血小板减少性紫癜1课件

血小板减少性紫癜,血小板减少性紫癜是一组因外周血中血小板减少而导致的出血性疾病。,病因： 1.血小板产生减少 2.血小板破坏过多 3.血小板分布异常,特发性/免疫性血小板减少性紫癜(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura/ Immunologic Thrombocytopenic Purpura, ITP),临床表现,皮肤粘膜出血点，紫癜，瘀斑，血肿，鼻衄，牙龈出血，内脏出血。,临床分型 急性型：多见于29岁，起病前12周有上呼吸道感染史，起病急骤，可自限，可转为慢性型。 慢性型：起病隐袭，反复发作，迁延数月或数年。,鉴别点 急性型 慢性型 主要发病年龄 2-6岁小儿 成人,20-40岁 性别差异 无 男:女约为1:3 发病前感染史 1周前常有感染史 常无 起病 急 缓慢 血小板计数 常20109/L (30-80)109/L 嗜酸性粒细胞增多 常见 少见 淋巴细胞增多 常见 少见 骨髓中巨核细胞 正常或增多,不成熟 正常或明显增多,产 板巨减少或缺如 病程 2-6周,最长6个月 数月至数年 自发缓解 80% 少见,常反复发作,实验室检查,血小板减少； 出血时间延长； 血块回缩不良； 血小板功能正常; 凝血因子功能检测正常; 血小板抗体PAIgG, PAIgA 阳性,骨髓象,巨核细胞增多，发育成熟障碍，产板巨核细胞减少,诊断标准,1. 临床上有出血表现 2. 多次检查外周血血小板减少 3. 骨髓中巨核细胞增多或正常但伴有成熟障碍 4. 脾未触及或轻度肿大 5. 具备以下五项中的任意一项: 糖皮质激素治疗有效；脾切除治疗有效；PAIg 阳性 或PAC3 阳性；血小板生存时间缩短 6.排除继发性血小板减少,鉴别诊断 造血抑制，药物抑制性， 继发性免疫性血小板减少：SLE，类风湿， 再生障碍性贫血,白血病 脾亢， Evans综合征 血栓性血小板减少性紫癜(TTP),病例1: 女性,26岁,牙龈出血伴月经过多1年,体检双下肢可见散在出血点及紫癜,肝脾不大,血红蛋白90g/L,白细胞5.5G/L,分类正常,血小板25G/L,尿常规正常。最可能的诊断：A.急性白血病 B.过敏性紫癜 C.ITP D.再生障碍性贫血 E.缺铁性贫血,病例2: 男性,19岁,2日来出现皮肤紫癜,以下肢为主,两侧对称,颜色鲜红,高出皮肤表面,伴有关节及腹痛,应诊断为 A.ITP B.过敏性紫癜 C.急性白血病,病例3: 女性,12岁,鼻出血,躯干及四肢瘀点,瘀斑,发病前两周有感冒史,脾不肿大,血小板20G/L,出血时间12分,凝血时间正常,束臂试验阳性,骨髓增生,巨核细胞增多,产板巨缺少,诊断为: A.再生障碍性贫血 B.急性ITP C.急性白血病 D.过敏性紫癜 E.慢性ITP,治疗：,1糖皮质激素：减少PAIg产生及减轻抗原抗体反应，抑制单核巨噬细胞系统对血小板的吞噬；改善毛细血管的通透性。用法：prednison 1mg/kg 2脾切除：适用症：激素治疗36个月治 疗无效；或prednison 维持量30mg,或有糖皮质激素使用禁忌证；51Cr扫描脾区放射指数增高；,脾切除的禁忌症：年龄2岁；妊娠期；不