血小板减少性紫癜thrombocytopenic purpura [课件]

特发性血小板减少性紫癜 Idiopathic Thrombocytopenic Purpura ITP,吉林大学第一医院 肿瘤中心血液科 高素君,概 念：,特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)，也叫自发性自体免疫性血小板减少性紫癜，是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。主要是自身抗体与血小板结合，引起血小板生存期缩短。,病因与发病机制,一、血小板抗体 75患者可检测出血小板相关自身抗体。 多为IgG或IgA型，少数为IgM型。,血小板抗体对巨核细胞还有分化抑制作用,二、血小板生存期缩短： 23天甚至几分钟 脾脏在ITP发病机制中的作用： （1）产生血小板抗体 （2）巨噬细胞介导的血小板破坏,病因与发病机制,血小板减少,ITP发病机制示意图,与血小板结合,临床表现,一、起病情况： 急性型： 多见于儿童，起病急骤。大多在发病前1-2周有感染史，可有畏寒、发热等前驱症状。 慢性性：多见于中青年女性。起病隐匿。,临床表现,二、出血症状： 皮肤出血：瘀点、瘀癍 粘膜出血： 鼻衄、齿龈出血、口腔粘膜出血、血尿等。 月经增多:女性患者可以为唯一表现 颅内出血：1%,急性型多为自限性，慢性呈反复发作过程,临床表现,三、其他表现： 一般不伴有贫血及脾大,临床表现,皮 肤 出 血 点,实验室检查,一、血象 1、血小板：急性型多20109/L，慢性型常在3080109/L左右。平均体积偏大，易见大型血小板，分步宽度增加。 2、红细胞：一般正常；如贫血，应于血液丢失程度平行。 3、白细胞:正常。,二、止血和血液凝固试验： 出血时间延长，血块回缩不良，束臂试验阳性， 凝血及纤溶检查正常。 三、骨髓象： 1、巨核细胞:数目增多或正常，成熟障碍。 2、红系及粒、单核系:正常。,实验室检查,实验室检查,四、抗血小板抗体：大部分ITP患者，可检测出抗血小板糖蛋白(GP)复合物的抗体。,存在假阳性和假阴性结果， 分析复杂、繁琐，应用不广泛。,诊断和鉴别诊断,诊断要点： 1、多次检验血小板计数减少（排除假性血小板减少）。 2、脾脏不大。 3、骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。,需仔细排除是否存在使血小板减少的疾病或因素,排除性诊断,诊断和鉴别诊断,血小板减少,血小板生成减少,血小板破坏增加,血小板分布异常,营养因素 维生素B12/ 叶酸缺乏,先天性 Alport综合征 Fanconi贫血 May/hegglin 异常 TAR综合征 WiskottAldrich综合征,骨髓损伤 维生素B12/ 叶酸缺乏,免疫介导性 维生素B12/ 叶酸缺乏,非免疫介导性 维生素B12/ 叶酸缺乏,脾肿大 肝病 恶性肿瘤 骨髓纤维化,血小板减少的常见病因或鉴别诊断,急性型和慢性型ITP的鉴别,治 疗,结合患者年龄，血小板减少程度和预期的自然病情给予综合考虑： 出血严重，血小板计数10109/L甚至5109/L者，应入院治疗。,危及生命的严重出血，应迅速予以糖皮质激素、静脉丙种球蛋白、输血小板为一线治疗,治 疗,一、糖皮质激素：首选.反应率6090. 作用机制： 1、减少抗体包被的血小板在脾和骨髓的消耗; 2、抑制脾抗血小板抗体的生成; 3、通过抑制骨髓巨噬细胞对血小板的吞噬; 4、降低毛细血管通透性，改善出血症状.,剂量与用法 泼尼松，强的松12mg/Kg.d 病情严重者用地塞米松或甲泼尼松龙静脉滴注，好转后改口服。 待血小板正常或接近正常后，逐步减量,治 疗,足量激素治疗4周仍未完全缓解，应考虑其他治疗,二、脾切除 （一）适应症 1、正规糖皮质激素治疗3-6个月无效。 2、糖皮质激素维持量需大于15mg/d。 3、有糖皮质激素使用禁忌症。,治 疗,50%的ITP病人切脾后血小板升至正常; 约1/3的病人脾切除后不久或数年后复发,可能与副脾有关,三、免疫抑制剂：总体疗效仍有待评价。 适应症：仅适用于对糖皮质激素及脾切疗效不佳或无反应者。 环磷酰胺1.5-3mg/Kg.d 长春新碱12mg，每周一次,治 疗,治 疗,四、静脉用免疫球蛋白： （一）适用于：1、危重型ITP；2、难治性ITP；3、不适宜用糖皮质激素的ITP；4、需迅速提高血小板的ITP。 （二） 方案：0.4g/kg，静脉注射，连续5天。 （三）作用机制: 1、封闭Fc受体； 2、阻断抗体依赖细胞毒作用的细胞效应； 3、增加IgG的分级代谢率，相应增加了抗血小板IgG的破坏； 4、通过抗独特型，增加血小板的清除率。,治 疗,五