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（13题共用备选选项）A.410个月B.1岁半C.2岁D.3岁 E.1岁1.正常小儿乳牙出齐的年龄是正确答案D 2.正常小儿前囟闭合最晚的年龄是正确答案C 3.乳牙开始萌出的年龄是正确答案A 4.乳牙萌出延迟是 正确答案E出生一般3KG为了便于临床应用，可按以下公式粗略估计212岁小儿体重：6个月：体重（kg）=出生时体重+月龄0.7712个月：体重（kg）=6+月龄0.25212岁：体重（kg）=年龄（岁）2 + 8前半年平均每月增长2.5cm，后半年平均每月增长1.5cm，第1年身长约增长25cm；第2年约增长10cm。1岁时达75cm，2岁时达87cm，2岁后到12岁前（青春期前）平均每年约增加67cm。212岁儿童平均身高（cm）=年龄7 + 75正常新生儿初生时头围约34cm；在生后的前3个月和后9个月头围都增长约6cm，故1岁时达46cm；2岁时48cm，5岁时约50cm，15岁时接近成人头围，约5458cm。4.胸围沿乳头下缘平绕胸一周的长度；胸围出生时比头围小12cm，约32cm；1周岁时与头围相等，约46cm；胸围头围 + 年龄 1cm3个月小儿抬头时出现颈椎前凸；6个月小儿能坐时出现胸椎后凸；1岁小儿站立行走时出现腰椎前3.长骨骨化中心的发育通常采用左手腕、掌、指骨正位片；正常值：10岁出齐，共10个。19岁腕部骨化中心的数目年龄+1牙齿发育 乳牙总数20颗，恒牙32个； 乳牙多于生后410个月开始萌出，超过12个月尚未萌出为异常，2.5岁出齐； 2岁内乳牙数月龄 -（46） 恒牙的骨化从新生儿时开始； 6岁开始萌出第一磨牙（六龄齿）。二抬四翻六会坐；七滚八爬周会走 刚出现2.语言发育语言发育阶段发音、理解、表达56个月 会发单音 78个月 无意识发复音，如“爸爸”、“妈妈”9个月 能听懂“再见”2岁 会说23个字的短语，用简单语言表达自己的需要，对人、事有喜乐之分3岁 会数数，说短歌谣糖4kcal（16.74kJ）脂肪9kcal（37.66kJ）蛋白质4kcal（16.74kJ）2.添加顺序（汁泥末碎支离破碎）13个月：汁状食物，如水果汁、青菜汤。46个月：泥状食物，如米汤、米糊、稀粥、蛋黄、鱼泥、菜泥、果泥。79个月：末状食物，如粥、烂面、碎菜等。1012个月：碎状食物，如粥、软饭、烂面条、豆制品等。 多见于6个月以内小儿 1.初期（早期）非特异性的神经兴奋性增高症状：激惹、烦躁、夜惊、多汗、枕秃2.活动期（激期）骨骼改变（三顾茅庐、四面八方）36个月：颅骨软化7月8个月：方颅前囟增大及闭合延迟出牙延迟胸廓：肋骨串珠、肋膈沟、鸡胸、漏斗胸（1岁）四肢：手镯、脚镯（6个月以上），X、O形腿（1岁）1）X线：骨骺端钙化带消失，严重时呈杯口、毛刷状；骨骺软骨带增宽，骨质稀疏、皮质变薄、密度降低。（2）血生化：血钙稍降低，血磷明显降低，钙磷乘积低于30；碱性磷酸酶增高。3.恢复期临床症状明显减弱或消失；血钙、磷浓度数日恢复正常；碱性磷酸酶（AKP）46周恢复正常；X线23周改善，逐渐恢复正常。4.后遗症期25-（OH）D3和1，25-（OH）2D3在初期就已明显降低，为可靠的早期诊断指标。正常血清总钙浓度为2.252.27mmol/L。1. 典型发作血钙：1.8mmol/L2. 惊厥（最常见）：多为无热惊厥，突然发生，双眼上翻，面肌颤动，四肢抽搐，意识丧失。发作时间数秒至数分钟，抽搐后意识恢复，醒后活泼如常。2.隐匿型发作：血钙在1.751.88mmol/L之间面神经征：叩击面颊部，出现眼睑和口角的抽动为阳性；腓反射：叩击腓骨小头处腓神经，出现足向外侧收缩为阳性；陶瑟征（Trousseau征）：以血压计袖带包裹上臂，使血压维持在收缩压与舒张压之间，5分钟内该手出现痉挛为阳性。治疗要严格遵守治疗原则和用药顺序，先治“标”，后治“本”，不可颠倒。1.急救处理：迅速控制惊厥和喉痉挛苯巴比妥、水合氯醛、地西泮2.钙剂治疗：惊厥反复发作者每日可重复使用钙剂23次，直至惊厥停止，以后改口服钙剂治疗。3.维生素D治疗蛋白质-能量营养不良.体重不增是最先出现的症状，继之体重下降、皮下脂肪逐渐减少或消失顺序：腹部躯干臀部四肢面颊部（轻）度（中）度（重）度体重低于正常均值15%25%25%40%40%以上腹部皮褶厚度0.80.4cm0.4cm以下消失肌张力基本正常减低、肌肉松弛低下、肌肉萎缩精神状态基本正常不稳定、易疲乏烦躁不安精神萎靡、反应低下抑制与烦躁交替1.营养性贫血：缺铁性贫血多见2.各种维生素缺乏：维生素A缺乏最常见3. 清晨，自发性低血糖：面色灰白、神志不清、脉搏减弱、呼吸暂停、体温不升呼吸麻痹死亡。治疗原则是积极处理各种危及生命的合并症、祛除病因、调整饮食、促进消化功能。1.调整饮食从低到高、越重越缓轻度：80100kcal/kg/天中度：6080kcal/kg/天重度：4060kcal/kg/天2.同化类固醇：苯丙酸诺龙促进蛋白质合成3.中医治疗及静脉营养1.体重（与同性别、同身高均值比较）20%29% 轻度肥胖30%49% 中度肥胖50% 重度肥胖2.BMI=体重（kg）/身高的平方（m2）新生儿特点足月儿：37周胎龄42周早产儿：28周胎龄37周过期儿：胎龄42周正常出生体重儿：2500g出生体重4000g低出生体重儿：出生体重2500g巨大儿：出生体重4000g1.宫内窒息2.新生儿窒息 新生儿Apgar评分810分无窒息47分为轻度窒息03分为重度窒息3.各器官受损表现及并发症新生儿Apgar评分标准体征出生后一分钟内0分1分2分心率（P）0100次/分100次/分呼吸（R）无呼吸表浅，哭声弱呼吸佳，哭声响肌张力（A）松弛四肢屈曲四肢活动好弹足底或导管插鼻反应（G）无反应有些动作反应好皮肤颜色（A）青紫或苍白躯干红，四肢紫全身红A：尽快洗净呼吸道粘液B：建立呼吸，增加通气C：维持正常循环，保证足够心排出量D：药物治疗E：评价A是根本，B是关键，E贯穿于整个复苏过程之中。2.复苏程序（1）最初复苏处理：置保暖处；摆好体位；吸净黏液；揩干全身；触觉刺激。（2）有自主呼吸，且心率100时：则评价皮色，如皮色红润或仅手足发绀，继续观察；如皮色发绀，则给80%100%氧吸入后观察。无自主呼吸和（或）心率100次/分应先面罩加压给氧1530秒（麻醉药物抑制纳洛酮）心率100次/分，出现自主呼吸继续观察心率在60100次/分，有增快趋势继续面罩加压给氧心率在60100次/分，无增快趋势，或心率60次/分气管插管加压给氧，同时按压心脏30秒仍无好转肾上腺素，必要时每5分钟重复一次，直至心率100次/分时，停止给药（4）复苏应从空气开始，如无好转则使用混合氧复苏，持续使用纯氧复苏，可发生新生儿视网膜病变而致失明，早产儿尤其容易发生。新生儿缺氧缺血性脑病轻度：淡漠与激惹交替或过度兴奋中度：惊厥重度：昏迷轻度中度重度意识兴奋嗜睡、迟钝昏迷肌张力正常减低松软原始反射拥抱反射活跃减弱消失吸吮反射正常减弱消失惊厥无常有多见或频繁发作中枢性呼吸衰竭无无或轻度严重续表轻度中度重度瞳孔改变无常缩小不对称或扩大，对光反射消失前囟张力正常正常或稍饱满饱满、紧张病程及预后症状持续72h以内，预后好，少有后遗症大多数2周内症状消失，不消失者如存活，可能有后遗症病死率高，多在1周内死亡，存活者症状持续数周多有后遗症（1）颅脑超声检查：本检查简便价廉，能在床边操作，可用于动态随访。（2）头颅CT检查：有助于确定颅内出血的范围和类型，适宜检查时间生后25天。（3）磁共振成像（MRI）：对超声及CT不能检测的某些部位的病变（如大脑皮层矢状旁区、丘脑、基底节梗死等）有助于诊断。（4）脑电图：有助于确定脑病变严重程度，判断预后和对惊厥的鉴别。（5）血清肌酸磷酸激酶同工酶（CPK-BB）正常值10U/L，脑组织受损时升高。治疗1.支持疗法：供氧、补液、纠正酸中毒、低血糖（按68mg/kgmin输注葡萄糖）、低血压、维持正常体温。2.控制惊厥苯巴比妥钠地西泮（安定）3.治疗脑水肿、恢复脑功能：甘露醇、地塞米松新生儿呼吸窘迫综合征时间：出生时可无症状，生后13h（6小时内）开始，重者多于3天内死亡，第2天死亡率最高。呼吸窘迫：呼吸60次/分、青紫、三凹征、呼气性呻吟，进行性加重1.肺部X线片（1）毛玻璃样改变（2）支气管充气征（3）白肺（4）肺容量减少1）羊水卵磷脂/鞘磷脂（L/S）比值：2提示肺已成熟；1.52为可疑；1.5提示肺未成熟。（2）胃液泡沫试验：无泡沫为阴性，提示无表面活性物质；+为可疑；+可排除新生儿呼吸窘迫综合征。3.其他检查（1）血气分析：混合性酸中毒（2）血电解质3.肺泡表面活性物质替代疗法：固尔苏4.应用抗生素预防继发感染5.恢复期动脉导管未闭的治疗：吲哚美辛（消炎痛）新生儿黄疸黄疸在其他任何年龄都常见，但在新生儿，血中未结合胆红素过高可引起胆红素脑病（核黄疸），常导致死亡和严重后遗症。新生儿生理性黄疸和病理性黄疸的鉴别特点生理性黄疸病理性黄疸黄疸出现时间足月儿23天；早产儿35天早，常在生后24h内高峰时间足月儿45天，早产儿57天消退时间足月儿57天，不超过2周；早产儿79天，不超过34周持续不退，足月儿2周，早产儿4周黄疸退而复现，或进行性加重特点生理性黄疸病理性黄疸血清胆红素足月儿221mol/L（12.9mg/dl）早产儿257mol/L（15mg/dl）足月儿221mol/L（12.9mg/dl）早产儿257mol/L（15mg/dl）每日胆红素升高85mol/L（5mg/dl）85mol/L（5mg/dl）血清结合胆红素34mol/L（2mg/dl）34mol/L（2mg/dl）一般情况良好，不伴有有其他症状引起病理性黄疸的疾病表现新生儿溶血病新生儿溶血病系指母、婴血型不合，母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环，同时发生同族免疫反应而引起的溶血。母亲是“O”型血，胎儿为“A”或“B”型血（第一胎）母亲为Rh（-），胎儿为Rh（+）（第二胎）临床表现（Rh较ABO血型系统溶血严重）黄疸 + 贫血 = 溶血1.黄疸2.贫血3.肝、脾大4.胎儿水肿5.心力衰竭胆红素脑病（核黄疸）最严重的并发症当未结合胆红素超过临界值：足月儿342mol/L（20mg/dl）早产儿257mol/L（15mg/dl）（2）免疫学检查：溶血三项试验确诊试验改良直接抗人球蛋白试验（即改良Coombs试验）；抗体释放试验；游离抗体试验：有助于估计是否继续溶血及换血后的效果，但不是确诊试验。2.光照疗法：使未结合的血清胆红素减少，预防胆红素脑病，但不能阻止溶血进展。注意事项：翻身、避免脱水、眼睛遮盖保护光疗指征：足月儿胆红素205mol/L（12mg/dl）早产儿胆红素171mol/L（10mg/dl）3.换血疗法换血指征：出生时脐血总胆红素68mol/L，血红蛋白低于120g/L，伴水肿、肝脾大和心力衰竭者；出生12h内胆红素每h上升12mol/L；总胆红素342mol/L（20mg/dl）；有核黄疸早期表现；小早产儿、有缺氧酸中毒、上一胎有溶血者应放宽换血指征。换血量：150180ml/kg（患儿血量的2倍）血型选择Rh溶血与母亲同型ABO溶血与患儿同型最好AB型血浆 + O型红细胞新生儿败血症我国以葡萄球菌最常见，其次为大肠杆菌。早发型：生后7天内起病，病原菌以大肠杆菌为主，常呈暴发性多器官受累，死亡率高晚发型：生后7天后起病，病原菌以金黄色葡萄球菌临床表现：黄疸+出血（脐部脓性分泌物）一般表现不吃、不哭、不动、体重不增、发热或体温不升、反应低下等非特异症状“五不一低下”特殊表现黄疸生理性黄疸迅速加重或退而复现（有时是唯一表现）肝脾大轻中度大出血倾向皮肤黏膜瘀点、瘀斑、针眼渗血，消化道出血、肺出血等循环系统面色苍灰、皮肤呈大理石样花纹，血压下降、尿少或无尿，硬肿等其他呕吐、腹胀、中毒性肠麻痹；呼吸窘迫或暂停、青紫合并症肺炎、脑膜炎、坏死性小肠结肠炎、化脓性关节炎、骨髓炎等1.外周血象：血白细胞总数5109/L或20109/L、中性粒细胞中杆状核细胞比例20%、粒细胞内出现中毒颗粒或空泡、血小板计数100109/L。2.细菌培养血培养：阳性可确诊，但阴性结果不能除外诊断；1.抗菌疗法早用药、静脉给药、联合给药、足疗程（一般12周，重症者23周）根据药敏试验选择敏感抗生素、注意药物毒副作用新生儿寒冷损伤综合征又称新生儿硬肿症，指新生儿期多种原因引起的皮肤和皮下脂肪变硬及水肿，主要由受寒引起，一般情况：“五不一低下”（不吃、不哭、不动、体温不升、体重不增、反应低下）低体温硬肿顺序：小腿大腿外侧整个下肢臀部 面颊 上肢 全身（外圈到身体）面积：头颈部20%、双上肢18%、前胸及腹部14%、后背及腰骶部14%、臀部8%、双下肢26%肤色：早期潮红如熟虾，严重者面色苍白或发灰多器官功能受损程度硬肿范围体温（肛温）器官功能改变轻度20%35无或轻度低下中度2050%35，30功能损害明显重度50%30明显低下，肾衰竭、DIC、肺出血、休克等1.复温：是治疗的关键轻中度患儿（肛温30）立即置入30的暖箱内，调节箱温于3034，力争612小时患儿体温恢复正常。重度患儿（30）置于箱温高于肛温12的暖箱中复温，每小时提高箱温1（不34），使患儿体温在1224小时恢复正常。2.热量和液体补充：供给充足热量是复温及维持正常体温的关键。开始每天热量按每日50kcal/kg，迅速增至每日100120kcal/kg，经口喂养、部分或完全静脉营养。3.纠正器官功能紊乱4.控制感染遗传性疾病一、21-三体综合征先天愚型Down综合征唐氏综合征舌体尖细，流涎多皮肤纹理特征：皮肤细腻，可有通贯手，手掌三叉点移向掌心伴发畸形：约50%患儿伴有先天性心脏病，其次是消化道畸形。标准型 95%47，XX（或XY），+21再发1%易位型 2.5%5% D/G易位：46，XX（或XY），-14，+t（14q21q）母方10%，父方4%G/G易位：46，XX（或XY），-21，+t（21q21q）再要100%诊断与鉴别诊断 1.诊断：染色体核型分析确诊 高危孕妇孕中期做三联筛查：AFP /HCG /FE3 （游离的此三醇）2.鉴别诊断：与先天性甲状腺功能减低症相鉴别（特殊面容）二、苯丙酮尿症（PKU）常染色体隐性遗传病氨基酸代谢障碍中较常见的一种患儿尿液中排出大量苯丙酮酸等代谢产物1.典型PKU苯丙氨酸羟化酶（PAH）缺乏2.非典型PKU BH4（四氢生物蝶呤）缺乏型 临床表现出生时大多正常，36个月时初现症状，1岁时症状明显。神经系统：以智能发育落后为主外貌：由于黑色素合成不足，毛发、皮肤和巩膜色泽变浅1.28天新生儿筛查：Guthrie细菌生长抑制试验 出生3天足跟血2.较大婴儿或儿童初筛 尿三氯化铁试验；2，4-二硝基苯肼试验3.尿蝶呤分析：可以鉴别非典型PKU治疗原则：应尽早给予积极治疗， 婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主饮食控制至少持续到青春期以后内分泌系统疾病先天性甲状腺功能减低症散发性：先天性甲状腺发育不良或甲状腺激素合成途径中酶缺陷所造成地方性：水、土和食物中碘缺乏所致甲状腺不发育、发育不全或异位：最常见（90%） 智力落后、生长发育迟缓、生理功能低下1.新生儿期的表现（懒、低、慢）（1）特殊面容：皮肤粗糙、面色苍黄，毛发稀疏，面部粘液水肿，眼睑水肿，眼距宽，鼻梁低平，唇厚，舌大而宽厚，常伸出口外。新生儿两病筛查苯丙酮尿症、甲减 血清T4、T3 如T4降低、TSH明显升高即可确诊。血清T3浓度可降低或正常。 TSH测定最早、最敏感治疗治疗原则：早期确诊，早期治疗，终身服用甲状腺制剂，常用L-甲状腺素钠口服。药量过小：影响智力及体格发育，达不到治疗目的药量过大：造成人为甲亢，消耗过多，造成负氮平衡也会影响发育。出现烦躁、多汗、消瘦、腹痛、腹泻、发热等。21-三体综合征=智力障碍+通贯手+皮肤细腻+舌尖细+先心病+苯丙酮尿症=智力障碍+尿有鼠尿臭味+毛发变浅先天性甲减=智力障碍+皮肤粗+舌头厚大风湿热风湿热也称急性风湿热，是链球菌感染后的全身免疫性炎症，主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结；病因和发病机制前驱疾病为A组乙型溶血性链球菌咽峡炎，14周后发病。（猩红热、急性肾小球肾炎 ）1.一般表现：发病前15周有上感史，发热，咽痛等，多汗、鼻出血、腹痛。2.心脏炎：唯一持续性器官损害，40%50%，二尖瓣受累最常见（舔过关节咬住心脏）。3.关节炎：游