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文档简介

特发性血小板减少性紫癜,Idiopathic Thrombocytopenic Purpura,ITP的概念,亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征。其特点为外周血血小板减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍，临床以皮肤黏膜或内脏出血为主要表现。,病因和发病机制,血小板相关抗体 血小板破坏机制 巨核细胞成熟障碍 其他：如雌激素,临床表现,一、急性型 1.儿童常见，多有感染史，起病急骤。 2.出血严重。 二、慢性型 1.2040岁患者居多，起病隐袭。 2.出血倾向。,实验室检查,1.血小板检查 急性型常低于20109L，慢性型在(3080)109L之间。 血小板平均容积(MPV)增大。血小板功能正常。 放射性核素测定血小板寿命，较正常明显缩短。 2.骨髓检查 巨核细胞明显增多，且伴有成熟障碍。血小板生成减少。 3.出凝血机制检查 出血时间延长、血块回缩不良、束臂试验阳性。 4.血小板抗体检查 PAIg增高，95以上病人为IgG，也可为IgM。PAC3也可增高。,幼稚巨核细胞,颗粒型3巨核细胞,颗粒巨核细胞,诊断标准（86年全国血栓与止血学术会议）,1.多次化验检查血小板计数减少。 2.脾脏不增大或仅轻度增大。 3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 4.以下五点中应具备任何一点。 （1）泼尼松治疗有效。 （2）切脾治疗有效。 （3）PAIg增高。 （4）PAC3增高。 （5）血小板寿命测定缩短。 5.排除继发性血小板减少症。,ITP的治疗,观 察 血小板50109/L 血小板30109/L，无明显出血症状 住院治疗 血小板20109/L 明显出血症状 糖皮质激素（首选治疗） 作用机制 用法 切脾手术（不作首选治疗） 适应证和禁忌证,ITP 的紧急治疗,单采血小板输注 大剂量静脉注射用丙种球蛋白 血浆置换（体外免疫吸附） 大剂量甲泼尼龙,难治性ITP的治疗,难治性ITP的个体化
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