恶性嗜铬细胞瘤的CT诊断(附5例报告).doc

恶性嗜铬细胞瘤的CT诊断(附5例报告) 作者：李锦青，王健，黄俊松， 张云泉【摘要】 目的 探讨恶性嗜铬细胞瘤的CT 特征。方法 对5例经手术、病理及随访证实的恶性嗜铬细胞瘤影像资料进行回顾分析。结果 右肾上腺区肿块3例，左肾前方肿块1例，胰腺略下方腹主动脉旁肿块1例。肿瘤最大径9.0 cm，最小径 2.7 cm，CT平扫肿瘤呈等密度或等低混杂密度影，实性部分，尤其周边部分强化明显而持续，中心部坏死区无强化。伴腰椎、骨盆、肺、肝转移瘤。结论 CT是诊断恶性嗜铬细胞瘤的可靠方法。 【关键词】 恶性嗜铬细胞瘤 X线计算机体层摄影术 诊断Abstract： Objective To investigate the computerized tomography (CT) features of malignant pheochromocytoma so as to reduce misdiagnosis.Methods Five cases of malignant pheochromocytoma were verified by operation, pathology, or followup. Their CT findings were analyzed retrospectively. Results Of the 5 cases, 3 were located in the adrenal glands, 1 in front of the left kidney, and 1 beside the pancreas and the abdominal aorta. The maximal diameter of the mass was 9 cm, and the minimal diameter was 2.7 cm. The tumors showed equal density,or equivalent or low farraginous density mass in plain scan CT, with marked or extraordinary enhancement in the rims of the tumors. There existed tumor metastases to lumbar spine, pelvis, lung and liver. Conclusion CT is a reliable method to diagnosing malignant pheochromocytoma.Key words： malignant pheochromocytoma; Xray computerized tomography1999年5月2005年8月第三军医大学附属西南医院经手术、病理及随访证实的恶性嗜铬细胞瘤5例，占同期嗜铬细胞瘤的9.61%(5/52)，为探讨其CT特征，现将其影像资料回顾分析如下。1 材料及方法1.1 一般资料 本组5例，男4例，女1例，年龄3559岁，平均40岁，病程3月7年，临床表现：阵发性头晕、头痛1例，腰背部疼痛3例（其中1例为右肾上腺嗜铬细胞瘤术后7年出现腰背部疼痛，1例为腹膜后嗜铬细胞瘤术后3月出现腰背部疼痛），因阑尾炎行CT检查发现1例。2例为异位恶性嗜铬细胞瘤。血压升高2例，术中血压升高1例，儿茶酚胺升高2例。B超检查2例，ECT核素检查1例。1.2 方法 使用Siemens plus 4螺旋CT机和Siemens Somatom Sensation 16排螺旋CT机。用碘海醇等非离子型碘造影剂平扫加增强扫描。2 结果 本组5例CT及其他检查情况：例1右侧肾上腺区见略低密度肿块影，大小4.8 cm 3.6 cm，呈明显不均匀强化，邻近结构肝门、胰腺头部受压。肝右叶后段见片状低密度灶，明显强化。考虑恶性嗜铬细胞瘤伴肝转移。例2右侧肾上腺嗜铬细胞瘤术后7年，现右侧肾上腺区平扫见类圆形肿块，大小4.5 cm4.2 cm ，边界清楚。胸部CT示左肺门增大，左肺下叶见结节影，穿刺活检为嗜铬细胞瘤。考虑恶性嗜铬细胞瘤伴肺转移。例3左肾前方见卵圆形肿块，大小6.0 cm4.0 cm，中心密度降低，呈明显不均匀强化。术后病理嗜铬细胞瘤，术后3月，ECT扫描腰3、4椎及骨盆放射性浓聚， B超检查肝脏实性占位病变，胸部CT左下肺片块状影。考虑恶性嗜铬细胞瘤伴肺、腰椎及骨盆转移。例4因急性阑尾炎行CT检查发现右侧肾上腺区肿块影，大小3.5 cm2.7 cm，呈明显均匀强化。阑尾炎术中血压波动，收缩压升高到200 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。阑尾炎术后出现骨盆破坏，穿刺活检为嗜铬细胞瘤。考虑恶性嗜铬细胞瘤伴骨盆转移。例5胰腺略下方腹主动脉旁腹膜后见巨大软组织影，大小9.0 cm5.3 cm，其内见大范围低密度区，呈不规则环形强化，中心部坏死区无强化。腰2椎体及附件骨质破坏伴软组织肿块形成。术前考虑胰腺囊腺癌伴腰椎转移瘤，术后考虑恶性嗜铬细胞瘤伴腰椎转移瘤（腰椎病变经穿刺活检证实）。3 讨论3.1 恶性嗜铬细胞瘤的定位诊断 恶性嗜铬细胞瘤临床较为少见，在原发的肾上腺嗜铬细胞瘤中占13%29%,而肾上腺外嗜铬细胞瘤的比例高达43%1。原发于肾上腺区的恶性嗜铬细胞瘤CT定位较容易，而异位恶性嗜铬细胞瘤定位诊断有时困难。因为异位嗜铬细胞瘤起源于胚胎期神经嵴组织发育产生的嗜铬细胞，异位嗜铬细胞瘤发病率为10%20%，颅底到盆腔均可发生23，好发于脊柱旁,尤以腹部脊柱旁最为多见： 腹主动脉旁、肾门、下腔静脉旁、肠系膜静脉旁等4、其余后纵隔5、心脏6、膀胱及脐尿管7等。本组有2例异位的恶性嗜铬细胞瘤及3例肾上腺区恶性嗜铬细胞瘤CT均准确定位。当临床怀疑嗜铬细胞瘤而肾上腺区未发现病变时，应在膈下至膀胱区进行CT搜索性扫描。若无异常发现，尚需扫描胸部、后纵隔及颅底，以期发现异位嗜铬细胞瘤2，另外，有人建议此时应首先核素扫描，包括作时间碘变甲胍(131IMIGB)及生长抑素受体检查，在核素检查基础上有目的地进行CT及MRI检查，有助于显示肿物细节8。3.2 恶性嗜铬细胞瘤的定性诊断 本病好发于中青年人，除无功能性嗜铬细胞瘤外，大部分嗜铬细胞瘤临床上多有高血压和儿茶酚胺分泌增多引起的代谢紊乱症状,多数生化检查有阳性改变，能提示嗜铬细胞瘤的诊断，本组有3例因血压不同程度升高及2例儿茶酚胺升高，而考虑到嗜铬细胞瘤的诊断。恶性嗜铬细胞瘤诊断病理上缺乏特异指标，公认的诊断标准是在没有嗜铬细胞的区域出现转移灶1。除非发现肿瘤侵犯血管、周围组织及转移时才能确诊为恶性嗜铬细胞瘤3，本组5例均有不同部位出现转移灶。李汉忠等9认为恶性嗜铬细胞瘤的判断方法：(1)高度复发性。本组1例右侧肾上腺嗜铬细胞瘤术后7年复发，而且恶性变伴肺转移。(2)肿瘤直径较大，5.0 cm，呈分叶状，内部密度不均匀，可有液化坏死。但本组1例最小径2.7 cm，3例最大径均5.0 cm，因此肿瘤大小仅能作为参考。(3)异位或多发性嗜铬细胞瘤，本组2例异位恶性嗜铬细胞瘤。(4)术中探查，恶性者浸润性生长、肿瘤界限不清楚。另外，肿瘤标记物：端粒酶、血管内皮生长因子、细胞增殖相关抗原、环氧化酶2、肝素酶等对恶性嗜铬细胞瘤诊断有帮助1。3.3 恶性嗜铬细胞瘤的鉴别诊断 肾上腺区原位恶性嗜铬细胞瘤，当影像学检查发现肿块，加上临床高代谢症状及血压升高及转移灶时，诊断恶性嗜铬细胞瘤并不难。而异位的恶性嗜铬细胞瘤，因为分布广，容易误诊。其鉴别包括：腹膜后肿瘤，胰腺囊腺瘤10，结肠肿瘤，后纵隔神经源肿瘤，膀胱癌、心脏肿瘤等。本组1例异位恶性嗜铬细胞瘤误诊为胰腺囊腺癌伴腰椎转移瘤，因临床无高代谢症状及血压升高、实验室检查无阳性发现，所以未提示嗜铬细胞瘤。另外。要和多发性嗜铬细胞瘤鉴别11。【参考文献】 1 邵鹏飞，钱立新.恶性嗜铬细胞瘤的诊断进展J. 国外医学泌尿系统分册,2001,24(1):51-54. 2 周康荣，陈祖望. 体部磁共振成像M.上海：上海医科大学出版社，2000：1097-1098. 3 吴在德，吴肇汉.外科学M .第6版. 北京：人民卫生出版社，2003:728-730. 4 彭 飞，卢晓玲，丁建国. 异位嗜铬细胞瘤的临床及CT诊断J. 医学影像学杂志,2004，14(8)：657-660. 5 李新德，许力为，李恭会，等. 肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断与治疗体会:附4例报告J.中国综合临床,2004，20(2)：148-149. 6 Sawka AM,Young WFJY,Schaff HV. Cardiac phaeochromocytoma presenting with severe hypertension and chest painJ. Clin Endocrinol(oxf),2001,54(5)：689-692. 7 毕建斌，孔垂泽，李泽良，等. 肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断与治疗:附18例报告J. 中华泌尿外科杂志, 2003，24(5)：293-295. 8 陆菁菁，孙瑞玲，景红丽，等. 心脏嗜铬细胞瘤的影像学诊断J.中华放射学杂志,200