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第48章 门静脉高压症 Portal Hypertension,陈 孝 平 华中科技大学同济医学院附属同济医院,内容提要,门静脉解剖概要,第1节 肝硬化门静脉高压症,第2节 肝前型门静脉高压症,第3节 肝后型门静脉高压症,胃冠状静脉,肠系膜上 静脉,肠系膜下 静脉,脾静脉,门静脉,门静脉系统的合成行程与毗邻,门静脉解剖概要,门静脉特点:门静脉系统的两端都是毛细血管网,并且门静脉无瓣膜(图为后面观) 14 门静脉 22 肠系膜上静脉 20 脾静脉,From H Abrahams, T Hutchings, C Marks Jr: McMINNS COLOUR ATLAS OF HUMAN ANATOMY,门、腔静脉间的侧支循环-A,门静脉压力正常值为1324cmH2O,平均为18cmH2O。如果压力高于此界限,就定义为门静脉高压,肝是人体内唯一接受双重血液供应(门静脉和肝动脉)的器官,经门静脉流入肝的血液平均为1125ml/min,门、腔静脉间的侧支循环-B,门体交通支(portosystemic collateralization): 1.胃底、食管下段交通支 2.直肠下段、肛管交通支 3.前腹壁交通支 4.腹膜后交通支,最多见 95%,门静脉高压,肝前型,肝后型,肝硬化,肝外型,肝内型,门静脉高压症的分型,血栓 畸形 压迫,巴德-吉亚利综合征 缩窄性心包炎,点我返回,第1节 肝硬化门静脉高压症,病理生理,病理生理,正常肝小叶,肝炎后肝硬化,肝窦阻塞,动静脉交 通支开放,门静脉高压,病理和临床表现,1.脾大、脾功能亢进 2.交通支扩张 3.腹水,所有病人都有不同程度的脾大 常伴有脾功能亢进 白细胞计数3109/L 血小板计数70109/L80109/L,病理和临床表现,1.脾大、脾功能亢进 2.交通支扩张 3.腹水,1.脾大、脾功能亢进 2.交通支扩张 3.腹水,门静脉高压时,食管胃底静脉丛交通支受影响最早、最大,食管胃底静脉丛交通支扩张致重度食管静脉曲张,病理和临床表现,病理和临床表现,半数病人有呕血或黑便史,特点: 1.出血量大且急 2.出血不宜自止 3.易再次出血 4.可能致休克、肝功能衰竭而死亡,1.脾大、脾功能亢进 2.交通支扩张 3.腹水,病理和临床表现,直肠上、下静脉丛曲张,继发性痔,腹膜后静脉丛曲张,1.脾大、脾功能亢进 2.交通支扩张 3.腹水,病理和临床表现,1.脾大、脾功能亢进 2.交通支扩张 3.腹水,前腹壁交通支交通支扩张致腹壁静脉曲张。海蛇头征(caput medusae); 腹膨隆(腹水,ascites),肝功能损害,白蛋白合成减少 门脉系毛细血管床滤过压升高,组织液回收减少 肝内淋巴液产生增多,输出不畅 抗利尿激素在肝内分解减少,形成腹水的原因,其他症状,蜘蛛痣,肝 掌,病理和临床表现,其他症状,黄 疸,男性乳房发育,病理和临床表现,诊断和鉴别诊断,1根据临床表现和体征,结合肝病病史 2血液学检查,评价肝功能的代偿能力(Child-Pugh分级) 3. 食管X线吞钡检查(了解食管静脉曲张的程度、范围) 4. 胃镜检查(非常有帮助) 5. B超或多普勒超声(了解门静脉血流量及直径、血流方向),诊断和鉴别诊断,6CT、MRI和门静脉造影(portal angiography),CT三维重建 Form Sabiston Textbook of Surgery, 17th ed.,治疗,有曲张、无出血:原则上不做“预防性手术”,重点应放在护肝治疗方面,治疗,出血病人的非手术治疗措施:,输血 血管加压素 生长抑素 三腔二囊管 内镜治疗,收缩压低于80mmHg,估计失血量已达800ml以上,应立即输血,治疗,出血病人的非手术治疗措施:,输血 血管加压素 生长抑素 三腔二囊管 内镜治疗,治疗,出血病人的非手术治疗措施:,输血 血管加压素 生长抑素(stilamin,sandostatin) 三腔二囊管 内镜治疗,治疗,出血病人的非手术治疗措施:,输血 血管加压素 生长抑素 三腔二囊管压迫 内镜治疗,治疗,出血病人的非手术治疗措施:,输血 血管加压素 生长抑素 三腔二囊管 内镜治疗(endoscopic treatment),注射硬化剂 曲张静脉套扎,治疗,出血病人的非手术治疗措施:,注射硬化剂 曲张静脉套扎,输血 血管加压素 生长抑素 三腔二囊管 内镜治疗,肝功能代偿的病人,发生大出血,应立即手术 非手术治疗2448小时无效者,治疗,手术治疗的适应证:,手术方式:,分流手术(shunt operation) 断流手术(devascularization operation),治疗,手术方式:,分流手术(shunt operation),脾肾静脉分流,“限制性”侧侧门腔静脉分流,Form Sabiston Textbook of Surgery, 17th ed.,治疗,手术方式:,选择性分流术,选择性远端脾肾静脉分流术 (Warren手术),经颈内静脉肝内门体分流术 (transjugular intrahepatic portosystemic stent shunt,TIPS),主要应用于: 1.肝功能较差的病人 2.断流术、分流术失败者 3.肝移植前的准备,TIPS操作步骤,1.导管进入门静脉 2.送入导丝 3.球囊扩张 4.置入内支撑 5.抽出导丝,TIPS的内支撑管直径为810mm,治疗,手术方式:,分流手术(shunt operation) 断流手术(devascularization operation),贲门周围血管的局部解剖,治疗,贲门周围血管离断术示意图,手术要点: 1.切脾,离断所有胃短静脉 2.分离食管下段至少5cm,避免遗漏高位食管支和异位高位食管支 3.向上翻起胃就能找到胃后静脉 4.左膈下静脉 5.同时结扎切断上述静脉的伴行同名动脉,断流术后再出血的分析及对策,断流术后再出血,原则上非手术止血,遗漏高位食管支、 异位高位食管支,胃黏膜缺血, 屏障破坏, 出血性胃黏膜糜烂,再次手术,分流术和断流术的比较,治疗,肝移植,肝移植是治疗终末期肝病的理想方法。但供肝短缺、终身服用免疫抑制剂、费用昂贵等因素,限制了肝移植的临床应用。,点我返回,第2节 肝前型门静脉高压症,病因,葛玲玉等.门静脉海绵样变性三维动态增强磁共振血管成像的诊断及其价值.浙江大学学报(医学版)2008;37:203-207,动态增强磁共振血管成像显示门静脉海绵样变性,临床表现与特点,1.脾肿大、脾亢 2.上消化道大出血 3.腹水 4.小儿多见,成人较少 5.肝功能,质地,色泽尚正常,辅助检查,1.多普勒超声,门静脉主干及主要分支的管腔显示不清 第一肝门处呈蜂窝状无回声区,内有血流信号,确诊率95%,2.CT或MRI 3.门静脉造影,治疗,1.分流术,脾肾静脉分流术 肠系膜上、下腔静脉间桥式“H”分流术,2.如呕血严重 3.如有动-静脉瘘,消除瘘口,经过合适治疗,预后较好,点我返回,第3节 肝后型门静脉高压症,巴德-吉亚利综合征 (Budd-Chiari syndrome),病因,常分三型: 型 下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞 型 下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞 型 肝静脉阻塞,DSA显示下腔静脉闭塞,赵广生,徐克.布加综合症的比较影像学研究.中国医科大学硕士学位论文.2009,CT血管成像及DSA显示隔膜彭出征,隔膜呈弧形充盈缺损,马秀华等,布加综合症的多层螺旋CT诊断.第三军医大学学报.2008;30:1914-1917,肝左与肝中静脉汇合后与下腔静脉不相通(短箭头),肝中静脉与肝右静脉间可见交通支(长箭头),王翠艳等.多层CT血管成像技术对布加综合症的诊断价值.中国现代普通外科进展.2008;11:255-257,临床表现与特点,1.男:女为2:1 2.肝静脉阻塞,门静脉高压症状,晚期,顽固性腹水、食管胃底静脉破裂出血、肝肾功能衰竭,诊断与辅助检查,1.根据临床症状,确诊率90%,2.B超或彩色多普勒,能清晰显示病变部位、程度及范围,仅必要时采用,3.CT或MRI腔静脉、肝静脉成像,4.经皮肝穿刺肝(腔)静脉造影,治疗原则:,1.同时治疗门静脉高压和腔静脉阻塞,优先治疗门静脉高压 2.首选介入法,或介入联合手术治疗,手术方法:,1.贲门周围血管离断术 2.脾肺固定术 3.肠系膜上静脉、下腔静脉与右心房转流术 4.局部病变根治性切除 5.肝移植,END 结束,医学资源库,更多有关资料: 1、个人网址:/p/医学资源库 (呵呵,请关注我哦!百度“医学资源库”) 2、 “医学资源库”着眼于医学资源共享(临床医学,基础医学,考试,考研,西医综合,执业

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