过三尖瓣血流量增多，胸骨左缘舒张期隆隆样杂音（三尖瓣相对狭窄） 肺动脉段扩张明显或有肺动脉高压时，可在肺动脉瓣区听到第二音亢进和收缩早期喀喇音,并发症及预后,易并发支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿，感染性心内膜炎较少见。继发孔型在儿童时期能较好的耐受，通常到20岁左右才有症状。肺动脉高压、房性心律失常、三尖瓣或二尖瓣关闭不全及心衰是其晚期表现。,2019/4/20,47,可编辑,ASD心电图表现,电轴右偏 不完全右束支传导阻滞 部分病例表现右心房和右心室肥大右室肥大（RVH),ASD X线表现,右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小 肺门血管影增粗，肺野充血，透视下可见肺门“舞蹈”，症 原发孔型可见左心房和左心室增大,患者，男，6y，ASD伴肺动脉高压（中度），胸片示右心增大，肺纹理增粗，肺动脉段凸出.,ASD超声心动图,右房、右室及右室流出道增大 右心室超负荷表现 Doppler见心房水平分流,ASD预后及治疗,缺损直径8mm自然闭合率极小 单纯房间隔缺损有明显临床症状，或虽无症状但肺循环血流量为体循环血流量1倍以上者，均应在2-6岁行手术修补治疗。并发心力衰竭或肺动脉高压者应尽早手术。 介入性心导管术：用蘑菇伞等装置关闭缺损,返回,二、室间隔缺损,室间隔缺损（vent-ricular septal defect, VSD）占我国先天性心脏病的50% 小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其它畸形,VSD分类（1） 按缺损位置分为： 膜周部型 约60 % 70%，缺损较大，直径为0.5-1.5cm，位于主动脉下，由膜部向与之接触的三个区域（流入道、流出道、或小梁肌部）延伸而成。 肌部缺损 和漏斗部缺损。,VSD分类（2）,按缺损大小分类：,VSD病理生理,左向右分流的大小取决于： VSD缺损的大小 左右心室的压差 肺小动脉阻力 艾森曼格（Eisen-menger）综合征）,VSD血液循环途径,Eisenmenger综合征,发生于左向右分流心脏病后期 机制 不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证 如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰,VSD临床表现,临床表现取决于缺损大小和肺循环阻力 临床症状 轻者可无症状 肺循环充血（易反复发生呼吸道感染和充血性心力衰竭）和体循环缺血表现（活动后心慌、气短、法力、生长发育落后） 潜伏紫绀 有时可因扩张的肺动脉压迫喉返神经，引起声音嘶哑,VSD听诊 胸骨左缘3、4肋间可及 -级 响亮粗燥的全收缩期杂音，伴震颤，向心前区和后背传导 二尖瓣区舒张期较短的隆隆样杂音（二尖瓣相对性狭窄致） 肺动脉高压时P2亢进,并发症及预后,支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿、感染性心内膜炎 膜部和肌部的室间隔缺损均有自然闭合的可能（20-50%），但多见于5岁以下，尤其是1岁以下小儿,VSD心电图表现,左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大,VSD X线表现,小型室间隔缺损X先无明显改变，中型及大型缺损心影呈轻中度以上增大，左右心室增大，左心房也常增大，晚期有肺动脉高压者以右心室增大为主 肺纹理增粗，搏动剧烈，透视下可见肺门舞蹈症 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小,患儿，男，3y，VSD伴肺动脉高压。胸片示全心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左房大，双室大，IAVB。,VSD超声心动图,二维显示缺损直接征象 彩色多普勒显示心室水平分流 频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力 Qp/Qs=1 正常 Qp/Qs1.5 中等分流 Qp/Qs2 大量分流,VSD治疗,膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能，小型缺损应随访至学龄前期 内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗,补片,直接缝合,返回,三、动脉导管未闭,动脉导管未闭（patent ductus arteriosus ,PDA） 指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变; 占先天性心脏病的15%;女孩多见。动脉导管为胎儿期重要的血液循环通道，出生后先是发生功能上关闭，经数月到一年，在解剖上完全关闭，若持续开放，并产生病理生理改变，即动脉导管未闭,PDA病理分型,管型 漏斗型 窗型 大部分单独存在，10%合并其他心脏畸形,PDA病理生理,左向右分流的大小取决于 导管的大小、主肺动脉压差，由于主动脉压力较肺动脉压力高，无论在心脏的收缩期或舒张期，血液均自主动脉向肺动脉分流，肺动脉同时接受来自右心室及主动脉的血液，使肺循环、左心房、左心室和升主动脉的血流量明显增加，左心负荷加重，其排血量可达正常时的两到四倍，导致左心房扩大、左心室肥厚扩大，甚至发生充血性心力衰竭。肺小动脉长期受到分流血液的冲击可发生反应性痉挛，形成动力性肺动脉高压；继之管壁增厚、硬化，导致梗阻性肺动脉高压，此时右心室收缩期负荷过重，右心室肥厚、甚至衰竭。,当肺动脉压力超过主动脉时，即产生右向左分流，造成下半身青紫，称为差异性发绀（differ-ential cyanosis）。下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常; 由于主动脉血流经常经常流入肺动脉，造成周围动脉舒张压下降而导致脉压增宽。,PDA血液循环途径,PDA临床表现,轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等， 心前区隆起、心尖搏动强烈 听诊 胸骨左缘第2肋间粗燥响亮的连续性机器样杂音，持续全期，向左锁骨下、颈部和背部传导，婴幼儿因肺动脉压力较高，主肺动脉压力差不显著，往往仅听到收缩期杂音 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致） P2亢进 舒张压降低，脉压增大 周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动和股动脉枪击音，有显著肺动脉高压者可出现差异性发绀。,并发症及预后,并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、支气管肺炎 充血性心力衰竭 早产儿动脉导管未闭有自然愈合的可能，但足月婴儿和儿童常不会自然关闭,PDA心电图,左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大,PDA X线检查,心胸比例增大 左心房心室增大，心尖向下扩张 肺血增多，肺门舞蹈症 肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出,患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。,PDA超声心动图,二维可以直接探查到PDA 脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱 彩色多普勒见PA与DO分流,心导管检查 心血管造影,PDA治疗,不同年龄、不同大小的动脉导管未闭均应及时手术治疗或经介入方法予以关闭。学龄前，必要时任何年龄 内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用吲哚美辛0.1-0.2mg/kg静脉注射，每12小时1次共3次可促使90%PDA关闭，小儿出生后治疗开始的时间越早越好,四、法洛四联症,法洛四联症（tetrology of Fallot ,TOF） 约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病 包括四种畸形,TOF的四种畸形,右室流出道梗 漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄，也可二者同时存在 室间隔缺损 多为高位膜周部缺损 主动脉骑跨 主动脉根部粗大且顺钟向旋转右移，骑跨于室间隔缺损之上 右心室肥厚：继发性改变，为肺动脉狭窄后右心室负荷增大的结果， 以上4种畸形中以右室流出道梗阻最重要，它决定了患儿的病理生理、病情严重程度及预后,TOF 病理生理,非青紫型： 肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流 青紫型： 肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管的关闭青紫加重; 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成,青紫型TOF病理生理, ,导致紫绀,TOF临床表现,临床症状出现的时间，发绀程度及右心室肥厚程度取决于右心室流出道梗阻的程度。 青紫：大多数患儿于生后或1岁内出现发绀，常见于毛细血管丰富的浅表部位，如口唇、指趾甲床、球结合膜等。呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 发绀持续6个月以上，可致指趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增生肥大 阵发性缺氧发作 常见于婴儿，因吃奶、哭闹、情绪激动、感染、贫血等诱发。表现为呼吸加快加深，发绀加重，严重者可发生突然晕厥、抽搐，甚至死亡。其原因是在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌肉痉挛，引起肺动脉一过性梗阻，使脑缺氧加重所致。年长儿常诉头痛头昏。 发育落后 法四患儿体格发育多落后，智力发育也可稍落后于正常小儿。 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,心脏体征,心前区稍隆起，收缩期胸骨左缘2、3、4肋间级粗糙喷射