课件：科内讲座：肌电图基本知识及主要用途.ppt

卢祖能,（430060 武汉市武昌解放路238号）,,武汉大学人民医院 & 湖北省人民医院,肌电图基本知识 & 主要用途,中枢神经系统 周围神经系统,脑电图、诱发电位、CT、MRI,肌电图、神经/肌肉/皮肤活检,脑脊液、免疫学、血生化,周围神经系统 神经肌肉接头 肌肉系统,中枢神经系统 脑 脊髓,目 录,针肌电图 神经传导检测 其他常用电生理检测 F波、H反射、瞬目反射、RNS 如何看肌电图报告,？ ？ 什么是“肌电图” electromyogram, EMG,临床神经生理学 Clinical Neurophysiology 电诊断医学 Electrodiagnostic medicine, EDX 肌电图学 Electromyography, EMG,国际临床神经生理学联盟（IFCN） International Federation of Clinical Neurophysiology,美国神经肌肉与电诊断医学协会 American Association of Neuromuscular & Electrodiagnotic Medicine,AANEM,CMA神经病学会肌电图与临床神经生理学组 Chinese Society of EMG & Clinical Neurophysiology,电诊断医学,临床评估的延伸：重要且有价值 在神经肌肉疾病：常常至关重要 遗憾：对电诊断检测的了解还不够,Electrodiagnostic Medicine,针电极插入肌肉中，收集针附近一组肌纤维的动作电位；在插入过程中、 肌肉处于静息状态下以及肌肉作不同程度随意收缩时的电活动,狭义的肌电图,广义的肌电图,有关周围神经、NMJ和肌肉疾病的其他电诊断医学 神经传导检测 F波 H反射 重复神经电刺激 瞬目反射 定量感觉测定 皮肤交感反射 体感诱发电位 听觉诱发电位 视觉诱发电位 磁刺激运动诱发电位 诱发电位术中监测(IOM),脊髓,运动神经元,运动神经轴突,肌肉,肌腱,肌纤维,突触终末,神经,肌电图可能涉及的结构,下运动神经元力弱的4个解剖水平 Four anatomic stations underlying lower motor neuron weakness,前角细胞,后根神经节,前根,脊神经,肌肉,神经肌肉接头,外套管,针芯,常规用的针电极,同芯圆针 单极针,相位/转折,时限,波幅,针电极的记录范围,单极针,同芯圆针,MU募集的结果产生强而有效力的肌肉收缩,运动单位 motor unit,Sherrington CS Some functional problems attaching to convergence Proc Roy Soc B 1929; 105: 332,轴突及其分支,肌纤维,运动神经元,80 years,什么是“运动单位”?,肌电信号的检测,不随意活动 随意活动 involuntary voluntary,插入活动 自发活动 Insertion activity spontaneous activity,Paul E Barkhaus, 2008, eMedicine,对募集到的、 对MUP激活 单个MUP的评估 形式的评估,随机的 呈模式的 亚MUP MUP 大小 形态 稳定性 募集 干扰型 random patterned sub-MUP size shape stability recruitment IP,肌源性病变,神经源性病变,正 常,神经再支配,运动神经元病变(motor neuron disease) 周围神经病变(peripheral neuropathy) 神经根病变(radiculopathy) 神经丛病变(plexopathy) 单神经病(mononeuropathy)/ 多数性单神经病(mononeuropathies multiplex) 多发性神经病(polyneuropathies) 神经肌肉接头病变(NMJ) 肌肉病变(muscular disorder),ALS诊断标准,同时须除外以下情况： 电生理显示为LMN和/或UMN变性，但可能是其他疾病过程所致； 存在其他疾病过程的影像学依据，可能可解释所观察到的临床 和电生理征象。,El Escorial Revised Criteria（1998）,必须满足以下条件： 临床、电生理或神经病理检查显示下运动神经元(LMN)变性征象； 临床检查显示上运动神经元(UMN)变性之征象； 上述征象呈进行性发展。,El Escorial Revised Criteria（1998）,临床确诊型ALS（clinical definite ALS）： 3个区域LMN+UMN受损 临床拟诊型ALS（clinical probable ALS）： 至少2个区域UMN+LMN受损 UMN受损水平必须高于LMN受损水平 临床拟诊型ALS-实验室支持： 仅1个区域UMN+LMN临床征象；或仅1个区域UMN EMG显示2个肢体LMN 神经影像以及临床实验室检查可排除其他原因,El Escorial Revised Criteria（1998）,运用电生理检测诊断ALS 的Awaji-shima共识的推荐,【修订版El Escorial标准（Airlie House 1998）也是如此】,上述推荐强调了在确定身体区域有否神经源性改变时临床和电生理检查同样重要。“临床很可能-实验室支持型ALS”这一范畴显得多余,de Carvalho M, Dengler R, Eisen A, et al.Clin Neurophysiol, 2008, 119(3): 497-503 Electrodiagnostic criteria for diagnosis of ALS,针肌电图的作用,显示至少三个肢体失神经支配 活动性失神经 神经支配 获得LMN异常的证据 证实下运动神经元(LMN)损害 探测临床上“未受累肌肉”的病变,广泛神经源性损害,诊断ALS时通过针肌电图探测神经源性改变的标准,de Carvalho M, Dengler R, Eisen A, et al.Clin Neurophysiol, 2008, 119(3): 497-503 Electrodiagnostic criteria for diagnosis of ALS,MUP稳定性与纤颤电位的关系,纤颤电位,如果MUP正常：要考虑近期发生的神经源性过程 如果MUP变大：要怀疑既往稳定的病变近期有进展,正常状态 如果MUP变大或复杂：要怀疑缓慢进展的或陈旧性神经源性过程（例如陈旧性神经根病变）,如果MUP变大：要考虑活动性、进展性神经再支配不伴有进展性失神经（例如：发病数月后） 如果MUP正常：要考虑神经肌肉传递疾病,活动性神经再支配 伴随进展性失神经 例如：运动神经元病,MUP稳定,MUP不稳定,Barkhaus PE, 2001,周围神经,后根神经节,节前撕脱与节后断裂的区别 节前病变时周围感觉纤维保持完好，这是因为感觉 纤维与其位于后根神经节的细胞体的连续性仍存在,节后病变,节前病变,肌肉的节段性和周围性支配,【根、丛 、干、末梢】,臂丛 (C5T1),腰骶丛 （L4S3）,脑 神 经,周围神经：脑神经 & 脊神经,椎钩关节肥大,椎关节突关节肥大,脊神经,髓核脱出,后根神经节,颈 椎,脊髓,上关节突,颈6/7水平 椎间盘脱出 &赘生骨刺,椎钩关节和椎关节突关节退变；髓核脱出 脊神经在椎间孔受侵犯 颈神经根病变最常见的原因,黄韧带,椎间盘,正常椎管,椎管狭窄,椎间盘退变 高度丧失 突入椎孔,关节面关节退变性肥大 椎孔狭窄,椎间盘膨出,黄韧带肥厚,关节面肥大,Katz JN,Harris MB. Lumbar Spinal Stenosis. NEJM, 2008;358: 818,腰椎间盘脱出 与神经根的解剖关系,L3 椎体,L4 椎体,L5 椎体,侧隐窝狭窄,1 侧中央 2 侧 方 3 中 央,神经丛 颈丛：膈神经 臂丛：上肢 腰骶丛：下肢,目 录,针肌电图 神经传导检测 其他常用电生理检测 F波、H反射、瞬目反射、RNS 如何看肌电图报告,周围神经系统：神经纤维分类,运 动,感 觉,自主,有髓,肌肉 控制,有髓,细薄 有髓,无 髓,细薄 有髓,无 髓,心率、血压 出汗、胃肠 ,触觉 振动觉 位置觉,冷觉 冷痛觉,热觉 热痛觉,大,小,神经传导检测，NCS nerve conduction studies,任何可接近的神经均可进行检测 现大多采用表面电极刺激、记录,accessible,神经传导检测：运动传导,膈神经及其邻近结构 颈部第七颈椎水平的横截面,Bolton CF. Letter to the editor. Muscle Nerve,2008, 38(6):1658-1659. Phrenic nerve conduction studies: technical aspects and normative data.,膈神经传导检测刺激和记录电极的位置 刺激电极 胸锁乳突肌的胸骨头和锁骨头 之间， 阴极在阳极远侧 记录电极 G1：剑突上方5cm处 G2：胸廓，刺激同侧G1 外下方16cm处,正常的膈肌CMAP 吸气、呼气期间CMAP波形不同；始潜伏期和面积的变化较小，波幅、峰潜伏期和时限明显不同,Resman Gaspersc A, Podnar S. Muscle Nerve, 2008, 37(1):36-41. Phrenic nerve conduction studies: technical aspects and normative data.,吸气 呼气,刺激副神经 / 斜方肌记录,神经传导检测：感觉传导,顺向,逆向,足底内侧神经远端感觉传导检测,神经传导检测：感觉传导,逆向,顺向,传导阻滞,轴突性神经病 v.s. 脱髓鞘性神经病 传导速度和波幅的关系,速度 正常,脱髓鞘,轴突变性,波幅,既有脱髓鞘 又有轴突变性,周围神经病的基本病理过程 Asbury AK, Johnson PC, 1978,节段性脱髓鞘 （轴突一般 可无损害）,神经元变性 （ 神经元变性后其轴突和髓鞘全部变性）,轴突变性 （轴突和髓鞘自远端向近端发生变性）,Wallerian变性 （箭头为外伤处，其远侧的轴突和髓鞘变性）,正常,神经细胞体 神经细胞核 轴突 结间 Ranvier结 Schwann细胞 Schwann细胞核 运动终板,肌肉,正中神经：腕管综合征(carpal tunnel syndrome) 尺神经：肘管综合征 桡神经：星期六夜间麻痹(Saturday night palsy) 腓总神经：日本人、木匠、外伤 臂丛神经：痛性肌萎缩 坐骨神经：椎间盘突出 其他：枕神经、肋间神经、股外侧皮神经,腕管综合征,正 常,DML=2.8ms,DML=4.0ms,运动传导 感觉传导,2019/4/24,59,可编辑,传导阻滞 34岁、男性，选择性足背屈力弱和腰痛并放射至对侧小腿 NCS：膝部刺激（b和b）有传导阻滞病变部位就在b和b之间 当患者摒弃“习惯性小腿交叉”动作，力弱很快消失 Kimura J, 1989,Guillain-Barr综合征患者,出现M卫星电位,F波丧失,传导阻滞,Guillain-Barr综合征患者：潜伏期均延长、波形离散 同一部位连续检测4次波形基本相似，说明了结果的一致性良好,腘窝 踝部 左侧胫神经,1,肘部 腕部 尺神经,左侧 右侧,感觉传导检测显示正常,正中神经运动传导：传导阻滞,Conduction block,多灶运动神经病 multifocal motor neuropathy，MMN,正中神经刺激 拇短展肌记录,运动传导阻滞,腕部刺激 肘部刺激 腋窝刺激 颈部刺激,颈部刺激、对冲,10 mV,肯定的MMN诊断标准,Olney RK, et al. Muscle Nerve, 2003;27:117-121 Consensus criteria for the diagnosis of multifocal motor neuropathy,Criteria for definite multifocal motor neuropathy,CIDP诊断标准,Kller H, et al. New Eng J Med, 2005; 352(13):1343-56,Bromberg MB. Semin Neurol, 2005, 25(2): 153-9 An approach to the evaluation of peripheral neuropathies,周围神经病分层诊断性评估,周围神经受损的分布型式,单神经病 mono-neuropathy 某一周围神经干或神经丛的局部病变 其病因多为局部因素,多数性单神经病 multiple mononeuropathy 同时或先后损害两个或两个以上神经干 （通常为单独的或非邻近的） 提示病变为多灶且不规则 其病因有炎性脱髓鞘和结缔组织病的血管炎等,多发性神经病 polyneuropathies 分布广泛、双侧对称，四肢远端为重 常为弥漫性作用于周围神经的因素引起 如中毒、营养缺乏、全身代谢病、某些免疫障碍等,为了描述的方便,单神经病 mononeuropathy 嵌压性神经病 entrapment neuropathy 多发性神经病 polyneuropathies 多数性单神经病 mononeuropathy multiplex 神经根病变 radiculopathy 神经丛病变 plexopathy,目 录,针肌电图 神经传导检测 其他常用电生理检测 F波、H反射、瞬目反射、RNS 如何看肌电图报告,评估神经近端节段的神经传导 神经冲动的双向传导(近端/远端) H反射和F波检测提供相应信息 神经根和丛病变 多发性神经病（伴多灶传导阻滞或疑为GBS或CIDP） 近端单神经病 有时仅H反射和/或F波显示异常,晚反应(late response) ： H反射和F波,F波 (F wave) 前角细胞逆向兴奋的回返放电 评价近端段神经的运动传导,正常人（腓神经） 糖尿病（腓神经）,F波潜伏期延长,C8神经根病变患者的F波,Gooch CL, Weimer LH. Neurol Clin, 2007, 25:1-28. The electrodiagnosis of neuropathy: basic principles and common pitfalls.,F波潜伏期（32 ms）轻度延迟,正中神经刺激、鱼际肌记录,最初由Hoffmann (1918)描述 电刺激诱发的脊髓单突触反射 潜伏期 35 ms；侧间差3 ms,次强刺激胫后神经 诱发小腿三头肌的反射性反应 其潜伏期与跟腱反射差不多,H反射 (Hoffmann reflex),瞬目反射(blink reflex) 众多的脑干反射的一种 机械或电刺激诱发的瞬目反射 与临床中见到的角膜反射相似,瞬目反射的神经通路,低频（25Hz）,高频（10Hz或以上）,重复神经刺激（RNS）,神经肌肉接头及各种阻滞因素的作用,正常人、MG及LEMS患者运动终板模式图 MG：突触后膜明显变得简单化 LEMS：突触后膜则明显增生肥大,LEMS的RNS检测 初始反应波幅低，可见低频刺激的递减反应 兴奋后即刻记录波幅增高 高频刺激时最初为递减反应，随后波幅增高，直至最初的2倍多,高频重复神经刺激 波幅递增,在Lambert-Eaton综合征患者见到的典型递增反应 以50 Hz频率重复刺激尺神经，于小鱼际肌记录 （引自Kimura J, 1989）,Lambert Buchthal,电诊断检测的适应证,确定神经、肌肉、运动或感觉神经元以及NMJ功能正常与否 对异常功能的区域进行定位 确定异常功能的类型 确定异常的分布 确定异常的程度 评估某一神经损伤的日期 评估疾病的病程 确定异常的进展情况或异常功能的恢复情况 协助对疾病的诊断和预后判断 协助对治疗的选择 提供神经肌肉功能变化的证据，有助于对治疗反应进行随访 肌肉内注射某些药物（例如肉毒毒素）时进行正确定位, AANEM Guideline,Botulinum Toxin,病变部位在哪？ 是运动或感觉纤维受累或二者均受累？ 病变的生理基础是什么 （例如是轴突丧失？还是脱髓鞘？） 病变的严重程度如何？ 轴突丧失的程度？轴突的连续性存在否？ 病变的时间过程？ 有否神经再支配或进行性轴突丧失的证据？ 预后如何？,电生理检测的目标,下运动神经元力弱的4个解剖水平 Four anatomic stations underlying lower motor neuron weakness,前角细胞,后根神经节,前根,脊神经,肌肉,神经肌肉接头,周围神经疾病 主要&常用的电诊断手段,常规神经传导检测 晚反应：H反射和F波 瞬目反射 常规同芯圆针电极肌电图 单纤维肌电图 自主神经功能检测 ,目 录,针肌电图 神经传导检测 其他常用电生理检测 F波、H反射、瞬目反射、RNS 如何看肌电图报告,肌电图结论 常见的书写方式,中华医学会神经病学分会肌电图和临床神经电生理学组 肌电图规范化检测和临床应用共识(一) 中华神经科杂志, 2008, 41(4):279-283,广泛神经源性损害,中华神经科杂志, 2008, 41(4):279-283,单肢神经源性损害损害,中华神经科杂志, 2008, 41(4):279-283,周围神经源性损害,中华神经科杂志, 2008, 41(4):279-283,肌源性损害,中华神经科杂志, 2008, 41(4):279-283,重复神经刺激(RNS)异常损害,中华神经科杂志, 2008, 41(4):279-283,注 意,EDX没有一套所谓“标准”检测程序 对每个不同的患者，应结合具体情况设计不同的检测程序 检测过程是动态的 检测过程中要根据所获新信息变更（原先设计的）检测程序 准确性取决于检查者的技术水平,有鉴于此， 针电极肌电图检测应该由医生来完成,重要信息,肌电图异常 （