扩张型心肌病的诊断与治疗体会.doc

扩张型心肌病的诊断与治疗体会 【关键词】扩张型心肌病诊断治疗 扩张型心肌病(DCM)为心肌病最常见形式，又称特发性扩张型心肌病和扩张型原因不明的心肌病等。占所有心肌病的60左右，此型心肌病的特点为左心室(多数)或右心室有明显扩大，或双室扩大，且均伴有不同程度肥厚，心室收缩功能减低，以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞和猝死为基本特征，虽然各年龄组均有发病，但以中青年为多见。 1临床资料 1.1一般资料收集住院者70例，其中男性46例、女性24例，年龄1867岁。通过病史、临床表现、体格检查、临床心功能分级级以上，心脏超声检查左室内径增大，左室舒张末内径（LVED）55mm，左室收缩末内径（LVES）40mm,左室射血分数（LVEF）40%,室间隔及左室后壁未见增厚，左室收缩活动普遍降低；排除肺心病、瓣膜病、先心病或心包积液等其他心脏病患而确诊DCM。 1.2临床表现 通常起病缓慢，可在任何年龄发病，但以3050岁为多见。有的患者左室扩大数月甚至数年也可因无症状而不被发现，直至症状出现或胸片检查发现心脏增大。最明显的症状是左心衰，由于心排量减少，患者常有乏力、心悸、用力后呼吸困难、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难，后期伴右心衰则可出现浮肿、腹水，肝肿大等提示不良预后。13患者可有胸痛、提示同时存在缺血性心脏病，但须排除继发性肺栓塞的存在。 2诊断与治疗 2.1诊断临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死等并发症。X线检查发现心室扩大、左室弥漫性运动减弱。心脏各房室均显著增大时X线心影外观呈球形。如有心包积液增大的心影可呈烧瓶状。心脏B超检查可见左、右心室均扩大，室壁运动减弱及运动协调障碍等。室间隔和心室游离壁的厚度近乎正常，二尖瓣前叶与室间隔的距离增大，其两瓣叶开放分离的幅度减小。心电图表现传导阻滞和各种复杂心律失常，ST-T改变及病理性Q波，后者与广泛的心肌纤维化有关，其出现Q波导联与冠脉解剖分布无相应关系。核素心肌闪烁扫描对诊断帮助较大，部分患者心肌可见花斑状稀疏区，但难以与冠心病相鉴别。核素血池显像可显示心室扩大和心脏整体收缩力减弱。冠状动脉造影和心内膜心肌活检有助于排除诊断。在排除其他特异性(继发性)心肌病(如缺血性心肌病，围产期心肌病，甲状腺功能亢进等所致的心肌病等)和地方性心肌病(克山病)，方可诊断特发性扩张型心肌病。 2.2治疗 2.2.1一般治疗卧床休息甚为重要，可减轻心脏负荷，心率减慢，舒张期延长，有利于静脉回流，冠脉供血增加，心肌收缩力增强，心排出量增多，改善心脏功能。休息可使轻度心力衰竭缓解，重度心衰减轻。待心力衰竭控制后，仍需限制活动量，应使心脏大小恢复至正常。上呼吸道感染常是DCM诱发心功能不全的常见原因，特别在易感季节(冬春季)，及时应用抗生素，酌情使用转移因子、丙种球蛋白，以提高机体免疫力，预防呼吸道感染。 2.2.2心力衰竭的治疗 2.2.2.1受体阻滞剂的应用 在使用正性肌力药物、利尿剂和血管扩张剂使病情获得稳定后，且心率较快时选用。采用小剂量受体阻滞剂与正性肌力药物和利尿剂联用能有效地延缓心衰的发展，延长DCM患者的生存期限，改善血液动力学效应和提高患者的运动耐力。对于心衰，受体阻滞剂具有双重性：一方面通过减轻儿茶酚胺引起的钙离子超负荷，减少儿茶酚胺代谢时产生的氧自由基，解除微血管痉挛，减弱去甲肾上腺素的毒性，但对抗交感神经活性可能加重心力衰竭。另方面可阻断超代偿形成的恶性循环，并通过受体上调(增加心脏的受体密度)，恢复心肌对儿茶酚胺的敏感性，改善心功能。尤其对交感神经活性高者其效果更明显。通常美托洛尔起始剂量为6.25mg，12次/d，1周后逐渐增至12525mg，1次/d，最大可达50100mg，1次/d。卡维地洛起始剂量为255mg，1次/d，每2周剂量倍增，直至2550mg，1次/d。保持心率在5070bpm，收缩压90110mmHg。心率<50bpm，收缩压<80mmHg为停药指征。大多数患者可很好耐受受体阻滞剂，少数心衰加重，因此严重心衰或处于心衰失代偿期的患者不应常规应用，以免加重心衰。哮喘、慢性阻塞性肺病者慎用。应用时须注意要从小剂量开始，观察有无血压降低、缓慢性心律失常、心衰加重等副作用，无不良反应时再逐渐增加剂量。受体阻滞剂一般须长期用药，除非患者不能耐受，随意停药会使病情恶化。病情改善是个缓慢的过程，大多需时1个月或更长时间才看出疗效。开始或在维持治疗阶段出现心力衰竭加重时，应加强其他治疗措施，以尽快保持受体阻滞剂治疗的连续性。 2.2.2.2血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI) 扩张型心肌病在无症状左心功能不全时，可用ACEI治疗。ACEI已被证实对难治性心力衰竭有独特的疗效，除严重瓣膜狭窄和梗阻型心肌病不宜应用外，其他各种病因所致的心力衰竭均适用，疗效与病因无关，对肾素水平不高者同样有效，与其他血管扩张剂相比，ACEI疗效持续时间长，不易产生耐药性，不激活RAS，不增加交感神经活性，不降低血钾浓度，与利尿剂有协同作用。有证据表明，心功能不全患者(LVEF<35)应用依那普利可使病死率显著降低，心力衰竭发生率以及因心力衰竭住院者均减少。依那普利对生存率的有益影响优于合用肼屈嗪和单硝酸异山梨酯。常用卡托普利6.2525mg次，每日3次；或依那普利(悦宁定)2.55mg，每日12次；洛汀新2.55mg，每日1次。目前临床应用的ACEI制剂已有多种，且有各类ACEI缓释剂型，使ACEI药物的临床应用更为方便，前景也更为广阔。 2.2.2.3钙拮抗剂 钙拮抗剂对DCM的治疗有益。由于DCM时存在着心肌细胞钙代谢紊乱，而钙拮抗剂可通过降低各种原因引起的心肌细胞钙离子超负荷，降低血浆儿茶酚胺水平，降低自由基浓度，保护心肌和改善心功能。研究表明，硫氮卓酮可增加左心室射血分数并减慢心率，其作用优于心痛定和异搏定。钙拮抗剂有一定的负性肌力作用，治疗时宜从小剂量开始，逐渐增加剂量。 2.2.2.4洋地黄类药物洋地黄类药物治疗心力衰竭，经过一段低潮之后，近年来又重新确立了在心力衰竭中的地位。洋地黄对心力衰竭伴心房颤动的患者有良好的疗效，即使是窦性心律也有效。用利尿剂、血管扩张剂治疗后，仍有左室充盈压升高及心排血量降低者，静脉应用地高辛后，血流动力学明显改善。在重度心力衰竭者洋地黄短期疗效仍明显，所以，洋地黄在DCM患者伴心力衰竭时，仍有重要的治疗价值，但必须注意心肌病患者对洋地黄敏感性增加，应密切观察下采用缓给法，剂量宜小，以免中毒。 2.2.3抗心律失常治疗 8090DCM患者伴有各种室性心律失常。在采用抗心律失常治疗之前，首先应加强抗心力衰竭的治疗，消除各种致心律失常的因素，如心肌缺血，心室壁张力增加，电解质紊乱(低钾，低镁)，交感神经与RAS系统兴奋性增高等等。大多数抗心律失常药物均具有负性肌作用，可使心力衰竭加重，故对DCM心力衰竭患者用药要十分慎重，对无症状的频发室性期前收缩，包括非持续性室速，一般不主张急于用药，对有明显症状的非持续性室速及持续性室速，可选用普罗帕酮、胺碘酮及莫雷西嗪等药物。有明显的抗房性和室性心律失常的作用，因此能有效控制DCM时的室上性与室性心律失常，又具有非竞争性抗交感作用，可通过扩张血管、降低后负荷、提高心搏出量及改善心功能，且其负性肌力作用小，故在DCM的抗心律失常治疗中已成为首选药物。 2.2.4抗凝治疗 DCM伴慢性心力衰竭者，血栓、栓塞并发症的出现率较高，因此，除有禁忌证外，可考虑加用抗凝治疗，对病情有益。抗凝治疗常采用华法令口服，服药期间控制患者的凝血酶原时间为正常对照值的1.31.5倍。其他的预防血栓药物如阿司匹林100mg，每日1次；或噻氯匹啶250mg，每日12次。 3讨论 DCM的病因及发病机制尚不清楚，故很难有针对性的特效治疗，因此也无法建立一级预防。当DCM发展到失